കുഷിംഗ് സിൻഡ്രോം

വിശാലമായ അർത്ഥത്തിൽ പര്യായങ്ങൾ

ഇംഗ്ലീഷ്: കുഷിംഗ്സ് സിൻഡ്രോം

• ഹൈപ്പർകോർട്ടിസോളിസം
• കുഷിംഗ് രോഗം
• എൻഡോക്രൈൻ, എക്സോക്രിൻ കുഷിംഗ്സ് സിൻഡ്രോം

നിര്വചനം

കുഷിംഗ് സിൻഡ്രോമിൽ (കുഷിംഗ് രോഗം) ശരീരത്തിൽ വളരെയധികം കോർട്ടിസോൾ ഉണ്ട്. ശരീരം തന്നെ ഉൽ‌പാദിപ്പിക്കുന്ന ഒരു ഹോർമോണാണ് കോർട്ടിസോൾ, പക്ഷേ ഇത് മരുന്നായി ഉപയോഗിക്കുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന് കോശജ്വലന പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളെ അടിച്ചമർത്താൻ. ന്റെ അമിത പ്രവർത്തനം പിറ്റ്യൂഷ്യറി ഗ്രാന്റ് (ഹൈപ്പോഫിസിസ്) ഒരു ട്യൂമർ അല്ലെങ്കിൽ ട്യൂമർ കാരണം അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥി ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം ഉൽ‌പാദനത്തിനും കോർട്ടിസോളിന്റെ പ്രകാശനത്തിനും കാരണമാകും.

ശരീരത്തിലെ നിയന്ത്രണ പ്രക്രിയകൾ

ന്റെ സിഗ്നലിനോടുള്ള പ്രതികരണമായി കോർട്ടിസോൾ സാധാരണയായി ശരീരത്തിൽ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു ACTH രക്തപ്രവാഹത്തിലേക്ക് വിടുന്നു. ഹോർമോൺ ശൃംഖല ആരംഭിക്കുന്നത് CRH- ൽ നിന്നാണ് ഹൈപ്പോഥലോമസ്, ഒരു പ്രത്യേക പ്രദേശം തലച്ചോറ്. സി‌ആർ‌എച്ച് (കോർട്ടികോട്രോപിൻ റിലീസിംഗ് ഹോർമോൺ അല്ലെങ്കിൽ കോർട്ടികോളിബെറിൻ) ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു പിറ്റ്യൂഷ്യറി ഗ്രാന്റ് റിലീസ് ചെയ്യാൻ ACTH രക്തസ്രാവത്തിൽ.

ACTH (അഡ്രിനോകോർട്ടിക്കോട്രോപിക് ഹോർമോൺ) നിർമ്മിക്കുന്ന ഹോർമോണാണ് പിറ്റ്യൂഷ്യറി ഗ്രാന്റ് രക്തപ്രവാഹത്തിലേക്ക് വിടുകയും ചെയ്യുന്നു. രക്തപ്രവാഹത്തിൽ, ഈ ഉത്തേജക ഹോർമോൺ എത്തുന്നു അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥി അതിന്റെ പ്രവർത്തനത്തെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു. അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ പ്രവർത്തനം ഒടുവിൽ കോർട്ടിസോളിന്റെ ഉത്പാദനത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

കൂടുതൽ‌ കോർ‌ട്ടിസോൾ‌ ഇപ്പോൾ‌ ശരീരത്തിൽ‌ ഉൽ‌പാദിപ്പിച്ച് രക്തം, CRH, ACTH എന്നിവയുടെ രൂപീകരണവും റിലീസും കുറയുന്നു. അതിനാൽ കോർട്ടിസോളിന് ഇവ രണ്ടും ഉണ്ടാകുന്നതിനെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു ഹോർമോണുകൾ. കോർട്ടിസോൾ രണ്ടിൽ പ്രവർത്തിക്കുന്നതിനാൽ ഈ സംവിധാനത്തെ നെഗറ്റീവ് ഫീഡ്‌ബാക്ക് എന്ന് വിളിക്കുന്നു ഹോർമോണുകൾ, ഈ പ്രത്യേക സംവിധാനത്തെ ഇരട്ട നെഗറ്റീവ് ഫീഡ്‌ബാക്ക് എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

കോർട്ടിസോൺ കാരണം കുഷിംഗ് സിൻഡ്രോം

കുഷിംഗിന്റെ സിൻഡ്രോം വളരെയധികം കാരണമാകുന്നു കോർട്ടിസോൺ ശരീരത്തിൽ. കോർട്ടിസോൺ മനുഷ്യ ശരീരത്തിൽ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്ന വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ട ഹോർമോണാണ്. ഇത് ശരീരത്തിലെ വിവിധ സിഗ്നലിംഗ് പാതകളെ നിയന്ത്രിക്കുന്നു, ഇത് സമ്മർദ്ദം അല്ലെങ്കിൽ വിശപ്പ് സമയങ്ങളിൽ പ്രത്യേകിച്ചും പ്രധാനമാണ്, ഇത് സാധാരണയായി വർദ്ധനവിന് കാരണമാകുന്നു രക്തം പഞ്ചസാരയുടെ അളവ്.

ഈ കാരണത്താൽ, കോർട്ടിസോൺ വിവിധ വിട്ടുമാറാത്ത രോഗങ്ങൾക്കുള്ള മരുന്നായും ഉപയോഗിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, വളരെ വലിയ അളവിൽ കോർട്ടിസോൺ കൊഴുപ്പ് പുനർവിതരണം പോലുള്ള പാർശ്വഫലങ്ങളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ a യുടെ വികസനം രക്തം പഞ്ചസാര രോഗം. ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ഒരുമിച്ച് സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, അവ കുഷിംഗ് സിൻഡ്രോമിന് കീഴിൽ തരം തിരിച്ചിരിക്കുന്നു.

വർദ്ധിച്ച കോർട്ടിസോൺ അമിതമായ മരുന്നുകളിലൂടെയോ ശരീരത്തിന്റെ അമിത ഉൽപാദനത്തിലൂടെയോ സംഭവിക്കാം. പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥി, അതിന്റെ ഭാഗമാണ് തലച്ചോറ്, കോർട്ടിസോൺ ഉൽപാദനത്തിൽ അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സ് പ്രത്യേകിച്ചും ഉൾപ്പെടുന്നു. ഈ അവയവങ്ങളിലൊന്ന് കോർട്ടിസോൺ ഉൽ‌പാദനത്തിന് വളരെ ശക്തമായ സിഗ്നലുകൾ‌ അയച്ചാൽ‌, രക്തത്തിലെ അളവ് വർദ്ധിക്കുകയും കുഷിംഗിന്റെ സിൻഡ്രോം വികസിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഈ അവയവങ്ങളുടെ ട്യൂമർ രോഗം മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.

കുഷിംഗിന്റെ സിൻഡ്രോമിന്റെ രൂപങ്ങൾ

ശരീരത്തിലെ കോർട്ടിസോളിന്റെ അമിത അളവ് രണ്ട് തരത്തിൽ സംഭവിക്കാം: ഒരു വശത്ത്, ചികിത്സാ ആവശ്യങ്ങൾക്കായി ഒരു മരുന്നായി ബാഹ്യമായി നൽകുമ്പോൾ ശരീരത്തിലെ കോർട്ടിസോൾ ഉയർത്തുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന് ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത കോശജ്വലന പ്രതികരണത്തിൽ ആവശ്യമായി വരാം (ഉദാഹരണത്തിന് റുമാറ്റിക് രോഗങ്ങളിൽ). ഈ രോഗത്തെ എക്സോജനസ് കുഷിംഗ്സ് സിൻഡ്രോം എന്നും വിളിക്കുന്നു. മറുവശത്ത്, ശരീരം തന്നെ വളരെയധികം കോർട്ടിസോൾ ഉൽ‌പാദിപ്പിക്കുകയും രക്തപ്രവാഹത്തിലേക്ക് വിടുകയും ചെയ്യുന്നു, എൻ‌ഡോജെനസ് കുഷിംഗ് സിൻഡ്രോം പോലെ.

ഈ രൂപത്തിലുള്ള വിവിധ ഉപഗ്രൂപ്പുകൾ ഉണ്ട്, ഇത് ഹോർമോണിന്റെ അമിത ഉൽപാദനം നടക്കുന്നിടത്ത് വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. എങ്കിൽ അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥി വളരെയധികം കോർട്ടിസോളിന്റെ രൂപവത്കരണത്തിന് ട്യൂമർ കാരണമാകുന്നു, ഇതിനെ അഡ്രീനൽ കുഷിംഗ്സ് സിൻഡ്രോം എന്ന് വിളിക്കുന്നു. പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥി വളരെയധികം ACTH സ്രവിക്കുമ്പോൾ, അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥി വളരെയധികം കോർട്ടിസോൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു; ഹോർമോൺ ഉൽപാദനത്തിന്റെ ഈ വ്യതിചലനത്തെ വിളിക്കുന്നു കുഷിംഗ് രോഗം.

മിക്ക കേസുകളിലും പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിയിൽ ഒരു ചെറിയ ഹോർമോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ട്യൂമർ ഉണ്ട്, ഇത് അമിതമായ ACTH ഉൽപാദനത്തിന് കാരണമാകുന്നു. പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിക്ക് പുറത്ത് കിടക്കുന്ന മുഴകൾ വഴി എസി‌ടി‌എച്ച് ഉൽ‌പാദിപ്പിക്കാം ശാസകോശം ട്യൂമർ. ഈ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ACTH ന്റെ എക്ടോപിക് രൂപീകരണത്തെക്കുറിച്ച് ഒരാൾ സംസാരിക്കുന്നു. ശരീരത്തിലെ സാധാരണ അവസ്ഥയിൽ രൂപം കൊള്ളുന്ന സ്ഥലത്ത് എസി‌ടി‌എച്ച് രൂപപ്പെടുന്നില്ല എന്നാണ് എക്ടോപിക് അർത്ഥമാക്കുന്നത്. കുഷിംഗിന്റെ സിൻഡ്രോമിന്റെ വ്യത്യസ്ത രൂപങ്ങളും അവയുടെ ഉപഗ്രൂപ്പുകളും ഇനിപ്പറയുന്ന പട്ടികയിൽ വീണ്ടും വ്യക്തമായി ചിത്രീകരിച്ചിരിക്കുന്നു:

• മരുന്ന് മൂലമുണ്ടാകുന്ന എക്സോജനസ് കുഷിംഗ് സിൻഡ്രോം
• എൻ‌ഡോജെനസ് കുഷിംഗിന്റെ സിൻഡ്രോം (കുഷിംഗ് രോഗം) a. അഡ്രീനൽ കുഷിംഗിന്റെ സിൻഡ്രോം b. സെൻട്രൽ കുഷിംഗ്സ് സിൻഡ്രോം, കുഷിംഗ്സ് രോഗം എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. എക്ടോപിക് ACTH ഉത്പാദനം