കസബാച്ച്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോം: കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ

കസബാച്ച്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോം പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് കഴിക്കുന്ന കോഗുലോപ്പതിയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഒരു വാസ്കുലർ ട്യൂമർ ഡിസോർഡർ ആണ്. ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ. രോഗത്തിന്റെ ചികിത്സ ഇന്നുവരെ പരീക്ഷണാത്മകമാണ്. ഇന്റർഫെറോണുകൾ കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ പല കേസുകളിലും വാഗ്ദാനങ്ങൾ കാണിച്ചിട്ടുണ്ട്.

എന്താണ് കസബാച്ച്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോം?

കസബാച്ച്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോം എന്നും വിളിക്കപ്പെടുന്നു ഹെമാഞ്ചിയോമ-ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ സിൻഡ്രോം, അപൂർവ്വമായി യോജിക്കുന്നു രക്തം ക്രമക്കേട്. ഹീമാഞ്ചിയോമയും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് ഉപഭോഗത്തോടുകൂടിയ കോഗുലോപ്പതിയും ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രത്തെ വിശേഷിപ്പിക്കുന്നു. സിംപ്റ്റോമാറ്റിക് കോഗുലോപ്പതിയെ ഡിസെമിനേറ്റഡ് ഇൻട്രാവാസ്കുലർ കോഗ്യുലേഷൻ എന്നും വിളിക്കുന്നു. ഇത് ജീവന് ഭീഷണിയാകാൻ സാധ്യതയുള്ളതാണ് കണ്ടീഷൻ അമിതമായ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ കഴിക്കുകയും രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള പ്രവണത ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യുന്ന കട്ടപിടിക്കൽ. ഈ പ്രതിഭാസം വാസ്കുലോപതികളിൽ ഒന്നാണ്. നേരിട്ടുള്ള അനന്തരഫലമാണ് ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയഅതായത് പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് എണ്ണം കുറയുന്നു. 150,000-ത്തിൽ താഴെയുള്ള സാന്ദ്രതയായിട്ടാണ് വൈദ്യശാസ്ത്രം ഇതിനെ മനസ്സിലാക്കുന്നത് പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ ഓരോ µl. കസബാച്ച്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോമിനെ 20-ാം നൂറ്റാണ്ടിൽ കെ. മെറിറ്റും എച്ച്. കസബാച്ചും ഹെമാൻജിയോമയും ഉപഭോഗ കോഗുലോപ്പതിയും ഉള്ള ഒരു സിൻഡ്രോം എന്നാണ് ആദ്യമായി വിശേഷിപ്പിച്ചത്. 1990-കൾ വരെ ഈ സിൻഡ്രോമിനുള്ളിലെ ഹെമാൻജിയോമകളെ ആക്രമണാത്മക ഭീമൻ ഹെമാൻജിയോമകളായി മെഡിക്കൽ സയൻസ് തിരിച്ചറിഞ്ഞിരുന്നില്ല. അതിനാൽ, കാലാവധി ഹെമാഞ്ചിയോമ- ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ സിൻഡ്രോം യഥാർത്ഥത്തിൽ തെറ്റാണ്.

കാരണങ്ങൾ

കസബാച്ച്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോമിന്റെ വ്യാപനം ഇതുവരെ അറിവായിട്ടില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ദി കണ്ടീഷൻ അപൂർവ്വമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. ഈ അപൂർവത കാരണം, സിൻഡ്രോം അന്തിമമായി പഠിച്ചിട്ടില്ല. രോഗത്തിന്റെ കാരണവും മിക്കവാറും അജ്ഞാതമാണ്. നിലവിൽ, ജനിതക ബന്ധങ്ങളെക്കുറിച്ച് ഊഹാപോഹങ്ങൾ നിലനിൽക്കുന്നുണ്ട്, നാളിതുവരെ നിരീക്ഷിച്ച രോഗത്തിന്റെ കേസുകളുടെ കുടുംബ ക്ലസ്റ്ററിംഗ് നിർദ്ദേശിക്കുന്നതായി തോന്നുന്നു. തുടക്കത്തിൽ, സിൻഡ്രോം ഒരു ശിശു ട്യൂമർ ഡിസോർഡർ ആയി തരംതിരിച്ചിട്ടുണ്ട്. കസബാക്ക്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോമിന്റെ ഹെമാൻജിയോമകൾ ശൈശവത്തിലെ മുഴകളല്ലെങ്കിലും, രോഗലക്ഷണമായ ട്യൂമർ പോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ തർക്കത്തിലില്ല. സിൻഡ്രോമിന്റെ ഈ വർഗ്ഗീകരണം കാരണം, ഒരു ജനിതക മുൻകരുതൽ കൂടുതൽ സാധ്യതയുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, മറ്റ് മുഴകളെപ്പോലെ, ജനിതക സ്വഭാവം മാത്രം ഒരുപക്ഷേ രോഗത്തിന്റെ തുടക്കത്തിന് കാരണമാകില്ല. ഒരുപക്ഷേ, പാരിസ്ഥിതിക വിഷവസ്തുക്കൾ പോലുള്ള ബാഹ്യ ഘടകങ്ങൾ ജനിതക ഘടകങ്ങളിലേക്ക് ഒരു കാരണമായ അടിസ്ഥാനമായി ചേർക്കുന്നു.

ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ

കസബാക്ക്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗികൾക്ക് പ്ലാനർ വാസ്കുലർ മുഴകൾ പ്രകടമാക്കുന്നു, അത് മുഴുവൻ കൈകാലുകളിലും വ്യാപിച്ചേക്കാം. തൈറോബോസിസ് ഭീമാകാരമായ ഹെമാൻജിയോമാസിൽ സംഭവിക്കുന്നു, ഇത് ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയയ്ക്കും ഉപഭോക്തൃ കോഗുലോപതിയ്ക്കും കാരണമാകുന്നു രക്തസ്രാവ പ്രവണത. വാസ്കുലർ ട്യൂമറുകളുടെ ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങളോ ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ സ്വഭാവസവിശേഷതകളോ ഹെമാൻജിയോമയുടെ ലക്ഷണങ്ങളുമായി സാമ്യമുള്ളതല്ല. ട്യൂമറുകൾക്ക് പിന്നിൽ ടഫ്റ്റ് ആൻജിയോമാസ് അല്ലെങ്കിൽ കാപോസിഫോം ഹെമാൻജിയോഎൻഡോതെലിയോമ ഉണ്ടെന്ന് ശാസ്ത്രജ്ഞർ നിലവിൽ സംശയിക്കുന്നു. ട്യൂമറുകളുടെ ഇമ്മ്യൂണോളജിക്കൽ GLUT1 പ്രതികരണം, ശിശു വാസ്കുലർ ട്യൂമറുകളിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, എല്ലായ്പ്പോഴും നെഗറ്റീവ് ആണ്. കോഗുലോപ്പതി ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും, കസബാച്ച്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോം വിട്ടുമാറാത്ത ഇൻട്രാവാസ്കുലർ കോഗുലോപ്പതിയുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്നില്ല, ഇത് സിരകളുടെയോ ലിംഫറ്റിക്സിന്റെയോ തകരാറുകളിൽ ഒഴുക്കിനെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു. കൂടാതെ, മാരകമായ ആൻജിയോസാർകോമകളുടെയും ഫൈബ്രോസാർകോമകളുടെയും കോഗുലോപതികളെ കസബാക്ക്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോമുമായി ആശയക്കുഴപ്പത്തിലാക്കരുത്.

രോഗനിർണയവും കോഴ്സും

കസബാക്ക്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോമിന്റെ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ അദ്വിതീയമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. GLUT1 പ്രതികരണവും രക്തക്കുഴലിലെ മുഴകൾ വഴി ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ കണ്ടെത്തലും രോഗനിർണയത്തിലെ പ്രധാന ഘട്ടങ്ങളാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഇന്നുവരെ, ട്യൂമറുകളുടെ അജ്ഞാതമായ എറ്റിയോളജി കാരണം രോഗനിർണയം സംശയാതീതമായി സ്ഥിരീകരിക്കാൻ കഴിയില്ല. പശ്ചാത്തല പരിജ്ഞാനം ഇല്ലാത്തതിനാൽ നേരിട്ട് കണ്ടെത്തൽ സാധ്യമല്ല. രോഗനിർണയത്തിലും തുടർന്നുള്ള ചികിത്സയിലും, വിട്ടുമാറാത്ത ഇൻട്രാവാസ്കുലർ കോഗുലോപതികളെ തകരാറുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ആൻജിയോസാർകോമ, ഫൈബ്രോസാർകോമ എന്നിവയിൽ നിന്ന് വേർതിരിക്കുന്നത് പ്രധാനമാണ്. ഈ വേർതിരിവ് രോഗത്തിൻറെ ഗതിയെ സംബന്ധിച്ചിടത്തോളം നിർണായകമാണ്, കാരണം ഈ രീതിയിൽ മാത്രമേ ഒരു വാഗ്ദാനമുള്ളൂ രോഗചികില്സ സാധ്യമാണ്. കസബാച്ച്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗികളുടെ രോഗനിർണയം സമീപ വർഷങ്ങളിൽ ഗണ്യമായി മെച്ചപ്പെട്ടു. എന്നിരുന്നാലും, ഏകദേശം പത്ത് ശതമാനം കേസുകളിലും രോഗം ഇപ്പോഴും മാരകമായ ഒരു ഗതിയിലാണ്. എന്നിരുന്നാലും, വീണ്ടെടുക്കലിനുശേഷം, ആവർത്തന നിരക്ക് വളരെ കുറവാണ്. സ്ഥിരമായ ടിഷ്യു കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നതും വിരളമാണ്.

സങ്കീർണ്ണതകൾ

കസബാച്ച്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോം സാധാരണയായി ട്യൂമറുകൾ വികസിപ്പിക്കുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ഇത് പ്രാഥമികമായി സംഭവിക്കുന്നത് പാത്രങ്ങൾ അഗ്രഭാഗങ്ങളിൽ ഇവ വ്യാപിക്കുന്നത് തുടരുകയും ആരോഗ്യകരമായ ടിഷ്യുവിനെ ബാധിക്കുകയും നശിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യും. മിക്ക കേസുകളിലും, കസബാച്ച്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോം രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള പ്രവണത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. ലളിതവും നിസ്സാരവുമായ പരിക്കുകൾ പോലും കഠിനമായ രക്തസ്രാവത്തിന് കാരണമാകും, ഇത് സാധാരണയായി നിർത്താൻ സാധാരണയേക്കാൾ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. രോഗം ബാധിച്ചവർ പലപ്പോഴും കഷ്ടപ്പെടുന്നു പനി കഠിനവും വേദന കൈകാലുകളിൽ. ഈ വേദന മറ്റ് പ്രദേശങ്ങളിലേക്കും വ്യാപിക്കുകയും അവിടെയും വേദന ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യും. കൂടാതെ, വേദന രാത്രി വിശ്രമത്തിൽ കഴിയും നേതൃത്വം ഉറക്ക പ്രശ്‌നങ്ങളിലേക്കും അതുവഴി ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ പൊതുവായ ക്ഷോഭത്തിലേക്കും. കസബാച്ച്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോം മൂലം ജീവിത നിലവാരം പരിമിതമാണ്. നിർഭാഗ്യവശാൽ, കസബാച്ച്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോമിന് പ്രത്യേക ചികിത്സയില്ല. ഇക്കാരണത്താൽ, സങ്കീർണതകൾ സംഭവിക്കുന്നില്ല. മരുന്നുകളുടെ സഹായത്തോടെ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഭാഗികമായി പരിമിതപ്പെടുത്താം. അതുപോലെ, മുഴകൾ നീക്കം ചെയ്യാനും റേഡിയേഷൻ വഴി പരിമിതപ്പെടുത്താനും കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, സിൻഡ്രോം മൂലം രോഗിയുടെ ആയുർദൈർഘ്യം കുറയുന്നുണ്ടോ എന്ന് സാർവത്രികമായി പ്രവചിക്കാൻ കഴിയില്ല.

എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിക്ക് അസ്വസ്ഥതകൾ അനുഭവപ്പെടുമ്പോൾ ഉടൻ തന്നെ ഒരു ഫിസിഷ്യനെ ആവശ്യമുണ്ട് രക്തം ഒഴുക്ക്. രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള പ്രവണത വർദ്ധിക്കുകയാണെങ്കിൽ, അസാധാരണതകൾ ഹൃദയം താളം അല്ലെങ്കിൽ ഹൃദയമിടിപ്പ്, ഡോക്ടറുടെ സന്ദർശനം നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ പൊതുവെ ബുദ്ധിമുട്ടാകുകയും ചെറിയ പരിക്കുകൾ പോലും ഗുരുതരമായ രക്തനഷ്ടത്തിന് കാരണമാവുകയും ചെയ്യുന്നുവെങ്കിൽ, ഇത് അസാധാരണമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. സംഭവവികാസങ്ങളുടെ കാരണം നിർണ്ണയിക്കാൻ ഒരു ഡോക്ടറെ സന്ദർശിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. ശരീരത്തിൽ സമ്മർദ്ദം അനുഭവപ്പെടുന്നത് പോലുള്ള ഗുരുതരമായ അസ്വസ്ഥതകൾ സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, തലകറക്കം അല്ലെങ്കിൽ ബോധത്തിന്റെ തടസ്സങ്ങൾ, ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. ബോധം നഷ്ടപ്പെടുന്ന സാഹചര്യത്തിൽ, ആംബുലൻസ് സേവനത്തെ ഉടൻ അറിയിക്കണം. അതേസമയത്ത്, പ്രഥമ ശ്രുശ്രൂഷ നടപടികൾ ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ നിലനിൽപ്പ് ഉറപ്പാക്കാൻ സന്നിഹിതരായ വ്യക്തികൾ ആരംഭിക്കണം. നിറം മാറുകയാണെങ്കിൽ ത്വക്ക്, ചതവ് അല്ലെങ്കിൽ വർദ്ധിച്ച ചതവ് മനസ്സിലാക്കാവുന്ന കാരണമില്ലാതെ സംഭവിക്കുന്നു, നിരീക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ച് ഒരു ഡോക്ടറെ അറിയിക്കണം. സ്ഥിരമായി കുറവ് രക്തസമ്മര്ദ്ദം, തണുത്ത കൈകാലുകൾ അല്ലെങ്കിൽ മൊത്തത്തിലുള്ള വിളറിയ നിറം രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിയിൽ കാണപ്പെടുന്ന ഒരു തകരാറിന്റെ സൂചനയായിരിക്കാം. പരാതികൾ വളരെക്കാലം നീണ്ടുനിൽക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഒരു ഡോക്ടറെ സന്ദർശിക്കണം. പൊതുവായ ബലഹീനത, അസ്വാസ്ഥ്യം അല്ലെങ്കിൽ ഊർജ്ജത്തിന്റെ അഭാവം എന്നിവ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഒരു ഡോക്ടറെ സന്ദർശിക്കാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. പ്രകടനത്തിന്റെ തോത് കുറയുകയോ ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ സാധാരണപോലെ ചെയ്യാൻ കഴിയാതിരിക്കുകയോ ചെയ്താൽ, ഒരു ഡോക്ടർ ആവശ്യമാണ്.

ചികിത്സയും ചികിത്സയും

ഹെമാൻജിയോമസിന്റെ റിഗ്രഷൻ ആണ് പ്രധാന ലക്ഷ്യം രോഗചികില്സ കസബാക്ക്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോമിന്. ദി രക്തസ്രാവ പ്രവണത വാസ്കുലർ ട്യൂമറുകൾ പിൻവാങ്ങിയതിന് ശേഷവും കുറയുന്നു. നിർഭാഗ്യവശാൽ, രോഗലക്ഷണ ക്രമീകരണത്തിൽ ചികിത്സാ വിജയം പ്രവചനാതീതമാണ്, അതിനാൽ ചികിത്സ ഒരു അനുഭവപരമായ കാര്യം പോലെയാണ്. അതനുസരിച്ച്, നിരവധി പരീക്ഷണാത്മക ഓപ്ഷനുകൾ ലഭ്യമാണ്. ലേസർ സർജറി വഴിയുള്ള ചികിത്സയ്ക്ക് പുറമേ, ട്യൂമറുകളുടെ റേഡിയോളജിക്കൽ എംബോളൈസേഷൻ നടത്താം. കൂടെ മയക്കുമരുന്ന് തെറാപ്പി ഇന്റർഫെറോൺ അല്ലെങ്കിൽ സ്റ്റിറോയിഡും സങ്കൽപ്പിക്കാവുന്നവയാണ്. ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ ചികിത്സയ്ക്കായി ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷനുകളും ഫൈബ്രിനോലിസിസ് ചികിത്സയ്ക്കായി ഫൈബ്രിനോലിസിസ് ഇൻഹിബിറ്ററുകളും ലഭ്യമാണ്. അതിനിടയിൽ, മുകളിൽ പറഞ്ഞ ചില ചികിത്സാ ഉപാധികൾ ശാസ്ത്ര സമൂഹത്തിൽ കൂടുതൽ സഹായകരവും മറ്റുള്ളവ വിജയകരമല്ലാത്തതുമായി ഉയർന്നുവന്നിട്ടുണ്ട്. ഇന്നുവരെ, വ്യവസ്ഥാപരമായ കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സകൾ ഏറ്റവും വിജയം കാണിച്ചു. മരുന്നുകൾ ഈ ഗ്രൂപ്പിൽ ആൽഫ-2എയും ആൽഫ-2ബിയും ഉൾപ്പെടുന്നു ഇന്റർഫെറോണുകൾ, അതുപോലെ വിൻക്രിസ്റ്റീൻ, ഉദാഹരണത്തിന്. ഈ രോഗപ്രതിരോധം ലക്ഷണങ്ങളെ ലഘൂകരിക്കുന്നു, പക്ഷേ സാധാരണയായി അവ അപ്രത്യക്ഷമാകില്ല. ആൻറികോഗുലേഷൻ കൈവരിക്കുന്നത് ഭരണകൂടം of ടിക്ലോപിഡിൻ or ആസ്പിരിൻ. മുഴകൾ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്യാൻ കഴിയുമെങ്കിൽ, ഈ നീക്കം ചെയ്യലിന് മുൻഗണന നൽകണം. മുഴകൾ നീക്കം ചെയ്യുന്നത് രോഗിയെ എല്ലാ ലക്ഷണങ്ങളിൽ നിന്നും മോചിപ്പിക്കുന്നു. ട്യൂമറുകളുടെ എംബോളൈസേഷൻ അല്ലെങ്കിൽ റേഡിയേഷൻ ശസ്ത്രക്രിയ നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനേക്കാൾ കുറവാണ്. പകരം വയ്ക്കുന്നത് പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ സംഭവിക്കുന്നില്ല, കാരണം ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ മുൻകാലങ്ങളിൽ ഈ രീതിയിൽ വഷളാക്കിയിട്ടുണ്ട്. എന്ന അപകടസാധ്യത കുടൽ രക്തസ്രാവം ഈ രീതിയിൽ വർദ്ധിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ട്യൂമർ സർജറിക്ക് തൊട്ടുമുമ്പ് പകരം വയ്ക്കണം.

Lo ട്ട്‌ലുക്കും രോഗനിർണയവും

കസബാച്ച്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോമിലെ വിജയകരമായ ചികിത്സയുടെ സാധ്യതകൾ മുൻകാലങ്ങളെ അപേക്ഷിച്ച് ഇന്ന് വളരെ മികച്ചതാണ്. അപൂർവ്വമായി സംഭവിക്കുന്നത് ഹെമാഞ്ചിയോമപുതിയ കണ്ടെത്തലുകൾക്ക് നന്ദി, ത്രോബോസൈറ്റോപീനിയ സിൻഡ്രോം ഇന്ന് മികച്ച രീതിയിൽ ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, കസബാക്ക്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോം പ്രസവശേഷവും ശൈശവാവസ്ഥയിലും സംഭവിക്കുന്നു എന്നതാണ്. ഇത് ശക്തമായ മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നതിനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നു അല്ലെങ്കിൽ ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ ദിവസങ്ങളിൽ വിജയകരമായ ശസ്ത്രക്രിയ ഇടപെടൽ നടത്തുന്നു. കസബാച്ച്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോമുമായി ബന്ധപ്പെട്ട വാസ്കുലർ ട്യൂമറുകൾ ചികിത്സ ആരംഭിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള മറ്റ് അവസ്ഥകളിൽ നിന്ന് വ്യക്തമായി വേർതിരിക്കേണ്ടതാണ്. രോഗചികില്സ ഫലപ്രദമാകാൻ. സിസ്റ്റമിക് കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ, ആൽഫ-2എ, ആൽഫ-2ബി എന്നിവ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സയിൽപ്പോലും ചികിത്സാ വിജയ നിരക്ക് പ്രവചനാതീതമാണ്. ഇന്റർഫെറോൺ, ആൻറിഗോഗുലന്റുകൾ, ഒപ്പം മരുന്നുകൾ അതുപോലെ ആസ്പിരിൻ അല്ലെങ്കിൽ വിൻക്രിസ്റ്റിൻ. വാസ്കുലർ ട്യൂമർ നീക്കം ചെയ്യാൻ കഴിയുമെങ്കിൽ, കസബാച്ച്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോമിന്റെ കാഴ്ചപ്പാട് മികച്ചതാണ്. റേഡിയേഷൻ അല്ലെങ്കിൽ മുഴകളുടെ എംബോളൈസേഷൻ സാധ്യമാണ്, പക്ഷേ വളരെ അപൂർവമാണ്. മെച്ചപ്പെട്ട ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾക്ക് നന്ദി, കസബാച്ച്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോം ബാധിച്ച കുട്ടികളിൽ 10 ശതമാനം മാത്രമാണ് ഇന്ന് മരിക്കുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, വിജയകരമായി ചികിത്സിച്ചിട്ടും സിൻഡ്രോം ചില അനന്തരഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു. കപട-ഫൈബ്രോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ പേശി പ്രശ്നങ്ങൾ സാധ്യമാണ്, ഉദാഹരണത്തിന്. അതിനാൽ, കസബാച്ച്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോം ആദ്യകാലങ്ങളിൽ അപൂർവമായ ഒന്നാണ് ബാല്യകാല രോഗങ്ങൾ അത് ഇന്ന് നന്നായി കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ കഴിയും. ഭാവിയിലെ സാധ്യതകൾ എന്തൊക്കെയാണ്, മെഡിക്കൽ ആണോ ജനിതക എഞ്ചിനീയറിംഗ് കസബാച്ച്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോമിലെ അതിജീവന പ്രവചനത്തിൽ എന്തെങ്കിലും മെച്ചപ്പെടുത്താൻ കഴിയും, ഇപ്പോൾ ആർക്കും പറയാൻ കഴിയില്ല.

തടസ്സം

കസബാച്ച്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോമിനെ കുറിച്ചുള്ള ഗവേഷണങ്ങൾ വാഗ്ദാനമായ പ്രതിരോധം നൽകാൻ പരിമിതമാണ്. നടപടികൾ. രോഗം യഥാർത്ഥത്തിൽ ജനിതകമാണെങ്കിൽ, പ്രതിരോധം ഏതാണ്ട് അസാധ്യമാണ്.

ഫോളോ അപ്പ്

മിക്ക കേസുകളിലും, ഓപ്ഷനുകളും ഒപ്പം നടപടികൾ കാരണം, കസബാച്ച്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോമിലെ പരിചരണം വളരെ പരിമിതമാണ്, അതിനാൽ ഈ രോഗം ബാധിച്ചവർ പ്രാഥമികമായി തുടർന്നുള്ള ചികിത്സയിലൂടെയുള്ള ദ്രുത രോഗനിർണയത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. കൂടുതൽ സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നതിനുള്ള ഒരേയൊരു മാർഗ്ഗമാണിത്, അതിനാൽ രോഗത്തിന്റെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങളിലും ലക്ഷണങ്ങളിലും ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടത് നല്ലതാണ്. ചട്ടം പോലെ, ഈ കേസിൽ സ്വയം രോഗശാന്തി ഉണ്ടാകില്ല. കസബാച്ച്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോം ഒരു ജനിതക രോഗമായതിനാൽ, ബാധിച്ച വ്യക്തിക്ക് കുട്ടികളുണ്ടാകണമെങ്കിൽ ആദ്യം ജനിതക പരിശോധനയ്ക്കും കൗൺസിലിങ്ങിനും വിധേയനാകണം. കസബാക്ക്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോം ചികിത്സ സാധാരണയായി വിവിധ ശസ്ത്രക്രിയാ നടപടിക്രമങ്ങളുടെ സഹായത്തോടെയാണ് നടത്തുന്നത്. ഏത് സാഹചര്യത്തിലും, രോഗബാധിതനായ വ്യക്തി ഓപ്പറേഷൻ കഴിഞ്ഞ് വിശ്രമിക്കുകയും അവന്റെ ശരീരം പരിപാലിക്കുകയും വേണം. ഇവിടെ, ശരീരത്തിൽ അനാവശ്യമായ സമ്മർദ്ദം ചെലുത്താതിരിക്കാൻ ശ്രമങ്ങളോ മറ്റ് സമ്മർദ്ദവും ശാരീരികവുമായ പ്രവർത്തനങ്ങളിൽ നിന്ന് വിട്ടുനിൽക്കണം. സുഹൃത്തുക്കളുടെയും കുടുംബാംഗങ്ങളുടെയും പിന്തുണയും സഹായവും വളരെ പ്രധാനമാണ്, എല്ലാറ്റിനുമുപരിയായി തടയാനും കഴിയും നൈരാശം അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് മാനസിക അസ്വസ്ഥതകൾ. എന്നിരുന്നാലും, പല കേസുകളിലും, രോഗം കാരണം, ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ ആയുസ്സ് ഗണ്യമായി കുറയുകയോ അല്ലെങ്കിൽ പ്രതികൂലമായി ബാധിക്കുകയോ ചെയ്യുന്നു.

നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്നതെന്താണ്

കസബാക്ക്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള വ്യക്തികൾ ഉടൻ വൈദ്യചികിത്സ തേടേണ്ടതാണ്. മെഡിക്കൽ തെറാപ്പിക്കൊപ്പം, രോഗശാന്തി പ്രക്രിയ വേഗത്തിലാക്കാൻ ചില നടപടികൾ കൈക്കൊള്ളാം. ഒന്നാമതായി, അസാധാരണമായ ലക്ഷണങ്ങളും അനുഗമിക്കുന്ന ലക്ഷണങ്ങളും ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. മരുന്നുകൾ സാധാരണയായി തുടക്കത്തിൽ ഒപ്റ്റിമൽ ആയി ക്രമീകരിക്കപ്പെടുന്നില്ല, ആവശ്യമുള്ള ഫലം ലഭിക്കുന്നതുവരെ ഡോക്ടർ പലതവണ ക്രമീകരിക്കണം. പരാതികളുടെ വിശദമായ ഡയറി സൂക്ഷിക്കുന്നതിലൂടെയും ഡോക്ടറുമായി കൂടിയാലോചിച്ചുകൊണ്ടും രോഗിക്ക് ഈ പ്രക്രിയയെ പിന്തുണയ്ക്കാൻ കഴിയും. അതേ സമയം, രോഗി അത് എളുപ്പത്തിൽ എടുക്കണം. വിപുലമായ രോഗങ്ങളുടെ കാര്യത്തിൽ ഇത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. അല്ലെങ്കിൽ, ദി രോഗപ്രതിരോധ ഓവർലോഡ് ആയിരിക്കാം, അതിന് കഴിയും നേതൃത്വം ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകളിലേക്ക്. കഠിനമായ ഒരു കോഴ്സിൽ, രോഗി ഒരു തെറാപ്പിസ്റ്റുമായി ബന്ധപ്പെടണം. ഒരു പ്രൊഫഷണലുമായി സംസാരിക്കുന്നത് ഏത് ഭയത്തിലും പ്രവർത്തിക്കും, ഇത് രോഗത്തെ നേരിടാൻ എളുപ്പമാക്കുന്നു. കൂടാതെ, തെറാപ്പിസ്റ്റിന് മറ്റ് രോഗികളുമായോ സ്വയം സഹായ ഗ്രൂപ്പുമായോ ബന്ധം സ്ഥാപിക്കാൻ കഴിയും. ചികിത്സാ ചികിത്സയ്ക്ക് സമാന്തരമായി, ജീവിതശൈലി പൊരുത്തപ്പെടുത്തണം, കാരണം കസബാക്ക്-മെറിറ്റ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗികൾക്ക് സാധാരണയായി ശാരീരികമോ മാനസികമോ ആയ ആയാസകരമായ പ്രവർത്തനങ്ങൾ ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല.