ചരിത്രം
രോഗത്തിന്റെ കൃത്യമായ ഗതി പ്രവചിക്കാൻ വളരെ പ്രയാസമാണ്, മാത്രമല്ല അവയ്ക്ക് പല രൂപങ്ങളുണ്ടാകാം. അടിസ്ഥാനപരമായി, അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ തുടർച്ചയായി പുരോഗമിക്കുന്നു, അങ്ങനെ സംഭവിച്ചുകഴിഞ്ഞാൽ പക്ഷാഘാതം വീണ്ടും അപ്രത്യക്ഷമാകില്ല. ആദ്യകാല ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി ഇടർച്ച അല്ലെങ്കിൽ കാര്യങ്ങൾ കൈവശം വയ്ക്കുന്നതുപോലുള്ള പ്രാരംഭ അസ്വസ്ഥതകളാണ്.
കുറച്ച് സമയത്തിന് ശേഷം, ആദ്യത്തെ പക്ഷാഘാത ലക്ഷണങ്ങൾ ആയുധങ്ങളുടെയും / അല്ലെങ്കിൽ കാലുകളുടെയും ഭാഗത്ത് ആരംഭിക്കുന്നു. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഇവയ്‌ക്കൊപ്പം സ്പാസ്റ്റിക് ലക്ഷണങ്ങളും ഉണ്ടാകാം, അതായത് പേശികളുടെ പിരിമുറുക്കം. ഇത് ഒഴികെ എല്ലാ പേശികളെയും ബാധിക്കും ഹൃദയം, കണ്ണ് പേശികളും സ്പിൻ‌ക്റ്ററുകളും ബ്ളാഡര് കുടൽ.
ALS ഒരു തുടർച്ചയായ പ്രക്രിയയായതിനാൽ, കൂടുതൽ കൂടുതൽ പേശി ഗ്രൂപ്പുകളെ പക്ഷാഘാതം ബാധിക്കുന്നു. അവസാനമായി, ശ്വസന പേശികൾ, പ്രത്യേകിച്ച് ഡയഫ്രം, ബാധിച്ചേക്കാം, ഇത് ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ ബുദ്ധിമുട്ടുകൾക്ക് കാരണമാകും. കോഴ്‌സിന്റെ അവസാനം, മിക്കവാറും എല്ലാ കേസുകളിലും പൂർത്തിയായി പാപ്പാലിജിയ (ടെട്രാപ്ലെജിയ) ഫലമാണ്.
പൊതുവേ, ശരാശരി ആയുർദൈർഘ്യം 3 വർഷമായി കുറയുന്നു. മിക്ക രോഗികളിലും 50 നും 70 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരാണ് ALS രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്. ശരാശരി പീക്ക് പ്രായം 58 വയസ്സാണ്. 25 നും 35 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ള ചെറുപ്പക്കാരായ രോഗികളിൽ ഈ രോഗം വളരെ അപൂർവമായി മാത്രമേ സംഭവിക്കുന്നുള്ളൂ. ഒരുപക്ഷേ, അത്തരമൊരു സംഭവത്തിന്റെ ഏറ്റവും മികച്ച ഉദാഹരണം 21 വയസ്സുള്ളപ്പോൾ തന്നെ ALS ന്റെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിച്ച സ്റ്റീവൻ ഹോക്കിംഗ് ആണ്.
രോഗനിര്ണയനം
രോഗികൾ സാധാരണയായി ഡോക്ടറിലേക്ക് പോകുന്നത് അവരുടെ അഗ്രഭാഗങ്ങളിൽ ശക്തി നഷ്ടപ്പെടുമ്പോഴോ പേശികളുടെ മോഹങ്ങൾ നിരീക്ഷിക്കുമ്പോഴോ ആണ്, ഇത് ഒരു പേശിയെ അതിന്റെ തരംഗദൈർഘ്യമുള്ള പുരോഗമന, മന്ദഗതിയിലുള്ള സങ്കോചമായി കൈകാര്യം ചെയ്തതിനുശേഷം ക്ലാസിക്കലായി സംഭവിക്കുന്നു. നാക്ക് അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസിന് പ്രത്യേകിച്ചും ഫാസിക്യുലേഷനുകൾ സാധാരണമാണ്. ശരീരം നിരീക്ഷിക്കുന്നതിലൂടെ, രോഗിക്കും ഡോക്ടറിനും മസിൽ അട്രോഫി നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും, ഇത് ഇപ്പോൾ രോഗത്തിന്റെ സംശയത്തെ ശരിവയ്ക്കുന്നു.
ലളിതമായ റിഫ്ലെക്സ് പരിശോധനയ്ക്ക് ഫ്ലാസിഡ്, സ്പാസ്റ്റിക് പാരെസിസ് (പക്ഷാഘാതം) എന്നിവയുടെ ഒരേസമയം സാന്നിദ്ധ്യം തെളിയിക്കാൻ കഴിയും, ഇത് ഇതിനകം തന്നെ അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസിന്റെ രോഗനിർണയമാണ്. ക്ലാസിക് ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് ട്രയാഡ് സ്പൈനൽ മസ്കുലർ അട്രോഫി, ബൾബാർ പക്ഷാഘാതം, സ്പാസ്റ്റിക് സ്പൈനൽ പക്ഷാഘാതം എന്നിവയാണ്, ഇത് പിന്നീട് ഇലക്ട്രോമോഗ്രാഫിക് (ഇലക്ട്രിക്കൽ പേശി പ്രവർത്തനത്തിന്റെ അളവ്), ഇലക്ട്രോ ന്യൂറോഗ്രാഫിക് (ഇലക്ട്രിക്കൽ നാഡി പ്രവർത്തനത്തിന്റെ അളവ്) പരീക്ഷകളാൽ സ്ഥിരീകരിക്കപ്പെടുന്നു. കൂടാതെ, ALS രോഗികൾക്ക് ഇടയ്ക്കിടെ, അനിയന്ത്രിതമായ വൈകാരിക പ്രതികരണങ്ങൾ കരച്ചിൽ, ചിരി അല്ലെങ്കിൽ അലർച്ച (അഫക്റ്റീവ് ലബിലിറ്റി) എന്നിവയുടെ രൂപത്തിൽ അനുഭവപ്പെടാം, ഇത് ഉള്ളടക്കത്തെ പ്രേരിപ്പിക്കുന്നതിലൂടെ സംഭാഷണത്തിൽ ചിലപ്പോൾ പ്രകോപിപ്പിക്കാം.
അവസാനമായി, മരണശേഷം, നിർണ്ണയിക്കാൻ പോസ്റ്റ്‌മോർട്ടങ്ങൾ നടത്താം നാഡി സെൽ മോട്ടോർ പ്രദേശങ്ങളിൽ മരണം സെറിബ്രം, ലെ പാതകൾ നട്ടെല്ല് ആന്റീരിയർ സുഷുമ്‌നാ നാഡിയുടെ കൊമ്പുകളിൽ (അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ്). അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് രോഗനിർണയത്തിൽ നടത്തിയ ലബോറട്ടറി പരിശോധനകൾ പ്രാഥമികമായി സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമായേക്കാവുന്ന മറ്റ് രോഗങ്ങളെ ഒഴിവാക്കാനാണ് ലക്ഷ്യമിടുന്നത്. ഇതിൽ പേശി രോഗങ്ങളും തൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥി മാറ്റങ്ങൾ.
ഒരു സാധാരണ രക്തം എണ്ണം, ഇലക്ട്രോലൈറ്റുകൾ, ക്രിയേറ്റിനിൻ കൈനാസ് (വൃക്ക മൂല്യം), തൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥി മൂല്യങ്ങളും ആന്റി ന്യൂക്ലിയർ (ലെ ആന്റിജനുകൾക്കെതിരെയും സെൽ ന്യൂക്ലിയസ്) ആൻറിബോഡികൾ സാധാരണയായി നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു. ALS നിലവിലുണ്ടെങ്കിൽ, ഈ മൂല്യങ്ങൾ വലിയ വ്യതിചലനങ്ങൾ കാണിക്കുമെന്ന് പ്രതീക്ഷിക്കുന്നില്ല, പക്ഷേ അവ സാധാരണ പരിധിക്കുള്ളിലാണ്. ചിലപ്പോൾ പേശി ബയോപ്സികളുടെയോ ലംബർ പഞ്ചറുകളുടെയോ രൂപത്തിൽ കൂടുതൽ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ് നടത്തേണ്ടതായി വന്നേക്കാം.
അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, ഒരു എംആർഐ തല ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് പ്രക്രിയയുടെ ഭാഗമായി മിക്ക രോഗികൾക്കും ഇത് നടത്തുന്നു. ഇത് പ്രാഥമികമായി മറ്റ് രോഗങ്ങളെ ഒഴിവാക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു നാഡീവ്യൂഹം അത് സമാന ലക്ഷണങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കാം. ഉദാഹരണത്തിന്, എൻസെഫലോപ്പതി (കേടുപാടുകൾ തലച്ചോറ്) അഥവാ തലച്ചോറിന്റെ വീക്കം (encephalitis), ഇതിന്റെ സവിശേഷതകൾ ഒരു എം‌ആർ‌ഐയിൽ വ്യക്തമായി കാണാൻ കഴിയും.
മിക്ക കേസുകളിലും, ഇമേജ് മാറ്റങ്ങളൊന്നുമില്ലാതെ ALS- നൊപ്പം. അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസിന് ഒരു പരിഹാരം ഇതുവരെ സാധ്യമല്ല, പക്ഷേ വിവിധ ചികിത്സാ സമീപനങ്ങൾ പുരോഗതിയെ മന്ദഗതിയിലാക്കുന്നു അല്ലെങ്കിൽ ജീവിത നിലവാരം ഉയർത്താൻ സഹായിക്കുന്നു. രോഗിയുടെ സമ്മതത്തോടെയും സജീവമായ സഹകരണത്തോടെയും മന്ദഗതിയിലുള്ള രോഗത്തിൻറെ പുരോഗതിയും ആയുർദൈർഘ്യവും കണക്കിലെടുത്ത് ചികിത്സാ വിജയം നേടുന്നതിന് പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ തന്നെ രോഗിയെ അറിയിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.
അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസിലെ നാഡീകോശങ്ങളുടെ നാശത്തെ പ്രതിരോധിക്കാൻ ഗ്ലൂട്ടാമേറ്റ് എതിരാളി റൈലുസോൾ ഒരു മരുന്നായി ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഫിസിയോതെറാപ്പിയും തൊഴിൽ ചികിത്സയും രോഗിയുടെ ദൈനംദിന പ്രായോഗികവും മറ്റ് മോട്ടോർ കഴിവുകളും പരിശീലിപ്പിക്കുന്നതിനും പരിപാലിക്കുന്നതിനും അല്ലെങ്കിൽ ബദൽ ചലന തന്ത്രങ്ങൾ കാണിക്കുന്നതിനും ലക്ഷ്യമിടുന്നു. പ്രത്യേകിച്ചും ഫലപ്രദമായ ഏറ്റവും ദൈർഘ്യമേറിയ സംരക്ഷണം ശ്വസനം മെക്കാനിസമാണ് പ്രധാന ശ്രദ്ധ.
കൂടാതെ, സംസാരിക്കുന്നതിനും വിഴുങ്ങുന്നതിനുമുള്ള കഴിവുകൾ പരിപാലിക്കുന്നതിനും പരിശീലിപ്പിക്കുന്നതിനും ലോഗോപീഡിക് കെയർ സഹായിക്കുന്നു, ഇവയിൽ രണ്ടാമത്തേത് ശ്വാസകോശത്തിന്റെ സംരക്ഷണത്തിന് വളരെ പ്രധാനമാണ്, കാരണം പുരോഗമന വിഴുങ്ങൽ തകരാറുകൾ താമസിയാതെ അല്ലെങ്കിൽ പിന്നീട് നയിക്കും ന്യുമോണിയ അതിന്റെ മാരകമായ ഫലം. ഇവിടെയും, വായുമാർഗങ്ങളിലെ സ്രവങ്ങൾ കൂടുതൽ എളുപ്പത്തിൽ അയവുവരുത്തുന്നതിനും അവ നീക്കംചെയ്യുന്നതിന് സഹായിക്കുന്നതിനും മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു, അതുപോലെ തന്നെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന വസ്തുക്കളും ഉമിനീർ ഉൽ‌പാദനം, ഇത് വിഴുങ്ങാനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നു. മാംസപേശി തകരാറുകൾ, അവരുടെ രോഗാവസ്ഥയും വേദന അവ ഒഴിവാക്കണം കാൽസ്യം തയ്യാറെടുപ്പുകൾ കൂടാതെ വേദന.
ശ്വസന പേശികളെയും കൂടുതലായി ബാധിക്കുകയാണെങ്കിൽ, മെക്കാനിക്കൽ വെന്റിലേഷൻ സാധ്യമാണ്, അത് വീട്ടിലും നടത്താം. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് അപകടസാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖ ഒപ്പം ശാസകോശം അണുബാധ, അതുകൊണ്ടാണ് ബയോട്ടിക്കുകൾ അണുബാധയുണ്ടെന്ന് സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ വേഗത്തിൽ നൽകണം. ഹോം മെക്കാനിക്കൽ കൂടാതെ വെന്റിലേഷൻരോഗികളുടെ ഏറ്റവും വലിയ ഭയം ശ്വാസംമുട്ടലിലൂടെയുള്ള മരണമാണ്, അതിനാലാണ് രോഗത്തിന്റെ അവസാന ഘട്ടത്തിൽ ഉത്കണ്ഠ കുറയ്ക്കുന്നതിനും ശ്വസിക്കാനുള്ള പ്രേരണയും ഒപിയേറ്റുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നത്.
ഇത് ഇതിനകം തന്നെ മരിക്കുന്ന ഘട്ടത്തിലാണ് പാലിയേറ്റീവ് തെറാപ്പി ഇവയുമായി സംയോജിപ്പിക്കാം സൈക്കോട്രോപിക് മരുന്നുകൾ ഉത്കണ്ഠയെ നേരിടാൻ. രോഗനിർണയത്തിന്റെ മാനസിക ഭാരം കാരണം, മന os ശാസ്ത്രപരമായ പരിചരണം ഒരു പ്രധാന ചികിത്സാ ഘടകമാണ്, ഇത് സ്വയം സഹായ ഗ്രൂപ്പുകളുമായി ചേർന്ന് രോഗികൾക്ക് മാത്രമല്ല അവരുടെ ബന്ധുക്കൾക്കും പ്രയോജനം ചെയ്യുന്നു. സൈക്കോട്രോപിക് മരുന്നുകൾ എപ്പോൾ ഇവിടെ സഹായകരമാകും നൈരാശം ചിരിക്കലും കരച്ചിലും (അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ്) അനിയന്ത്രിതമായ വൈകാരിക പ്രതികരണങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നു അല്ലെങ്കിൽ കുറയ്ക്കുന്നു.
