ചികിത്സയും ചികിത്സയും
മെറ്റബോളിക് ഡിസോർഡർ ജനിതകപരമായി പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ചതും ജന്മനാ ഉള്ളതുമായതിനാൽ, തത്വത്തിൽ മെലൻഗ്രാച്ച് രോഗം ഭേദമാക്കാൻ കഴിയില്ല. മിക്ക കേസുകളിലും, രോഗം ബാധിച്ചവർ ചികിത്സ കൂടാതെ നന്നായി കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നു, കൂടാതെ തെറാപ്പി ആവശ്യമില്ല. കഠിനമായ കേസുകളിൽ, രോഗലക്ഷണങ്ങളും ദഹനനാളത്തിന്റെ പരാതികളും മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കാം, എന്നിരുന്നാലും നിർദ്ദേശിച്ച മരുന്നിന്റെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ പലപ്പോഴും ലക്ഷണങ്ങളേക്കാൾ ഗുരുതരമാണ്.
സാധാരണഗതിയിൽ, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ആവർത്തനങ്ങളിൽ സംഭവിക്കുകയും ചികിത്സയില്ലാതെ വേഗത്തിൽ കുറയുകയും ചെയ്യുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ വളരെ അപൂർവമായും നേരിയ രൂപത്തിലും മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ എന്ന് ബാധിതർക്ക് ഉറപ്പാക്കാൻ കഴിയും. കണ്ണുകൾക്ക് നിറം മങ്ങി മഞ്ഞപ്പിത്തം പ്രത്യേകിച്ച് രോഗികൾക്ക് അത്യധികം സമ്മർദ്ദം ചെലുത്തുന്നു.
ആവശ്യത്തിന് കുടിക്കുന്നതിലൂടെ, ശരീരം ശരിയായി "ഫ്ലഷ്" ചെയ്യുകയും ശേഖരിക്കപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു ബിലിറൂബിൻ വൃക്കകൾ വഴി വേഗത്തിൽ പുറന്തള്ളാൻ കഴിയും. ചില സ്വഭാവരീതികൾ മൂലമാണ് ലക്ഷണങ്ങൾ കൂടുതൽ ഗുരുതരമായി ഉണ്ടാകുന്നത്. രോഗികൾ പുകവലിക്കാത്തതും മദ്യപാനം ഒഴിവാക്കുന്നതും ദീർഘനേരം പട്ടിണി കിടക്കുന്നതും ആവശ്യത്തിന് ഉറങ്ങുന്നതുമായ ഉചിതമായ ജീവിതശൈലി, ഇത് വർദ്ധിക്കുന്നത് തടയുന്നു. ബിലിറൂബിൻ ഏകാഗ്രത രക്തം ഒപ്പം അനുബന്ധ ലക്ഷണങ്ങളും. തൽഫലമായി, രോഗം നന്നായി നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയും ആരോഗ്യം വൈകല്യം കുറവാണ്.
ബിലിറൂബിൻ മൂല്യം
പരോക്ഷമായ ഏകാഗ്രത ബിലിറൂബിൻ Meulengracht's രോഗത്തിൽ വർദ്ധിക്കുകയും 2-5 mg/dl എന്ന സാധാരണ മൂല്യത്തേക്കാൾ കൂടുതലാണ്. ഇതുവരെ ഗ്ലൂക്കുറോണിക് ആസിഡുമായി സംയോജിപ്പിച്ചിട്ടില്ലാത്ത ബിലിറൂബിൻ ആണ് പരോക്ഷ ബിലിറൂബിൻ. കരൾ അതിനാൽ വെള്ളത്തിൽ ലയിക്കുന്നില്ല. ൽ രക്തം, പരോക്ഷ ബിലിറൂബിൻ ഒരു പ്രത്യേക ട്രാൻസ്പോർട്ട് പ്രോട്ടീനുമായി ബന്ധിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു, ആൽബുമിൻ.
ബിലിറൂബിൻ മൂല്യം പരിശോധിക്കാൻ, ഡോക്ടർ എ രക്തം സാമ്പിൾ. ലബോറട്ടറി ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ് രോഗിയുടെ പ്ലാസ്മയിലെ (സെൽ-ഫ്രീ ബ്ലഡ്) അല്ലെങ്കിൽ സെറത്തിലെ (കട്ടെടുക്കൽ ഘടകങ്ങളില്ലാത്ത പ്ലാസ്മ) രക്ത സാമ്പിളിലെ മൊത്തം ബിലിറൂബിൻ മൂല്യവും സംയോജിത ബിലിറൂബിന്റെ മൂല്യവും നിർണ്ണയിക്കുന്നു. പരോക്ഷ ബിലിറൂബിന്റെ സാന്ദ്രത എന്നത് മൊത്തം മൂല്യവും സംയോജിത ബിലിറൂബിന്റെ മൂല്യവും തമ്മിലുള്ള വ്യത്യാസമാണ്.
കാലാവധിയും പ്രവചനവും
സാധാരണയായി, Meulengracht രോഗം പൂർണ്ണമായും നിരുപദ്രവകരമാണ്, രോഗികൾ പൂർണ്ണമായും രോഗം ബാധിക്കാതെ ജീവിക്കുന്നു. എൻസൈം ഇൻഡ്യൂസറുകൾ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ഡ്രഗ് തെറാപ്പി (ഉദാ. ഫിനോബാർബിറ്റൽ അല്ലെങ്കിൽ റിഫാംപിസിൻ) സാധാരണയായി ആവശ്യമില്ല, കൂടാതെ അഭികാമ്യമല്ലാത്ത പാർശ്വഫലങ്ങൾ കാരണം അപൂർവ്വമായി മാത്രമേ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നുള്ളൂ. നിർഭാഗ്യവശാൽ കുറച്ച് രോഗികൾ മാത്രമേ രോഗലക്ഷണങ്ങളാൽ ബുദ്ധിമുട്ടുന്നുള്ളൂ, പൊതുവേ, മെലെൻഗ്രാച്ച്സ് രോഗം മൂലം ആയുർദൈർഘ്യം കുറയുന്നില്ല, കാരണം ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ കേടുപാടുകൾ വരുത്തുന്നില്ല. ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ.
