ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ്

പര്യായങ്ങൾ

പോളിമിയോസിറ്റിസ്, പർപ്പിൾ രോഗം ചർമ്മത്തിന്റെയും അസ്ഥികൂടത്തിന്റെയും പേശികളുടെ കോശജ്വലന രോഗമാണ് ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ്. കൂടാതെ, അവയവങ്ങൾ വൃക്ക or കരൾ ബാധിക്കാം. കണ്പോളകളുടെ വിസ്തൃതിയിൽ ധൂമ്രനൂൽ ചുവപ്പുനിറം കാണുന്നതിനാൽ ഡെർമറ്റോമൈസിറ്റിസിനെ പർപ്പിൾ രോഗം എന്നും വിളിക്കുന്നു.

ആവൃത്തി വിതരണം

ഡെർമറ്റോമൈസിറ്റിസിൽ രണ്ട് ഘട്ടങ്ങളുണ്ട്. ഒരു വശത്ത്, ഇത് സംഭവിക്കാം ബാല്യം അഞ്ച് മുതൽ 14 വയസ്സ് വരെ. ഏകദേശം 0.2 / 100.

പ്രതിവർഷം 000 നിവാസികളെ ബാധിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, മിക്കപ്പോഴും, ഈ രോഗം 35 നും 65 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരാണ്, ഇവിടെ കൂടുതലും ട്യൂമർ രോഗത്തിന്റെ ഫലമോ അതിനു മുമ്പോ ആണ്. പ്രതിവർഷം 0.6-1.0 / 100,000,000 നിവാസികളാണ് ഇത്. അതിനാൽ ഡെർമറ്റോമൈസിറ്റിസ് വളരെ അപൂർവമായ ഒരു രോഗമാണ്, പുരുഷന്മാരേക്കാൾ കൂടുതൽ സ്ത്രീകളെ ഇത് ബാധിക്കുന്നു. മിക്ക രോഗങ്ങളും 50 വയസ്സുള്ള സ്ത്രീകളിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, സാധാരണയായി ട്യൂമർ രോഗങ്ങൾക്കുള്ള ഒരു മുൻ‌തൂക്കം.

കാരണങ്ങൾ

രോഗത്തിന്റെ കൃത്യമായ കാരണം (എറ്റിയോളജി) ഇതുവരെ വ്യക്തമായിട്ടില്ല. ഇതൊരു രോഗപ്രതിരോധ രോഗമാണെന്ന് കരുതപ്പെടുന്നു. ഇതിനർത്ഥം ശരീരം ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു എന്നാണ് ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ ശരീരത്തിന്റെ ഒരു ഘടനയ്‌ക്കെതിരായി.

ഡെർമറ്റോമൈസിറ്റിസിൽ ശരീരം ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ ചർമ്മത്തിൽ കാണപ്പെടുന്ന ഒരു പ്രത്യേക ഘടനയ്‌ക്കെതിരെയും അസ്ഥികൾ, അതായത് കൊളാജൻ. കൊലാജൻ നമ്മിൽ കാണപ്പെടുന്ന ഒരു പ്രോട്ടീൻ ആണ് ബന്ധം ടിഷ്യു ഞങ്ങളുടെ ചർമ്മം ഇലാസ്റ്റിക് ആണെന്നും യാന്ത്രികമായി പ്രതിരോധശേഷിയുള്ളതാണെന്നും ഉറപ്പാക്കുന്നു. അതേസമയം, ഇത് മികച്ച സ്ഥിരത നൽകുന്നു അസ്ഥികൾ എന്നിട്ടും ഒരു നിശ്ചിത വഴക്കം ഉറപ്പാക്കുന്നു.

ചർമ്മത്തിന് പുറമേ അസ്ഥികൾ, കൊളാജൻ പല്ലുകളുടെ ഘടനയിലും കാണപ്പെടുന്നു, തരുണാസ്ഥി, ടെൻഡോണുകൾ വിവിധ അസ്ഥിബന്ധങ്ങൾ. അതുകൊണ്ട്‌ കൊളാജൻ‌ ഒരു “സാർ‌വ്വത്രിക പ്രോട്ടീൻ‌” ആണ്‌. ൽ ടെൻഡോണുകൾഉദാഹരണത്തിന്, കൊളാജൻ സമാന്തരമായി ക്രമീകരിച്ചിരിക്കുന്നു, അതിനാൽ ഒരു വലിയ പിരിമുറുക്കമുണ്ട്.

ചർമ്മത്തിൽ, ഉയർന്ന ഇലാസ്തികത ഉറപ്പാക്കുന്നതിന് കൊളാജൻ ക്രോസ്-ലിങ്ക്ഡ് ആണ്. ഡെർമറ്റോമൈസിറ്റിസ് മുതൽ, ആൻറിബോഡികൾ കൊളാജന്റെ ഘടകങ്ങൾക്ക് എതിരാണ്, ഇതിനെ കൊളാജനോസിസ് എന്നും വിളിക്കുന്നു. മന psych ശാസ്ത്രപരമായ സമ്മർദ്ദം, ഒരു ജനിതക ആൺപന്നിയും സൂര്യപ്രകാശത്തിന്റെ എക്സ്പോഷറും അത്തരം കൊളാജനോസിസിന്റെ വികാസത്തെ സഹായിക്കുന്നുവെന്ന് അനുമാനിക്കാം.

കൊളാജൻ എല്ലാത്തിലും കാണപ്പെടുന്നു ബന്ധം ടിഷ്യു എല്ലാ അവയവങ്ങളെയും എല്ലാ അവയവങ്ങളെയും ബാധിക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, പേശികളിലോ ചർമ്മത്തിലോ പരിമിതപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്ന കേസുകളും ഉണ്ട്. പേശികളെ മാത്രമേ ബാധിക്കുകയുള്ളൂവെങ്കിൽ മറ്റ് അവയവങ്ങളോ ഇല്ലെങ്കിലോ ബന്ധം ടിഷ്യു, ഇതിനെ വിളിക്കുന്നു പോളിമിയോസിറ്റിസ്.

ഡെർമറ്റോമൈസിറ്റിസ് സാധാരണയായി ഒരു ട്യൂമർ, അതായത് ഒരു നിയോപ്ലാസിയ എന്നിവയ്ക്കൊപ്പമാണെന്ന് അറിയേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. സ്ത്രീകളിൽ ഇത് പലപ്പോഴും സംഭവിക്കാറുണ്ട് കാൻസർ എന്ന അണ്ഡാശയത്തെ (അണ്ഡാശയ കാർസിനോമ). എന്ന് വ്യക്തമല്ല കാൻസർ ഡെർമറ്റോമൈസിറ്റിസിന്റെ കാരണമോ അല്ലെങ്കിൽ ഡെർമറ്റോമൈസിറ്റിസ് ആദ്യം വികസിക്കുകയും പിന്നീട് ഒരു കാൻസർ വികസിക്കുകയും ചെയ്യുന്നുണ്ടോ എന്നതാണ്.

കൃത്യമായ കാരണം അറിവായിട്ടില്ലെങ്കിലും, ഡെർമറ്റോമൈസിറ്റിസ് ഉണ്ടെങ്കിൽ, സാധ്യമാകുന്നതിനായി എല്ലായ്പ്പോഴും പരിശോധന നടത്തണം കാൻസർ. ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ് വികസിപ്പിക്കുന്ന കുട്ടികൾക്ക് സ്ഥിതി വ്യത്യസ്തമാണ്. ഇത് പലപ്പോഴും ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു രോഗമാണ് വൈറസുകൾ എല്ലായ്പ്പോഴും പേശി ബലഹീനതയോടൊപ്പമുണ്ട്. ദി വൈറസുകൾ (മിക്കവാറും കോക്സ്സാക്കി വൈറസുകൾ) ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധത്തിന് പ്രേരിപ്പിക്കുന്നു, അതായത് ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം കൊളാജൻ ഘടകങ്ങളോട് ശരീരത്തിന്റെ പ്രതിരോധ പ്രതികരണം.