കൌശൽ രോഗചികില്സ ന്റെ നിശിതവും കട്ടിയേറിയതുമായ രൂപങ്ങൾക്ക് നിലവിലില്ല പോർഫിറിയ കാരണം ജനിതക വൈകല്യം ജനിതകമാണ്.
ചികിത്സാ ലക്ഷ്യങ്ങൾ
- രോഗലക്ഷണ ആശ്വാസം
- ട്രിഗറിംഗ് ഘടകങ്ങളുടെ ഒഴിവാക്കൽ (എക്സ്പോഷർ പ്രോഫിലാക്സിസ്).
തെറാപ്പി ശുപാർശകൾ
- രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുമ്പോൾ കൃത്യമായ തെറാപ്പി വരെ ലോകാരോഗ്യ സംഘടനയുടെ സ്റ്റേജിംഗ് സ്കീം അനുസരിച്ച് അനൽ‌ജെസിയ:
- നോൺ-ഒപിയോയിഡ് വേദനസംഹാരി: പാരസെറ്റമോൾ, നിശിതത്തിനായുള്ള ആദ്യ വരി ഏജന്റ് വയറുവേദന.
- കുറഞ്ഞ ശേഷിയുള്ള ഒപിയോയിഡ് വേദനസംഹാരിയായ (ഉദാ. ട്രാമഡോൾ) + നോൺ-ഒപിയോയിഡ് വേദനസംഹാരിയായ.
- ഉയർന്ന ശേഷിയുള്ള ഒപിയോയിഡ് വേദനസംഹാരിയായ (ഉദാ. മോർഫിൻ) + നോൺ-ഒപിയോയിഡ് വേദനസംഹാരിയായ.
- അക്യൂട്ട് പോർഫിറിയസ്:
- ഉയർന്ന അളവിലുള്ള കാർബോഹൈഡ്രേറ്റുകളുടെ ഭരണം:
- ഗ്ലൂക്കോസ് (വാക്കാലുള്ളത്) he ഷൗക്കത്തലി ALA സിന്തേസ് (ALAS1) കുറയുന്നു symptoms ലക്ഷണങ്ങളുടെ മെച്ചപ്പെടുത്തൽ.
- ഛർദ്ദിക്ക്, ഇൻട്രാവണസ് അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ: സെൻട്രൽ സിര കത്തീറ്റർ വഴി 3 മണിക്കൂർ ഗ്ലൂക്കോസ് ലായനിയിൽ 10 ലിറ്റർ 24 മണിക്കൂർ (125 മില്ലി / മണിക്കൂർ); ഹൈപ്പർ‌ഹൈഡ്രേഷൻ (ഓവർ‌ഹൈഡ്രേഷൻ) തടയുന്നതിന്, തുടർന്നുള്ള ഡില്യൂഷണൽ ഹൈപ്പോനാട്രീമിയ (“ഡില്യൂഷണൽ സോഡിയം ഡെഫിസിഷൻ”), 1% ഡെക്‌ട്രോസ് ലായനിയിൽ 50 ലി.
- അപകടസാധ്യത കൂടുതലുള്ളതിനാൽ ദീർഘകാല ഉപയോഗം ശുപാർശ ചെയ്യുന്നില്ല അമിതവണ്ണം ഒപ്പം പല്ല് നശിക്കൽ.
- ഗ്ലൂക്കോസ് (വാക്കാലുള്ളത്) he ഷൗക്കത്തലി ALA സിന്തേസ് (ALAS1) കുറയുന്നു symptoms ലക്ഷണങ്ങളുടെ മെച്ചപ്പെടുത്തൽ.
- കഠിനമായ കേസുകളിൽ, ന്യൂറോളജിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾ (ഉദാ. പേശി ബലഹീനത) അല്ലെങ്കിൽ ഇലക്ട്രോലൈറ്റ് അസന്തുലിതാവസ്ഥ:
- ഐവി ഹേം അല്ലെങ്കിൽ ഹെമിൻ-അർജിനേറ്റ് (5% ഡെക്‌ട്രോസ് അല്ലെങ്കിൽ പകുതി അല്ലെങ്കിൽ സാധാരണ ഉപ്പുവെള്ളത്തിൽ ലയിപ്പിച്ചവ) → 3 മില്ലിഗ്രാം / കിലോ bw iv 1 x / day 4 ദിവസത്തേക്ക് 3 4-XNUMX ദിവസത്തിനുള്ളിൽ ലക്ഷണങ്ങളുടെ മെച്ചപ്പെടുത്തൽ.
- പാർശ്വഫലങ്ങൾ: സിര ത്രോംബോസിസ്, ത്രോംബോഫ്ലെബിറ്റിസ് (ത്രോംബോസിസിന്റെ ദ്വിതീയ രൂപവത്കരണത്തോടെ ഉപരിപ്ലവമായ സിരകളുടെ വീക്കം).
- വേണ്ടി മലബന്ധം (മലബന്ധം): പോഷകസമ്പുഷ്ടമായ രോഗചികില്സ (താഴെ നോക്കുക മലബന്ധം).
- ആവശ്യമെങ്കിൽ, തീവ്രമായ മെഡിക്കൽ നിരീക്ഷണം → ശ്വസന പക്ഷാഘാതം!
- ഉയർന്ന അളവിലുള്ള കാർബോഹൈഡ്രേറ്റുകളുടെ ഭരണം:
- കട്ടേനിയസ് പോർഫിറിയസ്:
- ടൈറ്റാനിയം ഡൈഓക്സൈഡ്, സിങ്ക് ഓക്സൈഡ് എന്നിവയെ അടിസ്ഥാനമാക്കി പ്രത്യേക സൺസ്ക്രീനുകൾ ഉപയോഗിക്കുക, അതിനാൽ യുവി‌എ, യുവിബി കിരണങ്ങളിൽ നിന്നും സംരക്ഷണം (നീല) വെളിച്ചം എന്നിവ സാധ്യമാണ്; കുറിപ്പ്: ദൃശ്യമാകുന്ന പ്രകാശത്തിന്റെ നീല ഭാഗം ആഗിരണം ചെയ്യാത്തതിനാൽ സാധാരണ സൺസ്ക്രീനുകൾ അനുയോജ്യമല്ല!
- കഠിനമായ കോഴ്സുകൾ: ക്ലോറോക്വിൻ P പോർഫിറിൻ ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു.
- ദുരിതമനുഭവിക്കുന്നവരെ എടുക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു ബീറ്റാ കരോട്ടിൻ, ഇത് ഒരു ഫ്രീ റാഡിക്കൽ സ്കാവഞ്ചറായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു ത്വക്ക്.
- അഫമെലനോടൈഡ്: ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു ത്വക്ക് താനിംഗ്; ഇത് ബാധിച്ച വ്യക്തിയെ കൂടുതൽ നേരം സൂര്യനിൽ തുടരാൻ അനുവദിക്കുന്നു (ജർമ്മനിയിൽ ഇതുവരെ അംഗീകരിച്ചിട്ടില്ല / 2019 ഓഗസ്റ്റ് വരെ).
- കാരണം ഫോട്ടോസെൻസിറ്റിവിറ്റി, വിറ്റാമിൻ ഡി രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ അവസ്ഥ പതിവായി നിരീക്ഷിക്കുകയും ആവശ്യമെങ്കിൽ വിറ്റാമിൻ പകരം വയ്ക്കുകയും വേണം.
- പ്രോട്ടോപോർഫീരിയ (ദ്വിതീയ (നേടിയ) പോർഫിറിയ):
