Madelung വൈകല്യം a വളർച്ചാ തകരാറ് എന്ന കൈത്തണ്ട അത് തെറ്റായ ഒരു കൈയ്‌ക്കും അസാധാരണമായി നീളമുള്ള അൾനയ്ക്കും കാരണമാകുന്നു. രോഗിയുടെ അസ്ഥി രൂപീകരണം തകരാറിലാകുന്നു, ഇത് ഡിസോസ്റ്റോസിസിന് കാരണമാകുന്നു, ഇത് ഭാരം വഹിക്കുന്നതിന്റെ ഫലമായി കൗമാരത്തിൽ സാധാരണയായി ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടുന്നു. വൈകല്യം ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ ശരിയാക്കാം.
എന്താണ് മഡെലുങ് വൈകല്യം?
മാഡെലുങ് വൈകല്യം ജന്മനായുള്ള വൈകല്യങ്ങളുടെ ഗ്രൂപ്പിൽ പെടുന്നു. ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം ഒരു സവിശേഷതയാണ് വളർച്ചാ തകരാറ് എന്ന കൈത്തണ്ട, ഇത് സാധാരണയായി കൈയുടെ കാര്യമായ വൈകല്യത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. 19-ആം നൂറ്റാണ്ടിൽ ശസ്ത്രക്രിയാ വിദഗ്ധൻ ഓട്ടോ വിൽഹെം മഡെലുങ് ആണ് വൈകല്യത്തെക്കുറിച്ച് ആദ്യമായി വിവരിച്ചത്. മഡെലുങ്ങിന്റെ കൈ വൈകല്യത്തിന്റെ പേരും ശസ്ത്രക്രിയാ വിദഗ്ധനാണ്, ഇത് മഡെലുങ്ങിന്റെ വൈകല്യത്തിൽ നിന്ന് വ്യക്തമായി വേർതിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും. മഡെലുങ് വിവരിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് വളർച്ചാ തകരാറ് തത്ഫലമായുണ്ടാകുന്ന തെറ്റായ സ്ഥാനത്തോടൊപ്പം കൈത്തണ്ട, മറ്റ് ആറ് ഫിസിഷ്യൻമാർ ഇതിനകം തന്നെ ഇത് വിവരിക്കാൻ ശ്രമിച്ചിരുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന് ഡ്യൂപ്യൂട്രെൻ. വിവിധ രോഗലക്ഷണ കോംപ്ലക്സുകളുടെയും ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രങ്ങളുടെയും പശ്ചാത്തലത്തിലാണ് വൈകല്യം സംഭവിക്കുന്നത്. Madelung വൈകല്യത്തിന്റെ പ്രത്യയശാസ്ത്ര രൂപം വളരെ വിരളമാണ്. എൻകോൻഡ്രോമാറ്റോസുകൾക്ക് പുറമേ, ഉൾറിച്ച് പോലുള്ള സിൻഡ്രോമുകൾടർണർ സിൻഡ്രോം കൂടാതെ ലെറി വെയ്‌ൽ ഡിസ്‌കോൺഡ്രോസ്റ്റിയോസിസും വൈകല്യത്തോട് കൂടെക്കൂടെ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്.
കാരണങ്ങൾ
Madelung വൈകല്യം ഇടയ്ക്കിടെ സംഭവിക്കുന്നതായി കാണുന്നില്ല, പക്ഷേ പ്രത്യക്ഷത്തിൽ കുടുംബപരമായ ക്ലസ്റ്ററിംഗിന് വിധേയമാണ്. അനന്തരാവകാശത്തിന്റെ ഒരു ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ രീതി പലതവണ നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. വൈകല്യമുള്ള എൻകോണ്ട്രൽ അസ്ഥി രൂപീകരണം മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഡിസോസ്റ്റോസിസ് മൂലമാണ് വൈകല്യം ഉണ്ടാകുന്നത്. വളർച്ചയുടെ സമയത്ത്, അൾനാർ, ഡോർസൽ വശങ്ങളിൽ ഡിസ്റ്റൽ റേഡിയസ് മെറ്റാഫിസിസ് അവശേഷിക്കുന്നു, അങ്ങനെ ആരം വളയുന്നു. വളരുക അൾനയെക്കാൾ ചെറുതാണ്. ഇഡിയൊപാത്തിക് മഡെലുങ് വൈകല്യത്തിൽ, പ്രോക്സിമൽ കാർപ്പസിനും ദൂരത്തിന്റെ വിദൂര അറ്റത്തിനും ഇടയിലുള്ള വിക്കേഴ്സ് ലിഗമെന്റ് കാരണം ലിഗമെന്റസ് ഘടന അസാധാരണമാണ്, ഇത് കാർപൽ വരിയുടെ സബ്‌ലൂക്സേഷനു കാരണമാകുന്നു. അസാധാരണമായ വിക്കേഴ്സ് ലിഗമെന്റിൽ ഫൈബ്രോട്ടിക്, ഫൈബ്രോകാർട്ടിലജിനസ് ഘടനകൾ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. അതിനാൽ, ഡിസ്കോൺഡ്രോസ്റ്റിയോസിസ് ലെറി വെയിൽ രോഗികൾ പതിവായി മഡെലുങ് വൈകല്യം അനുഭവിക്കുന്നു, കാരണം അവർ SHOX ന്റെ കുറവ് ബാധിക്കുന്നു. പ്രോട്ടീനുകൾ.
ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ
Madelung വൈകല്യമുള്ള രോഗികളുടെ അൾന ഡോർസായി വ്യാപകമായി നീണ്ടുനിൽക്കുന്നു കൈത്തണ്ട. അവയുടെ ആരം പരക്കെ അൾനാറും വോളാറും വളയുന്നു, ഇത് ബയണറ്റ് വൈകല്യം എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന കാർപ്പസിൽ സബ്ലൂക്സേഷൻ ഉണ്ടാകുന്നു. യുടെ ചലനാത്മകത കൈത്തണ്ട ഒരു വോളാർ അല്ലെങ്കിൽ റേഡിയൽ ചെരിഞ്ഞ സംയുക്ത സ്ഥാനം കൊണ്ട് പരിമിതപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നു. കൈത്തണ്ട ഭ്രമണത്തിനും ഇത് ബാധകമാണ്, ഇത് രോഗികളെ പ്രാഥമികമായി പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നു സുപ്പിനേഷൻ ഒപ്പം പ്രഖ്യാപനം. ഡോർസൽ എക്സ്റ്റൻഷനും തട്ടിക്കൊണ്ടുപോകൽ അൾനാർ ദിശയിലും തടസ്സമുണ്ട്, അതിനാൽ പ്രധാനമായും അസ്ഥികളുടെ തടസ്സം കാരണം. മാഡെലുങ് വൈകല്യം ജന്മനായുള്ള വൈകല്യങ്ങളിൽ ഒന്നാണെങ്കിലും, അത് കൗമാരം വരെ പ്രകടമാകില്ല, പ്രത്യക്ഷത്തിൽ ഇല്ല. ബാല്യം. രോഗികളുടെ ആദ്യ പരാതികൾ പ്രമുഖ അൾനയെക്കുറിച്ചാണ്. ബാധിതരായ മിക്ക വ്യക്തികളും തുടക്കത്തിൽ ബുദ്ധിമുട്ട് സംബന്ധമായ ബുദ്ധിമുട്ടുകളെ കുറിച്ച് പരാതിപ്പെടുന്നു. Madelung വൈകല്യം എല്ലായ്പ്പോഴും ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്നില്ല. ചില രോഗികൾ ജീവിതത്തിലുടനീളം രോഗലക്ഷണങ്ങളില്ലാതെ തുടരുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ദീർഘകാലാടിസ്ഥാനത്തിൽ, Madelung വൈകല്യം ദ്വിതീയ രോഗങ്ങളെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കും. ഏറ്റവും സാധാരണമായ ദ്വിതീയ രോഗമാണ് osteoarthritis, ഇത് വൈകല്യവും അനുബന്ധ തെറ്റായ ലോഡിംഗും വഴി പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു സന്ധികൾ.
കാരണങ്ങൾ
Madelung വൈകല്യം സാധാരണയായി ഇമേജിംഗ് വഴി നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു. വൈകല്യത്തെക്കുറിച്ചുള്ള ആദ്യത്തെ സംശയം സാധാരണയായി ഹിസ്റ്ററി എടുക്കുന്നതിനിടയിൽ ഡോക്ടറിലേക്ക് വരുന്നു, അതിനുശേഷം എക്സ്-റേകൾ സാധാരണയായി ഓർഡർ ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, റേഡിയോഗ്രാഫുകൾ കൈത്തണ്ട റേഡിയസ് ജോയിന്റിന്റെ വിദൂര ഉപരിതലത്തിൽ ഗുരുതരമായ വൈകല്യം കാണിക്കുക. സംയുക്തം അൾനാർ, വോളാർ ദിശകളിൽ ചരിഞ്ഞതായി കാണപ്പെടുന്നു. ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ അൾന നീണ്ടുകിടക്കുന്നതിൻറെ തെളിവും ഇമേജിംഗ് നൽകുന്നു. മിക്ക കേസുകളിലും, ദി എക്സ്-റേ ദൂരത്തിനും അൾനയ്ക്കും ഇടയിലുള്ള വലിയൊരു വിടവ് കാണിക്കുന്നു, ഇത് പലപ്പോഴും വെഡ്ജ് ആകൃതിയിൽ കാണപ്പെടുന്നു. ചിലപ്പോൾ ലൂണേറ്റ് അസ്ഥി വിടവിലേക്ക് വഴുതി വീഴുകയും സമാനമായ വെഡ്ജ് ആകൃതിയിൽ രൂപഭേദം വരുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. മറ്റെല്ലാ കാർപൽ അസ്ഥികൾ subluxated ആകുന്നു. Madelung വൈകല്യമുള്ള രോഗികൾക്ക് രോഗനിർണയം താരതമ്യേന അനുകൂലമാണ്.
ചികിത്സയും ചികിത്സയും
Madelung വൈകല്യത്തെ ചികിത്സിക്കുമ്പോൾ, ജോയിന്റ് മൊബിലിറ്റി മെച്ചപ്പെടുത്തുക എന്നതാണ് ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട ലക്ഷ്യം. മിക്ക കേസുകളിലും, വളർച്ച ആദ്യം പൂർത്തിയാക്കണം രോഗചികില്സ.അതാണെങ്കിൽ അസ്ഥികൾ വളരുന്നത് നിർത്തുക, ശസ്ത്രക്രിയ ഇടപെടൽ നടത്താം. ചലനത്തിന്റെ പരിമിതി ഒരു വൈകല്യമോ അനുഭവമോ ആയി രോഗി മനസ്സിലാക്കിയാൽ മാത്രമേ ശസ്ത്രക്രിയാ ചികിത്സ സൂചിപ്പിക്കുന്നു വേദന ചലന സമയത്ത്. അൾന അല്ലെങ്കിൽ സുവേ-കപാംഗി-ലോവൻസ്റ്റൈൻ സർജറി ചെറുതാക്കുന്നതാണ് ശസ്ത്രക്രിയാ ഇടപെടൽ. എന്നിരുന്നാലും, ആധുനിക വൈദ്യശാസ്ത്രം വിദൂര ദൂരത്തിൽ തിരുത്തൽ ഓസ്റ്റിയോടോമികൾ പ്രയോഗിക്കുന്നു, കാരണം ആരത്തിന്റെ ഈ പ്രദേശമാണ് വൈകല്യത്തിന് കാരണമാകുന്നത്. ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കിടെ വിക്കേഴ്സ് ലിഗമെന്റ് മുറിക്കുന്നത് രോഗിയെ കൈത്തണ്ട കൂടാതെ ചലിപ്പിക്കാൻ അനുവദിക്കുന്ന ഒരു സാധാരണ നടപടിക്രമമാണ് വേദന ഭാവിയിൽ. ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കിടെ ഒരു മുൻ സമീപനത്തിലൂടെ മെറ്റാഫിസീൽ ആർക്യുയേറ്റ് കറക്റ്റീവ് ഓസ്റ്റിയോടോമി നടത്തപ്പെടുന്നു, ഇത് വിദൂര റേഡിയസ് ശകലത്തിൽ ചരിഞ്ഞുകൊണ്ട് ത്രിമാന തിരുത്തൽ അനുവദിക്കുന്നു. റേഡിയലായി തിരുകിയ സ്റ്റെയിൻമാൻ പിന്നുകൾ തിരുത്തൽ നിലനിർത്തുന്നു. ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കുശേഷം, ബാധിച്ച കൈ ഏകദേശം രണ്ട് മാസത്തേക്ക് ഒരു ഹ്യൂമറൽ കാസ്റ്റ് ഉപയോഗിച്ച് നിശ്ചലമാക്കുന്നു. പീഡിയാട്രിക് ഹാൻഡ് സർജറി സ്പെഷ്യാലിറ്റി സെന്ററുകളിൽ വൈകല്യത്തിന്റെ ശസ്ത്രക്രിയ തിരുത്തൽ നടത്തുന്നു. വളർച്ചാ ഘട്ടം പൂർത്തിയാകുന്നതിന് മുമ്പ് തിരുത്തൽ നടക്കുന്നുണ്ടെങ്കിൽ, കൂടുതൽ വളർച്ചയുടെ ഗതിയിൽ സാധാരണയായി ആവർത്തനങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നു. അതിനാൽ, രോഗിയുടെ പ്രായം കുറവാണെങ്കിൽ, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ആവർത്തിക്കാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. എന്ന അപകടസാധ്യത കാരണം osteoarthritis, വൈകല്യം തിരുത്തുന്നത് മുമ്പ് രോഗലക്ഷണങ്ങളില്ലാത്ത രോഗികളിൽ ഉചിതമായിരിക്കും.
തടസ്സം
Madelung വൈകല്യം തടയാൻ കഴിയില്ല, കാരണം മിക്ക കേസുകളിലും ഇത് ഒരു ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ പാരമ്പര്യ വൈകല്യമാണ്. പോലുള്ള അനന്തരഫലങ്ങൾ osteoarthritis സമയബന്ധിതമായ തിരുത്തലിലൂടെ തടയാൻ കഴിയും.
