ചുരുങ്ങിയ അവലോകനം
- ലക്ഷണങ്ങൾ: പേശി ബലഹീനതയും ക്ഷയവും, രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, പക്ഷാഘാതത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ, ഹൃദയാഘാതം, സംസാരം, വിഴുങ്ങൽ തകരാറുകൾ, ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്
- തെറാപ്പി: രോഗത്തെ കാര്യകാരണമായി ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ല, എന്നാൽ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ലഘൂകരിക്കാൻ ഫലപ്രദമായ നടപടികൾ ലഭ്യമാണ്.
- കാരണങ്ങൾ: കാരണങ്ങൾ ഇന്നുവരെ അറിവായിട്ടില്ല. ബാധിതരായ ചില വ്യക്തികളിൽ, ഫ്രീ ഓക്സിജൻ റാഡിക്കലുകളുടെ ശേഖരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്ന എൻസൈം വൈകല്യമുണ്ട്.
- പ്രതിരോധം: അജ്ഞാതമായ കാരണം കാരണം, രോഗം തടയാൻ കഴിയില്ല.
എന്താണ് അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ്?
മിക്ക ആളുകളിലും, അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് മാനസിക കഴിവുകളെ പ്രതികൂലമായി ബാധിക്കുന്നില്ല: സെൻസറി പെർസെപ്ഷനുകൾ, അവബോധം, ചിന്താശേഷി എന്നിവ പൂർണ്ണമായും കേടുകൂടാതെയിരിക്കും. അഞ്ച് ശതമാനം മാത്രമാണ് ഓർമക്കുറവ് കൊണ്ട് ബുദ്ധിമുട്ടുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, ALS ന്റെ ഗതിയിൽ, അവർക്ക് സ്വന്തമായി ദൈനംദിന ജീവിതവുമായി പൊരുത്തപ്പെടാൻ കഴിയാതെ വരുമ്പോൾ, പല രോഗികൾക്കും ഇത് കൂടുതൽ സമ്മർദ്ദമാണ്.
അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസിന്റെ മൂന്ന് രൂപങ്ങൾ
അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസിന്റെ മൂന്ന് രൂപങ്ങളെ വിദഗ്ധർ വേർതിരിക്കുന്നു:
- ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള രൂപം (ഏകദേശം 90 മുതൽ 95 ശതമാനം കേസുകൾ): അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസിന് തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയുന്ന കാരണങ്ങളൊന്നുമില്ല.
- കുടുംബ രൂപം (ഏകദേശം അഞ്ച് മുതൽ പത്ത് ശതമാനം വരെ കേസുകൾ): അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് ജനിതക വിവരങ്ങളിലെ മാറ്റത്തിന്റെ ഫലമായി (മ്യൂട്ടേഷൻ). ഇത് സ്വയമേവ ഉണ്ടാകാം അല്ലെങ്കിൽ ഒരു മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് കുട്ടിക്ക് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കും.
ALS ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
ALS-ന്റെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം ചില കേസുകളിൽ ബാധിച്ചവരിൽ കാര്യമായ വ്യത്യാസമുണ്ട്. കൂടാതെ, രോഗാവസ്ഥയിൽ ALS ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ മാറുന്നു.
ALS ന്റെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ
ആദ്യം ബാധിച്ചവരിൽ ഏകദേശം 20 ശതമാനം പേർ സംസാരത്തിലും വിഴുങ്ങൽ വൈകല്യങ്ങളിലും (ബൾബാർ പക്ഷാഘാതം) കുറവ് അനുഭവിക്കുന്നു. രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തികൾ കൂടുതൽ സാവധാനത്തിലും അവ്യക്തമായും സംസാരിക്കുന്നു (ബൾബാർ സംസാരം). പിന്നീടാണ് കൈകാലുകളിലെ പേശികളുടെ ശക്തിയും അളവും കുറയുന്നത്.
അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസിന്റെ മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളിൽ അനിയന്ത്രിതമായ ചലനങ്ങളും വ്യക്തിഗത പേശി ബണ്ടിലുകൾ (ഫാസികുലേഷനുകൾ) ഏകോപിപ്പിക്കാതെയുള്ള ഇഴയലും ഉൾപ്പെടുന്നു. ALS ഉള്ള ചില ആളുകൾ അനിയന്ത്രിതമായി ചിരിക്കാനോ കരയാനോ തുടങ്ങുന്നു.
പിന്നീടുള്ള ഘട്ടങ്ങളിൽ, ALS രോഗത്തിന്റെ എല്ലാ രൂപങ്ങളും പക്ഷാഘാതത്താൽ പ്രകടമാണ്. പലർക്കും വളരെയധികം ഭാരം കുറയുന്നു (കാഷെക്സിയ), ചില രോഗികൾ അവരുടെ മാനസിക ശേഷിയിൽ പരിമിതികൾ അനുഭവിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഇവ സാധാരണയായി മിതമായി മാത്രമേ ഉച്ചരിക്കുകയുള്ളൂ.
ALS വേദനയ്ക്ക് കാരണമാകുമോ?
പേശി രോഗാവസ്ഥയുടെയും സ്പാസ്റ്റിസിറ്റിയുടെയും ഫലമായി, ALS പലപ്പോഴും രോഗാവസ്ഥയിൽ വേദന ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഈ വേദനയുടെ കാഠിന്യം ഓരോ വ്യക്തിക്കും വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു, കൂടാതെ പലപ്പോഴും സമ്മർദ്ദവും ചലനശേഷിയും നേരിടാനുള്ള കഴിവിനെ നിയന്ത്രിക്കുന്നു. രോഗം ബാധിച്ചവർ വേദനയെ വലിക്കുക, ഞെരുക്കുക അല്ലെങ്കിൽ കുത്തുക എന്നിങ്ങനെ വിവരിക്കുന്നു. അടുത്തിടെ നടത്തിയ ഒരു പഠനത്തിൽ, ALS ഉള്ളവരാണ് പ്രധാനമായും റിപ്പോർട്ട് ചെയ്തത്
- കഴുത്ത് വേദന (40 ശതമാനം)
- തോളിൽ വേദന (30 ശതമാനം)
- കാലുകളിൽ വേദന (40 ശതമാനം)
ALS എങ്ങനെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്?
അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് (എഎൽഎസ്) എന്ന രോഗം ഭേദമാക്കാനാവില്ല. അതിനാൽ രോഗബാധിതരായവരെ കഴിയുന്നത്ര കാലം സ്വതന്ത്രമായും കഴിയുന്നത്ര കുറച്ച് ലക്ഷണങ്ങളോടെയും ജീവിക്കാൻ പ്രാപ്തരാക്കുക എന്നതാണ് ചികിത്സയുടെ ലക്ഷ്യം.
അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസിന് നിലവിൽ ശുപാർശ ചെയ്യുന്ന ഒരേയൊരു കാരണ ചികിത്സ സജീവ പദാർത്ഥമായ റിലുസോൾ ആണ്. ഇത് ഒരു രോഗശാന്തി അനുവദിക്കുന്നില്ലെങ്കിലും, നാഡീകോശങ്ങളെ കൂടുതൽ നാശത്തിൽ നിന്ന് സംരക്ഷിക്കാൻ ഇതിന് കഴിയും. റിലുസോൾ ALS-ന്റെ പുരോഗതിയെ മാസങ്ങളോളം വൈകിപ്പിക്കുന്നു. എത്ര നേരത്തെ തെറാപ്പി ആരംഭിക്കുന്നുവോ അത്രയും അത് രോഗലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കുന്നു. മരുന്നിന്റെ ഫലമായി ആയുർദൈർഘ്യവും ജീവിത നിലവാരവും ഗണ്യമായി വർദ്ധിക്കുന്നു. മറ്റ് സജീവ ചേരുവകൾ നിലവിൽ ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങൾക്ക് വിധേയമാണ്.
വിഴുങ്ങാനുള്ള പ്രശ്നങ്ങൾ പലപ്പോഴും രോഗത്തിൻറെ ഗതിയിൽ കൃത്രിമ ഭക്ഷണം ആവശ്യമായി വരുന്നു. ഇത് ഒന്നുകിൽ ഇൻഫ്യൂഷൻ വഴിയോ (സിര വഴി) അല്ലെങ്കിൽ PEG ട്യൂബ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന വഴിയോ ആണ് ചെയ്യുന്നത്, ഇത് വയറിലെ മതിലിലൂടെ നേരിട്ട് ആമാശയത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.
അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസിന് ഫിസിയോതെറാപ്പി, ഒക്യുപേഷണൽ തെറാപ്പി എന്നിവയും ഉപയോഗിക്കുന്നു. ശേഷിക്കുന്ന കഴിവുകൾ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നതിനും, അനിയന്ത്രിതമായ പേശികളുടെ വിറയൽ, മലബന്ധം തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങളെ ലഘൂകരിക്കാനും കാലിലെ സിരകളിൽ (ത്രോംബോസിസ്) കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കാനും അവ ഉദ്ദേശിച്ചുള്ളതാണ്. ശക്തമായ വേദനസംഹാരികൾ (ഉദാഹരണത്തിന്, ഒപിയോയിഡുകൾ) ഉപയോഗിച്ച് വേദന സാധാരണയായി നന്നായി കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ കഴിയും. കഠിനമായ മലബന്ധത്തിനും സ്പാസ്റ്റിസിറ്റിക്കും, ആൻറികൺവൾസന്റ്, മസിൽ റിലാക്സന്റ് മരുന്നുകൾ ലഭ്യമാണ്.
ALS-നുള്ള സഹായങ്ങൾ
ചികിത്സാ നടപടികൾക്ക് പുറമേ, ജീവിതത്തിന്റെ വിവിധ മേഖലകളിൽ ALS ബാധിതർക്ക് പിന്തുണ നൽകുന്ന വിവിധ സഹായങ്ങളുണ്ട്. ചലനശേഷി വർദ്ധിപ്പിക്കാനും കൂടുതൽ കാലം സ്വാതന്ത്ര്യം നിലനിർത്താനും അവ സഹായിക്കുന്നു. പ്രധാനപ്പെട്ട സഹായങ്ങൾ ഉദാഹരണമാണ്
- വാക്കിംഗ് സ്റ്റിക്ക്, റോളേറ്റർ അല്ലെങ്കിൽ - രോഗത്തിന്റെ പിന്നീടുള്ള ഘട്ടങ്ങളിൽ - ഒരു പവർ വീൽചെയർ
- ഇരിക്കാനും നിൽക്കാനുമുള്ള സഹായങ്ങൾ
- ജാലകങ്ങൾ, വാതിലുകൾ, ലൈറ്റിംഗ് അല്ലെങ്കിൽ ചൂടാക്കൽ എന്നിവയ്ക്കുള്ള വൈദ്യുത നിയന്ത്രണ സംവിധാനങ്ങൾ, ഉദാഹരണത്തിന്
- നഴ്സിംഗ് കിടക്കകൾ
- ടോയ്‌ലറ്റ് കസേര അല്ലെങ്കിൽ ടോയ്‌ലറ്റ് സീറ്റ് റൈസർ
- ഷവർ കസേര അല്ലെങ്കിൽ ബാത്ത് ലിഫ്റ്റ്
- വസ്ത്രം ധരിക്കാനും വസ്ത്രം ധരിക്കാനും സഹായിക്കുന്ന ഉപകരണങ്ങൾ
- ഭക്ഷണപാനീയങ്ങൾക്കുള്ള സഹായങ്ങൾ
കാരണങ്ങളും അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങളും
അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് ഒരു നാഡീ രോഗമായി വളരെക്കാലമായി അറിയപ്പെടുന്നു, പക്ഷേ രോഗത്തിന്റെ കാരണങ്ങൾ ഇപ്പോഴും അജ്ഞാതമാണ്. രോഗത്തിന്റെ ചരിത്രമുള്ള കുടുംബങ്ങളിൽ രോഗബാധിതരുടെ ശേഖരണം ഉണ്ടാകാമെങ്കിലും, ALS കേസുകളിൽ ഭൂരിഭാഗവും സ്വയമേവ സംഭവിക്കുന്നു.
പരിശോധനകളും രോഗനിർണയവും
ALS രോഗനിർണയത്തിന് വിവിധ മെഡിക്കൽ പരിശോധനകൾ ആവശ്യമാണ്. അവയിൽ ചിലത് എല്ലായ്പ്പോഴും ആവശ്യമാണ്, സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള (ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്) രോഗങ്ങളെ ഒഴിവാക്കാൻ ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ മറ്റ് പരിശോധനകൾ ആവശ്യമാണ്.
അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് സംശയിക്കുമ്പോൾ സാധാരണ പരിശോധനകൾ ഇവയാണ്:
- നാഡീ പ്രവർത്തനങ്ങളുടെ പരിശോധനകൾ (റിഫ്ലെക്സുകൾ, പേശികളുടെ പിരിമുറുക്കം, സ്പർശനബോധം, മൂത്രസഞ്ചി, കുടൽ നിയന്ത്രണം)
- @ മാനസികവും ബൗദ്ധികവുമായ പ്രകടനത്തിന്റെ പരിശോധനകൾ
- രക്തപരിശോധന, പ്രത്യേകിച്ച് മറ്റ് രോഗങ്ങൾ ഒഴിവാക്കാൻ
- ശ്വാസകോശ പ്രവർത്തനത്തിന്റെ പരിശോധന, ഒരുപക്ഷേ രക്ത വാതക വിശകലനവും
- മാഗ്നറ്റിക് റിസോണൻസ് ടോമോഗ്രഫി (എഎൽഎസ് രോഗത്തെ മറ്റ് നാഡീ രോഗങ്ങളിൽ നിന്ന് വേർതിരിച്ചറിയാൻ)
- ശരീരഭാരം, ബോഡി മാസ് ഇൻഡക്സ് (ബിഎംഐ) നിർണ്ണയിക്കൽ
ഇനിപ്പറയുന്ന പരിശോധനകളിലൂടെ ഒരു ALS രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കാനും കഴിയും:
- മസിൽ ബയോപ്സി (പേശി നാരുകളുടെ ഘടന)
- ഡിമെൻഷ്യയ്ക്കുള്ള പരിശോധന
- മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ മോട്ടോർ ഭാഗങ്ങളുടെ കാന്തിക ഉത്തേജനം (ട്രാൻസ്ക്രാനിയൽ മാഗ്നറ്റിക് ഉത്തേജനം)
- തൊണ്ട, മൂക്ക്, ചെവി എന്നിവയുടെ പരിശോധന (ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്: സംസാരവും വിഴുങ്ങൽ തകരാറുകളും).
- മറ്റ് ഇമേജിംഗ് നടപടിക്രമങ്ങൾ (ഉദാഹരണത്തിന്, തലച്ചോറിന്റെയും സുഷുമ്നാ നാഡിയുടെയും മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ്)
- ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങൾക്കുള്ള രക്ത പരിശോധന
- അസ്ഥി മജ്ജ നീക്കംചെയ്യൽ (അസ്ഥിമജ്ജ ബയോപ്സി)
ഒരു മാറ്റം വരുത്തിയ SOD-1 ജീനിനായുള്ള ഒരു ഡിഎൻഎ ടെസ്റ്റ്, ദ്രുതഗതിയിലുള്ള രോഗം പുരോഗമിക്കുന്ന ചെറുപ്പക്കാരായ രോഗികളിൽ പ്രത്യേകിച്ചും ഉപയോഗപ്രദമാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് മറ്റ് രോഗങ്ങളെ നിശ്ചയമായും ഒഴിവാക്കാൻ.
രോഗത്തിൻറെ ഗതിയും രോഗനിർണയവും
ALS-ന് ഇപ്പോഴും ചികിത്സ സാധ്യമല്ല. അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് (എഎൽഎസ്) ഉള്ള ആളുകളുടെ ആയുർദൈർഘ്യം രോഗത്തിന്റെ വിവിധ ഗതികൾ കാരണം പ്രവചിക്കാൻ പ്രയാസമാണ്. രോഗം ബാധിച്ചവരിൽ ഭൂരിഭാഗവും രോഗനിർണയം കഴിഞ്ഞ് രണ്ടോ അഞ്ചോ വർഷത്തിനുള്ളിൽ മരിക്കുന്നു, കാരണം പലപ്പോഴും ശ്വാസകോശ പേശികളുടെ ബലഹീനതയാണ് (ശ്വാസകോശ അപര്യാപ്തത). എന്നിരുന്നാലും, ബാധിച്ചവരിൽ ഏകദേശം പത്ത് ശതമാനത്തോളം വളരെക്കാലം നിലനിൽക്കും, ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ പത്ത് വർഷത്തിലധികം.
അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ രോഗനിർണയം നടത്തിയാൽ, ചികിത്സ ഉടനടി സാധ്യമാണ്, പല രോഗികൾക്കും വളരെ ഉയർന്ന ജീവിത നിലവാരമുണ്ട്. വീട്ടിലെ പരിതസ്ഥിതിയിൽ നല്ല പരിചരണം നൽകിയാൽ, അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസിന്റെ അവസാന ഘട്ടം വരെ രോഗികൾക്ക് ക്ലിനിക്കിൽ കിടത്തി ചികിത്സ ആവശ്യമില്ല.
തടസ്സം
രോഗത്തിന്റെ കാരണം അജ്ഞാതമായതിനാൽ, ALS-നെ പ്രത്യേകമായി തടയാൻ സാധ്യമല്ല.
