ക്രോണിക് മൈലോയ്ഡ് രക്താർബുദം (CML) (പര്യായങ്ങൾ: വിഭിന്നമായ മൈലോയ്ഡ് രക്താർബുദം; മൈലോയ്ഡ് ലുക്കീമിയയിൽ ബ്ലാസ്റ്റ് റിലാപ്സ്; CML [ക്രോണിക് മൈലോയ്ഡ് രക്താർബുദം] പൂർണ്ണമായ ആശ്വാസത്തിൽ; വിട്ടുമാറാത്ത മൈലോസിസ്; വിട്ടുമാറാത്ത ഗ്രാനുലോസൈറ്റിക് രക്താർബുദം; വിട്ടുമാറാത്ത ഗ്രാനുലോസൈറ്റിക് രക്താർബുദം പൂർണ്ണമായ മോചനത്തിൽ; വിട്ടുമാറാത്ത മൈലോജെനസ് രക്താർബുദം; വിട്ടുമാറാത്ത മൈലോയ്ഡ് രക്താർബുദം; വിട്ടുമാറാത്ത മൈലോസൈറ്റിക് രക്താർബുദം; മോണോസൈറ്റിക് നേഗെലി രക്താർബുദം; ICD-10-GM C92. 1: ക്രോണിക് മൈലോയ്ഡ് രക്താർബുദം [CML], BCR/ABL- പോസിറ്റീവ്; ഉൾപ്പെടെ: ക്രോണിക് മൈലോയ്ഡ് രക്താർബുദം, ഫിലാഡൽഫിയ ക്രോമസോം (Ph1) പോസിറ്റീവ്, ക്രോണിക് മൈലോയ്ഡ് രക്താർബുദം, t(9;22) (q34;q11)) ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സിസ്റ്റത്തിന്റെ (ഹീമോബ്ലാസ്റ്റോസിസ്) മാരകമായ ഒരു നിയോപ്ലാസമാണ്, ഇത് പ്രാഥമികമായി മധ്യവയസ്സിൽ സംഭവിക്കുന്നു.
സിഎംഎൽ ഒരു ക്ലോണൽ മൈലോപ്രൊലിഫെറേറ്റീവ് ഡിസോർഡർ, ഇത് നീളമുള്ള കൈകളുടെ സ്ഥാനമാറ്റമാണ് ക്രോമോസോമുകൾ 9, 22, t(9;22)(q34;q11).കൂടാതെ, myeloproliferative neoplasms (MPNs) (മുമ്പ് ക്രോണിക് മൈലോപ്രോലിഫെറേറ്റീവ് ഡിസോർഡേഴ്സ് (CMPE)) ഇനിപ്പറയുന്ന രോഗങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു:
- എസൻഷ്യൽ ത്രോംബോസൈതെമിയ (ഇടി) - ക്രോണിക് മൈലോപ്രോലിഫറേറ്റീവ് ഡിസോർഡർ (സിഎംപിഇ, സിഎംപിഎൻ) പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ (ത്രോംബോസൈറ്റുകൾ).
- ഓസ്റ്റിയോമെയിലോഫിബ്രോസിസ് (OMF; പര്യായം: ഓസ്റ്റിയോമെലോസ്ക്ലെറോസിസ്, പിഎംഎസ്) - മൈലോപ്രോലിഫറേറ്റീവ് സിൻഡ്രോം; ഒരു പുരോഗമന രോഗത്തെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു മജ്ജ.
- പോളിസിതീമിയ വെറ (പിവി, ഇതിനെ വിളിക്കുന്നു പോളിസിതെമിയ അല്ലെങ്കിൽ പോളിസിതെമിയ) - അപൂർവമായ മൈലോപ്രൊലിഫെറേറ്റീവ് ഡിസോർഡർ, അതിൽ എല്ലാ കോശങ്ങളും രക്തം അമിതമായി ഗുണിക്കുക (പ്രത്യേകിച്ച് ബാധിക്കുന്നത് ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ (ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ), ഒരു പരിധി വരെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ (ത്രോംബോസൈറ്റുകൾ) കൂടാതെ ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ - വെള്ള രക്തം സെല്ലുകൾ).
ഏറ്റവും ഉയർന്ന സംഭവങ്ങൾ: 55 നും 60 നും ഇടയിലാണ് രോഗത്തിന്റെ ഏറ്റവും ഉയർന്ന പ്രായം.
ഡി ഇൻസിഡൻസ് (പുതിയ കേസുകളുടെ ആവൃത്തി) പ്രതിവർഷം 2:100,000 ജനസംഖ്യയാണ്.
CML പലപ്പോഴും രോഗത്തിന്റെ മൂന്ന് ഘട്ടങ്ങളോടെ പുരോഗമിക്കുന്നു:
- വിട്ടുമാറാത്ത ഘട്ടം - വിട്ടുമാറാത്ത സ്ഥിരതയുള്ള ഘട്ടം (സ്ഫോടന ശതമാനം ഏകദേശം 10%).
- ത്വരിതപ്പെടുത്തിയ ഘട്ടം (ത്വരിതപ്പെടുത്തൽ ഘട്ടം) - ക്രോണിക് ഘട്ടവും സ്ഫോടന പ്രതിസന്ധിയും തമ്മിലുള്ള പരിവർത്തനം (സ്ഫോടനങ്ങളുടെ എണ്ണത്തിൽ വർദ്ധനവ്, എന്നാൽ <30% ൽ താഴെയാണ്).
- സ്ഫോടന പ്രതിസന്ധി - പ്രായപൂർത്തിയാകാത്ത വെള്ളയുടെ പ്രതിസന്ധി സംഭവിക്കുന്ന രോഗത്തിന്റെ ഘട്ടം രക്തം രക്തത്തിലെ കോശങ്ങൾ (സ്ഫോടനങ്ങൾ; പ്രോമിയോലോസൈറ്റുകൾ); രോഗബാധിതരായ വ്യക്തികളിൽ മൂന്നിൽ രണ്ട് ഭാഗങ്ങളിലും വികസിക്കുന്നു (രക്തത്തിലെ സ്ഫോടന ശതമാനം> 30%).
ജർമ്മൻ CML സ്റ്റഡി ഗ്രൂപ്പ് സ്ഫോടന പ്രതിസന്ധിയെ ഇനിപ്പറയുന്ന രീതിയിൽ നിർവചിക്കുന്നു:
- പെരിഫറൽ രക്തം കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ അസ്ഥിമജ്ജയിലെ സ്ഫോടനങ്ങളുടെയും പ്രോമൈലോസൈറ്റുകളുടെയും അനുപാതം ≥ 30%, അല്ലെങ്കിൽ
- അസ്ഥിമജ്ജയിലെ ന്യൂക്ലിയേറ്റഡ് കോശങ്ങളുടെ 50%-ത്തിലധികം സ്ഫോടനങ്ങളുടെയും പ്രോമിയോലോസൈറ്റുകളുടെയും അനുപാതം, അല്ലെങ്കിൽ
- സൈറ്റോളജിക്കൽ അല്ലെങ്കിൽ ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ സ്ഥിരീകരിച്ച ബ്ലാസ്റ്റിക് നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ പുറത്ത് മജ്ജ, പ്ലീഹ, അഥവാ ലിംഫ് നോഡുകൾ. അത്തരം നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങളെ ക്ലോറോമ എന്നും വിളിക്കുന്നു.
10 വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് 40-88% വരെയാണ്.
സ്വീഡനിൽ, 2013 മുതൽ പുതുതായി രോഗനിർണയം നടത്തിയ ഒരു CML രോഗിയുടെ ആയുർദൈർഘ്യം ഏതാണ്ട് സാധാരണ ജനസംഖ്യയേക്കാൾ എത്തുന്നു. ഒരു ജർമ്മൻ പഠനവും ഇതേ നിഗമനത്തിലെത്തി: ഇന്ന്, രോഗനിർണയം കഴിഞ്ഞ് പത്ത് വർഷത്തിന് ശേഷവും CML രോഗികളിൽ 83% ഇപ്പോഴും ജീവിച്ചിരിപ്പുണ്ട്.
