ഉല്പന്നങ്ങൾ
വെലാഗ്ലൂസെറേസ് ആൽഫ വാണിജ്യപരമായി ലഭ്യമാണ് a പൊടി ഒരു ഇൻഫ്യൂഷൻ പരിഹാരം (Vpriv) തയ്യാറാക്കുന്നതിനായി. 2011 മുതൽ പല രാജ്യങ്ങളിലും ഇതിന് അംഗീകാരം ലഭിച്ചു.
ഘടനയും സവിശേഷതകളും
വെലാഗ്ലൂസെറേസ് ആൽഫ 497 ഉള്ള ഒരു എൻസൈമും ഗ്ലൈക്കോപ്രോട്ടീനുമാണ് അമിനോ ആസിഡുകൾ സ്വാഭാവിക ഗ്ലൂക്കോസെറെബ്രോസിഡേസിന്റെ അതേ ശ്രേണിയും. മാനോസുമായുള്ള ഗ്ലൈക്കോസൈലേഷൻ, വെലാഗ്ലൂസെറേസ് ആൽഫയെ പ്രധാനമായും മാക്രോഫേജുകളിലേക്ക് എടുക്കുന്നു.
ഇഫക്റ്റുകൾ
വെലാഗ്ലൂസെറേസ് ആൽഫ (ATC A16AB10) ബീറ്റാ-ഗ്ലൂക്കോസെറെബ്രോസിഡേസ് എന്ന എൻസൈമിന്റെ ഒരു അനലോഗ് ആണ്. ഈ എൻസൈം ഗ്ലൂക്കോസെറെബ്രോസൈഡിനെ ഹൈഡ്രോലൈസ് ചെയ്യുന്നു ഗ്ലൂക്കോസ് സെറാമൈഡ്. ഗ്യൂഷർ രോഗം ഈ ലൈസോസോമൽ എൻസൈമിന്റെ കുറവാണ് സ്വഭാവ സവിശേഷത. ഇത് കോശങ്ങളിൽ ഗ്ലൂക്കോസെറെബ്രോസൈഡ് അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു, പ്രധാനമായും മാക്രോഫേജുകളിൽ.
സൂചനയാണ്
ഉള്ള രോഗികളുടെ ദീർഘകാല ചികിത്സയ്ക്കായി ഗ്യൂഷർ രോഗം ടൈപ്പുചെയ്യുക 1.
മരുന്നിന്റെ
എസ്എംപിസി പ്രകാരം. ഓരോ രണ്ടാഴ്ച കൂടുമ്പോഴും മരുന്ന് ഒരു ഇൻട്രാവണസ് ഇൻഫ്യൂഷൻ ആയി നൽകപ്പെടുന്നു.
Contraindications
- ഹൈപ്പർസെൻസിറ്റിവിറ്റി
പൂർണ്ണമായ മുൻകരുതലുകൾക്കായി, മയക്കുമരുന്ന് ലേബൽ കാണുക.
ഇടപെടലുകൾ
അറിയപ്പെടുന്ന മയക്കുമരുന്ന്-മരുന്നുകളൊന്നുമില്ല ഇടപെടലുകൾ.
പ്രത്യാകാതം
സാധ്യമായ ഏറ്റവും സാധാരണമായ പ്രതികൂല ഫലങ്ങൾ ഇവയാണ്:
