Creutzfeldt-Jakob രോഗം: കാരണങ്ങൾ

രോഗകാരി (രോഗ വികസനം)

പ്രിയോൺ സിദ്ധാന്തമനുസരിച്ച്, തെറ്റായി മടക്കിയ പ്രോട്ടീന്റെ ഒരു പകർച്ചവ്യാധി രൂപത്തിൽ നിന്നാണ് പ്രിയോൺ ഉണ്ടാകുന്നത്. ഇത് പ്രാഥമികമായി കോശങ്ങളുടെ കോശങ്ങളാണ് പ്രകടിപ്പിക്കുന്നത് നാഡീവ്യൂഹം. പ്രിയോണുകളുടെ പ്രചരണം സംഭവിക്കുന്നത് ആന്റി-ഹെലിക്സ് ഘടനയെ രൂപാന്തരപ്പെടുത്തുന്നതിലൂടെയാണ് പ്രോട്ടീനുകൾ. ഘടനയിലെ മാറ്റം അമിലോയിഡ് ഫലകങ്ങളുടെ രൂപീകരണത്തിനും സ്പോഞ്ചി പുനർനിർമ്മാണത്തിനും കാരണമാകുന്നു തലച്ചോറ് ടിഷ്യു.

മാരകമായ (മാരകമായ) പുതിയ വകഭേദം ക്രീറ്റ്സ്ഫെൽഡ്-ജാക്കോബ് രോഗം (ഇപ്പോൾ "പുതിയ വേരിയന്റ് Creutzfeldt-Jakob രോഗം" (nvCJD) എന്നറിയപ്പെടുന്നു) BSE- മലിനമായ ബീഫ് കഴിക്കുന്നതിലൂടെ മനുഷ്യരിൽ ഉണ്ടാകാമെന്ന് കരുതപ്പെടുന്നു.

എറ്റിയോളജി (കാരണങ്ങൾ)

ജനിതകപരമായി നിർണ്ണയിക്കപ്പെട്ട പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾ

ജീവചരിത്ര കാരണങ്ങൾ

മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നുള്ള ജനിതക ഭാരം, CJD യുടെ ജനിതക രൂപത്തിലുള്ള മുത്തശ്ശിമാർ - അവരെല്ലാം ഏതാണ്ട് 100% നുഴഞ്ഞുകയറ്റത്തോടെ പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ച ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യമാണ്.

ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾ

ട്രിഗർ അറിയില്ല

Creutzfeldt-Jakob രോഗത്തിന്റെ (nvCJD) പുതിയ വകഭേദം

ജീവചരിത്ര കാരണങ്ങൾ

ജനിതക ഘടകങ്ങൾ:
- ജീൻ പോളിമോർഫിസത്തെ ആശ്രയിച്ച് ജനിതക അപകടസാധ്യത കുറയ്ക്കൽ:
  - ജീനുകൾ / എസ്എൻ‌പികൾ (സിംഗിൾ ന്യൂക്ലിയോടൈഡ് പോളിമോർഫിസം):
    - ജീൻ: PRNP
    - എസ്എൻപി: പിആർഎൻപി ജീനിൽ rs1799990
      - അല്ലീൽ നക്ഷത്രസമൂഹം: AA (nvCJD ലഭിക്കുന്നത് സാധ്യമാണ്) [മെത്തയോളൈൻ homozygous] (ജനസംഖ്യയിൽ 40% കേസുകൾ).
      - അല്ലീൽ നക്ഷത്രസമൂഹം: AG (nvCJD ലഭിക്കുന്നത് സാധ്യമാണ്, പക്ഷേ വളരെ സാധ്യതയില്ല) [മെത്തയോളൈൻ/valine heterozygous].
      - അല്ലീൽ നക്ഷത്രസമൂഹം: GG (nvCJD-യെ പ്രതിരോധിക്കും).

കുറിപ്പ്: ഇതുവരെ രേഖപ്പെടുത്തിയിട്ടുള്ള എല്ലാ nCJD രോഗികളും (ലോകമെമ്പാടുമായി ഏകദേശം 230) ഹോമോസൈഗസ് ആയിരുന്നു മെത്തയോളൈൻ. ഇപ്പോൾ, നീണ്ട ഇൻകുബേഷൻ കാലയളവിനുശേഷം ആദ്യമായി, മെഥിയോണിൻ/വാലൈൻ ഉള്ള ഒരു രോഗി ഉയർന്നുവന്നിരിക്കുന്നു.

പെരുമാറ്റ കാരണങ്ങൾ

രോഗം ബാധിച്ച ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നത് - ഗോമാംസം, ഗോമാംസം ഉൽപാദിപ്പിച്ച ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ.

സിജെഡിയുടെ ഐട്രോജെനിക് രൂപം

മറ്റ് കാരണങ്ങൾ

രോഗബാധിതമായ ശരീര ദാനങ്ങളിൽ നിന്നോ രോഗബാധിതമായ ശസ്ത്രക്രിയാ ഉപകരണങ്ങളിൽ നിന്നോ പകരുന്നത്.
രക്തത്തിലൂടെയും രക്ത ഉൽപന്നങ്ങളിലൂടെയും സംക്രമണം