Creutzfeldt-Jakob രോഗത്തിൽ (CJD) (പര്യായങ്ങൾ: HSE (ഹ്യൂമൻ സ്പോങ്കിഫോം എൻസെഫലോപ്പതി; Creutzfeldt-Jakob syndrome; ഡിമെൻഷ്യ Creutzfeldt-Jakob രോഗത്തിൽ; Creutzfeldt-Jakob syndrome ലെ ഡിമെൻഷ്യ; ഹൈഡൻഹൈൻ സിൻഡ്രോം; കോർട്ടികോസ്ട്രിയാറ്റോസ്പൈനൽ ഡീജനറേഷൻ; ഓർഗാനിക് സൈക്കോസിസ് Creutzfeldt-Jakob രോഗം മൂലം; ഡിമെൻഷ്യയോടുകൂടിയ സ്പാസ്റ്റിക് സ്യൂഡോസ്ക്ലെറോസിസ്; സബ്അക്യൂട്ട് സ്പോഞ്ചിയോഫോം എൻസെഫലോപ്പതി; ICD-10-GM A81. 0: Creutzfeldt-Jakob disease) ഒരു കേന്ദ്ര രോഗമാണ് നാഡീവ്യൂഹം അത് പുരോഗമനത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു ഡിമെൻഷ്യ.
ഈ രോഗം സ്പോംഗിഫോം എൻസെഫലോപ്പതികളുടെ ഗ്രൂപ്പിൽ പെടുന്നു തലച്ചോറ് വൈജ്ഞാനിക, മോട്ടോണറോളജിക്കൽ കഴിവുകളുടെ ദ്രുതഗതിയിലുള്ള, ഗണ്യമായ വൈകല്യത്തോടെയാണ് മാറ്റങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നത്. പ്രിയോൺ രോഗങ്ങളിൽ ഒന്നാണിത്. പ്രകൃതിദത്തവും തെറ്റായി മടക്കിയതുമായ രോഗകാരികളാണ് പ്രിയോണുകൾ പ്രോട്ടീനുകൾ ശരീരം ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നത്.
Creutzfeldt-Jakob രോഗത്തിന്റെ ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള രൂപം Creutzfeldt-Jakob രോഗത്തിന്റെ (sCJD) ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള രൂപം വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് മറ്റൊരാളിലേക്ക് പകരില്ല. വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് മറ്റൊരാളിലേക്ക് പകരില്ല.
അണുബാധയുള്ള ടിഷ്യുവുമായുള്ള നേരിട്ടുള്ള സമ്പർക്കത്തിലൂടെ (കോൺടാക്റ്റ് ഇൻഫെക്ഷൻ) വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് മറ്റൊരാളിലേക്ക് സിജെഡിയുടെ ഐട്രോജെനിക് രൂപത്തിന്റെ സംക്രമണം (അണുബാധയുടെ വഴി) സംഭവിക്കാം. മലിനമായ ന്യൂറോ സർജിക്കൽ ഉപകരണങ്ങളിലൂടെയോ മെനിഞ്ചിയൽ, കോർണിയ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറിലൂടെയോ ഇത് സാധ്യമാണ്. വളർച്ചയിലൂടെയും രോഗം പകരാം ഹോർമോണുകൾ ൽ നിന്ന് എക്‌സ്‌ട്രാക്റ്റുചെയ്‌തു പിറ്റ്യൂഷ്യറി ഗ്രാന്റ് മരിച്ചവരുടെ. ഇതുവഴി രോഗാണുക്കൾ ആളുകൾക്കിടയിൽ പകരാനും സാധ്യതയുണ്ട് രക്തം കൂടാതെ രക്ത ഉൽപ്പന്നങ്ങളും. CJD യുടെ (vCJD) പുതിയ വകഭേദം പകരുന്നത് രോഗബാധിതമായ ഭക്ഷണം (ബീഫ് അല്ലെങ്കിൽ കന്നുകാലികളിൽ നിന്നുള്ള മറ്റ് ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ) കഴിച്ച് ശരീരത്തിൽ പ്രവേശിക്കുന്ന പ്രിയോണുകൾ വഴിയാണ്.
ഇൻകുബേഷൻ കാലയളവ് (അണുബാധ മുതൽ രോഗത്തിന്റെ ആരംഭം വരെയുള്ള സമയം) സാധാരണയായി വർഷങ്ങൾ മുതൽ പതിറ്റാണ്ടുകൾ വരെയാണ്.
CJD യുടെ നിരവധി രൂപങ്ങൾ വേർതിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും:
- വിരളമായ രൂപം (sCJD) (ഏകദേശം 85-90% കേസുകൾ) - ഒരു അപൂർവ മ്യൂട്ടേഷൻ കാരണം.
- പാരമ്പര്യ രൂപം (ഏകദേശം 10% കേസുകൾ) - മാരകമായ കുടുംബ ഉറക്കമില്ലായ്മ, Gerstmann-Sträusler-Scheinker syndrome പോലുള്ള ജനിതക, കുടുംബ ക്ലസ്റ്റേർഡ് രൂപങ്ങൾ; ഇവയെല്ലാം ഏതാണ്ട് 100% നുഴഞ്ഞുകയറ്റ ശേഷിയുള്ള ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ പാരമ്പര്യമുള്ളവയാണ്
- ഐട്രോജെനിക് ഫോം (ഏകദേശം 5% കേസുകൾ) - കോർണിയൽ ഗ്രാഫ്റ്റുകൾ പോലുള്ള ശവശരീരഭാഗങ്ങൾ കൈമാറ്റം ചെയ്യുന്നതിലൂടെ സംഭവിക്കുന്നത്, കുത്തിവയ്പ്പുകൾ മനുഷ്യന്റെ വളർച്ചാ ഹോർമോൺ, പറിച്ചുനടൽ മനുഷ്യന്റെ മെൻഡിംഗുകൾ.
- പുതിയ വേരിയന്റ് CJD (nvCJD) - BSE (ബോവിൻ സ്പോംഗിഫോം എൻസെഫലോപ്പതി) (ഭക്ഷണ ശൃംഖലയിലൂടെയും രക്തം രക്തപ്പകർച്ച) മനുഷ്യർക്ക്; 1995 മുതൽ ഈ രോഗം ഉണ്ടായി.
ഏറ്റവും ഉയർന്ന സംഭവങ്ങൾ: ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള രൂപത്തിന്റെ ആരംഭത്തിന്റെ ശരാശരി പ്രായം 55 നും 65 നും ഇടയിലാണ്. പാരമ്പര്യ രൂപം നേരത്തെ പ്രകടമാണ്. CJD യുടെ പുതിയ വേരിയന്റിന്, ആരംഭിക്കുന്ന പ്രായം 40 വർഷത്തിൽ താഴെയാണ്.
സംഭവങ്ങൾ (പുതിയ കേസുകളുടെ ആവൃത്തി) പ്രതിവർഷം 0.1 നിവാസികൾക്ക് ഏകദേശം 0.15-100,000 കേസുകളാണ് (ജർമ്മനിയിൽ); ഓസ്ട്രിയയിൽ 0.15-0.2.
കോഴ്സും രോഗനിർണയവും: രണ്ട് വർഷത്തിനുള്ളിൽ, രോഗം അതിവേഗം പുരോഗമനത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു (പുരോഗമനപരമായ) ഡിമെൻഷ്യ. പാരമ്പര്യ രൂപം കൂടുതൽ സാവധാനത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്നു. എല്ലാ സ്പോംഗിഫോം എൻസെഫലോപ്പതികളും മാരകമാണ് (മിക്ക കേസുകളിലും 6 മാസത്തിനുള്ളിൽ). CJD യുടെ രൂപത്തെ ആശ്രയിച്ച്, അതിജീവനം മൂന്ന് മുതൽ 14 മാസം വരെയാണ്. എൻവിസിജെഡിയുടെ ശരാശരി അതിജീവന സമയം ഒരു വർഷമാണ്.
ജർമ്മനിയിൽ, ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള CJD, iatrogenic CJD, പുതിയ വേരിയന്റ് CJD എന്നിവ അണുബാധ സംരക്ഷണ നിയമത്തിന് (IfSG) കീഴിൽ വിജ്ഞാപനം ചെയ്യാവുന്നതാണ്. സംശയാസ്പദമായ അസുഖം, അസുഖം, മരണം എന്നിവയുണ്ടെങ്കിൽ പേര് മുഖേന അറിയിപ്പ് നൽകണം.
