വെർഹോഫ് രോഗത്തിൽ - വെർഹോഫ് രോഗം എന്നറിയപ്പെടുന്നു - (തെസോറസ് പര്യായങ്ങൾ: അക്യൂട്ട് അവശ്യ ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ; അക്യൂട്ട് ഇഡിയൊപാത്തിക് ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ; വിട്ടുമാറാത്ത അവശ്യ ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ; ക്രോണിക് ഇഡിയൊപാത്തിക് ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ; ക്രോണിക് ഇഡിയൊപാത്തിക് ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര; അവശ്യ ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ; ഇവാൻസ് സിൻഡ്രോം; ഹെമറാജിക് പർപുര; ഇഡിയൊപാത്തിക് ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ; ഇഡിയൊപാത്തിക് ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര; മോർബസ് മാക്കുലോസസ് ഹെമറാജിക് വെർഹോഫ്; വെർഹോഫ് രോഗം; പർപുര രക്തസ്രാവം; ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര; ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര ഇഡിയൊപാതിക; ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ റിഫ്രാക്ടറി അവശ്യ ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ; ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ റിഫ്രാക്ടറി ഇഡിയൊപാത്തിക് ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര; ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ റിഫ്രാക്ടറി ഇവാൻസ് സിൻഡ്രോം; ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ റിഫ്രാക്ടറി വെർഹോഫ് രോഗം; ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ റിഫ്രാക്ടറി വെർഹോഫ് പർപുര; വെർഹോഫ് പർപുര; വെർഹോഫ്-വിച്മാൻ സിൻഡ്രോം; ICD-10-GM D69. 3: ഇഡിയൊപാത്തിക് ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര) ഇഡിയൊപാത്തിക് ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര (ഐടിപി) ആണ്. ഇഡിയൊപാത്തിക് ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ (കുറവ് പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ <150,000 / μl) തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയാത്ത കാരണമില്ലാതെ. കൂടാതെ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റിന്റെ അതിജീവനം ചുരുക്കിയിരിക്കുന്നു ആൻറിബോഡികൾ ൽ കാണപ്പെടുന്നു രക്തം ബാധിത വ്യക്തികളുടെ.
അതിന്റെ ഗതി അനുസരിച്ച്, ഇഡിയൊപാത്തിക് ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയെ ഇങ്ങനെ വിഭജിക്കാം:
- അക്യൂട്ട് ഇഡിയൊപാത്തിക് ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര (ഐടിപി) - പ്രധാനമായും കുട്ടികളെ ബാധിക്കുന്നു; സാധാരണയായി ശ്വാസകോശ അല്ലെങ്കിൽ ദഹനനാളത്തിന്റെ അണുബാധയ്ക്ക് മുമ്പുള്ളത്; സ്വയം പരിമിതപ്പെടുത്തുന്ന കോഴ്സ് (സ്വയം നിർത്തുന്നു).
- ക്രോണിക് ഇഡിയൊപാത്തിക് ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര (ഐടിപി) (ദൈർഘ്യം> 6 മാസം) - പ്രധാനമായും മുതിർന്നവരെ ബാധിക്കുന്നു; ഹെലിക്കോബാക്റ്റർ പൈലോറി എന്ന ബാക്ടീരിയയുമായുള്ള ആമാശയത്തിലെ ക്ലസ്റ്റേർഡ് സമാന്തര അണുബാധകൾ ഇവിടെ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു
ലിംഗാനുപാതം (പുരോഗതിയുടെ നിശിത രൂപം): ആൺകുട്ടികളെയും പെൺകുട്ടികളെയും ഒരുപോലെ ബാധിക്കുന്നു. ലിംഗാനുപാതം (പുരോഗതിയുടെ വിട്ടുമാറാത്ത രൂപം): പുരുഷന്മാർ മുതൽ സ്ത്രീകൾ വരെ 1: 3.
മുതിർന്നവരിൽ ഇഡിയൊപാത്തിക് ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയുടെ സംഭവങ്ങൾ (പുതിയ കേസുകളുടെ ആവൃത്തി) പ്രതിവർഷം ഒരു ലക്ഷം നിവാസികൾക്ക് 6-8 കേസുകൾ (ജർമ്മനിയിൽ).
കോഴ്സും രോഗനിർണയവും: ഒപ്റ്റിമൽ ഉപയോഗിച്ച് രോഗചികില്സ, മുതിർന്നവരിൽ ഇഡിയൊപാത്തിക് ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയുടെ പ്രവചനം അനുകൂലമാണ്. ചികിത്സാ നിരക്ക് 70-80%. സ്വമേധയാ ചികിത്സ സാധാരണമല്ല, പ്രത്യേകിച്ച് കുട്ടികളിൽ. മാരകത (രോഗം ബാധിച്ച മൊത്തം ആളുകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മരണനിരക്ക്) 4% ആണ്. മരണത്തിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണ കാരണം ഇൻട്രാസെറെബ്രൽ ഹെമറേജ് (ഐസിബി; തലച്ചോറ് മസ്തിഷ്ക കലകളിലെ രക്തസ്രാവം).
രോഗം പലപ്പോഴും ആവർത്തിച്ചുവരുന്നു (ആവർത്തിക്കുന്നു). ഇത് പതിവാണെങ്കിൽ, സ്പ്ലെനെക്ടമി (ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കംചെയ്യൽ പ്ലീഹ) പരിഗണിക്കണം. എന്നിരുന്നാലും, സ്പ്ലെനെക്ടോമിയെത്തുടർന്ന് ആവർത്തനവും (ആവർത്തനം) സംഭവിക്കാം.
