സോളിംഗർ-എലിസൺ സിൻഡ്രോം: ലക്ഷണങ്ങൾ, കാരണങ്ങൾ, ചികിത്സ

In സോളിംഗർ-എലിസൺ സിൻഡ്രോം (പര്യായങ്ങൾ: ഗ്യാസ്ട്രിനോമ; പുരുഷന്മാർ; ഒന്നിലധികം എൻ‌ഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയ (MEN) ടൈപ്പ് I; ICD-10 E16.4: അസാധാരണം ഗ്യാസ്ട്രിൻ സ്രവണം) ഒരു നിയോപ്ലാസിയ (നിയോപ്ലാസം) ആണ്, ഇത് ഗ്യാസ്ട്രിൻ ഉത്പാദനം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു, അതിനാൽ ഇതിനെ ഗ്യാസ്ട്രിനോമ എന്നും വിളിക്കുന്നു.
ഗ്യാസ്ട്രിൻ യിൽ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഒരു ഹോർമോണാണ് മ്യൂക്കോസ എന്ന വയറ്. ഒരു ഭക്ഷണ ഉത്തേജനത്താൽ അതിന്റെ ഉത്പാദനം ഉത്തേജിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. ഗ്യാസ്ട്രിൻ, അതാകട്ടെ, ഉത്പാദനം ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു ഗ്യാസ്ട്രിക് ആസിഡ്.

ഗ്യാസ്ട്രിനോമ പലപ്പോഴും പാൻക്രിയാസിൽ പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കപ്പെടുന്നു (ഏകദേശം 80%). ഇത് ഒരു നല്ല ട്യൂമർ ആകാം, പക്ഷേ പലപ്പോഴും ഇത് മാരകമാണ് (മാരകമായ; 70% വരെ). രോഗനിർണയ സമയത്ത്, മെറ്റാസ്റ്റെയ്സുകൾ ബാധിച്ചവരിൽ 50% പേർക്കും (മകളുടെ മുഴകൾ) ഇതിനകം സംഭവിച്ചിട്ടുണ്ട്.

25% രോഗികളിൽ ഗ്യാസ്ട്രിനോമ ജനിതകമാണ്, തുടർന്ന് സംഭവിക്കുന്നത് ഒന്നിലധികം എൻ‌ഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയ (MEN) ടൈപ്പ് I. MEN-I സിൻഡ്രോം എന്നത് വ്യത്യസ്ത എൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമറുകളിലേക്ക് നയിക്കുന്ന ഒരു രോഗമാണ്: "മൂന്ന് പിഎസ്" - പിറ്റ്യൂട്ടറി, പാൻക്രിയാസ്, പാരാതൈറോയ്ഡ് - പ്രാദേശികവൽക്കരണം വിവരിക്കുന്നു.

പീക്ക് സംഭവം: പ്രധാനമായും 30 നും 60 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരാണ് ഈ രോഗം ഉണ്ടാകുന്നത്.

ജർമ്മനിയിൽ പ്രതിവർഷം 5 നിവാസികൾക്ക് 10-1,000,000 കേസുകളാണ് സംഭവിക്കുന്നത് (പുതിയ കേസുകളുടെ ആവൃത്തി).

കോഴ്സും പ്രവചനവും: അടിസ്ഥാന ഗ്യാസ്ട്രിനോമ മെറ്റാസ്റ്റാസൈസ് ചെയ്തിട്ടില്ലെങ്കിൽ, പ്രത്യേകിച്ച് ലിംഫ് നോഡുകളും കരൾ, രോഗശമനം സാധ്യമാണ്. ഗസ്‌ട്രിനോമ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്‌തു, പക്ഷേ ആവർത്തിച്ചേക്കാം (മടങ്ങുക). എങ്കിൽ മെറ്റാസ്റ്റെയ്സുകൾ കണ്ടുപിടിക്കാവുന്നതും രോഗലക്ഷണവുമാണ് രോഗചികില്സ കോഴ്സ് ഇപ്പോഴും ഗണ്യമായി മെച്ചപ്പെടുത്താൻ കഴിയും. മിക്ക കേസുകളിലും, രോഗം സാവധാനത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്നു, അതിനാൽ വർഷങ്ങളോ പതിറ്റാണ്ടുകളോ അതിജീവനം സാധ്യമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ആയുർദൈർഘ്യം ഗണ്യമായി കുറയ്ക്കുന്ന ആക്രമണാത്മക കോഴ്സുകളും ഉണ്ട്.