എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ് ഒരു പ്രത്യേക രൂപമാണ് രക്തം രൂപീകരണം. അടിസ്ഥാനപരമായി, "hematopoiesis" എന്ന പദം നിലകൊള്ളുന്നു രക്തം പുറത്ത് നടക്കുന്ന രക്തകോശങ്ങളുടെ രൂപീകരണം അല്ലെങ്കിൽ ഉത്പാദനം മജ്ജ. ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ കാലഘട്ടത്തിൽ, രക്തം രൂപീകരണം പുറത്ത് മജ്ജ ഫിസിയോളജിക്കൽ ആണ്. എന്നിരുന്നാലും, പ്രസവാനന്തരം, ഈ രൂപത്തിലുള്ള ഹെമറ്റോപോയിസിസ് ഒരു പാത്തോളജിക്കൽ പശ്ചാത്തലത്തിൽ മാത്രമായി സംഭവിക്കുന്നു.
എന്താണ് എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ്?
രക്ത രൂപീകരണത്തിന്റെ ഒരു പ്രത്യേക രൂപമാണ് എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ്. അടിസ്ഥാനപരമായി, "ഹെമറ്റോപോയിസിസ്" എന്ന പദം രക്തകോശങ്ങളുടെയോ രക്തകോശങ്ങളുടെയോ രൂപവത്കരണത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. രക്തകോശങ്ങൾ രൂപപ്പെടുത്താൻ കഴിവുള്ള പ്രത്യേക സ്റ്റെം സെല്ലുകളാണ് ഈ കോശങ്ങൾ നിർമ്മിക്കുന്നത്. ധാരാളം രക്തകോശങ്ങൾക്ക് പരിമിതമായ ആയുസ്സ് മാത്രമേയുള്ളൂ. ഉദാഹരണത്തിന്, ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ 40 മുതൽ 120 ദിവസം വരെ ജീവിക്കും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ മൂന്നു മുതൽ പത്തു ദിവസം വരെ ആയുസ്സുണ്ട്. ഇക്കാരണത്താൽ, പുതിയ രക്തകോശങ്ങളുടെ നിരന്തരമായ പുനർനിർമ്മാണം ആവശ്യമാണ്. പ്രായപൂർത്തിയായ വ്യക്തികളിൽ, പ്രതിദിനം നിരവധി ബില്യൺ പുതിയ രക്തകോശങ്ങൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. അടിസ്ഥാനപരമായി, ഹെമറ്റോപോയിസിസ് എന്ന പദം ഗ്രീക്കിൽ നിന്നാണ് വന്നത്, ഇത് രക്തത്തിന്റെ ഉൽപാദനത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. മനുഷ്യരിലോ ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിലോ, രക്തകോശങ്ങളുടെ രൂപീകരണം തുടക്കത്തിൽ മഞ്ഞ സഞ്ചിയിലെ രക്ത ദ്വീപുകളിലാണ് നടക്കുന്നത്. ജനനത്തിനു ശേഷമുള്ള രക്താണുക്കളുടെ ഉൽപാദനത്തിന് ഉത്തരവാദികളായ അവയവങ്ങൾ പിന്നീട് മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ. രക്ത രൂപീകരണത്തിന്റെ ഒരു പ്രത്യേക രൂപം എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ് ആണ്. ഇതിൽ പ്രാഥമികമായി ഉൾപ്പെടുന്നു പ്ലീഹ, തൈമസ് ഒപ്പം മജ്ജ. ജനിക്കാത്ത മനുഷ്യരിൽ, ദി കരൾ രക്തകോശങ്ങളുടെ രൂപീകരണത്തിന് തുടക്കത്തിൽ ഉത്തരവാദിയാണ്. ഇവിടെയാണ് ആദ്യത്തെ പക്വത ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ അണുകേന്ദ്രങ്ങളില്ലാതെ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. കൂടാതെ, ദി കരൾ എന്ന ഗര്ഭപിണ്ഡം മറ്റ് പ്രധാന തരം രക്തകോശങ്ങളും ഉണ്ടാക്കുന്നു. ജനനത്തിനു ശേഷം, ആരോഗ്യമുള്ള വ്യക്തികളിൽ രക്ത രൂപീകരണം അസ്ഥിമജ്ജയിൽ നടക്കുന്നു. ഇതാണ് മൈലോട്ടിക് സിസ്റ്റം എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നത്. കൂടാതെ, ലിംഫറ്റിക് സിസ്റ്റത്തിന് രക്തകോശങ്ങൾ രൂപപ്പെടുത്താനും കഴിയും. അടിസ്ഥാനപരമായി, രക്തകോശങ്ങൾ സ്റ്റെം സെല്ലുകളിൽ നിന്നാണ് രൂപപ്പെടുന്നത്. ഇവ ആദ്യഘട്ടത്തിൽ മജ്ജയിൽ പക്വത പ്രാപിക്കുകയും ഒടുവിൽ രക്തത്തിലേക്ക് കടക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ചില സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ പ്ലൂറിപോട്ടന്റ് ആണ്, കൂടാതെ മൈലോയ്ഡ്, ലിംഫോയ്ഡ് രക്തകോശങ്ങൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. മറ്റ് സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ ഒരു തരം രക്തകോശം മാത്രമാണ് ഉണ്ടാക്കുന്നത്.
കാരണങ്ങൾ
അസ്ഥിമജ്ജയ്ക്ക് പുറത്ത് രക്തകോശങ്ങളുടെ രൂപവത്കരണമായ എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസിന് വിവിധ കാരണങ്ങളുണ്ട്. പ്രാഥമികമായി, ഇവ എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ചില രോഗങ്ങളാണ്. ആദ്യം, വിവിധ myeloproliferative രോഗങ്ങൾ എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ് ഉണ്ടാക്കാൻ കഴിവുള്ളവയാണ്. Myeloproliferative രോഗങ്ങളിൽ ക്രോണിക് മൈലോയ്ഡ് ഉൾപ്പെടുന്നു രക്താർബുദം, CML അല്ലെങ്കിൽ ഓസ്റ്റിയോമൈലോഫിബ്രോസിസ് എന്ന ചുരുക്കെഴുത്തും പരാമർശിക്കുന്നു. കൂടാതെ, വിവിധ അസ്ഥി മജ്ജ മെറ്റാസ്റ്റെയ്സുകൾ ഈ രോഗങ്ങളിൽ പെടുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, സ്തനാർബുദം, ചെറിയ സെൽ ബ്രോങ്കിയൽ കാർസിനോമ, ഒപ്പം പ്രോസ്റ്റേറ്റ് കാർസിനോമ. myeloproliferative ഡിസോർഡേഴ്സ് കൂടാതെ, വിളിക്കപ്പെടുന്ന റിസസ് പൊരുത്തക്കേട് എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസിന്റെ സാധ്യതയുള്ള കാരണവുമാണ്. അവസാനമായി, വിവിധതരം വിഷവസ്തുക്കൾക്കും എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ് പ്രവർത്തനക്ഷമമാക്കാൻ കഴിയും. ഉദാഹരണത്തിന്, പെന്റക്ലോറോഫെനോൾ എന്ന വിഷ പദാർത്ഥം ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.
ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ
എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ് രോഗത്തിന്റെ സ്വഭാവ സവിശേഷതകളായ വിവിധ സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങളോടൊപ്പമുണ്ട്. അടിസ്ഥാനപരമായി, രോഗം പല അവയവങ്ങളിലും സംഭവിക്കാം. ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, ദി പ്ലീഹ, കരൾ ഒപ്പം ത്വക്ക്. മിക്ക കേസുകളിലും, വിട്ടുമാറാത്ത മൈലോപ്രോലിഫെറേറ്റീവ് രോഗങ്ങളാൽ എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ് ആരംഭിക്കുന്നു. രക്തകോശങ്ങളുടെ രൂപീകരണത്തിന് കാരണമാകുന്ന അസ്ഥിമജ്ജയ്ക്ക് നേരിട്ടുള്ള ക്ഷതം, എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസിന് കാരണമായേക്കാം. തത്വത്തിൽ, എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ് അതിന്റെ സാധാരണ പ്രദേശത്ത് നിന്ന് ഹെമറ്റോപോയിസിസിന്റെ സ്ഥാനചലനത്തെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു.
രോഗനിർണയവും ഗതിയുടെ ഗതിയും
ഒരു വ്യക്തിക്ക് എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസിന്റെ സ്വഭാവ ലക്ഷണങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഉടൻ തന്നെ ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റിനെ സമീപിക്കണം. പങ്കെടുക്കുന്ന വൈദ്യൻ ആദ്യം ബന്ധപ്പെട്ട രോഗിയുമായി അവന്റെ അല്ലെങ്കിൽ അവളുടെ വ്യക്തിപരമായ ചർച്ച നടത്തുന്നു ആരോഗ്യ ചരിത്രം കൂടാതെ ഒരു മെഡിക്കൽ ചരിത്രം എടുക്കുന്നു. ഇതിന് ശേഷം വിവിധ ക്ലിനിക്കൽ പരിശോധനകൾ നടത്തുന്നു.എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ് രോഗനിർണ്ണയത്തിനുള്ള ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട ഘടകം പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് സ്മിയർ ആണ്. എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ് ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഇത് കാണിക്കുന്നത് അസാധാരണമാംവിധം വലിയ അളവിലുള്ള പക്വതയില്ലാത്ത രക്തകോശങ്ങൾ പെരിഫറൽ രക്തത്തിലേക്ക് ഒഴുകുന്നു എന്നാണ്. ഇവ, ഉദാഹരണത്തിന്, ഡ്രോപ്പ് ആകൃതിയിലുള്ളവയാണ് ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ ന്യൂക്ലിയസ് അല്ലെങ്കിൽ ഡാക്രയോസൈറ്റുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, അവ പൂർണ്ണമായും പക്വതയുള്ള ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകളല്ല. എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ് സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, എ ബയോപ്സി അസ്ഥി മജ്ജ സൂചിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു. സാധാരണ നാരുകളോ മാരകമോ ആയ പ്രക്രിയകൾ ഇവിടെ കാണാൻ കഴിയുമെങ്കിൽ, രോഗനിർണയം താരതമ്യേന ഉറപ്പുള്ളതായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. ൽ ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്, അപ്ലാസ്റ്റിക് വിളർച്ച ആദ്യഘട്ടത്തിൽ വ്യക്തമാക്കണം.
ചികിത്സയും ചികിത്സയും
എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ് സാധാരണയായി മറ്റൊരു അടിസ്ഥാന രോഗത്തിന്റെ അനന്തരഫലമോ അനുബന്ധ ലക്ഷണമോ ആയതിനാൽ, രോഗചികില്സ അടിസ്ഥാന രോഗത്തിന്റെ ചികിത്സയാണ് തിരഞ്ഞെടുക്കുന്നത്. ഇക്കാരണത്താൽ, അടിസ്ഥാന രോഗം ശരിയായി കണ്ടുപിടിക്കുകയും തുടർന്ന് മതിയായ ചികിത്സ ആരംഭിക്കുകയും ചെയ്യേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ് രോഗചികില്സ. ചികിത്സ വിജയകരമാണെങ്കിൽ, എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ് റിഗ്രഷൻ സാധ്യമാണ്.
തടസ്സം
ഫലപ്രദമായ നടപടികൾ എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ് നേരിട്ട് തടയുന്നതിന് നിലവിൽ അജ്ഞാതമാണ്. തത്വത്തിൽ, പ്രതിരോധം നടപടികൾ എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസിന് കാരണമായേക്കാവുന്ന അടിസ്ഥാന രോഗങ്ങളെ അഭിസംബോധന ചെയ്യേണ്ടതുണ്ട്. എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ് ഒരു ഭീഷണിയായതിനാൽ കണ്ടീഷൻ, ഉചിതം രോഗചികില്സ എത്രയും വേഗം ആരംഭിക്കണം. ഇക്കാരണത്താൽ, എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസിന്റെ സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ നിരീക്ഷിക്കുകയാണെങ്കിൽ ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്.
