എന്ററോപെപ്റ്റിഡേസ്: പ്രവർത്തനവും രോഗങ്ങളും

ഡുവോഡിനലിന്റെ ഒരു എൻസൈമാണ് എന്ററോപെപ്റ്റിഡേസ് മ്യൂക്കോസ സജീവമാക്കുക എന്നതാണ് ആരുടെ പ്രവർത്തനം പാൻക്രിയാറ്റിക് എൻസൈമുകൾ. ഇത് ദഹനത്തിന്റെ മുഴുവൻ സജീവമാക്കൽ കാസ്‌കേഡിന്റെ തുടക്കത്തിലാണ് എൻസൈമുകൾ. എന്ററോപെപ്റ്റിഡേസിന്റെ പ്രവർത്തനത്തിലെ അപാകത ദഹനത്തിനും ഭക്ഷണത്തിലെ മാലാബ്സോർപ്ഷനിലേക്കും നയിക്കുന്നു. ചെറുകുടൽ.

എന്താണ് എന്ററോപെപ്റ്റിഡേസ്?

എന്ററോപെപ്റ്റിഡേസ് ഡുവോഡിനലിന്റെ ഒരു എൻസൈമിനെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു മ്യൂക്കോസ ഇത് പാൻക്രിയാറ്റിക് ദഹനത്തെ സജീവമാക്കുന്നു എൻസൈമുകൾ സജീവമാക്കുന്നതിലൂടെ ട്രിപ്സിനോജൻ ലേക്ക് ട്രിപ്സിൻ. എന്ററോപെപ്റ്റിഡേസിന്റെ സ്രവണം ഡുവോഡിനലിന്റെ ബ്രഷ് ബോർഡറിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത് മ്യൂക്കോസ. പ്രത്യേകിച്ച്, ലീബർകൂൺ ഗ്രന്ഥികൾ സ്രവത്തിന് ഉത്തരവാദികളാണ്. ചെറുതും വലുതുമായ കുടലിലെ ട്യൂബുലാർ ഡിപ്രഷനുകളാണ് ലീബർകൂൺ ഗ്രന്ഥികൾ. എപിത്തീലിയം. എസ് ചെറുകുടൽ, അവർ ചെറുകുടലിന്റെ വില്ലുകൾക്കിടയിലാണ് സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത്. Lieberkühn's crypts എന്നും അറിയപ്പെടുന്ന ഗ്രന്ഥികൾ പലതരം സ്രവങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു എൻസൈമുകൾ എന്ററോപെപ്റ്റിഡേസിന് പുറമേ. എന്ററോപെപ്റ്റിഡേസ് സ്രവിക്കാനുള്ള ഉത്തേജനം സംഭവിക്കുന്നത് ആമാശയത്തിലേക്ക് മുൻകൂട്ടി ദഹിപ്പിച്ച ഭക്ഷണ പൾപ്പ് പ്രവേശിക്കുമ്പോഴാണ്. ഡുവോഡിനം. എൻസൈം മാത്രം ഭക്ഷണ ഘടകങ്ങളിൽ പ്രവർത്തിക്കില്ല. എൻസൈം സജീവമാക്കൽ മാത്രം ട്രിപ്സിൻ യുടെ മുഴുവൻ ആക്ടിവേഷൻ കാസ്കേഡും ചലിപ്പിക്കുന്നു ദഹന എൻസൈമുകൾ. എന്ററോപെപ്റ്റിഡേസ്, പോലെ ട്രിപ്സിൻ മറ്റ് പാൻക്രിയാറ്റിക് പ്രോട്ടീസുകളും ഒരു സെറിൻ പ്രോട്ടീസാണ്. സജീവമായ സൈറ്റിൽ കാറ്റലറ്റിക് ട്രയാഡ് അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു അസ്പാർട്ടിക് ആസിഡ്, ഹിസ്റ്റിഡിൻ, സെറിൻ. എൻഡോപെപ്റ്റിഡേസ് എന്ന നിലയിൽ എന്ററോപെപ്റ്റിഡേസ് പിളരുന്നു പ്രോട്ടീനുകൾ അമിനോ ആസിഡ് ശ്രേണിയിൽ പ്രത്യേക തിരിച്ചറിയൽ രൂപങ്ങളുള്ള ചില സ്വഭാവ സവിശേഷതകളുള്ള സൈറ്റുകളിൽ മാത്രം. അങ്ങനെ, എൻസൈം എല്ലായ്പ്പോഴും Asp-Asp-Asp-Lys എന്ന തിരിച്ചറിയൽ രൂപത്തെ പിളർത്തുന്നു. ഇൻ ട്രിപ്സിനോജൻ, ഹെക്സാപെപ്റ്റൈഡ് Val-(Asp)4-Lys പിളർന്ന് ട്രിപ്സിൻ നൽകുന്നു.

പ്രവർത്തനം, പ്രവർത്തനം, റോളുകൾ

എന്ററോപെപ്റ്റിഡേസിന്റെ പ്രവർത്തനം സജീവമാക്കുക എന്നതാണ് ദഹന എൻസൈമുകൾ പാൻക്രിയാസിന്റെ. അങ്ങനെ ചെയ്യുമ്പോൾ, ഇത് പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നതിലൂടെ സജീവമാക്കലിന്റെ ആദ്യ ഘട്ടം മാത്രമേ ആരംഭിക്കൂ ട്രിപ്സിനോജൻ ട്രിപ്സിനിലേക്ക്. അതിന്റെ ഭാഗമായി, ട്രിപ്സിൻ പിളരുന്ന ഒരു സെറിൻ പ്രോട്ടീസ് ആണ് പ്രോട്ടീനുകൾ അതേ സ്വഭാവം തിരിച്ചറിയൽ രൂപഭാവത്തിൽ. അത് തന്നെ ഇപ്പോൾ ട്രിപ്സിനോജന്റെ സജീവമാക്കൽ തുടരുന്നു. അതേ സമയം, അത് മറ്റൊന്നിനെ സജീവമാക്കുന്നു പാൻക്രിയാറ്റിക് എൻസൈമുകൾ ചൈമോട്രിപ്സിനോജൻ, പ്രോ-എലാസ്റ്റേസ്, പ്രോ- എന്നിങ്ങനെയുള്ള അവയുടെ മുൻഗാമികളിൽ നിന്ന്കാർബോക്സിപെപ്റ്റിഡേസ്, പ്രോ-ഫോസ്ഫോളിപേസ് ഒപ്പം പ്രോന്ററോപെപ്റ്റിഡേസും. എന്ററോപെപ്‌റ്റിഡേസും പ്രാരംഭത്തിൽ നിഷ്‌ക്രിയമായ രൂപത്തിൽ കാണപ്പെടുന്നു. ഭക്ഷണ പൾപ്പ് ഉള്ളിലേക്ക് പ്രവേശിക്കുമ്പോൾ ഡുവോഡിനം, എന്ററോപെപ്റ്റിഡേസിന്റെ പ്രോഫോം സജീവമാക്കുന്ന പ്രോന്ററോപെപ്റ്റിഡേസിന് പുറമേ ഡുവോഡിനേസ് സ്രവിക്കുന്നു. അങ്ങനെ, ആക്ടിവേഷൻ കാസ്കേഡ് ആരംഭിച്ചതിന് ശേഷം, ട്രിപ്സിൻ എല്ലാ പ്രവർത്തനങ്ങളും ഏറ്റെടുക്കുന്നു പാൻക്രിയാറ്റിക് എൻസൈമുകൾ പ്രോന്ററോപെപ്റ്റിഡേസും ട്രിപ്സിനോജനും ഉൾപ്പെടെ. എന്ററോപെപ്റ്റിഡേസിലേക്കുള്ള പ്രോന്ററോപെപ്റ്റിഡേസിനെ സജീവമാക്കുന്നത് ഡുവോഡിനേസിനേക്കാൾ ട്രിപ്സിൻ പ്രവർത്തനത്തിലൂടെ കൂടുതൽ ഫലപ്രദമായി സംഭവിക്കുന്നു. യുടെ പ്രാഥമിക സാന്നിധ്യം ദഹന എൻസൈമുകൾ അവയുടെ നിഷ്ക്രിയ രൂപത്തിൽ വളരെ പ്രധാനമാണ്. പ്രത്യേകിച്ച് പ്രോട്ടീസുകളുടെ പ്രവർത്തനം അവ്യക്തമാണ്. എല്ലാം പ്രോട്ടീനുകൾ തന്മാത്രയ്ക്കുള്ളിലെ സ്വഭാവസവിശേഷത തിരിച്ചറിയൽ മോട്ടിഫ് ഹൈഡ്രോലൈറ്റിക്കായി പിളർന്നിരിക്കുന്നു. എൻസൈമുകൾ ഉടനടി ഉത്തേജകമായി സജീവമാണെങ്കിൽ, എൻഡോജെനസ് പ്രോട്ടീനുകളുടെ ദഹനം ഇതിനകം തന്നെ പാൻക്രിയാസിലും പാൻക്രിയാറ്റിക് നാളത്തിലും സംഭവിക്കും. തൽഫലമായി, പാൻക്രിയാസ് സ്വയം അലിഞ്ഞുചേരും. അങ്ങനെ, സജീവമാക്കൽ നടക്കുന്നത് ഡുവോഡിനം എക്സോക്രിൻ ഗ്രന്ഥികൾക്ക് പുറത്ത്. ഇവിടെ, എൻസൈമുകൾക്ക് ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം കോശങ്ങളെ ആക്രമിക്കാതെ ഭക്ഷണ ഘടകങ്ങളെ തകർക്കാൻ തുടങ്ങും. എൻസൈമുകളുടെ അകാല സജീവമാക്കൽ തടയാൻ, പാൻക്രിയാസിന്റെ വിസർജ്ജന നാളത്തിൽ ഒരു അധിക ട്രൈപ്സിൻ ഇൻഹിബിറ്റർ പ്രവർത്തിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ദഹന കാസ്കേഡിൽ ട്രൈപ്സിൻ പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. ഈ എൻസൈം സജീവമാക്കിയാൽ, എന്ററോപെപ്റ്റിഡേസ് ഉൾപ്പെടെ എല്ലാ ദഹന എൻസൈമുകളുടെയും സജീവമാക്കൽ നിർത്താൻ കഴിയില്ല.

രൂപീകരണം, സംഭവം, ഗുണവിശേഷതകൾ, ഒപ്റ്റിമൽ ലെവലുകൾ

എല്ലാ സെറിൻ പ്രോട്ടീസുകളെയും പോലെ എന്ററോപെപ്‌റ്റിഡേസും പ്രത്യേകമായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു, പ്രോട്ടീനുകളെ വിഭജിക്കുന്ന സ്വഭാവ സവിശേഷതയാണ്. എന്ററോപെപ്റ്റിഡേസിൽ ഒരു നേരിയ ശൃംഖലയും ഡൈസൾഫൈഡ് ബന്ധിപ്പിച്ച ഒരു കനത്ത ശൃംഖലയും അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു പാലങ്ങൾ. ലൈറ്റ് ചെയിനിലാണ് സെറിൻ പ്രോട്ടീസ് ഡൊമെയ്ൻ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത്. കനത്ത ശൃംഖലയ്ക്ക് ഒരു തന്മാത്രയുണ്ട് ബഹുജന 82 മുതൽ 140 കിലോഡാൽട്ടൺ വരെ, പ്രകാശ ശൃംഖലയുടെ തന്മാത്രാ പിണ്ഡം 35 മുതൽ 62 കിലോഡാൽട്ടൺ വരെയാണ്. ലൈറ്റ് ചെയിനിലെ എന്ററോപെപ്റ്റിഡേസിന്റെ ഘടന മറ്റ് സെറിൻ പ്രോട്ടീസുകളായ ട്രൈപ്സിൻ, ചൈമോട്രിപ്സിൻ എന്നിവയ്ക്ക് സമാനമാണ്. കനത്ത ശൃംഖല മെംബ്രൻ ബന്ധിതമാണ്, ഇത് എൻസൈമിന്റെ പ്രത്യേകതയെ ബാധിക്കുന്നു. ഒറ്റപ്പെട്ട പ്രകാശ ശൃംഖലയ്ക്ക് സ്വഭാവ തിരിച്ചറിയൽ മോട്ടിഫിനെതിരെ സമാനമായ പ്രവർത്തനം ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തി -(Asp)4-Lys- എന്നാൽ ട്രിപ്സിനോജനിനെതിരായ പ്രവർത്തനം വളരെ കുറവാണ്.

രോഗങ്ങളും വൈകല്യങ്ങളും

ഹ്യൂമൻ എന്ററോപെപ്റ്റിഡേസ് എൻകോഡ് ചെയ്തിരിക്കുന്നത് ENTK ആണ് ജീൻ ക്രോമസോമിൽ 21. ഇതിന്റെ മ്യൂട്ടേഷൻ ജീൻ രോഗം ബാധിച്ച കുട്ടികളിൽ ഗുരുതരമായ രോഗത്തിന് കാരണമാകുന്നു. എൻസൈമിന് മറ്റ് ദഹന എൻസൈമുകളെ സജീവമാക്കാൻ കഴിയില്ല. ഭക്ഷണ ഘടകങ്ങൾ ഇനി വിഘടിക്കപ്പെടുന്നില്ല, തൽഫലമായി ഇനി ആഗിരണം ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല ചെറുകുടൽ. പ്രധാന കാരണം ക്ഷയരോഗമാണ് (അപര്യാപ്തമായ തകർച്ച), ഇത് ഭക്ഷണ ഘടകങ്ങളുടെ മാലാബ്സോർപ്ഷനിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ശരീരത്തിന് ആവശ്യമായ പോഷകങ്ങൾ ഇപ്പോൾ നൽകപ്പെടുന്നില്ല. ഇത് തഴച്ചുവളരുന്നതിൽ പരാജയപ്പെടുന്നതിനും, വളർച്ചാ വൈകല്യങ്ങൾക്കും സാധാരണത്തിനും കാരണമാകുന്നു പ്രോട്ടീൻ കുറവ് എഡെമയുടെ രൂപീകരണത്തോടുകൂടിയ ലക്ഷണങ്ങൾ. അതേസമയത്ത്, കാർബോ ഹൈഡ്രേറ്റ്സ് പ്രോട്ടീനുകൾക്ക് പുറമേ കൊഴുപ്പുകളും മോശമായി ആഗിരണം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ദഹിക്കാത്ത ഭക്ഷണ ഘടകങ്ങൾ വൻകുടലിൽ എത്തുകയും അവിടെ അഴുകി അഴുകി വിഘടിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ബാക്ടീരിയ, വായുവിൻറെ, അതിസാരം ഒപ്പം വയറുവേദന സംഭവിക്കുന്നു. ഇന്നുവരെ, ലോകമെമ്പാടുമുള്ള 15 അപായ എന്ററോപെപ്റ്റിഡേസ് കുറവിന്റെ കേസുകൾ വിവരിച്ചിട്ടുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, രോഗത്തിൻറെ ലക്ഷണങ്ങൾ വളരെ കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നു. എന്ററോപെപ്റ്റിഡേസിന്റെ കുറവ് എപ്പോഴും ഉണ്ടാകണമെന്നില്ല. ദഹന എൻസൈമുകൾ സജീവമാക്കുന്നതിൽ ട്രൈപ്സിൻ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നതിനാൽ, ട്രിപ്സിൻ കുറവോ കുറവോ സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഈ വൈകല്യങ്ങളുടെ ചികിത്സ രണ്ട് കേസുകളിലും തുല്യമാണ്. എൻസൈമുകൾ സജീവമാക്കിയ രൂപത്തിലാണ് നൽകുന്നത്. തീർച്ചയായും, എന്ററോപെപ്റ്റിഡേസ് കുറവിന്റെ രോഗനിർണയം നടത്താത്ത നിരവധി കേസുകൾ ഉണ്ട്. രോഗനിർണയം ഉറപ്പാണെങ്കിൽ, എന്ററോപെപ്റ്റിഡേസും കാരണമായി പകരം വയ്ക്കാം. എന്ററോപെപ്റ്റിഡേസിന്റെ കുറവും ഗുരുതരമായ കുടൽ രോഗങ്ങൾക്ക് ദ്വിതീയമാണ്. ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് പോലുള്ള രോഗങ്ങൾ വ്യക്തമാക്കണം സീലിയാക് രോഗം, ചെറുകുടൽ ചുരുക്കി, ലാക്റ്റേസ് കുറവ്, അല്ലെങ്കിൽ മറ്റുള്ളവ.