ജോൺസ് സിൻഡ്രോം: കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ

ജോൺസ് സിൻഡ്രോം ഒരു പാരമ്പര്യ ഫൈബ്രോമാറ്റോസിസ് ആണ് ബന്ധം ടിഷ്യു വളർച്ചകൾ മോണകൾ ഉഭയകക്ഷി പുരോഗമന സെൻസറിന്യൂറൽ കേള്വികുറവ്. ദി ബന്ധം ടിഷ്യു വളർച്ചകൾ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ ചികിത്സിക്കുന്നു. എങ്കിൽ കേള്വികുറവ് നിലവിലുണ്ട്, ഒരു കോക്ലിയർ ഇംപ്ലാന്റിന് കേൾവി പുനഃസ്ഥാപിക്കാൻ കഴിയും.

എന്താണ് ജോൺസ് സിൻഡ്രോം?

മോണ ഫൈബ്രോമാറ്റോസിസിന്റെ മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശ സംവിധാനത്താൽ സ്വഭാവ സവിശേഷതകളുള്ള ഒരു കൂട്ടം അപായ വൈകല്യങ്ങളെയാണ് പാരമ്പര്യ ജിഞ്ചിവൽ ഫൈബ്രോമാറ്റോസിസ് സൂചിപ്പിക്കുന്നത്. റാമോൺ സിൻഡ്രോം കൂടാതെ, ജോൺസ് സിൻഡ്രോം മോണയിലെ ഫൈബ്രോമാറ്റോസുകളിൽ ഒന്നാണ്. ഈ ഗ്രൂപ്പിൽ നിന്നുള്ള വളരെ അപൂർവമായ ഒരു രോഗമാണ് ജോൺസ് സിൻഡ്രോം, ഇത് പുരോഗമന സെൻസറിനറലിന് കാരണമാകുന്നു കേള്വികുറവ് മോണ ഫൈബ്രോമാറ്റോസിസ് കൂടാതെ രണ്ട് ചെവികളിലും. 1,000,000 ആളുകൾക്ക് ഒരു കേസാണ് വ്യാപനം കണക്കാക്കിയിരിക്കുന്നത്. സെൻസറിനറൽ ശ്രവണ നഷ്ടം മൂലം ഉഭയകക്ഷി ശ്രവണ നഷ്ടം എന്ന രോഗഗ്രൂപ്പിൽ ഈ രോഗം ഉൾപ്പെടുന്നു. പാരമ്പര്യ രോഗത്തിന്റെ ആദ്യ വിവരണം 1977 മുതലുള്ളതാണ്. രോഗത്തിന് അതിന്റെ പേര് നൽകിയ ജി. ജോൺസ്, ഇത് വിവരിച്ച ആദ്യത്തെ വ്യക്തിയായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. ആദ്യ വിവരണം മുതൽ, കേസുകളൊന്നും രേഖപ്പെടുത്തപ്പെട്ടിട്ടില്ല. ഇന്നുവരെ രേഖപ്പെടുത്തിയ കേസുകളുടെ എണ്ണം 50-ൽ താഴെയാണ്. ഈ പരിമിതമായ ഗവേഷണ അടിത്തറ കാര്യകാരണ ഗവേഷണത്തെ സങ്കീർണ്ണമാക്കുന്നു.

കാരണങ്ങൾ

ജോൺസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ കാരണം ഇന്നുവരെ നിർണ്ണയിച്ചിട്ടില്ല. ജിംഗിവൽ ഫൈബ്രോമാറ്റോസിസ് ഗ്രൂപ്പിലെ മറ്റെല്ലാ രോഗങ്ങളെയും പോലെ, ജോൺസ് സിൻഡ്രോം ഇടയ്ക്കിടെ സംഭവിക്കുന്നതായി കാണുന്നില്ല. പകരം, സിൻഡ്രോമിന്റെ ഒരു കുടുംബ ക്ലസ്റ്ററിംഗ് നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടു. അതിനാൽ, ഇതുവരെ വിവരിച്ച കേസുകൾ രണ്ട് വ്യത്യസ്ത കുടുംബങ്ങളിൽ നിന്ന് മാത്രമാണ് ഉത്ഭവിക്കുന്നത്. അതിനാൽ, ജോൺസ് സിൻഡ്രോം ഒരു ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ പാരമ്പര്യത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള ഒരു ജനിതക പാരമ്പര്യ രോഗമാണ്. ജിംഗിവൽ ഫൈബ്രോമാറ്റോസുകളുടെ ഗ്രൂപ്പിൽ നിന്നുള്ള രോഗങ്ങൾ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. ഇതുവരെ, ബാധിച്ച ജീനുകൾ SOS1 എന്നാണ് അറിയപ്പെടുന്നത് ജീൻ ജീൻ ലോക്കസ് 2p22.1-ലും ലോക്കസ് 5q13-q22, 2p23.3-p22.3, 11p15 എന്നിവയിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകളിലും. ജോൺസ് സിൻഡ്രോമിന് കാരണമാകുന്ന മ്യൂട്ടേഷൻ ഇതുവരെ കണ്ടെത്തിയിട്ടില്ല. കുടുംബപരമായ മുൻകരുതലിനുപുറമെ രോഗത്തിന്റെ തുടക്കത്തിൽ ഒരു പങ്കുവഹിച്ചേക്കാവുന്ന ഘടകങ്ങളും അറിയില്ല.

ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ

ഏതൊരു സിൻഡ്രോമിനെയും പോലെ, ജോൺസ് സിൻഡ്രോം വ്യത്യസ്ത ക്ലിനിക്കൽ സ്വഭാവസവിശേഷതകളുടെ ഒരു സങ്കീർണ്ണതയാണ്. രോഗലക്ഷണ സമുച്ചയം ഒരു അപായ വൈകല്യവുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്നുണ്ടെങ്കിലും, സിൻഡ്രോമിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളും ക്ലിനിക്കൽ സവിശേഷതകളും പ്രായപൂർത്തിയാകുന്നതുവരെ പ്രകടമാകില്ല. പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങളിൽ അമിതവളർച്ച ഉൾപ്പെടുന്നു മോണകൾ ഇത് ക്രമാനുഗതമായി പുരോഗമിക്കുകയും സ്ഥിരമായ പല്ലുകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുമ്പോൾ ചില പല്ലുകളുടെ സ്ഥാനചലനത്തിന് കാരണമാകുകയും ചെയ്യുന്നു. ഈ ഫൈബ്രോമാറ്റോസിസ് ഒരു നല്ല വളർച്ചയുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്നു ബന്ധം ടിഷ്യു അത് ക്രമേണ അതിന്റെ ചുറ്റുപാടുകളിലേക്ക് നുഴഞ്ഞുകയറുന്നു. വളർച്ചയുടെ രൂപീകരണ സമയത്ത് മൈഫിബ്രോബ്ലാസ്റ്റുകൾ വികസിപ്പിച്ചേക്കാം. വളർച്ചയുടെ അപചയം വളരെ അപൂർവമാണ്, ജോൺസ് സിൻഡ്രോമുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് ഇത് നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല. ഫൈബ്രോമാറ്റോസിസ് കൂടാതെ മോണകൾ, ജോൺസ് സിൻഡ്രോം രോഗികൾ പ്രായപൂർത്തിയായപ്പോൾ ആരംഭിക്കുന്ന ഉഭയകക്ഷി സെൻസറിനറൽ ശ്രവണ നഷ്ടം അനുഭവിക്കുന്നു. ഇത്തരത്തിലുള്ള ശ്രവണ നഷ്ടം സെൻസറിന്യൂറൽ ശ്രവണ നഷ്ടവുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്നു, കൂടാതെ ആന്തരിക ചെവിയെ അതിന്റെ ന്യൂറൽ കണക്ഷനുകൾ ബാധിക്കുന്നു. തലച്ചോറ്. ജോൺസ് സിൻഡ്രോം രോഗികളിൽ ശ്രവണ നഷ്ടം ക്രമേണ പുരോഗമിക്കുന്നു, ഇത് മധ്യവയസ്സിൽ പൂർണ്ണമായ കേൾവി നഷ്ടത്തിന് കാരണമാകുന്നു.

രോഗനിർണയവും രോഗ പുരോഗതിയും

ജോൺസ് സിൻഡ്രോം രോഗനിർണ്ണയം സാധാരണയായി ജനിച്ചയുടനെയല്ല, മറിച്ച് പ്രായപൂർത്തിയായപ്പോൾ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രകടമായതിന് ശേഷമാണ്. മിക്ക കേസുകളിലും, മോണയിലെ ഫൈബ്രോമാറ്റോസിസ് മാത്രം സിൻഡ്രോം സംശയിക്കാൻ ഡോക്ടറെ പ്രേരിപ്പിക്കുന്നില്ല. പ്രായപൂർത്തിയായപ്പോൾ തന്നെ രോഗികൾ പലപ്പോഴും സെൻസറിനറൽ ഡിസോർഡർ ശ്രദ്ധിക്കാത്തതിനാൽ, മധ്യവയസ്സ് വരെ അവർക്ക് പലപ്പോഴും രോഗനിർണയം ലഭിക്കുന്നില്ല. പുരോഗമന സെൻസറിനറൽ ശ്രവണ നഷ്ടത്തിന്റെ പ്രകടനത്തിന് ശേഷം, രോഗനിർണയം ഡോക്ടർക്ക് വ്യക്തമാണ്. ഓസ്റ്റോസ്കോപ്പി കൂടാതെ, എ ബയോപ്സി മോണയുടെ വളർച്ച രോഗനിർണയം സ്ഥാപിക്കുന്നതിന് സഹായകമാകും. രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിനുള്ള തന്മാത്രാ ജനിതക വിശകലനം ഇതുവരെ സാധ്യമായിട്ടില്ല, കാരണം രോഗകാരണമായ മ്യൂട്ടേഷൻ ഇതുവരെ ഒരു പ്രത്യേകമായി പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ചിട്ടില്ല. ജീൻ. രണ്ട് പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങളുടെ സ്വഭാവസവിശേഷതകൾ കാരണം, രോഗനിർണയം സ്ഥാപിക്കുന്നതിന്, പുരോഗമന സെൻസറിനറൽ കേൾവി നഷ്ടത്തിന്റെ തെളിവുകളും ബന്ധിത ടിഷ്യു വളർച്ചയുടെ തെളിവുകളും മതിയാകും.

സങ്കീർണ്ണതകൾ

ജോൺസ് സിൻഡ്രോം രോഗിയിൽ വിവിധ പരാതികൾക്കും സങ്കീർണതകൾക്കും കാരണമാകുന്നു. മിക്ക കേസുകളിലും, ബാധിതരായവർക്ക് കേൾവിക്കുറവും മോണയിലെ പരിക്കുകളും ഉണ്ടാകുന്നു. കേൾവിക്കുറവ് തന്നെ പൂർണമായ കേൾവി നഷ്ടമായി മാറും. തൽഫലമായി, ബാധിച്ച വ്യക്തി അവന്റെ ദൈനംദിന ജീവിതത്തിൽ വളരെ പരിമിതമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഈ പരാതികൾ കേൾവിയുടെ സഹായത്തോടെ താരതമ്യേന നന്നായി കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ കഴിയും എയ്ഡ്സ്. കൂടാതെ, ജോൺസ് സിൻഡ്രോം മോണകളുടെ അമിതവളർച്ചയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, അതിനാൽ ഈ പരാതിയുടെ ഫലമായി പല്ലുകൾ മാറാൻ കഴിയും. തൽഫലമായി, രോഗികൾ ഗുരുതരമായി ബുദ്ധിമുട്ടുന്നു വേദന കൂടാതെ ബോധപൂർവ്വം കുറച്ച് ഭക്ഷണമോ ദ്രാവകമോ കഴിക്കുക. അതുപോലെ, ബന്ധിത ടിഷ്യുവിൽ വളർച്ചകൾ ഉണ്ടാകാം. ലെ അസ്വസ്ഥത പല്ലിലെ പോട് അതുപോലെ തന്നെ ശസ്ത്രക്രിയാ നടപടികളുടെ സഹായത്തോടെ നന്നായി ചികിത്സിക്കാനും നീക്കം ചെയ്യാനും കഴിയും, അങ്ങനെ പ്രക്രിയയിൽ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകില്ല. ലക്ഷണങ്ങൾ ഇല്ലെങ്കിൽ നേതൃത്വം അസ്വാസ്ഥ്യത്തിന്, ശസ്ത്രക്രിയ ആവശ്യമില്ല. കേൾവിക്കുറവ് കാരണം, രോഗം ബാധിച്ചവർ പലപ്പോഴും കഷ്ടപ്പെടുന്നു നൈരാശം അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് മാനസിക പരാതികൾ. ഒരു സൈക്കോളജിസ്റ്റിന് ഇവ ചികിത്സിക്കാം. ആയുർദൈർഘ്യം സാധാരണയായി ജോൺസ് സിൻഡ്രോം കുറയുന്നില്ല.

എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

മോണയിലെ മാറ്റങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടർ പരിശോധിക്കണം. ൽ വീക്കം ഉണ്ടെങ്കിൽ വായ, ഒരു ഇറുകിയ തോന്നൽ, അല്ലെങ്കിൽ പല്ലുകൾ മാറ്റുന്നത്, ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. ധരിക്കുമ്പോൾ ക്രമക്കേടുകൾ ശ്രദ്ധയിൽപ്പെട്ടാൽ ബ്രേസുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ഒരു കൃത്രിമ പല്ല്, ഡോക്ടറെ സന്ദർശിക്കുന്നത് എത്രയും വേഗം നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. വിഴുങ്ങൽ പ്രക്രിയയിൽ എന്തെങ്കിലും അസ്വസ്ഥതയുണ്ടെങ്കിൽ, മാറ്റുന്നു ശ്വസനം അല്ലെങ്കിൽ ഭക്ഷണം കഴിക്കാനുള്ള വിസമ്മതം, ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിക്ക് ഗണ്യമായ അളവിൽ ഭാരം കുറയുകയോ അല്ലെങ്കിൽ വളരെ കുറച്ച് പാനീയങ്ങൾ കുടിക്കുകയോ ചെയ്താൽ, ശരീരത്തിന് ശരിയായ അളവിൽ വിതരണം ചെയ്യപ്പെടാതിരിക്കാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട്. ആന്തരിക വരൾച്ച അനുഭവപ്പെടുമ്പോൾ ഉടൻ തന്നെ ഡോക്ടറെ സന്ദർശിക്കേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്. കഠിനമായ കേസുകളിൽ, നിർജ്ജലീകരണം അങ്ങനെ ഒരു ജീവൻ അപകടകരമാണ് കണ്ടീഷൻ വൈദ്യസഹായം ഇല്ലാതെ ആസന്നമാണ്. ഒരു വ്യക്തിക്ക് കേൾവിക്കുറവ് അനുഭവപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, ആശങ്കയ്ക്ക് കാരണവുമുണ്ട്. കേൾവിക്കുറവ് ഏകപക്ഷീയമോ ഉഭയകക്ഷിമോ ആണെങ്കിൽ, ഒരു ഫിസിഷ്യൻ അത് വിലയിരുത്തുകയും ചികിത്സിക്കുകയും വേണം കണ്ടീഷൻ. കേൾവിശക്തി വർദ്ധിക്കുന്നത് തുടരുകയോ അല്ലെങ്കിൽ നഷ്ടം പോലെയുള്ള കൂടുതൽ അസ്വസ്ഥതകൾ ഉണ്ടാകുകയോ ചെയ്താൽ ബാക്കി, ഉടൻ തന്നെ ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. അല്ലാത്തപക്ഷം, ബധിരതയ്ക്കും അതുവഴി കേൾവി പൂർണ്ണമായും നഷ്ടപ്പെടാനും സാധ്യതയുണ്ട്. ആദ്യ സൂചനകൾ അസാധാരണത്വങ്ങളും സാധാരണ സംസാരത്തിന്റെ നിയന്ത്രണങ്ങളുമാണ്. അസുഖം അനുഭവപ്പെടുന്ന സാഹചര്യത്തിൽ, തലകറക്കം അല്ലെങ്കിൽ നടത്തത്തിന്റെ അസ്ഥിരത, ബാധിച്ച വ്യക്തി ഒരു പരിശോധന ആരംഭിക്കണം. അപകടങ്ങളുടെ പൊതുവായ സാധ്യത വർദ്ധിക്കുന്നതിനാൽ, സമയബന്ധിതമായ പ്രതിരോധ സഹായം ആവശ്യമാണ്.

ചികിത്സയും ചികിത്സയും

ജോൺസ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗികൾക്കും മറ്റ് പാരമ്പര്യ മോണ ഫൈബ്രോമാറ്റോസുകൾ ഉള്ളവർക്കും രോഗകാരണ ചികിത്സകൾ നിലവിൽ ലഭ്യമല്ല. ചികിത്സ പ്രത്യേകമായി രോഗലക്ഷണമാണ്. ജിഞ്ചിവയുടെ ഫൈബ്രോമാറ്റോസിസ്, ബന്ധിത ടിഷ്യു വളർച്ചയുടെ പരിധിക്കപ്പുറമാണെങ്കിൽ, ശസ്ത്രക്രിയാ തിരുത്തൽ ഇടപെടൽ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. പല്ലിന്റെ ഏത് തെറ്റായ ക്രമീകരണവും ഓർത്തോഡോണ്ടിക് ചികിത്സയിലൂടെ ചികിത്സിക്കാം. Malocclusions പോലുള്ള ദ്വിതീയ പരാതികൾ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു തലവേദന ഒപ്പം താടിയെല്ല് വേദന. ബന്ധിത ടിഷ്യു നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനുള്ള സംയോജിത ചികിത്സയിലൂടെ അത്തരം ദ്വിതീയ പരാതികൾ ഒഴിവാക്കാനാകും ഓർത്തോഡോണ്ടിക്സ്. സെൻസോറിനറൽ ശ്രവണ നഷ്ടമാണ് ജോൺസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ ഏറ്റവും ഗുരുതരമായ ലക്ഷണം. എന്നിരുന്നാലും, ഇത്തരത്തിലുള്ള ശ്രവണ നഷ്ടം ഇതുവരെ ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയുന്നില്ല. ഈ കേസിൽ ശസ്ത്രക്രിയയും മരുന്നുകളും പരാജയപ്പെടുന്നു. അതിനാൽ പുരോഗമനപരമായ ശ്രവണ നഷ്ടം തടയാൻ കഴിയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, നഷ്ടപരിഹാരം നൽകാൻ വഴികളുണ്ട്. ആദ്യഘട്ടങ്ങളിൽ, ഘടിപ്പിച്ച ശ്രവണസഹായിയ്ക്ക് കേൾവിക്കുറവ് നികത്താനാകും. പൂർണ്ണമായ കേൾവി നഷ്ടത്തിന് ശേഷം, നഷ്ടപരിഹാരം നൽകാൻ ഒരു ശ്രവണസഹായി മതിയാകില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ഒരു കോക്ലിയർ ഇംപ്ലാന്റ് അല്ലെങ്കിൽ ആക്ടീവ് ഉപയോഗിക്കുന്നതിന് ബധിരതയ്ക്ക് നഷ്ടപരിഹാരം നൽകാം മധ്യ ചെവി ഇംപ്ലാന്റ്, രോഗികളെ വീണ്ടും കേൾക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നു. ജീൻ രോഗചികില്സ പാരമ്പര്യ രോഗങ്ങളുള്ള രോഗികൾക്കുള്ള സമീപനങ്ങൾ നിലവിൽ വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിൽ ഗവേഷണ വിഷയമാണ്. അത്തരം സമീപനങ്ങൾ ഇതുവരെ ക്ലിനിക്കൽ ഘട്ടത്തിലല്ല. എന്നിരുന്നാലും, സമീപഭാവിയിൽ ക്ലിനിക്കൽ ഘട്ടത്തിന് അംഗീകാരം ലഭിച്ചേക്കാം. മുമ്പ് ഭേദമാക്കാനാകാത്ത ജോൺസ് സിൻഡ്രോം പോലുള്ള രോഗങ്ങൾ ഭാവിയിൽ ജീൻ വഴി ചികിത്സിച്ചേക്കാം രോഗചികില്സ.

സാധ്യതകളും രോഗനിർണയവും

ജോൺസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ രോഗനിർണയം വ്യക്തിഗത അടിസ്ഥാനത്തിൽ വിലയിരുത്തണം. രോഗത്തിന്റെ കാരണത്തെക്കുറിച്ചുള്ള ഗവേഷണം ഇതുവരെ പൂർണ്ണമായി പൂർത്തിയാകാത്തതിനാൽ, രോഗലക്ഷണ ചികിത്സ നൽകുന്നു. നടപടികൾ രോഗത്തിന്റെ തീവ്രതയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. രോഗത്തിന്റെ ഗതിയെ അടിസ്ഥാനമാക്കി, ഒരു ജനിതക സ്വഭാവം നിലവിൽ സാധ്യതയുണ്ട്. മുതൽ ജനിതകശാസ്ത്രം നിയമപരമായ നിയന്ത്രണങ്ങൾ കാരണം മനുഷ്യരെ മാറ്റാൻ കഴിയില്ല, നിലവിലെ സാധ്യതകൾക്കൊപ്പം പൂർണ്ണമായ വീണ്ടെടുക്കൽ നൽകിയിട്ടില്ല. എന്നിരുന്നാലും, മെഡിക്കൽ പുരോഗതി ചികിത്സിക്കുന്ന ഡോക്ടറെ സമഗ്രമായി അനുവദിക്കുന്നു രോഗചികില്സ സാദ്ധ്യതകൾ, അങ്ങനെ ക്ഷേമം മെച്ചപ്പെടുത്താനും പരാതികൾ ലഘൂകരിക്കാനും സാധിക്കും. ബന്ധിത ടിഷ്യുവിന്റെ വളർച്ച ഒരു ശസ്ത്രക്രിയാ രീതിയിലാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്. ഇത് സാധാരണ പാർശ്വഫലങ്ങളുമായും സങ്കീർണതകളുമായും ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, മൊത്തത്തിലുള്ള അപകടസാധ്യതകൾ ബാധിച്ച വ്യക്തിക്ക് കൈകാര്യം ചെയ്യാവുന്നതാണ്. അനാവശ്യമായ ബന്ധിത ടിഷ്യു കൂടുതൽ അസ്വസ്ഥതകളില്ലാതെ നീക്കം ചെയ്താൽ, രോഗി സുഖം പ്രാപിച്ചതിനാൽ ചികിത്സയിൽ നിന്ന് ഡിസ്ചാർജ് ചെയ്യപ്പെടും. സാധ്യമായ മാറ്റങ്ങളുടെ കാര്യത്തിൽ ഉടനടി പ്രതികരിക്കാൻ കഴിയുന്നതിന് ജീവിതത്തിനിടയിൽ കൂടുതൽ നിയന്ത്രണ സന്ദർശനങ്ങൾ ആവശ്യമാണ്. രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ ഫലമായി രോഗിയുടെ ശ്രവണശക്തി ഗുരുതരമായി തകരാറിലായാൽ, കൂടുതൽ നടപടികൾ ആവശ്യമാണ്. കഠിനമായ കേൾവിക്കുറവിന്റെ കാര്യത്തിൽ, രോഗിക്ക് ഒരു ഇംപ്ലാന്റ് ഘടിപ്പിക്കുന്നു. ഇത് അവന്റെ കേൾവിശക്തി മെച്ചപ്പെടുത്താൻ അവനെ പ്രാപ്തനാക്കുന്നു, അങ്ങനെ അവന്റെ ജീവിതനിലവാരം മെച്ചപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഇംപ്ലാന്റ് ചെയ്തിട്ടും കേൾവിയുടെ പൂർണ്ണമായ പുനരുജ്ജീവനം നിലവിൽ സാധ്യമല്ല.

തടസ്സം

ഇന്നുവരെ, പ്രതിരോധമൊന്നുമില്ല നടപടികൾ ജോൺസ് സിൻഡ്രോമിന് നിലവിലുണ്ട്, കാരണം കാര്യകാരണ ബന്ധങ്ങൾ കൃത്യമായി വ്യക്തമാക്കിയിട്ടില്ല. ഒരു കുടുംബത്തിൽ ജോൺസ് സിൻഡ്രോം രോഗനിർണയം നടത്തിയിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, കുട്ടികളുടെ രോഗം തടയാൻ കുടുംബാംഗങ്ങൾക്ക് ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന ഏറ്റവും വലിയ കാര്യം സ്വന്തമായി കുട്ടികൾ വേണ്ടെന്ന് തീരുമാനിക്കുക എന്നതാണ്. കാരണമായ മ്യൂട്ടേഷൻ ഇതുവരെ കണ്ടെത്തിയിട്ടില്ലാത്തതിനാൽ, ജനിതക കൗൺസിലിംഗ് ജോൺസ് സിൻഡ്രോം സംബന്ധിച്ച് കുടുംബാസൂത്രണത്തിൽ മാതാപിതാക്കൾക്ക് പോലും ലഭ്യമല്ല.

ഫോളോ അപ്പ്

ജോൺസ് സിൻഡ്രോം ബാധിച്ച വ്യക്തിക്ക് വളരെ പരിമിതമായ പരിചരണ നടപടികൾ മാത്രമേയുള്ളൂ, അതിനാൽ ഈ രോഗത്തിന് ആദ്യ ഘട്ടത്തിൽ ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. ഈ രോഗം ജനിതകമായതിനാൽ, ഒരു വ്യക്തിക്ക് കുട്ടികളുണ്ടാകാൻ ആഗ്രഹമുണ്ടെങ്കിൽ, സിൻഡ്രോം ആവർത്തിക്കാതിരിക്കാൻ ആദ്യം ജനിതക പരിശോധനയും കൗൺസിലിംഗും നടത്തണം. എത്രയും വേഗം ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കുന്നുവോ അത്രയും മികച്ചതാണ് രോഗത്തിന്റെ കൂടുതൽ ഗതി. രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ കാഠിന്യത്തെ ആശ്രയിച്ചാണ് ചികിത്സ പ്രധാനമായും ആശ്രയിക്കുന്നത്, അതിനാൽ തുടർന്നുള്ള കോഴ്സും രോഗനിർണയ സമയത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. രോഗം ബാധിച്ചവർ വിവിധ മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു, അതിനാൽ കൃത്യമായ ഡോസേജിലും പതിവായി കഴിക്കുന്നതിലും എപ്പോഴും ശ്രദ്ധ നൽകണം. എന്തെങ്കിലും അനിശ്ചിതത്വങ്ങളോ ചോദ്യങ്ങളോ ഉണ്ടെങ്കിൽ, എല്ലായ്പ്പോഴും ആദ്യം ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. അതുപോലെ, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ കൂടുതൽ വഷളാക്കാതിരിക്കാൻ, കേൾവിക്ക് ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ ഉണ്ടായാൽ ബാധിതരായ വ്യക്തികൾ ശ്രവണസഹായി ധരിക്കേണ്ടതാണ്. ജോൺസ് സിൻഡ്രോമിന് പൂർണ്ണമായ ചികിത്സ സാധാരണയായി സാധ്യമല്ല, എന്നിരുന്നാലും സിൻഡ്രോം സാധാരണയായി ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ ആയുസ്സ് കുറയ്ക്കുന്നില്ല. രോഗബാധിതരായ മറ്റ് രോഗികളുമായുള്ള സമ്പർക്കവും ഉപയോഗപ്രദമാകും, കാരണം ഇത് പലപ്പോഴും വിവരങ്ങൾ കൈമാറുന്നു.

നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്നതെന്താണ്

ജോൺസ് സിൻഡ്രോമിന് എടുക്കാവുന്ന നടപടികൾ വ്യക്തിഗത പരാതികൾ, രോഗിയുടെ ഭരണഘടന, മെഡിക്കൽ തെറാപ്പി എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. അടിസ്ഥാനപരമായി, ഏതെങ്കിലും തലവേദന ഒപ്പം താടിയെല്ല് വേദന ചികിത്സിക്കണം, ഉദാഹരണത്തിന്, നിർദ്ദേശിച്ച മരുന്നുകൾ അല്ലെങ്കിൽ വഴി ഹോം പരിഹാരങ്ങൾ പ്രകൃതിദത്ത ഔഷധങ്ങളിൽ നിന്നുള്ള തയ്യാറെടുപ്പുകളും. ഒരു തെളിയിക്കപ്പെട്ട പ്രതിവിധി, ഉദാഹരണത്തിന് ബെല്ലഡോണ, ഡോക്ടറുമായി കൂടിയാലോചിച്ച് എടുക്കാവുന്നതും പെട്ടെന്ന് കുറയ്ക്കേണ്ടതുമാണ് വേദന. കേൾവിക്കുറവ് സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ബാധിച്ച വ്യക്തി നിർബന്ധമായും ശ്രവണസഹായി ധരിക്കണം. കേൾവിശക്തി പൂർണമായി നഷ്ടപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, മനഃശാസ്ത്രപരമായ ഉപദേശം ആവശ്യമാണ്, കാരണം കേൾവിക്കുറവ് സാധാരണയായി ഒരു വലിയ ഭാരവും ജീവിത നിലവാരത്തിന്റെ നിയന്ത്രണവുമാണ്. ഏതെങ്കിലും താടിയെല്ല് തെറ്റായി ക്രമീകരിക്കുന്നതിന് ശസ്ത്രക്രിയാ ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്. സർജറിക്ക് ശേഷം, രോഗി ആദ്യം അത് അനായാസമായി എടുക്കുകയും ക്രമീകരിക്കുകയും വേണം ഭക്ഷണക്രമം. കൂടാതെ, പതിവായി ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. പിന്നീടുള്ള ജീവിതത്തിൽ, ജോൺസ് സിൻഡ്രോം ബാധിച്ചവർ ചികിത്സാ കൗൺസിലിംഗ് തേടണം. മറ്റ് രോഗികളുമായുള്ള സമ്പർക്കവും രോഗവുമായി പൊരുത്തപ്പെടാൻ സഹായിക്കുന്നു കണ്ടീഷൻ വ്യക്തിഗത ലക്ഷണങ്ങളെ കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നതിനുള്ള തന്ത്രങ്ങൾ വികസിപ്പിക്കുന്നതിനും. കുട്ടികളുണ്ടാകാതിരിക്കുക എന്നതാണ് ഏക പ്രതിരോധ മാർഗം.