നിര്വചനം
ന്യൂറോക്യുട്ടേനിയസ് മെലനോസിസ് (മെലനോസിസ് ന്യൂറോക്യുട്ടാനിയ), ന്യൂറോക്യുട്ടേനിയസ് മെലനോബ്ലാസ്റ്റോസിസ് സിൻഡ്രോം അല്ലെങ്കിൽ ന്യൂറോക്യുട്ടേനിയസ് മെലനോസൈറ്റോസിസ് എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. തലച്ചോറ് ഭാഗങ്ങൾ നട്ടെല്ല് ബാധിച്ചേക്കാം. ഈ രോഗം അപായമാണ്, പക്ഷേ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നില്ല (പാരമ്പര്യപരമല്ല). ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ വർഷത്തിന്റെ അവസാനത്തോടെയാണ് രോഗലക്ഷണങ്ങൾ വികസിക്കുന്നത്. ശരീരത്തിലുടനീളം സ്ഥിതിചെയ്യുന്ന അനേകം, ചിലപ്പോൾ വലുപ്പത്തിലുള്ള മോളുകളാണ് ന്യൂറോക്യുട്ടേനിയസ് മെലനോസിസിന് സാധാരണ.
ന്യൂറോക്യുട്ടേനിയസ് മെലനോസിസിന്റെ കാരണങ്ങൾ
രോഗവികസനത്തിന്റെ കൃത്യമായ സംവിധാനങ്ങൾ ഇതുവരെ പൂർണ്ണമായി മനസ്സിലായിട്ടില്ല. എന്നിരുന്നാലും, കാരണം ന്യൂറോഎക്റ്റോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയ എന്ന് സംശയിക്കുന്നു. ഭ്രൂണവികസന സമയത്ത് ന്യൂറോഎക്റ്റോഡെമിൽ നിന്നുള്ള കോശങ്ങൾ വിഭിന്നമായി (ഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക്ക്) വികസിക്കുന്നു എന്നാണ് ഇതിനർത്ഥം. എന്നതിലെ ഒരു ഘടനയാണ് ന്യൂറോഎക്റ്റോഡെം ഭ്രൂണം അതിൽ നിന്ന് കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം (തലച്ചോറ് ഒപ്പം നട്ടെല്ല്) പെരിഫറൽ നാഡീവ്യൂഹം (എല്ലാം ഞരമ്പുകൾ തലച്ചോറിന് പുറത്ത് ഒപ്പം നട്ടെല്ല്) പിന്നീട് വികസിപ്പിക്കുക. ചർമ്മത്തിന്റെ പിഗ്മെന്റ് രൂപപ്പെടുന്ന കോശങ്ങളായ മെലനോസൈറ്റുകളും ന്യൂറോ എക്ടോഡെമിൽ നിന്ന് പുറപ്പെടുന്നു, ഈ കോശങ്ങളുടെ അസാധാരണ വളർച്ചയാണ് രോഗത്തിന് കാരണമെന്ന് സംശയിക്കുന്നു.
രോഗനിർണയം / എംആർഐ
ന്യൂറോക്യുട്ടേനിയസ് മെലനോസൈറ്റോസിസ് നിർണ്ണയിക്കുന്നത് a ഫിസിക്കൽ പരീക്ഷ. നിരവധി വലിയ അല്ലെങ്കിൽ വലുപ്പമുള്ള മോളുകൾ തല, തുമ്പിക്കൈ, അതിരുകൾ എന്നിവ രോഗത്തിന്റെ സ്വഭാവമാണ്. രോഗനിർണയം നടത്തിയ ശേഷം, ന്യൂറോളജിക്കൽ നാശവും ഉണ്ടോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ് (എംആർഐ) ഉപയോഗിക്കണം. ഒരു ന്യൂറോളജിസ്റ്റ് അല്ലെങ്കിൽ ന്യൂറോ റേഡിയോളജിസ്റ്റ് ഇമേജുകൾ വിലയിരുത്തുന്നു തലച്ചോറ് സുഷുമ്‌നാ നാഡി എന്നിട്ട് രോഗലക്ഷണങ്ങളില്ലാത്ത (ന്യൂറോളജിക്കൽ ഇടപെടൽ ഇല്ലാതെ) അല്ലെങ്കിൽ രോഗലക്ഷണ (ന്യൂറോളജിക്കൽ ഇടപെടലിനൊപ്പം) ന്യൂറോക്യുട്ടേനിയസ് മെലനോസൈറ്റോസിസ് നിർണ്ണയിക്കുന്നു. ഇതും നിങ്ങൾക്ക് താൽപ്പര്യമുണ്ടാകാം: ഒരു എംആർടിയുടെ നടപടിക്രമം
ബന്ധപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങൾ
ന്യൂറോക്യുട്ടേനിയസ് മെലനോസൈറ്റോസിസിന്റെ പ്രധാന സവിശേഷത വലുതാണ് കരൾ ചർമ്മത്തിന്റെ പിഗ്മെന്റ് ഉൽ‌പാദിപ്പിക്കുന്ന കോശങ്ങളായ മെലനോസൈറ്റുകളുടെ ശേഖരണമാണ് നെവസ് എന്നും അറിയപ്പെടുന്ന പാടുകൾ. സാധാരണയായി ഈ മോളുകൾ വളരെ വലുതായിത്തീരുന്നു (വലിയ ഏരിയ ഭീമൻ പിഗ്മെന്റ് നെവി) കൂടാതെ നിരവധി ചെറിയ മോളുകളുമായി സംയോജിച്ച് സംഭവിക്കുന്നു, അവ രോമമുള്ളതാകാം. വ്യക്തിഗത ഭീമൻ പിഗ്മെന്റ് നെവിയുടെ വ്യാസം മുതിർന്നവരിൽ 20 സെന്റിമീറ്റർ (“വലിയ”) മുതൽ 40 സെന്റിമീറ്റർ (“വലുപ്പം”) വരെയാകാം.
നവജാതശിശുക്കളിൽ മോളുകളുടെ വലുപ്പം 6-9 സെന്റിമീറ്ററാണ്. പാടുകൾ മുഴുവൻ ശരീരത്തിലും കാണപ്പെടുന്നു, പ്രത്യേകിച്ചും തല, കഴുത്ത്, പുറകോട്ട്, നിതംബം, ഒപ്പം വയറുവേദന. മിക്ക കേസുകളിലും, ന്യൂറോക്യുട്ടേനിയസ് മെലനോസൈറ്റോസിസ് ലക്ഷണമല്ല, അതായത് ന്യൂറോളജിക്കൽ ഘടനകളുടെ പങ്കാളിത്തമില്ലാതെ.
ന്യൂറോളജിക്കൽ ഇടപെടൽ ഉണ്ടെങ്കിൽ, നെവസ് മെലനോസൈറ്റുകളും കേന്ദ്രത്തിൽ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു നാഡീവ്യൂഹം. അത്തരം സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉൾപ്പെടെ തലവേദന, പിടിച്ചെടുക്കൽ, ഛർദ്ദി, കാഴ്ച അസ്വസ്ഥതകൾ, ചലന വൈകല്യങ്ങൾ, പക്ഷാഘാതം. ന്യൂറോളജിക്കൽ ഇടപെടലിന്റെ കാര്യത്തിൽ, ട്യൂമർ വികസിപ്പിക്കാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട് ബന്ധം ടിഷ്യു ലെ മെൻഡിംഗുകൾ (ലെപ്റ്റോമെനിംഗൽ മെലനോമ) അല്ലെങ്കിൽ മസ്തിഷ്ക വികാസം (ഉദാ. ഹൈഡ്രോസെഫാലസ് ഇന്റേണസ്).
ഈ ശ്രേണിയിലെ എല്ലാ ലേഖനങ്ങളും:
