പോർട്ടൽ രക്താതിമർദ്ദം - സംഭാഷണമായി വിളിക്കുന്നു പോർട്ടൽ സിര രക്താതിമർദ്ദം – (പര്യായങ്ങൾ: പോർട്ടൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ; ICD-10 K76.6: പോർട്ടൽ രക്താതിമർദ്ദംവെന പോർട്ടെയിൽ (പോർട്ടലിൽ 10 mmHg) സ്ഥിരമായ മർദ്ദം വർദ്ധിക്കുമ്പോൾ ക്ലിനിക്കൽ പ്രസക്തി സംഭവിക്കുമെന്ന് പറയപ്പെടുന്നു. സിര). ഫിസിയോളജിക്കൽ (സ്വാഭാവികം) ഒരു ഹെപ്പാറ്റിക് ആണ് സിര 5-10 mmHg-ന്റെ പ്രഷർ ഗ്രേഡിയന്റ് (LVDG). പോർട്ടൽ സിര ശേഖരിക്കുന്നു രക്തം ജോഡിയാക്കാത്ത വയറിലെ അവയവങ്ങളുടെ സിരകളിൽ നിന്ന് (ദഹനനാളത്തിന്റെ / ദഹനനാളത്തിന്റെ പ്ലീഹ) കൂടാതെ അത് കൈമാറുന്നു കരൾ വേണ്ടി വിഷപദാർത്ഥം മെറ്റബോളിസേഷനും. പ്രതിരോധത്തിന്റെ വർദ്ധനവിന്റെ പ്രാദേശികവൽക്കരണം അനുസരിച്ച് പോർട്ടൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ ഇനിപ്പറയുന്ന രീതിയിൽ തരം തിരിച്ചിരിക്കുന്നു:
- പ്രീഹെപ്പാറ്റിക് ബ്ലോക്ക് (തടസ്സം (ഇടുങ്ങിയത്) കരളിന്റെ മുൻവശത്താണ്) - ഏകദേശം 15-25% ബാധിതരായ വ്യക്തികൾ ഈ രൂപത്തിൽ കഷ്ടപ്പെടുന്നു:
- ആർട്ടീരിയോ-പോർട്ടൽ വെനസ് ഫിസ്റ്റുലകൾ.
- ഇഡിയൊപാത്തിക് (പ്രത്യക്ഷമായ കാരണമില്ലാതെ).
- പ്ലീഹ സിര ത്രോംബോസിസ്
- പോർട്ടൽ സിര ത്രോംബോസിസ് (PVT) (സാധാരണ).
- ഇൻട്രാഹെപാറ്റിക് ബ്ലോക്ക് (തടസ്സം കരളിനുള്ളിലാണ്) - ഏകദേശം 70-80% ബാധിച്ച വ്യക്തികൾ ഈ രൂപത്തിൽ കഷ്ടപ്പെടുന്നു:
- സ്കിസ്റ്റോസോമിയാസിസ് - ഷിസ്റ്റോസോമ (ദമ്പതികൾ ഫ്ലൂക്കുകൾ) ജനുസ്സിലെ ട്രെമാറ്റോഡുകൾ (പുഴുക്കളെ വലിക്കുന്നത്) മൂലമുണ്ടാകുന്ന പുഴു രോഗം (ഉഷ്ണമേഖലാ പകർച്ചവ്യാധി)
- ഹെപ്പറ്റോപോർട്ടൽ സ്ക്ലിറോസിസ് (സ്ക്ലിറോസിസ് (കാൽസിഫിക്കേഷൻ) ഉള്ള അപൂർവ രോഗം ഇൻട്രാഹെപാറ്റിക് (“അകത്ത് സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു) കരൾ") പോർട്ടൽ സിരകൾ).
- ജന്മനായുള്ള (അജന്യ) ഫൈബ്രോസിസ് (അസാധാരണമായ വ്യാപനം ബന്ധം ടിഷ്യു).
- മൈലോപ്രൊലിഫെറേറ്റീവ് ഡിസോർഡേഴ്സ് (മാരകമായ (മാരകമായ) ഹെമറ്റോളജിക്കൽ ("രക്തം- ബന്ധപ്പെട്ട") രോഗങ്ങൾ).
- പ്രൈമറി ബിലിയറി ചോളങ്കൈറ്റിസ് (പിബിസി, പര്യായങ്ങൾ: നോൺ പ്യൂറന്റ് ഡിസ്ട്രക്റ്റീവ് ചോളങ്കൈറ്റിസ്; പ്രൈമറി ബിലിയറി സിറോസിസ്) - താരതമ്യേന അപൂർവമായ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ കരൾ രോഗം ഇൻട്രാഹെപാറ്റിക് ("കരളിനുള്ളിൽ") പിത്തരസം നാളങ്ങളിൽ നിന്ന് ഉത്ഭവിക്കുകയും വീക്കവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടതുമാണ്; ദൈർഘ്യമേറിയ ഗതിയിൽ, വീക്കം എല്ലാ കരൾ കോശങ്ങളിലേക്കും വ്യാപിക്കുകയും ഒടുവിൽ വടുക്കൾ, സിറോസിസ് എന്നിവയിലേക്ക് നയിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു; 90% കേസുകളും സ്ത്രീകളാണ്
- സരോകോഡോസിസ് (വ്യവസ്ഥാപരമായ രോഗം ബന്ധം ടിഷ്യു കൂടെ ഗ്രാനുലോമ രൂപീകരണം (ത്വക്ക്, ശ്വാസകോശം കൂടാതെ ലിംഫ് നോഡുകൾ)).
- സിനുസോയ്ഡൽ
- വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്
- കരളിന്റെ സിറോസിസ് (കരൾ ചുരുങ്ങൽ) (സാധാരണ).
- സ്റ്റീറ്റോസിസ് ഹെപ്പാറ്റിസ് (ഫാറ്റി ലിവർ)
- പോസ്റ്റ്സിനുസോയ്ഡൽ
- ഹെപ്പാറ്റിക് വെയിൻ ഒക്ലൂഷൻ സിൻഡ്രോം (വെനോ-ഒക്ലൂസീവ് ഡിസോർഡേഴ്സ് (VOD))
- കൂടുതലും വിഷ നാശത്തിൽ നിന്ന് സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ് (മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ചു കാൻസർ).
- പോസ്റ്റ്തെപ്പാറ്റിക് ബ്ലോക്ക് (തടസ്സം കരളിന് പിന്നിൽ സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു) - ഏകദേശം 1% ആളുകൾ ഈ രൂപത്തിൽ കഷ്ടപ്പെടുന്നു.
- ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം (ത്രോംബോട്ടിക് ആക്ഷേപം ഹെപ്പാറ്റിക് സിരകളുടെ) (അപൂർവ്വം).
- പെരികാര്ഡിറ്റിസ് constrictiva (കട്ടിയാക്കലും കാൽസിഫിക്കേഷനും പെരികാർഡിയം//കവചിത ഹൃദയം").
- വലത് ഹൃദയം പരാജയം (വലത് ഹൃദയ ബലഹീനത) (സാധാരണ).
80% കേസുകളിൽ, പോർട്ടലിന്റെ കാരണം രക്താതിമർദ്ദം ലിവർ സിറോസിസ് ആണ്. കോഴ്സും പ്രവചനവും: പ്രധാന ശ്രദ്ധ രോഗചികില്സ പോർട്ടൽ ഹൈപ്പർടെൻഷന്റെ അടിസ്ഥാന രോഗത്തിന്റെ ചികിത്സയും പോർട്ടൽ മർദ്ദം കുറയ്ക്കലും ആണ്. പോർട്ടൽ ഹൈപ്പർടെൻഷന്റെ ഗതി പ്രധാനമായും വികസിപ്പിച്ച സങ്കീർണതകളുടെ ഗതിയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. പോർട്ടൽ ഹൈപ്പർടെൻഷന്റെ പ്രധാന സങ്കീർണത വികസനമാണ് അന്നനാളം വ്യതിയാനങ്ങൾ (അന്നനാളം varices), ഏറ്റവും മോശം അവസ്ഥയിൽ പൊട്ടിയേക്കാം (പൊട്ടൽ). പോർട്ടൽ മർദ്ദം 12 mmHg-ൽ താഴെ ആയിരിക്കുമ്പോൾ വാരിസിയൽ രക്തസ്രാവം അസാധാരണമാണ്. തൽഫലമായി, പോർട്ടൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ കുറയ്ക്കുന്നത് രോഗനിർണയം മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നു. കാരണം സാധാരണഗതിയിൽ ശരിയാക്കാൻ സാധിക്കാത്തതിനാൽ വാരിസിയൽ രക്തസ്രാവം പലപ്പോഴും ആവർത്തിച്ച് (ആവർത്തിച്ചുള്ള) സംഭവിക്കുന്നു. ആദ്യത്തെ രക്തസ്രാവം കഴിഞ്ഞ് ആദ്യത്തെ 10 ദിവസത്തിനുള്ളിൽ, ആവർത്തിച്ചുള്ള രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള സാധ്യത 35% ആണ്, ആദ്യത്തെ രക്തസ്രാവം കഴിഞ്ഞ് ഒരു വർഷത്തിനുള്ളിൽ, ആവർത്തന നിരക്ക് 70% ആണ്. ആദ്യത്തെ രക്തസ്രാവവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മരണനിരക്ക് (രോഗബാധിതരായ ആളുകളുടെ ആകെ എണ്ണവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മരണനിരക്ക്) 30% വരെയാണ്. മറ്റു സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഗുരുതരമായ ലിവർ സിറോസിസ് മൂലമാണ് മരണം സംഭവിക്കുന്നത്. ന്യുമോണിയ (ന്യുമോണിയ).
