പരിവർത്തനം: പ്രവർത്തനം, ചുമതലകൾ, പങ്ക്, രോഗങ്ങൾ

പരിവർത്തനം ഒരു സങ്കീർണ്ണമാണ് എൻസൈമുകൾ അത് പൂരക സംവിധാനത്തിന്റെ ഭാഗമാണ്. പൂരക സംവിധാനം ഒരു പ്രധാന ഘടകമാണ് രോഗപ്രതിരോധ.

എന്താണ് കൺ‌വേർ‌ട്ടേസ്?

പരിവർത്തനം ഒരു സങ്കീർണ്ണമാണ് എൻസൈമുകൾ അത് പ്രചരിക്കുന്നു രക്തം ഇത് പൂരക സിസ്റ്റത്തിന്റെ ഭാഗമാണ്. പൂരക സംവിധാനം ഒരു പ്രധാന ഘടകമാണ് രോഗപ്രതിരോധ. പരിവർത്തനത്തിന്റെ രണ്ട് വ്യത്യസ്ത രൂപങ്ങൾ അറിയാം. C4b, C2a, C3b എന്നീ പൂരക ഭാഗങ്ങളിൽ നിന്ന് ക്ലാസിക്കൽ പാതയിലൂടെ ഒരു ഫോം രൂപപ്പെടുന്നു. സി 3 ബി തരത്തിലുള്ള പൂരക ഘടകങ്ങളിൽ നിന്നുള്ള ഇതര പാതയിലൂടെയാണ് മറ്റ് രൂപം രൂപപ്പെടുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, രണ്ട് രൂപങ്ങൾക്കും ഒരേ പ്രവർത്തനം ഉണ്ട്. അവ പൂരക ഘടകങ്ങൾ സജീവമാക്കുകയും രോഗപ്രതിരോധ പ്രതിരോധത്തിൽ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

പ്രവർത്തനവും പങ്കും

കോംപ്ലിമെന്റ് സിസ്റ്റത്തിന്റെ നിർണായക ഘടകങ്ങളിലൊന്നാണ് കൺവേർട്ടേസ്. കോംപ്ലിമെന്റ് സിസ്റ്റം എന്നത് വ്യക്തമല്ലാത്ത ഹ്യൂമറൽ ഡിഫൻസാണ് രോഗപ്രതിരോധ. ഹ്യൂമറൽ പ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിൽ പലതും അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു പ്രോട്ടീനുകൾ അത് നിരന്തരം പ്രചരിക്കുന്നു രക്തം, ലിംഫ്, ഇന്റർസെല്ലുലാർ ദ്രാവകം. പ്രതിരോധ സെല്ലുകളിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, അവർക്ക് ഒരു സ്ഥലത്തേക്ക് സജീവമായി മൈഗ്രേറ്റ് ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല. ദി പ്രോട്ടീനുകൾ (പ്രോട്ടീനുകൾ) നിർദ്ദിഷ്ടമല്ലാത്തതിനാൽ അവ ഒരു പ്രത്യേക തരം രോഗകാരിക്ക് എതിരല്ല. പ്ലാസ്മയും അടങ്ങുന്ന ഒരു സംവിധാനമാണ് കോംപ്ലിമെന്റ് സിസ്റ്റം പ്രോട്ടീനുകൾ. ഇത് ഒരു വശത്ത് ആന്റിബോഡി പ്രതികരണത്തിലും മറുവശത്ത് സ്വതസിദ്ധമായ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിലും ഉൾപ്പെടുന്നു. 30 വ്യത്യസ്ത പ്രോട്ടീനുകൾ മേക്ക് അപ്പ് പൂരക സംവിധാനം. അവ ഒന്നുകിൽ ലയിക്കുന്നു രക്തം അല്ലെങ്കിൽ സെല്ലുകളുമായി ബന്ധിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു, പോലുള്ള സൂക്ഷ്മാണുക്കളെ പ്രതിരോധിക്കാൻ രൂപകൽപ്പന ചെയ്തിട്ടുള്ളതാണ് ബാക്ടീരിയ, വൈറസുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ഫംഗസ്. പൂരക സംവിധാനം അതിന്റെ ഉപരിതലത്തെ ഉൾക്കൊള്ളുന്നു രോഗകാരികൾ. മെഡിക്കൽ പദാവലിയിൽ, ഈ പ്രക്രിയയെ ഓപ്‌സോണൈസേഷൻ എന്നും വിളിക്കുന്നു. ഒരു രോഗകാരി ഉൾപ്പെട്ടിട്ടുണ്ടെന്ന് തിരിച്ചറിയാൻ ഫാഗോസൈറ്റുകളെ ഓപ്‌സോണൈസേഷൻ പ്രാപ്‌തമാക്കുന്നു. ഒരു രോഗകാരിയെ ഓപ്‌സോണൈസ് ചെയ്യുമ്പോൾ മാത്രമേ ഫാഗോസൈറ്റുകൾക്ക് അതിനെ നശിപ്പിക്കാൻ കഴിയൂ. കോംപ്ലിമെന്റ് സിസ്റ്റം വിവിധ കോശജ്വലന പ്രതികരണങ്ങളും ആരംഭിക്കുന്നു. ശരീരത്തിനെതിരായ പോരാട്ടത്തിൽ പിന്തുണയ്ക്കുന്നതിനാണിത് രോഗകാരികൾ. കോംപ്ലിമെന്റ് സിസ്റ്റത്തിന്റെ ചില പ്രോട്ടീനുകളുടെ ഭാഗങ്ങൾ കൂടുതൽ ഫാഗോസൈറ്റുകളെ അണുബാധയുടെ സ്ഥലത്തേക്ക് ആകർഷിക്കുന്നു. അങ്ങനെ അവ കീമോകൈനുകളായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു. കൂടാതെ, പൂരക പ്രോട്ടീനുകൾക്ക് നശിപ്പിക്കാൻ കഴിയും ബാക്ടീരിയ നേരിട്ട്. എന്നിരുന്നാലും, കോംപ്ലിമെന്റ് സിസ്റ്റം സജീവമാകണമെങ്കിൽ, അത് സജീവമാക്കണം. മൂന്ന് വ്യത്യസ്ത പാതകളെ തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും. മൂന്ന് പാതകളുടെയും അന്തിമ ഉൽ‌പ്പന്നം കൺ‌വേർ‌ട്ടേസ് ആണ്, ഇത് ടാർ‌ഗെറ്റ് സെല്ലുകളുടെ ഉപരിതലത്തിൽ‌ രൂപം കൊള്ളുന്നു. കൺ‌വേർ‌ട്ടേസ് ഒരു പിളർപ്പ് കാസ്കേഡ് ആരംഭിക്കുന്നു. ഇത് രസതന്ത്രപരമായി ആകർഷിക്കുന്നു ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ (വെളുത്ത രക്താണുക്കള്), ഫാഗോസൈറ്റുകളുടെ പ്രവർത്തനം വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ടാർഗെറ്റ് സെല്ലിന്റെ പിരിച്ചുവിടൽ (ലിസിസ്) ആരംഭിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഒരു വശത്ത്, ക്ലാസിക്കൽ പാത്ത്വേയിലൂടെ കോംപ്ലിമെന്റ് സിസ്റ്റം സജീവമാക്കാം. ആൻറിബോഡികൾ ഈ പ്രക്രിയയിൽ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുക. ഒരു മന്നോസ്-ബൈൻഡിംഗ് ലെക്റ്റിൻ വഴി സിസ്റ്റം സജീവമാക്കിയിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, ഇതിനെ ലെക്റ്റിൻ പാത്ത്വേ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. മൂന്നാമത്തെ പാത സ്വാഭാവികവും ആന്റിബോഡി-സ്വതന്ത്രവുമായ ബദൽ മാർഗമാണ്.

രോഗങ്ങളും വൈകല്യങ്ങളും

കൺവേർട്ടേസ് സജീവമാക്കിയ കോംപ്ലിമെന്റ് പ്രോട്ടീനുകൾക്ക് ശക്തമായ സെൽ-ഡിസ്ട്രക്റ്റീവ് ഗുണങ്ങളുണ്ട്. നിയന്ത്രണാതീതമാകുമ്പോൾ, ഉദാഹരണത്തിന്, കൺ‌വേർ‌ട്ടേസ് അമിതമായി സജീവമാക്കുമ്പോൾ‌, അവ ടിഷ്യു കേടുപാടുകൾ‌ക്ക് കാരണമാവുകയും വിവിധ രോഗങ്ങൾക്ക് കാരണമാവുകയോ പ്രതികൂലമായി ബാധിക്കുകയോ ചെയ്യും. കോംപ്ലിമെന്റ് സിസ്റ്റവുമായി പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്ന ഗുരുതരമായ ഒരു രോഗം വൃക്കസംബന്ധമാണ് ജലനം. ഇത് ഒരു ജലനം വൃക്കസംബന്ധമായ കോർപ്പസലുകളുടെ (ഗ്ലോമെരുലി). ദി ജലനം ഇല്ല എന്നർത്ഥം രോഗകാരികൾ ഉൾപ്പെടുന്നു. മറിച്ച്, ഗ്ലോമെറുലോനെഫ്രൈറ്റിസ് (വൃക്ക വീക്കം) രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണമാണ് സ്ട്രെപ്റ്റോകോക്കി. ഈ രോഗം സാധാരണയായി രണ്ട് നും പത്തിനും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ള കുട്ടികളെ ബാധിക്കുന്നു. ഗ്ലോമെറുലോനെഫ്രൈറ്റിസ് എല്ലായ്പ്പോഴും ß- ഹെമോലിറ്റിക് എ ബാധിച്ച അണുബാധയ്ക്ക് മുമ്പാണ് സ്ട്രെപ്റ്റോകോക്കി. ഇവ സാധാരണയായി മുകളിലെ അണുബാധകളാണ് ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖ അഥവാ ത്വക്ക്. ഇത് രൂപപ്പെടുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു ആൻറിബോഡികൾ, ഇത് ഒരു വശത്ത് സ്ട്രെപ്റ്റോകോക്കൽ ഉപരിതലത്തിന്റെ ഘടനകൾക്കെതിരെയാണ്, മറിച്ച് മറുവശത്ത് വൃക്കസംബന്ധമായ ശരീരത്തിന്റെ ശരീരഘടനകൾക്കെതിരെയും. ദി ആൻറിബോഡികൾ രക്തത്തിൽ രക്തചംക്രമണം നടത്തുകയും പിന്നീട് രോഗപ്രതിരോധ കോംപ്ലക്സുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുകയും വൃക്കസംബന്ധമായ കോശങ്ങളിൽ നിക്ഷേപിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ആന്റിജനുകളുടെയും ആന്റിബോഡികളുടെയും സമുച്ചയങ്ങളാണ് രോഗപ്രതിരോധ കോംപ്ലക്സുകൾ. ഒരു ആന്റിജൻ-ആന്റിബോഡി പ്രതികരണത്തിനിടയിലാണ് അവ രൂപം കൊള്ളുന്നത്. ഈ നിക്ഷേപങ്ങളുടെ ഫലമായി, രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥയുടെ വിവിധ പ്രതികരണങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നു.ന്യൂട്രോഫിൽ ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകൾ, ന്റെ ഒരു ഉപഗ്രൂപ്പ് വെളുത്ത രക്താണുക്കള്, വൃക്കസംബന്ധമായ കോശങ്ങളിലേക്ക് മൈഗ്രേറ്റ് ചെയ്ത് കോശജ്വലനത്തിന് അനുകൂലമായ വസ്തുക്കൾ പുറപ്പെടുവിക്കുക. പൂരക സംവിധാനം പിന്നീട് സജീവമാക്കുന്നു. കൺവേർട്ടേസിന്റെ സ്വാധീനത്തിൽ, ഒരു ലിസിസ് കോംപ്ലക്സ് രൂപപ്പെടുന്നു. ഇത് ഗ്ലോമെറുലാർ മെംബ്രണിലെ പ്രോട്ടീനുകളെ അലിയിക്കുകയും മെംബറേൻ തകരാറിലാവുകയും ചെയ്യുന്നു. കൂടാതെ, ഗ്ലോമെരുലി പ്രദേശത്ത് വീക്കം സംഭവിക്കുന്നു. യഥാർത്ഥ അണുബാധയ്ക്ക് ഒന്നോ മൂന്നോ ആഴ്ചകൾക്കുശേഷം ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. പനി, വയറുവേദന ഒപ്പം തലവേദന സംഭവിക്കുന്നു. ഗ്ലോമെറുലാർ മെംബറേൻ നശിക്കുന്നത് രക്തവും പ്രോട്ടീനുകളും മൂത്രത്തിലേക്ക് കടക്കാൻ കാരണമാകുന്നു. ഇതിനെ ഹെമറ്റൂറിയ, പ്രോട്ടീനൂറിയ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. പ്രോട്ടീൻ നഷ്ടപ്പെടുന്നത് എഡിമ പോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങളിൽ കലാശിക്കുന്നു. രക്തസമ്മർദ്ദം ഗതിയിലും സംഭവിക്കാം ഗ്ലോമെറുലോനെഫ്രൈറ്റിസ്. ഹീമോലിറ്റിക് യൂറിമിക് സിൻഡ്രോം (എച്ച് യു എസ്) ഗതിയിൽ കൺവെർട്ടേസ് ഉപയോഗിച്ച് കോംപ്ലിമെന്റ് സിസ്റ്റം അമിതമായി സജീവമാക്കുന്നു. എന്ററോഹെമോറാജിക് എസ്ഷെറിച്ച കോളി (EHEC). എസ് ബാക്ടീരിയ ഷിഗാ വിഷവസ്തു ഉത്പാദിപ്പിക്കുക. ഇത് പൂരക സംവിധാനം സജീവമാക്കുന്നു. ചെറിയ രക്തത്തിന് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നതാണ് രോഗം പാത്രങ്ങൾ. തൽഫലമായി, വലിയ അളവിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ നഷ്ടപ്പെടുന്നു. കൂടാതെ, രക്തത്തിൽ കുറവുണ്ടാകുന്നു പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ (ത്രോംബോസൈറ്റുകൾ). രോഗത്തിൻറെ ഗതിയിൽ, നിശിതം വൃക്ക പരാജയവും സംഭവിക്കുന്നു. ജർമ്മനിയിൽ, നിശിതത്തിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണ കാരണം ഹെമോലിറ്റിക് യൂറിമിക് സിൻഡ്രോം ആണ് വൃക്ക കുട്ടികളിൽ പരാജയം. അതിന്റെ സാധാരണ രൂപത്തിൽ, രോഗത്തിനൊപ്പമുണ്ട് അതിസാരം. വിഭിന്ന രൂപം കൂടാതെ പുരോഗമിക്കുന്നു അതിസാരം. അറിയപ്പെടുന്ന കാര്യകാരണങ്ങളൊന്നുമില്ല രോഗചികില്സ രോഗത്തിന്. എല്ലാ എച്ച് യു എസ് കേസുകളിലും ഏകദേശം രണ്ട് മുതൽ മൂന്ന് ശതമാനം വരെ മാരകമാണ്.