ബിലിറൂബിൻ: ഘടന, പ്രവർത്തനം, രോഗങ്ങൾ

ബിലിറൂബിൻ ഒരു ബ്രേക്ക്ഡൗൺ ഉൽപ്പന്നമാണ് ഹീമോഗ്ലോബിൻ പരിണാമം. മാക്രോഫേജുകൾ തുടർച്ചയായി പഴയതിനെ തകർക്കുന്നു ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ ലെ കരൾ ഒപ്പം പ്ലീഹ സൃഷ്ടിക്കാൻ ബിലിറൂബിൻ. ഈ പ്രക്രിയ തടസ്സപ്പെട്ടാൽ, പദാർത്ഥം അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു മഞ്ഞപ്പിത്തം വികസിക്കുന്നു.

എന്താണ് ബിലിറൂബിൻ?

ബിലിറൂബിൻ ചുവപ്പിന്റെ തകർച്ച ഉൽപ്പന്നമാണ് രക്തം പിഗ്മെന്റ്. ഈ പിഗ്മെന്റ് എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു ഹീമോഗ്ലോബിൻ. ചുവപ്പ് രക്തം കോശങ്ങൾ ഏകദേശം 120 ദിവസം മാത്രമേ ജീവിക്കുന്നുള്ളൂ. പുതുക്കലും ഉന്മൂലനം പഴയ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ രൂപത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നു ഹീമോഗ്ലോബിൻ പരിണാമം. പ്രത്യേകിച്ചും പ്ലീഹ ഒപ്പം കരൾ, മാക്രോഫേജുകൾ അങ്ങനെ ശാശ്വതമായി പഴയതാകുന്നു ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ. ഹീമോഗ്ലോബിൻ ബിലിവർഡിൻ റിഡക്റ്റേസിൽ ബിലിറൂബിൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഹീം ഓക്സിജനേസ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ബിലിവർഡിൻ എന്ന ഇന്റർമീഡിയറ്റ് ഘട്ടത്തിലേക്ക് പരിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ൽ രക്തം പ്ലാസ്മ, ബിലിറൂബിൻ ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു ആൽബുമിൻ. ഡീഗ്രേഡേഷൻ ഉൽപ്പന്നത്തിന് മഞ്ഞകലർന്ന തവിട്ട് നിറമുണ്ട്, അത് രക്തത്തിൽ കാണപ്പെടുന്നു ആൽബുമിൻ- 90 ശതമാനമായി ബന്ധിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു. ആൽബമിൻ-ബൗണ്ട് ബിലിറൂബിൻ പ്രാഥമിക ബിലിറൂബിൻ എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. മറുവശത്ത്, സംയോജിത ബിലിറൂബിൻ രൂപം കൊള്ളുന്നു കരൾ കോശങ്ങൾ, അവിടെ പദാർത്ഥം ഗ്ലൂക്കുറോണിക് ആസിഡുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു. ഒരുമിച്ച്, സംയോജിതവും അനിയന്ത്രിതവുമായ ബിലിറൂബിൻ മേക്ക് അപ്പ് നേരിട്ടുള്ള ബിലിറൂബിൻ. മനുഷ്യശരീരത്തിൽ പ്രതിദിനം 30 മില്ലിഗ്രാം ബിലിറൂബിൻ രൂപം കൊള്ളുന്നു. ഇതിന്റെ വലിയൊരു ഭാഗം കുടലിലൂടെയും മൂത്രനാളിയിലൂടെയും പുറന്തള്ളപ്പെടുന്നു.

ശരീരഘടനയും ഘടനയും

ബിലിറൂബിൻ എപ്പോഴും എ പിത്തരസം പിഗ്മെന്റ്. ശരീരഘടനയിൽ വ്യത്യാസമുള്ള നിരവധി തരം ഉണ്ട്. മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ച രക്തത്തിലെ രാസവിനിമയത്തിന്റെ വിവിധ പാതകളിൽ നിന്നാണ് പ്രധാന വ്യത്യാസം ഉണ്ടാകുന്നത്. പരോക്ഷ ബിലിറൂബിൻ കോവാലന്റ് അല്ലാത്തതും ആൽബുമിൻ ബന്ധിതവുമാണ്. ബിലിറൂബിന്റെ പ്രാഥമികവും അനിയന്ത്രിതവുമായ ഭാഗമാണിത്. നേരെമറിച്ച്, നേരിട്ടുള്ള ബിലിറൂബിൻ ഗ്ലൂക്കുറോണിഡേറ്റ് ചെയ്യപ്പെടുകയും സംയോജിത, ദ്വിതീയ ബിലിറൂബിനുമായി യോജിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ആൽബുമിനുമായി ബന്ധിപ്പിച്ചിരിക്കുന്ന ഡെൽറ്റ-ബിലിറൂബിനും ഈ ഗ്രൂപ്പിൽ പെടുന്നു. തന്മാത്രാ ആറ്റങ്ങൾക്കിടയിൽ പൊതുവായ ഇലക്ട്രോൺ ജോഡികൾ വഹിക്കുന്ന എല്ലാ കെമിക്കൽ ബോണ്ടുകൾക്കും ഉപയോഗിക്കുന്ന പദമാണ് കോവാലന്റ് ബോണ്ടിംഗ്. മൃഗങ്ങളുടെയും സസ്യങ്ങളുടെയും ബിലിറൂബിൻ മനുഷ്യരുടേതിന് സമാനമായ ഘടനയാണ്. നേരിട്ടുള്ള ബിലിറൂബിൻ മാത്രമേ ചികിത്സാപരമായി അളക്കാൻ കഴിയൂ. പരോക്ഷ ഘടകം സാധാരണയായി നേരിട്ടുള്ള ഘടകത്തിൽ നിന്നാണ് കണക്കാക്കുന്നത്.

പ്രവർത്തനവും ചുമതലകളും

മനുഷ്യശരീരത്തിൽ, ബിലിറൂബിൻ തന്നെ യഥാർത്ഥത്തിൽ ഏതെങ്കിലും പ്രവർത്തനങ്ങളോ ജോലികളോ ചെയ്യുന്നില്ല. മൊത്തത്തിൽ, ഇത് അതിന്റെ എല്ലാ ബ്രേക്ക്ഡൗൺ ഉൽപ്പന്നങ്ങൾക്കും ശരിയാണ്. പ്രാരംഭ ഉൽപ്പന്നം, ഹീമോഗ്ലോബിൻ, മറുവശത്ത്, യഥാർത്ഥത്തിൽ മനുഷ്യശരീരത്തിൽ സുപ്രധാന പ്രവർത്തനങ്ങൾ ചെയ്യുന്നു. ചുവന്ന രക്ത പിഗ്മെന്റ് പ്രാഥമികമായി കടത്തുന്നു ഓക്സിജൻ ഒപ്പം കാർബൺ ഡയോക്സൈഡ്. ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ ഓരോ തന്മാത്രയും അങ്ങനെ നാല് മുഴുവനായും സജ്ജീകരിച്ചിരിക്കുന്നു ഓക്സിജൻ തന്മാത്രകൾ. ഈ വഴിയിൽ, ഓക്സിജൻ ആദ്യം ശ്വാസകോശത്തിലേക്കും ശരീര കോശങ്ങളിലേക്കും എത്തുന്നു. ബന്ധിപ്പിക്കാനുള്ള അതിന്റെ കഴിവിലൂടെ നൈട്രിക് ഓക്സൈഡ്, ഹീമോഗ്ലോബിനും നിയന്ത്രിക്കുന്നു രക്തസമ്മര്ദ്ദം. എപ്പോൾ നൈട്രിക് ഓക്സൈഡ് ഹീമോഗ്ലോബിനിൽ നിന്ന് പുറത്തുവരുന്നു തന്മാത്രകൾ അതിനോട് ബന്ധിച്ചിരിക്കുന്നു, രക്തം പാത്രങ്ങൾ ഡൈലേറ്റ്, ഉദാഹരണത്തിന്. രക്തയോട്ടം മെച്ചപ്പെടുന്നു ഒപ്പം രക്തസമ്മര്ദ്ദം തുള്ളികൾ. രക്തത്തിലെ ചുവന്ന പിഗ്മെന്റ് ഇല്ലാതെ, ജീവൻ സാധ്യമല്ല, കാരണം ഓക്സിജന്റെ സുപ്രധാന ഗതാഗതം നടക്കില്ല. എന്നിരുന്നാലും, 120 ദിവസത്തെ ജീവിതത്തിന് ശേഷം, ഈ സുപ്രധാന ചുമതലകളുള്ള ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ മരിക്കുകയും പുതിയവ കടന്നുവരുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇത് നടക്കണമെങ്കിൽ, പഴയ രക്തകോശങ്ങൾ വിഘടിച്ച് പുറന്തള്ളണം. അതിനാൽ, ബിലിറൂബിൻ രക്തത്തിലെ പിഗ്മെന്റിന്റെ ഡീഗ്രേഡേഷൻ ഉൽപ്പന്നമാണ്, അത് പഴയതാക്കുന്നു ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ വിസർജ്ജനം. ബിലിറൂബിൻ പുറന്തള്ളുന്നില്ലെങ്കിൽ, അത് സംഭരിക്കപ്പെടും. ഈ പ്രതിഭാസം നിറം മാറ്റുന്നു ത്വക്ക് മഞ്ഞകലർന്ന. പ്രത്യേകിച്ച് കരൾ പദാർത്ഥത്തെ തകർക്കാൻ ഉത്തരവാദിയാണ്. അതിനാൽ ബിലിറൂബിൻ മൂല്യത്തിന് കരൾ രോഗത്തിന്റെ ലബോറട്ടറി ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് സൂചനകൾ നൽകാൻ കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, ഉയർന്ന മൂല്യം ബാക്ക്‌ലോഗിനെ സൂചിപ്പിക്കാം പിത്തരസം. ഈ സാധ്യമായ കാരണങ്ങൾ കൂടാതെ, നിരവധി വ്യത്യസ്ത സിൻഡ്രോമുകളും ഉയർന്ന ബിലിറൂബിൻ നിലയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

രോഗങ്ങൾ

ബിലിറൂബിനുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഏറ്റവും അറിയപ്പെടുന്ന രോഗങ്ങളിൽ ഒന്നാണ് മഞ്ഞപ്പിത്തം. ഈ പ്രതിഭാസത്തിൽ, പദാർത്ഥം സൂക്ഷിക്കുന്നു. സെറമിൽ, ഈ പ്രതിഭാസത്തിൽ 1.2 mg/dl-ന് മുകളിലുള്ള ബിലിറൂബിൻ നിലയുണ്ട്. ആദ്യം, വെള്ള ത്വക്ക് നിക്ഷേപം മൂലം കണ്ണ് മഞ്ഞനിറമാകും. പിന്നീട്, ബാക്കിയുള്ളവ ത്വക്ക് ബാധിക്കുന്നു. മഞ്ഞപ്പിത്തം ബ്രേക്ക്ഡൌൺ ഉൽപന്നത്തിന്റെ സാന്ദ്രത കൂടിയതോടെ അവയവങ്ങൾ മഞ്ഞനിറം പോലും മാറുന്നു. നവജാത മഞ്ഞപ്പിത്തം നവജാതശിശുക്കൾ ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ ഹീമോഗ്ലോബിൻ നശിപ്പിക്കുന്നതിനാലാണ് ഇത് മിക്കപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നത്, ഇത് ഉയർന്ന ബിലിറൂബിൻ സാന്ദ്രതയ്ക്ക് കാരണമാകും. രക്ത-മസ്തിഷ്ക്കം തടസ്സം നവജാതശിശുവിൽ ഇതുവരെ പൂർണ്ണമായി വികസിച്ചിട്ടില്ല, മഞ്ഞപ്പിത്തത്തിന്റെ ഈ രൂപവും ഉണ്ടാകാം നേതൃത്വം വികസനപരമായി ദുർബലപ്പെടുത്തുന്ന നിക്ഷേപങ്ങളിലേക്ക് സെറിബ്രം or ബാസൽ ഗാംഗ്ലിയ. പിന്നീടുള്ള പ്രായത്തിൽ മഞ്ഞപ്പിത്തം പല കാരണങ്ങളാൽ ഉണ്ടാകാം. ഉദാഹരണത്തിന്, ഡുബിൻ-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം അല്ലെങ്കിൽ റോട്ടർ സിൻഡ്രോം എന്നിവയുടെ ഭാഗമായി മഞ്ഞപ്പിത്തം ഉണ്ടാകാം. ഗിൽബെർട്ട് സിൻഡ്രോം, ക്രിഗ്ലർ-നജ്ജാർ സിൻഡ്രോം, ഹീമോഗ്ലോബിൻ എന്ന പാരമ്പര്യ ഉപാപചയ വൈകല്യത്തിനും ഇത് ബാധകമാണ്. കരളിന്റെ എല്ലാ രോഗങ്ങളും മഞ്ഞപ്പിത്തവുമായി പലപ്പോഴും ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. അങ്ങേയറ്റത്തെ കരൾ സമ്മര്ദ്ദം വിഷബാധ കാരണം അല്ലെങ്കിൽ മദ്യപാനം, ഉദാഹരണത്തിന്, മഞ്ഞപ്പിത്തം വികസിപ്പിക്കുന്നതിന് കാരണമാകും. കരളിനും ഇത് ബാധകമാണ് ജലനം അല്ലെങ്കിൽ കരൾ മെറ്റാസ്റ്റെയ്സുകൾ മുഴകളിൽ നിന്ന്. മഞ്ഞപ്പിത്തത്തിന്റെ കാരണവും ഉയർന്ന ബിലിറൂബിൻ നിലയും കൊണ്ട് രോഗകാരണമായ ചികിത്സാ സമീപനം വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഹീമോഗ്ലോബിൻ മെറ്റബോളിസത്തിന്റെ തകരാറുകളുടെ കാര്യത്തിൽ, രോഗലക്ഷണ ചികിത്സ സാധാരണയായി പ്രാഥമികമായി സംഭരിച്ചിരിക്കുന്ന ബിലിറൂബിന്റെ അപചയവുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്നു. ഇതിനിടയിൽ, ചർമ്മത്തിൽ നിന്നുള്ള അപചയത്തിന് വാഗ്ദാനമായ ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ ലഭ്യമാണ്. ഫോട്ടോഗ്രാഫി സംഭരിച്ചിരിക്കുന്ന ഡീഗ്രേഡേഷൻ ഉൽപ്പന്നത്തെ ലുമിറൂബിനാക്കി മാറ്റാൻ ഉപയോഗിക്കാം, ഉദാഹരണത്തിന്. ഈ പദാർത്ഥം വെള്ളം- ലയിക്കുന്നതിനാൽ പുറന്തള്ളാൻ കഴിയും.