ചികിത്സാ ലക്ഷ്യം
- അപകടസാധ്യത കുറയ്ക്കുക അല്ലെങ്കിൽ സങ്കീർണതകൾ തടയുക.
തെറാപ്പി ശുപാർശകൾ
- തെറാപ്പി ഘട്ടം- ആക്റ്റിവിറ്റി അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്.
- പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച ഘട്ടം
- ഇൻഡക്ഷൻ രോഗചികില്സ: മെത്തോട്രോക്സേറ്റ് (MTX) (ഫോളിക് ആസിഡ് എതിരാളി /രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ) ഒപ്പം ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ (സ്റ്റിറോയിഡുകൾ).
- പരിപാലനം രോഗചികില്സ: കുറഞ്ഞ-ഡോസ് സ്റ്റിറോയിഡുകൾ കൂടാതെ അസാത്തിയോപ്രിൻ (പ്യൂരിൻ എതിരാളികൾ/രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ) അഥവാ ലെഫ്ലുനോമൈഡ് (രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ) അല്ലെങ്കിൽ മെത്തോട്രോക്സേറ്റ്.
- ആദ്യകാല വ്യവസ്ഥാപരമായ ഘട്ടം
- ഇൻഡക്ഷൻ തെറാപ്പി: മെത്തോട്രോക്സേറ്റ് അല്ലെങ്കിൽ സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് (ആൽക്കൈലാന്റുകൾ), ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ (സ്റ്റിറോയിഡുകൾ); ഗുരുതരമായ അവയവ പങ്കാളിത്തമുള്ള രോഗികളിൽ, സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡിന് പുറമേ റിറ്റുക്സിമാബ് (മോണോക്ലോണൽ ആന്റിബോഡി) നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.
- മെയിന്റനൻസ് തെറാപ്പി: കുറഞ്ഞ-ഡോസ് ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ ഒപ്പം അസാത്തിയോപ്രിൻ (പ്യൂരിൻ എതിരാളികൾ/രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ) അഥവാ മെത്തോട്രോക്സേറ്റ്.
- പൊതുവായ ഘട്ടം
- ഇൻഡക്ഷൻ തെറാപ്പി: ഉയർന്ന-ഡോസ് ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ.
- കഠിനമായ കോഴ്സ്: ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡ് ബോളസ് തെറാപ്പി കൂടാതെ സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്.
- ഇൻഡക്ഷൻ തെറാപ്പിയുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ, ഇനിപ്പറയുന്ന അനുബന്ധ ചികിത്സകളുടെ ഉപയോഗം പരിഗണിക്കുക:
- മൂത്രാശയ സംരക്ഷണം
- ന്യൂമോസിസ്റ്റിസ് ജിറോവെസിക്കെതിരെയുള്ള പ്രതിരോധം: ട്രൈമെത്തോപ്രിം-സൾഫമെത്തോക്സാസോൾ.
- ഓറൽ ആന്റിഫംഗൽ തെറാപ്പി
- ഗ്യാസ്ട്രിക് സംരക്ഷണം
- കാൽസ്യം വിറ്റാമിൻ ഡി സപ്ലിമെന്റേഷൻ
- റിസർവ് ഓപ്ഷനുകൾ: Rituximab (മോണോക്ലോണൽ ആന്റിബോഡി; കൂടാതെ ഇൻഡക്ഷൻ തെറാപ്പിക്ക് ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് ഗുരുതരമായ അവയവ പങ്കാളിത്തമുള്ള രോഗികളിൽ), ഇൻഫ്ലിക്സിമാബ് (ടിഎൻഎഫ്-ആൽഫ ബ്ലോക്കർ).
- മെയിന്റനൻസ് തെറാപ്പി
- പരിഹാരമുണ്ടായുകഴിഞ്ഞാൽ, തെറാപ്പിയിലേക്ക് മാറുന്നു അസാത്തിയോപ്രിൻ (24 മാസം) അല്ലെങ്കിൽ ലെഫ്ലുനോമൈഡ് അല്ലെങ്കിൽ മെത്തോട്രോക്സേറ്റ്. ഇതുകൂടാതെ, പ്രെഡ്‌നിസോലോൺ.
- Rituximab കുറഞ്ഞ അളവിൽ (ഓരോ 500 മാസത്തിലും 6 മില്ലിഗ്രാം) മെയിന്റനൻസ് തെറാപ്പിയിൽ അസാത്തിയോപ്രിനെക്കാൾ മികച്ചതാണ് സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് ഇൻഡക്ഷൻ.
- രണ്ടാം-വരി ഇതരമാർഗങ്ങൾ: ലെഫ്ലുനോമൈഡ് ഒപ്പം മൈകോഫെനോലേറ്റ് മൊഫെറ്റിൽ.
- ഇൻഡക്ഷൻ തെറാപ്പി: ഉയർന്ന-ഡോസ് ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ.
- ഗുരുതരമായ, അപകടകരമായ സാമാന്യവൽക്കരണ ഘട്ടം.
- പൊതുവൽക്കരണ ഘട്ടം കാണുക (റിതുക്സിമാബ് സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡിന് പകരം).
- കൂടാതെ: പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ് തെറാപ്പി (പ്ലാസ്മ എക്സ്ചേഞ്ച്).
- റിഫ്രാക്ടറി ഘട്ടം
- ഇൻഡക്ഷൻ തെറാപ്പി: ആന്റിപ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഗ്ലോബുലിൻ അല്ലെങ്കിൽ റിറ്റുക്സിമാബ്, പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ്.
- മെയിന്റനൻസ് തെറാപ്പി: സമവായമില്ല
- റിലാപ്‌സ് ഉള്ള രോഗികളിൽ, സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡിനേക്കാൾ മികച്ചതാണ് റിറ്റുക്സിമാബ്.
കൂടുതൽ റഫറൻസുകൾ [S1 മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശം]
- റിമിഷൻ ഇൻഡക്ഷൻ:
- അവയവ-ഭീഷണിപ്പെടുത്താത്ത ANCA- അനുബന്ധ വാസ്കുലിറ്റിസ് (AAV): ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ (GC, ആഴ്ചയിൽ 0.3 mg/kg bw) + മെത്തോട്രെക്സേറ്റ് (MTX, പരമാവധി 25 mg/wk).
- അവയവ ഭീഷണി: ജിസി + സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് അല്ലെങ്കിൽ റിറ്റുക്സിമാബ്.
- റിമിഷൻ മെയിന്റനൻസ് (കുറഞ്ഞത് 24 മാസത്തേക്കുള്ള തെറാപ്പി):
- വിപരീതഫലങ്ങൾ, അസഹിഷ്ണുതകൾ അല്ലെങ്കിൽ മുൻകാല ചികിത്സ പരാജയം എന്നിവയിൽ MTX അല്ലെങ്കിൽ അസാത്തിയോപ്രിൻ (AZA) തത്തുല്യം: rituximab (500 mg iv ഓരോ 6 മാസത്തിലും), കൂടാതെ GC ≤ 7.5 mg/d ആവശ്യമെങ്കിൽ.
- ആവർത്തന ചികിത്സ:
- ഓർഗൻ-ഭീഷണി പ്രകടനത്തോടെയുള്ള ആവർത്തനം: സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് അല്ലെങ്കിൽ റിറ്റുക്സിമാബ് ഉപയോഗിച്ചുള്ള പുതുക്കിയ ഇൻഡക്ഷൻ തെറാപ്പി, ഓരോന്നിനും പ്ലസ് GC (1 mg/kg bw, max 80 mg/d).
- സപ്പോർട്ടീവ് തെറാപ്പി: കൊമോർബിഡിറ്റികളുടെ ചികിത്സ; പ്രതിരോധ കുത്തിവയ്പ്പുകൾ; ട്യൂമർ സ്ക്രീനിംഗ്. കൂടാതെ, ഹൃദയ ചികിത്സ അപകട ഘടകങ്ങൾ / രോഗങ്ങൾ.
