മൈലോഡൈപ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം: ഡ്രഗ് തെറാപ്പി

ചികിത്സാ ലക്ഷ്യങ്ങൾ

  • രോഗലക്ഷണ ആശ്വാസം
  • ജീവിത നിലവാരം സംരക്ഷിക്കലും മെച്ചപ്പെടുത്തലും
  • അതിജീവന സമയം നീട്ടുന്നു

തെറാപ്പി ശുപാർശകൾ

തെറാപ്പി കുറഞ്ഞ അപകടസാധ്യതയുള്ളത് മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം.

ലോ-ഗ്രേഡ് സൈറ്റോപീനിയയുടെ സാന്നിധ്യത്തിൽ (കോശങ്ങളുടെ എണ്ണം കുറയുന്നു), പ്രായം, രോഗാവസ്ഥകൾ (അനുബന്ധ രോഗങ്ങൾ) എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ച്, ഈ രോഗികളിൽ തുടക്കത്തിൽ നിരീക്ഷിക്കുകയോ കാത്തിരിക്കുകയോ ("കാത്ത് കാത്തിരിക്കുക") മതിയാകും. സാധാരണയായി, തെളിയിക്കപ്പെട്ടതാണ് വിളർച്ച ആരംഭിക്കുന്നതിനുള്ള ട്രിഗർ ആണ് രോഗചികില്സ.

  • സഹായ തെറാപ്പി
    • രക്തപ്പകർച്ചകൾ (എറിത്രോസൈറ്റുകൾ, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ) രോഗലക്ഷണങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ് - "കൂടുതൽ തെറാപ്പി" കാണുക
    • അണുബാധയ്ക്ക്: നേരത്തെ ഭരണകൂടം വിശാലമായ സ്പെക്ട്രം ബയോട്ടിക്കുകൾ (പ്രോഫൈലാക്റ്റിക് ഭരണകൂടം ശുപാർശ ചെയ്തിട്ടില്ല).
    • ഗുഹ: സ്റ്റിറോയിഡുകൾ നൽകരുത്, വെയിലത്ത് നോൺ-സ്റ്റിറോയിഡൽ ആൻറി-ഇൻഫ്ലമേറ്ററി മരുന്നുകൾ (NSAIDs) നൽകരുത്!
  • വളർച്ചാ ഘടകങ്ങളുടെ ഉപയോഗം - എറിത്രോപോയിറ്റിൻ രോഗചികില്സ (EPO തെറാപ്പി).
    • തെറ്റായ ഹെമറ്റോപോയിസിസ് ശരിയാക്കാൻ (രക്തം രൂപീകരണം).
    • സൂചനകൾ:
      • 5q അപാകത (del(5q)) കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ.
      • SEPO <500 mU/mL കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ
      • < 2 ഇസികൾ (ചുവപ്പ് രക്തം സെൽ സാന്ദ്രത) പ്രതിമാസം.
    • ഇതിന്റെ ഉപയോഗം: rHuEpo (recombinant human എറിത്രോപോയിറ്റിൻ) (40-60,000 U/wk. sc) അല്ലെങ്കിൽ darbepoetin (500 μg ഓരോ 2-3 ആഴ്ചയിലും).
    • ന്യൂട്രോപിനിക് പനി എപ്പിസോഡുകളിൽ (പനി കുറയുന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ട എപ്പിസോഡുകൾ ന്യൂട്രോഫിൽ ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകൾ/വെളുത്തവരുടേതാണ് രക്തം രക്തത്തിലെ സെൽ ഗ്രൂപ്പ്): ഗ്രാനുലോസൈറ്റ് കോളനി-ഉത്തേജക ഘടകങ്ങൾ (G-CSF).
    • In ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ (എണ്ണത്തിൽ കുറവ് പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ / പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ): ത്രോംബോപോയിറ്റിൻ റിസപ്റ്റർ അഗോണിസ്റ്റുകൾ റോമിപ്ലോസ്റ്റിം, എൽട്രോംബോപാഗ്.
  • ഇമ്മ്യൂണോമോഡുലേറ്ററി തെറാപ്പി
    • സൂചനകൾ:
      • "ലോ" അല്ലെങ്കിൽ "ഇന്റർമീഡിയറ്റ്" റിസ്ക് ഗ്രൂപ്പിലെ MDS രോഗികളും 5q അസാധാരണത്വവും (del(5q)); ഒപ്പം
      • SEPO ≥ 500 mU/mL ഒപ്പം
      • പ്രതിമാസം <2 ഇസികൾ (ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ സാന്ദ്രത).
    • ഉപയോഗം: ലെനാലിഡോമിഡ് (ചുവപ്പ് കത്ത്: വൈറൽ അണുബാധകൾ വീണ്ടും സജീവമാക്കുന്നതിനെക്കുറിച്ചുള്ള പുതിയ പ്രധാന കുറിപ്പ്).
    • ആവശ്യമായ രക്തപ്പകർച്ചയുടെ ആവൃത്തി കുറച്ചേക്കാം. കൂടുതൽ രക്തപ്പകർച്ചകൾ ആവശ്യമില്ലെന്നതും ആയിരിക്കാം.
    • മറ്റ് ചികിത്സാ നടപടികൾ ഈ രോഗികൾക്ക് വേണ്ടത്ര ഫലപ്രദമല്ലാത്തതോ അനുചിതമോ ആണെന്ന് കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്.
  • ഇമ്മ്യൂണോ സപ്രസ്സീവ് തെറാപ്പി
    • സൂചനകൾ:
      • പ്രായം <60 വയസ്സ്
      • അസ്ഥിമജ്ജയിലെ സ്ഫോടനങ്ങൾ <5
      • സാധാരണ സൈറ്റോജെനെറ്റിക്സ്
      • ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ-ആശ്രിത
    • ഇതിന്റെ ഉപയോഗം: ആന്റിതൈമോസൈറ്റ് ഗ്ലോബുലിൻ (ATG) അല്ലെങ്കിൽ CsA.

ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള തെറാപ്പി മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം.

  • കീമോതെറാപ്പി - അനുയോജ്യമായ സ്റ്റെം സെൽ ദാതാവ് ലഭ്യമല്ലെങ്കിൽ.
    • സ്ഫോടനങ്ങളുടെ ആധിക്യം കുറയ്ക്കുന്നതിന് (ചെറുപ്പക്കാരൻ, ഇതുവരെ വ്യത്യസ്‌തമായ കോശങ്ങൾ).
    • സൂചനകൾ:
    • ഇതിന്റെ ഉപയോഗം: 5-അസാസിറ്റിഡിൻ (ഡോസിംഗ് നിർദ്ദേശങ്ങൾ: 5-അസാസിറ്റിഡിൻ ഫലപ്രദമാകുകയും ഗുരുതരമായ വിഷാംശം (വിഷബാധ) സംഭവിക്കുകയും ചെയ്യുന്നിടത്തോളം കാലം).
    • മൊത്തത്തിലുള്ള അതിജീവന നിരക്കിന്റെ ഗണ്യമായ നീട്ടൽ!
  • തീവ്രമായ പോളികെമോതെറാപ്പി (AML ഇൻഡക്ഷൻ പ്രോട്ടോക്കോളുകൾ) - ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള MDS രോഗികൾക്ക് ഒരു സ്ഥാപിത ചികിത്സാ ഓപ്ഷനല്ല!
    • സൂചന:
      • റിസ്ക്-ബെനിഫിറ്റ് അനുപാതം കണക്കിലെടുത്ത്, കോമോർബിഡിറ്റികൾ (അനുയോജ്യമായ രോഗങ്ങൾ) ഇല്ലാതെ ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള രോഗികൾക്ക് <70 വയസ്സ്.
    • ഏകദേശം 60% പൂർണ്ണമായ ഇളവുകൾ

മറ്റ് സജീവ ഘടകങ്ങൾ

  • ലുസ്പറ്റെർസെപ്റ്റ് (പ്രവർത്തന രീതി: ലിഗൻഡ് ട്രാപ്പ്: ആകർഷിക്കുകയും കുടുക്കുകയും ചെയ്യുന്നു ഹോർമോണുകൾ ഇത് എറിത്രോപോയിസിസ് (രൂപീകരണത്തിന്റെയും വികാസത്തിന്റെയും പ്രക്രിയ) അടിച്ചമർത്തുന്നു ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ/ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ)): ലൂസ്‌പറ്റെർസെപ്‌റ്റ് എടുക്കുന്ന ഏകദേശം 38% പങ്കാളികൾക്ക് ഒരു ഘട്ടം ആവശ്യമില്ലെന്ന് ഒരു മൂന്നാം ഘട്ട പഠനം തെളിയിച്ചു. രക്തപ്പകർച്ച കുറഞ്ഞത് 8 ആഴ്ചത്തേക്ക് (പ്ലാസിബോ ഗ്രൂപ്പ്: 13%); മരുന്ന് കഴിക്കുന്ന 28% രോഗികളും 12 ആഴ്ചയിൽ കൂടുതൽ രക്തപ്പകർച്ച നടത്താതെ ഇരുന്നു (പ്ലസിബോ ഗ്രൂപ്പ്: 8%).