റൈബോസോം: ഘടന, പ്രവർത്തനം, രോഗങ്ങൾ

റൈബോസോം ഒരു സമുച്ചയത്തെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു റിബോൺ ന്യൂക്ലിക് ആസിഡ് വിവിധങ്ങളായ പ്രോട്ടീനുകൾ. അവിടെ, ഒരു പോളിപെപ്റ്റൈഡ് ശൃംഖലയിലേക്ക് വിവർത്തനം ചെയ്യുന്നതിലൂടെ ഡിഎൻഎയിൽ സംഭരിച്ചിരിക്കുന്ന ന്യൂക്ലിയോടൈഡ് സീക്വൻസ് അനുസരിച്ച് പ്രോട്ടീൻ സമന്വയം നടക്കുന്നു.

എന്താണ് റൈബോസോം?

Ribosomes ആർആർഎൻഎയും വിവിധ ഘടനാപരമായവയും ചേർന്നതാണ് പ്രോട്ടീനുകൾ. ആർആർഎൻഎ (റൈബോസോമൽ ആർഎൻഎ) ഡിഎൻഎയിൽ പകർത്തപ്പെടുന്നു. അവിടെ, ആർഡിഎൻഎയുടെ രൂപത്തിൽ, റൈബോസോമൽ ആർഎൻഎയുടെ സമന്വയത്തിനുള്ള ജീനുകൾ ഉണ്ട്. rDNA ഇതിലേക്ക് പകർത്തിയിട്ടില്ല പ്രോട്ടീനുകൾ, എന്നാൽ റൈബോസോമൽ ആർഎൻഎയിലേക്ക് മാത്രം. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, rRNA അടിസ്ഥാന നിർമ്മാണ ബ്ലോക്കായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു റൈബോസോമുകൾ. അവിടെ അത് എംആർഎൻഎയുടെ ജനിതക വിവരങ്ങളെ പ്രോട്ടീനുകളാക്കി വിവർത്തനം ചെയ്യുന്നതിനെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു. ഉള്ളിലെ പ്രോട്ടീനുകൾ റൈബോസോമുകൾ rRNA യുമായി സഹസംയോജകമായി ബന്ധിപ്പിച്ചിട്ടില്ല. അവ റൈബോസോമിന്റെ ഘടനയെ ഒരുമിച്ച് പിടിക്കുന്നു, അതേസമയം പ്രോട്ടീൻ സമന്വയത്തിന്റെ യഥാർത്ഥ ഉത്തേജനം നടത്തുന്നത് rRNA ആണ്. പ്രോട്ടീൻ സിന്തസിസ് സമയത്ത് മാത്രം റൈബോസോമിലേക്ക് കൂട്ടിച്ചേർക്കുന്ന രണ്ട് ഉപഘടകങ്ങൾ റൈബോസോമുകളിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. ഡിഎൻഎയിലെ ന്യൂക്ലിയസിൽ അവയുടെ നിർമ്മാണ ബ്ലോക്കുകൾ സമന്വയിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. അവിടെ, ആർആർഎൻഎയും പ്രോട്ടീനുകളും ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു, അവ ന്യൂക്ലിയസിനുള്ളിലെ രണ്ട് ഉപയൂണിറ്റുകളായി ഒത്തുചേരുന്നു. ന്യൂക്ലിയർ സുഷിരങ്ങളിലൂടെ അവ സൈറ്റോപ്ലാസത്തിലേക്ക് പ്രവേശിക്കുന്നു. ഒരു യൂക്കറിയോട്ടിക് സെല്ലിൽ പ്രോട്ടീൻ സിന്തസിസ് പ്രവർത്തനത്തെ ആശ്രയിച്ച് 100,000 മുതൽ 10,000,000 വരെ റൈബോസോമുകൾ ഉണ്ട്. വളരെ സജീവമായ പ്രോട്ടീൻ സിന്തസിസ് ഉള്ള കോശങ്ങളിൽ പ്രവർത്തനക്ഷമത കുറവുള്ള കോശങ്ങളേക്കാൾ കൂടുതൽ റൈബോസോമുകൾ ഉണ്ട്. സൈറ്റോപ്ലാസ്മിന് പുറമേ, റൈബോസോമുകളും കാണപ്പെടുന്നു മൈറ്റോകോണ്ട്രിയ അല്ലെങ്കിൽ, സസ്യങ്ങളിൽ, ക്ലോറോപ്ലാസ്റ്റുകളിൽ.

ശരീരഘടനയും ഘടനയും

നേരത്തെ സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ, റൈബോസോമുകൾ ആർആർഎൻഎയും ഘടനാപരമായ പ്രോട്ടീനുകളും ചേർന്നതാണ്, അവ ഘടനയുടെ ശരിയായ സ്ഥാനനിർണ്ണയത്തിനും ഏകീകരണത്തിനും കാരണമാകുന്നു. ന്യൂക്ലിയസിലെ സമന്വയത്തിനു ശേഷം, mRNA യുമായുള്ള സമ്പർക്കത്തിലൂടെ പ്രോട്ടീൻ സിന്തസിസ് സമയത്ത് മാത്രം ഒരു റൈബോസോമിലേക്ക് കൂട്ടിച്ചേർക്കുന്ന രണ്ട് ഉപഘടകങ്ങൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. പ്രോട്ടീൻ ബയോസിന്തസിസ് പൂർത്തിയാക്കിയ ശേഷം, അനുബന്ധ റൈബോസോം അതിന്റെ ഉപഘടകങ്ങളായി വീണ്ടും വിഘടിക്കുന്നു. സസ്തനികളിൽ, ചെറിയ ഉപയൂണിറ്റ് 33 പ്രോട്ടീനുകളും ഒരു ആർആർഎൻഎയും, വലിയ ഉപയൂണിറ്റ് 49 പ്രോട്ടീനുകളും മൂന്ന് ആർആർഎൻഎയും ചേർന്നതാണ്. ഒരു പ്രത്യേക പ്രോട്ടീനിനായി ഡിഎൻഎയിൽ നിന്നുള്ള ജനിതക വിവരങ്ങൾ വഹിക്കുന്ന എംആർഎൻഎയുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുമ്പോൾ, രണ്ട് ഉപയൂണിറ്റുകളും സമ്മേളിച്ച് റൈബോസോമുകൾ രൂപപ്പെടുന്നു, ആ ഘട്ടത്തിൽ പ്രോട്ടീൻ സമന്വയം ആരംഭിക്കാം. റൈബോസോമൽ പ്രോട്ടീനുകൾ അതിന്റെ അരികിൽ ഇരിക്കുന്നു. റൈബോസോമുകൾ സൈറ്റോപ്ലാസത്തിലോ എൻഡോപ്ലാസ്മിക് റെറ്റിക്യുലത്തിൽ മെംബ്രൺ ബന്ധിതമായോ സ്വതന്ത്രമായി കാണാവുന്നതാണ്. സ്വതന്ത്രവും മെംബ്രൺ ബന്ധിതവുമായ അവസ്ഥകൾക്കിടയിൽ അവ നിരന്തരം മാറിമാറി വരുന്നു. സ്വതന്ത്ര സൈറ്റോപ്ലാസത്തിൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന റൈബോസോമുകൾ പ്രോട്ടീനുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു, അവ സൈറ്റോപ്ലാസത്തിലേക്ക് ഉടനടി പുറത്തുവിടണം. എൻഡോപ്ലാസ്മിക് റെറ്റിക്യുലത്തിൽ പ്രോട്ടീനുകൾ രൂപപ്പെടുകയും കോട്രാൻസ്ലേഷണൽ പ്രോട്ടീൻ ട്രാൻസ്പോർട്ടർ വഴി ER ന്റെ ല്യൂമനിൽ പ്രവേശിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. കൂടുതലും, ഇവ പാൻക്രിയാസ് പോലുള്ള സ്രവ രൂപീകരണ കോശങ്ങളിൽ രൂപം കൊള്ളുന്ന പ്രോട്ടീനുകളാണ്.

പ്രവർത്തനവും ചുമതലകളും

പ്രോട്ടീൻ ബയോസിന്തസിസ് ഉത്തേജിപ്പിക്കുക എന്നതാണ് റൈബോസോമുകളുടെ പ്രവർത്തനം. പ്രോട്ടീനുകളുടെ യഥാർത്ഥ ജനിതക വിവരങ്ങൾ mRNA ആണ് വഹിക്കുന്നത്, അത് DNA യിൽ പകർത്തപ്പെടുന്നു. ന്യൂക്ലിയസിൽ നിന്ന് പുറത്തുകടന്ന ശേഷം, പ്രോട്ടീൻ സമന്വയത്തിനായി അത് ഉടൻ തന്നെ ഒരു റൈബോസോമുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, രണ്ട് ഉപഘടകങ്ങൾ കൂടിച്ചേരുന്നു. കൂടാതെ, വ്യക്തിഗത അമിനോ ആസിഡുകൾ ടിആർഎൻഎ വഴി സൈറ്റോപ്ലാസത്തിൽ നിന്ന് റൈബോസോമുകളിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുന്നു. അവിടെ, മൂന്ന് ടിആർഎൻഎ ബൈൻഡിംഗ് സൈറ്റുകളുണ്ട്. ഇവയാണ് അമിനോഅസൈൽ (എ), പെപ്റ്റിഡൈൽ (പി), എക്സിറ്റ് (ഇ) സൈറ്റുകൾ. പ്രോട്ടീൻ സമന്വയത്തിന്റെ തുടക്കത്തിൽ, രണ്ട് സൈറ്റുകൾ, എ, പി സൈറ്റുകൾ, തുടക്കത്തിൽ അമിനോ ആസിഡ്-ലോഡഡ് ടിആർഎൻഎ കൈവശപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നു. ഈ അവസ്ഥയെ വിവർത്തനത്തിനു മുമ്പുള്ള അവസ്ഥ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. രണ്ടും തമ്മിൽ പെപ്റ്റൈഡ് ബോണ്ട് രൂപപ്പെട്ടതിന് ശേഷം അമിനോ ആസിഡുകൾ, വിവർത്തനത്തിന് ശേഷമുള്ള അവസ്ഥ സ്ഥാപിക്കപ്പെടുന്നു, അവിടെ A സൈറ്റ് E സൈറ്റും P സൈറ്റ് A സൈറ്റും ആയി മാറുന്നു, കൂടാതെ ഒരു പുതിയ tRNA പുതിയ P സൈറ്റിൽ മൂന്ന് ന്യൂക്ലിയോടൈഡുകൾ ഡോക്ക് ചെയ്യുന്നു. മുൻ പി-സൈറ്റ് ടിആർഎൻഎ, അതിന്റെ അമിനോ ആസിഡ് നീക്കം ചെയ്തു, ഇപ്പോൾ റൈബോസോമിൽ നിന്ന് അടഞ്ഞുപോയിരിക്കുന്നു. പ്രോട്ടീൻ സിന്തസിസ് സമയത്ത് സംസ്ഥാനങ്ങൾ നിരന്തരം ആന്ദോളനം ചെയ്യുന്നു. ഓരോ മാറ്റത്തിനും ഉയർന്ന ആക്ടിവേഷൻ ഊർജ്ജം ആവശ്യമാണ്. വ്യക്തിഗത ടിആർഎൻഎ തന്മാത്രകൾ mRNA യുടെ അനുബന്ധ കോഡണിലേക്ക് ഡോക്ക് ചെയ്യുക. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, ടണൽ ആകൃതിയിലുള്ള ഘടനയിൽ റൈബോസോമിന്റെ രണ്ട് ഉപഘടകങ്ങൾക്കിടയിൽ പ്രോട്ടീൻ സമന്വയം നടക്കുന്നു. റൈബോസോമിന്റെ വലിയ ഉപയൂണിറ്റാണ് യഥാർത്ഥ ബയോസിന്തസിസ് നിയന്ത്രിക്കുന്നത്. ചെറിയ ഉപയൂണിറ്റ് rRNA യുടെ പ്രവർത്തനത്തെ നിയന്ത്രിക്കുന്നു. ഒരുതരം തുരങ്കത്തിൽ സിന്തസിസ് നടക്കുന്നതിനാൽ, പ്രോട്ടീൻ അസംബ്ലി സമയത്ത് ഇപ്പോഴും പൂർത്തിയാകാത്ത പ്രോട്ടീൻ ശൃംഖലകൾ കേടുപാടുകളിൽ നിന്ന് സംരക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. എൻസൈമുകൾ. ഈ രൂപത്തിൽ, ഈ പ്രോട്ടീനുകൾ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിൽ വികലമാണെന്ന് തിരിച്ചറിയുകയും ഉടനടി നശിപ്പിക്കപ്പെടുകയും ചെയ്യും. സമ്പൂർണ്ണ പ്രോട്ടീൻ സമന്വയത്തിനു ശേഷം, റൈബോസോം വീണ്ടും അതിന്റെ ഉപഘടകങ്ങളായി വിഘടിക്കുന്നു.

രോഗങ്ങൾ

പ്രോട്ടീൻ സിന്തസിസ് തടസ്സപ്പെടുത്താം നേതൃത്വം ഗുരുതരമായ ആരോഗ്യം പ്രശ്നങ്ങൾ. ഈ പ്രക്രിയയുടെ ക്രമാനുഗതമായ പുരോഗതി ജീവിത പ്രവർത്തനങ്ങൾക്ക് അത്യന്താപേക്ഷിതമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഘടനാപരമായ പ്രോട്ടീനുകളിലോ എംആർഎൻഎയിലോ സ്വാധീനം ചെലുത്തുന്ന ചില മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ഉണ്ട്. റൈബോസോമൽ പ്രോട്ടീനുകളിലെ മ്യൂട്ടേഷനാണ് കാരണമെന്ന് കരുതപ്പെടുന്ന ഒരു രോഗം ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ എന്നറിയപ്പെടുന്നു. വിളർച്ച. ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ വിളർച്ച വളരെ അപൂർവമാണ് രക്തം ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ സമന്വയം തകരാറിലാകുന്ന അസുഖം. അനീമിയ ഫലങ്ങൾ, അവയവങ്ങൾ മതിയായ വിതരണം സ്വീകരിക്കുന്നതിൽ നിന്ന് തടയുന്നു ഓക്സിജൻ. ചികിത്സ ആജീവനാന്തം ഉൾക്കൊള്ളുന്നു രക്തം രക്തപ്പകർച്ചകൾ. കൂടാതെ, മറ്റ് ശാരീരിക വൈകല്യങ്ങളും ഉണ്ട്. ഒരു സിദ്ധാന്തമനുസരിച്ച്, റൈബോസോമൽ പ്രോട്ടീനുകളുടെ തകരാർ എറിത്രോസൈറ്റ് മുൻഗാമി കോശങ്ങളുടെ അപ്പോപ്റ്റോസിസിന്റെ വർദ്ധനവിന് കാരണമാകുന്നു, ഇത് വിളർച്ചയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു. മിക്ക മ്യൂട്ടേഷനുകളും സ്വയമേവ സംഭവിക്കുന്നു. എല്ലാ കേസുകളിലും 15 ശതമാനം മാത്രമേ സിൻഡ്രോമിന്റെ പാരമ്പര്യം തെളിയിക്കാൻ കഴിയൂ.