റെയ് സിൻഡ്രോം

അവതാരിക

പ്രധാനമായും നാല് മുതൽ ഒൻപത് വയസ് വരെയുള്ള കുട്ടികളെ ബാധിക്കുന്ന അപൂർവ രോഗമാണ് റെയ്‌സ് സിൻഡ്രോം. ഇത് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുന്നു തലച്ചോറ്, എൻസെഫലോപ്പതി എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നതും അതുപോലെ തന്നെ കരളിന്റെ വീക്കം, ഇത് ഫാറ്റി ഡീജനറേഷന്റെ സ്വഭാവമാണ്. ഇത് ക്രമേണ നയിച്ചേക്കാം കരൾ പരാജയം. മിക്ക കേസുകളിലും, വൈറസ് ബാധയെത്തുടർന്ന് റെയുടെ സിൻഡ്രോം സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന് പനി വൈറസ് അല്ലെങ്കിൽ ചിക്കൻ പോക്സ് വൈറസ്. ചില മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നത് റെയുടെ സിൻഡ്രോം വികസിപ്പിക്കുന്നതിനും കാരണമാകും.

കാരണങ്ങൾ

എടുക്കൽ ആസ്പിരിൻകുട്ടികളിൽ റെയുടെ സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകാനുള്ള കാരണമായി ® കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. ചില ആളുകൾക്ക് റെയുടെ സിൻഡ്രോം വരാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണെന്ന് തോന്നുന്നതിനാൽ ജനിതക കാരണങ്ങളും ചർച്ചചെയ്യുന്നു. കുട്ടികൾ വൈറൽ അണുബാധ ബാധിച്ചാൽ (ഉദാ ഇൻഫ്ലുവൻസ അണുബാധ, ചിക്കൻ പോക്സ് അണുബാധ) സ്വീകരിക്കുക ആസ്പിരിൻEra ചികിത്സാപരമായി, റെയുടെ സിൻഡ്രോം വികസിപ്പിക്കാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിക്കുന്നു.

അതിനാൽ, കുട്ടികൾക്ക് മാത്രമേ ലഭിക്കൂ ആസ്പിരിൻEx അസാധാരണമായ സന്ദർഭങ്ങളിൽ. എന്നിരുന്നാലും, മുമ്പ് ആസ്പിരിൻ എടുക്കാത്ത കുട്ടികളിലും ഈ രോഗം നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. സാധാരണയുമായുള്ള അണുബാധയുമായുള്ള ബന്ധത്തിന് പുറമേ ഇൻഫ്ലുവൻസ വൈറസുകൾ, ദഹനനാളത്തിന് കാരണമാകുന്ന വൈറസുകളുമായുള്ള ബന്ധം കണ്ടെത്തി (എന്ററോവൈറസ്).

സെല്ലുലാർ തലത്തിൽ, റെയുടെ സിൻഡ്രോം അതിന്റെ തെറ്റായ പ്രവർത്തനത്തിന്റെ സവിശേഷതയാണ് മൈറ്റോകോണ്ട്രിയ. മൈറ്റോകോണ്ട്രിയ ശരീരകോശങ്ങളുടെ “പവർ സ്റ്റേഷനുകൾ” ആണ്, അവ ഉപാപചയ പ്രവർത്തനത്തിന് അത്യന്താപേക്ഷിതമാണ്, കാരണം അവ ഓക്സിജൻ ഉപയോഗിച്ച് പ്രധാനപ്പെട്ട energy ർജ്ജ ഉപയോഗ ചക്രങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കുന്നു. റെയുടെ സിൻഡ്രോം, വിവിധ മൈറ്റോകോൺ‌ഡ്രിയൽ എൻസൈമുകൾ തടസ്സപ്പെടുന്നു, ഫലമായി ശരീരത്തിൽ വിഷ അമോണിയ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു.

കൂടാതെ, അസിഡിക് മെറ്റബോളിക് ഉൽപ്പന്നം ലാക്റ്റേറ്റ് നീളമുള്ള ചെയിൻ ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ ടിഷ്യൂകളിലും അവയവങ്ങളിലും സൂക്ഷിക്കുന്നു. ൽ കരൾ, ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ ഫാറ്റി ഡീജനറേഷനിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഇത് അധികമായി തകരാറിലാകുന്നു കരൾ പ്രവർത്തനം.

തലച്ചോറ്, അമോണിയ എൻ‌സെഫലോപ്പതിയുടെ വികാസത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ഇത് തലച്ചോറിന് ഗുരുതരമായ നാശനഷ്ടമാണ്, അത് സ്ഥിരമായ കേടുപാടുകൾക്ക് കാരണമാകും. മൊത്തത്തിൽ, റെയുടെ സിൻഡ്രോം, വൈറൽ പകർച്ചവ്യാധികൾ എന്നിവ തമ്മിലുള്ള ബന്ധവും അസറ്റൈൽസാലിസിലിക് ആസിഡ് (ആസ്പിരിൻ) കഴിക്കുന്നതും ഇതുവരെ വ്യക്തമായി വ്യക്തമാക്കിയിട്ടില്ലെന്ന് പറയാം. രോഗത്തിനുള്ള ജനിതക അപകടസാധ്യതയും സംശയാസ്പദമായി ഇന്നുവരെ തെളിയിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല.

വൈറൽ അണുബാധയെത്തുടർന്ന് കുട്ടികളിൽ ഈ രോഗം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നുവെന്നും ആസ്പിരിനയുമായി പലപ്പോഴും ഒരു ബന്ധം ഉണ്ടെന്നും ഉറപ്പുള്ള ഒരേയൊരു കാര്യം. കൃത്യമായ കണക്ഷനുകൾ വ്യക്തമല്ല. 15 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള കുട്ടികൾക്ക് അസ്പിരിന അഥവാ സജീവ ഘടകമായ അസറ്റൈൽസാലിസിലിക് ആസിഡ് അംഗീകരിക്കുന്നില്ല, മാത്രമല്ല ഇത് കർശനമായി വിരുദ്ധമാണ്.

ആസ്പിരിൻ കഴിക്കുന്നത് കുട്ടികളിൽ റേ സിൻഡ്രോം എന്നറിയപ്പെടുന്നതിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം. റെയുടെ സിൻഡ്രോമിന്റെ കാരണം പൂർണ്ണമായി മനസ്സിലായിട്ടില്ല. റെയുടെ സിൻഡ്രോമിലേക്ക് നയിക്കുന്ന ആസ്പിരിൻ കഴിക്കുന്നതിനുപുറമെ, പലപ്പോഴും ഒരു വൈറൽ അണുബാധയുണ്ട്, അത് ചിലപ്പോൾ ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടില്ല.

ആസ്പിരിനെ ഒരുമിച്ച് എടുക്കുന്നു വൈറസ് ബാധ കഠിനമായ കരൾ പരിഹാരത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ചില അമോണിയ പോലുള്ള ശരീരത്തിൽ ഉൽ‌പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്ന ഉൽ‌പന്നങ്ങൾ തകർക്കാൻ കരളിന് ഇനി കഴിയില്ല. അമോണിയ കേന്ദ്രത്തിന് ഹാനികരമാണ് നാഡീവ്യൂഹം. ഇത് എൻസെഫലോപ്പതി എന്നറിയപ്പെടുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു തലച്ചോറ്, റെയുടെ സിൻഡ്രോമിന്റെ കാര്യത്തിൽ ബോധം നഷ്ടപ്പെടുകയും വ്യക്തിത്വ വ്യതിയാനങ്ങൾ മൂലം രോഗത്തിൻറെ കൂടുതൽ ഗതിയിൽ ഉണ്ടാകുകയും ചെയ്യുന്നു. റെയുടെ സിൻഡ്രോമിന്റെ ആദ്യ ലക്ഷണം പലപ്പോഴും ഓക്കാനം ശക്തവും ഛർദ്ദി.