രൂപംകൊണ്ട ന്യൂക്ലിയസ്സുകളുള്ള (യൂക്കറിയോട്ടുകൾ) ജീവജാലങ്ങളുടെ കോശങ്ങളിലെ അവയവങ്ങളാണ് ലൈസോസോമുകൾ. ഒരു കോശത്തിന്റെ വെസിക്കിളുകളാണ് ലൈസോസോമുകൾ, ഇത് ഒരു മെംബറേൻ കൊണ്ട് ബന്ധിപ്പിച്ച് ദഹനം ഉൾക്കൊള്ളുന്നു എൻസൈമുകൾ. ഒരു അസിഡിക് അന്തരീക്ഷത്തിൽ പരിപാലിക്കപ്പെടുന്ന ലൈസോസോമുകളുടെ പ്രവർത്തനം, എൻ‌ഡോജെനസ്, എജോജൈനസ് പദാർത്ഥങ്ങളെ തകർക്കുക, ആവശ്യമുള്ളപ്പോൾ സെല്ലുലാർ നാശത്തിന് (അപ്പോപ്റ്റോസിസ്) തുടക്കമിടുക എന്നതാണ്.
എന്താണ് ലൈസോസോം?
ലൈക്കോസോമുകൾ വെസിക്കിൾസ്, യൂക്കറിയോട്ടിക് സെല്ലുകളിലെ ചെറിയ സെല്ലുലാർ ഉൾപ്പെടുത്തലുകൾ, അവ മെംബറേൻ കൊണ്ട് ചുറ്റപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, കൂടാതെ വൈവിധ്യമാർന്ന ഇൻട്രാ സെല്ലുലാർ ഹൈഡ്രോലൈറ്റിക് ദഹനം അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു എൻസൈമുകൾ അവരുടെ ഉള്ളിൽ. ദഹനപ്രക്രിയയായ പ്രോട്ടീസുകൾ, ന്യൂക്ലിയസുകൾ, ലിപേസ് എന്നിവയാണ് ഇവ എൻസൈമുകൾ അത് തകർക്കാനും തരംതാഴ്ത്താനും കഴിയും പ്രോട്ടീനുകൾ, ന്യൂക്ലിക് ആസിഡുകൾ, ഒപ്പം ലിപിഡുകൾ. ശകലങ്ങൾ ഒന്നുകിൽ കൂടുതൽ തകർക്കപ്പെടുകയും ഉപാപചയ പ്രവർത്തനങ്ങൾ ഭാഗികമായി നീക്കം ചെയ്യുകയും വീണ്ടും ഉപയോഗിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, സംസാരിക്കാൻ പുനരുപയോഗം ചെയ്യുന്നു. അതിനാൽ സെല്ലിന്റെ സ്വന്തം എന്നും ലൈസോസോമുകളെ വിളിക്കുന്നു വയറ്. 0.1 മുതൽ 1.1 മൈക്രോമീറ്റർ വരെ വ്യാസമുള്ള ലൈസോസോമുകളുടെ ഇന്റീരിയർ ഒരു അസിഡിറ്റിക് അന്തരീക്ഷത്തിൽ നിലനിർത്തുന്നു, പ്രോട്ടോൺ പമ്പുകളുടെ പ്രവർത്തനം വഴി 4.5 മുതൽ 5.0 വരെ പി.എച്ച്. വളരെയധികം അസിഡിറ്റി ഉള്ള അന്തരീക്ഷം സെല്ലിന്റെ സ്വയം സംരക്ഷണത്തിന് സഹായിക്കുന്നു, കാരണം എൻസൈമുകൾ ഒരു അസിഡിക് അന്തരീക്ഷത്തിൽ മാത്രമേ സജീവമാകൂ. ഒരു ലൈസോസോം അതിന്റെ എൻസൈമുകളെ പി.എച്ച്-ന്യൂട്രൽ സൈറ്റോസലിലേക്ക് കാലിയാക്കുന്നുവെങ്കിൽ, അവ ഉടനടി നിർജ്ജീവമാക്കുകയും കോശത്തിന് ദോഷകരമാവുകയും ചെയ്യും. മെംബ്രൺ തന്നെ ആക്രമിക്കുന്നത് തടയാൻ ദഹന എൻസൈമുകൾ, മെംബ്രൺ പ്രോട്ടീനുകൾ കനത്ത ഗ്ലൈക്കോസൈലേറ്റഡ് ഉള്ളിലേക്ക്.
പ്രവർത്തനം, പ്രവർത്തനം, ചുമതലകൾ
ലൈസോസോമുകളുടെ പ്രധാന പ്രവർത്തനം ഹൈഡ്രോലൈറ്റിക് നൽകുക എന്നതാണ് ദഹന എൻസൈമുകൾ തരംതാഴ്ത്താൻ പ്രോട്ടീനുകൾ, ന്യൂക്ലിക് ആസിഡുകൾ, ഒപ്പം ലിപിഡുകൾ ആവശ്യപ്പെടുന്നതനുസരിച്ച്. ഇവ സെല്ലിന് വിദേശമായ പദാർത്ഥങ്ങളോ കോശത്തിന് അന്തർലീനമായ പദാർത്ഥങ്ങളോ ആകാം. സെൽ-സ്വന്തം പദാർത്ഥങ്ങളുടെ അപചയത്തിൽ അപ്പോപ്‌ടോസിസ് ഉൾപ്പെടുന്നു, പ്രീ-പ്രോഗ്രാം ചെയ്ത സെൽ മരണം, അതിൽ എൻസൈമുകളുള്ള ലൈസോസോമുകൾ ഒരു പ്രധാന സാങ്കേതിക പ്രവർത്തനം ഏറ്റെടുക്കുന്നു. കോശത്തിലേക്ക് വിദേശത്തുള്ള കണികകൾ, ബാഹ്യകോശ സ്ഥലത്ത് സ്ഥിതിചെയ്യുന്നതും അധ d പതനത്തിന് ഉദ്ദേശിച്ചുള്ളതുമാണ്, ആദ്യം സെല്ലിലേക്ക് എൻഡോസൈറ്റോസിസ് വഴി കൊണ്ടുപോകുന്നു. പുറം സെൽ മെംബ്രൺ പുറംതള്ളുകയും പുറംതള്ളപ്പെടുന്ന പദാർത്ഥത്തിന് ചുറ്റും ഒഴുകുകയും കോശ സ്തരത്തിൽ നിന്ന് ഒരു സ്വതന്ത്ര വെസിക്കിളായി പിളരുകയും ചെയ്യുന്നു. വെസിക്കിളുകൾ ലൈസോസോമുകളുമായി കൂടിച്ചേരുന്നതിനാൽ അധ d പതന പ്രക്രിയ ആരംഭിക്കാൻ കഴിയും. ലൈസോസോമുമായുള്ള എൻഡോസൈറ്റോസിസ്, ഫ്യൂഷൻ പ്രക്രിയ എല്ലായ്പ്പോഴും സൈറ്റോപ്ലാസവുമായി നേരിട്ട് ബന്ധപ്പെടാതെ സംഭവിക്കുന്നു, ഇത് ഫാഗോ സൈറ്റോസിസുമായി താരതമ്യപ്പെടുത്താവുന്നതാണ്. സ്വതന്ത്ര സെൽ പുതുക്കലിനിടെ, സൈറ്റോസോളിന്റെ മറ്റ് അവയവങ്ങളും ഘടകങ്ങളും ലൈസോസോമുകൾക്ക് “വിഘടനം” നായി വിതരണം ചെയ്യുന്നു. സാധാരണയായി, ശകലങ്ങൾ പുനർ‌നിർമ്മിക്കുന്നതിന് പുനരുപയോഗം ചെയ്യുന്നു, അതായത് പുനരുപയോഗം ചെയ്യുന്നു അമിനോ ആസിഡുകൾ, പ്രോട്ടീൻ, ന്യൂക്ലിക് ആസിഡുകൾ ഒപ്പം കാർബോ ഹൈഡ്രേറ്റ്സ്. അപ്പോപ്‌ടോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ പ്രോഗ്രാം ചെയ്ത സെൽ മരണത്തിലും ലൈസോസോമുകൾ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. അപ്പോപ്‌ടോസിസിനുള്ള സിഗ്നൽ ലഭിച്ച സെൽ ചുരുങ്ങി ഒരു പ്രത്യേക പ്രോഗ്രാമിനെ പിന്തുടർന്ന് ഡിസ്അസംബ്ലിംഗ് ചെയ്യുന്നു, കോശത്തിന്റെ ഏതെങ്കിലും ഭാഗങ്ങൾ എക്സ്ട്രാ സെല്ലുലാർ സ്ഥലത്ത് പ്രവേശിക്കാതെ, കോശജ്വലന പ്രതികരണങ്ങൾ ഉടനടി സംഭവിക്കും.
രൂപീകരണം, സംഭവം, ഗുണവിശേഷതകൾ, ഒപ്റ്റിമൽ മൂല്യങ്ങൾ
വളരെ കുറച്ച് ഒഴിവാക്കലുകളോടെ യൂക്കറിയോട്ടുകളുടെ ഓരോ സെല്ലിലും ലൈസോസോമുകൾ സൗകര്യപ്രദമായി സംഭവിക്കുന്നു. ഓരോ സെല്ലിലും ലൈസോസോമുകളുടെ എണ്ണം മാത്രമേ സെൽ തരത്തിലും ടിഷ്യുവിലെ സെല്ലിന്റെ ചുമതലകളിലും വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു. ഹൈഡ്രോലൈറ്റിക് എൻസൈമുകളും ലൈസോസോമൽ മെംബ്രണിലെ പ്രോട്ടീനുകളും ഇവയെ സമന്വയിപ്പിക്കുന്നു റൈബോസോമുകൾ എൻ‌ഡോപ്ലാസ്മിക് റെറ്റികുലത്തിൽ (ER). അവ പിന്നീട് ട്രാൻസ്-ഗോൾഗി ഉപകരണത്തിൽ ലേബൽ ചെയ്യപ്പെടുന്നതിനാൽ അവ ഏതെങ്കിലും ലൈസോസോമുകളിലേക്ക് അപകടകരമായി അയയ്ക്കില്ല. ലേബലിംഗിലെ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട പങ്ക് ഒരു ഫോസ്ഫോട്രാൻസ്ഫെറസും ലേബലിംഗ് പ്രക്രിയ പൂർത്തിയാക്കുന്ന മറ്റൊരു എൻസൈമും വഹിക്കുന്നു. ലൈസോസോമുകൾക്കുള്ളിലെ അസിഡിക് അന്തരീക്ഷം ഒരു വി-തരം എടിപേസ് ഉറപ്പാക്കുന്നു. എൻസൈം എടിപിയിൽ നിന്ന് 2 എച്ച് + അയോണുകൾ ജലവിശ്ലേഷണ പ്രക്രിയയിലൂടെ വേർതിരിച്ച് ലൈസോസോമിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുന്നു. ആന്തരികവും ബാഹ്യവുമായ ഉപാപചയ പ്രക്രിയകളിൽ ലൈസോസോമുകൾ ഉൾപ്പെടുന്നു. അവയുടെ സംഖ്യയുടെ നേരിട്ടുള്ള അല്ലെങ്കിൽ പരോക്ഷമായ അളവ് സാധ്യമല്ല, മാത്രമല്ല അവയ്ക്ക് വലിയ പ്രാധാന്യവുമില്ല. അതിനാൽ, ഒപ്റ്റിമൽ ലൈസോസോമുകളെക്കുറിച്ച് ഒരു പ്രസ്താവനയും നടത്താൻ കഴിയില്ല. ലൈസോസോമുകളുടെ ഏതെങ്കിലും തകരാറുകൾ സാധാരണയായി സ്വയം ഗുരുതരമായി അനുഭവപ്പെടുന്നു.
രോഗങ്ങളും വൈകല്യങ്ങളും
അറിയപ്പെടുന്ന നിരവധി ഉണ്ട് പ്രവർത്തന തകരാറുകൾ ലൈസോസോമുകളുടെ നേതൃത്വം ഗുരുതരമായ രോഗങ്ങളിലേക്ക്. വളരെ അപൂർവമായി സംഭവിക്കുന്ന - ജനിതക - അപര്യാപ്തത ഫോസ്ഫോട്രാൻസ്ഫെറേസിലെ ഒരു തകരാറുമൂലമാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. പ്രവർത്തനരഹിതമായ എൻസൈം ലൈസോസോമൽ എൻസൈമുകളെ അനിയന്ത്രിതമായി എക്സ്ട്രാ സെല്ലുലാർ മാട്രിക്സിലേക്ക് വിടുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. അതേസമയം, ഒരു ശേഖരണം ഉണ്ട് ലിപിഡുകൾ, ലൈസോസോമുകളിലെ മ്യൂക്കോപൊളിസാച്ചറൈഡുകളും ഗ്ലൈക്കോപ്രോട്ടീനുകളും യഥാർത്ഥത്തിൽ തകർച്ചയ്ക്കും അധ d പതനത്തിനും ഉദ്ദേശിച്ചുള്ളതാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഇല്ലാത്തതിനാൽ ദഹന എൻസൈമുകൾ തെറ്റായ ദിശാബോധം കാരണം ലീസോസോമുകളിൽ പദാർത്ഥങ്ങൾ കൂടുതൽ കൂടുതൽ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു. ഐ‌എൻ-സെൽ രോഗം എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ ഓട്ടോസോമൽ, പാരമ്പര്യമായി പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ച ലൈസോസോമൽ സംഭരണ രോഗം ജി‌എൻ‌പി‌ടി‌ബിയുടെ ഒരു പരിവർത്തനം മൂലമാണ് ജീൻ. മറ്റ് ലൈസോസോമൽ സംഭരണ രോഗങ്ങൾ അറിയപ്പെടുന്നു, പക്ഷേ ഇവ തെറ്റായി സമന്വയിപ്പിച്ച ഹൈഡ്രോലേസുകളെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്. ഐ-സെൽ രോഗത്തിന് സമാനമായി, ന്യൂക്ലിക്, തരംതാഴ്ത്താത്ത പ്രോട്ടീനുകളുടെ ശേഖരണം ഉണ്ട് ആസിഡുകൾ, ലിപിഡുകൾ. എല്ലാ ലൈസോസോമൽ സംഭരണ രോഗങ്ങൾക്കും പൊതുവായി ഉണ്ട്, ലൈസോസോമുകളിൽ നിന്ന് അവതരിപ്പിക്കുകയും പുറന്തള്ളുകയും ചെയ്യുന്ന പദാർത്ഥങ്ങളുടെ അനുപാതം പുറന്തള്ളേണ്ട വസ്തുക്കളുടെ ദോഷത്തെ ബാധിക്കുന്നു. ലൈസോസോമുകൾക്കുള്ളിൽ ഒരു യഥാർത്ഥ തിരക്ക് സംഭവിക്കുന്നു. സംഭരണ രോഗങ്ങൾ സാധാരണയായി ഗൗരവമേറിയ ഒരു ഗതി സ്വീകരിക്കുന്നു, കാരണം ഇല്ലാതാക്കുന്നതിനുള്ള അർത്ഥത്തിൽ ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ല. ദുർബലമായ ക്ഷാര, ലിപ്പോഫിലിക് എടുക്കുമ്പോൾ കൂടുതൽ അപകടസാധ്യതയുണ്ട് മരുന്നുകൾ. ലൈസോസോമുകളുടെ മെംബ്രണുകളിലൂടെ അവയ്ക്ക് നിഷ്പക്ഷ രൂപത്തിൽ പുറത്തേക്ക് കടക്കാൻ കഴിയുമെങ്കിലും, ലൈസോസോമുകൾക്കുള്ളിലെ അസിഡിക് അന്തരീക്ഷം പ്രോട്ടോണേറ്റ് ചെയ്താൽ അവയ്ക്ക് വിപരീത ദിശയിലേക്ക് പോകാൻ കഴിയില്ല, അതിനാൽ ലൈസോസോമോട്രോപി, ഒരു ശേഖരണം മരുന്നുകൾ ലൈസോസോമുകളിൽ സംഭവിക്കാം. ദി മരുന്നുകൾ ഒരു എയിൽ എത്താൻ കഴിയും ഏകാഗ്രത ലൈസോസോമുകളിൽ 100 മുതൽ 1000 ഇരട്ടി വരെ സാന്ദ്രത രക്തം പ്ലാസ്മ.
