സ്ക്ലിറോഡെർമ: വർഗ്ഗീകരണം

രണ്ട് പ്രധാന രൂപങ്ങളും സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ നിരവധി ഉപവിഭാഗങ്ങളും ഉണ്ട്:

• ക്രോണിക് കട്ടാനിയസ് സർക്കസ്ക്രിറ്റിക്കൽ സ്ച്ലെരൊദെര്മ (ICD-10 L94.-: കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യുവിന്റെ മറ്റ് പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച രോഗങ്ങൾ): ചർമ്മത്തിലും തൊട്ടടുത്തുള്ള ടിഷ്യൂകളായ subcutaneous കൊഴുപ്പ്, പേശി, അസ്ഥി എന്നിവയിൽ ഒതുങ്ങുന്നു; സ്ക്ലറോഡെർമയുടെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ രൂപം ഇനിപ്പറയുന്ന ഉപവിഭാഗങ്ങൾക്കിടയിൽ ഒരു വ്യത്യാസം കാണാം:
  • തകിട് തരം (മോർഫിയ) - പ്രാദേശികവൽക്കരണം: തുമ്പിക്കൈ, സാധാരണയായി ഒന്നിലധികം foci.
    • കുത്തനെ വേർതിരിച്ച, വൃത്താകാര-ഓവൽ foci.
    • 15 സെന്റിമീറ്റർ വരെ വലുപ്പം
    • മൂന്ന് ഘട്ട വികസനം: 1. എറിത്തമ (ത്വക്ക് ചുവപ്പ്), 2. സ്ക്ലിറോസിസ് (കാഠിന്യം), 3. അട്രോഫി (കുറയുന്നു) / പിഗ്മെന്റേഷൻ.
    • സിംഗിൾ ഫോക്കസിന് നീല-ചുവപ്പ് ബോർഡർ ഉണ്ട് (“ലിലാക് റിംഗ്” = പ്രാദേശിക രോഗ പ്രവർത്തനത്തിന്റെ അടയാളം).
    • പ്ലേറ്റ് പോലെയുള്ളതും ആനക്കൊമ്പ് നിറവുമാണ് സ്ക്ലിറോസിസ്.
    • അവസാന ഘട്ടത്തിൽ, സിംഗിൾ ഫോക്കസ് തവിട്ട് പിഗ്മെന്റും ചുരുങ്ങലുമാണ് (= കെടുത്തിയ രോഗ പ്രവർത്തനം).
  • ലീനിയർ തരം - ബാധിക്കുന്നത് അതിരുകളാണ്.
    • ബാൻഡ് അല്ലെങ്കിൽ സ്ട്രിപ്പ് ആകൃതിയിലുള്ളതും സ്ക്ലെറോട്ടിക്-അട്രോഫിക്വുമാണ് ഫോക്കസ്.
    • സംയുക്ത കരാറുകളുടെ അപകടസാധ്യത (കർശനമാക്കുക സന്ധികൾ) വർദ്ധിപ്പിച്ചു.
    • മൃദുവായ ടിഷ്യുവും മസിൽ അട്രോഫിയും വൈകല്യവും കണ്ടീഷൻ സാധ്യമാണ്.
    • “സാബർ കട്ട് തരം” അല്ലെങ്കിൽ ഹെമിയട്രോഫിയ ഫേസി (മുഖത്തിന്റെ പകുതിയുടെ അട്രോഫി (മൃദുവായ ടിഷ്യു, അസ്ഥി).
  • പ്രത്യേക ഫോമുകൾ:
    • ഉപരിപ്ലവമായ പ്രത്യേക രൂപങ്ങൾ - ആൻറിബയോട്ടിക് രൂപം (എറിത്തമ, അട്രോഫി); ഗുട്ടേറ്റ് ഫോം (നിരവധി ചെറിയ വ്യക്തിഗത foci).
    • സാമാന്യവൽക്കരിച്ച ഫോം - വിപുലമായത് ത്വക്ക് പങ്കാളിത്തം.
    • ആഴത്തിലുള്ള പ്രത്യേക രൂപങ്ങൾ - subcutaneous സ്ച്ലെരൊദെര്മ (നോഡുലാർ-കെലോയിഡ് (വ്യാപനം) foci); ഇസിനോഫിലിക് ഫാസിയൈറ്റിസ് (ഷുൽമാൻ സിൻഡ്രോം) (അങ്ങേയറ്റത്തെ ഫാസിയയെ ബാധിക്കുന്നു (ഫാസിയ = മൃദുവായ ടിഷ്യു ഘടകങ്ങൾ ബന്ധം ടിഷ്യു), സബ്കട്ടിസ് (സബ്കട്ടിസ്), കൈകളെയും കാലുകളെയും ബാധിക്കുന്നില്ല; നിശിത ആരംഭം, വിട്ടുമാറാത്ത കോഴ്സ്).
• സിസ്റ്റമിക് സ്ച്ലെരൊദെര്മ (SSC, ICD-10 M34.-: സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോസിസ്): ഇത് ബാധിച്ചേക്കാം ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ, പ്രത്യേകിച്ച് ദഹനനാളം (ചെറുകുടൽ; 90% കേസുകളിലും, അന്നനാളം (അന്നനാളം) ബാധിക്കുന്നു), ശ്വാസകോശം (48% കേസുകളിൽ), ഹൃദയം (16% കേസുകളിൽ) വൃക്കകളും (14% കേസുകളിൽ). കേസുകൾ) ബാധിച്ചേക്കാം; അതിരുകളില്ലാത്ത കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യുവിന്റെ വിട്ടുമാറാത്ത വ്യവസ്ഥാപരമായ രോഗം വ്യാപനം രണ്ട് ദിശകളിലായി കാണപ്പെടുന്നു: വ്യാപിക്കുക, പുരോഗമിക്കുക, അവ്യക്തമായി അതിർത്തി, സർക്കംസ്‌ക്രിപ്റ്റൻ സിംഗിൾ ഫ്യൂസി അല്ലെങ്കിൽ സിസ്റ്റമിക്, ത്വക്ക് അതിരുകളില്ല ഇനിപ്പറയുന്ന ഉപവിഭാഗങ്ങൾക്കിടയിൽ ഒരു വ്യത്യാസം കാണാം:
  • ലിമിറ്റഡ്-കട്ടാനിയസ് സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമ (lSSc) - ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ അപൂർവവും വൈകി ബാധിക്കപ്പെടുന്നതുമാണ്.
    • അക്രൽ തരം (I)
      • കൈകളെയും മുഖത്തെയും ബാധിക്കുന്നു (അക്രകൾ (ശരീര അറ്റങ്ങൾ പോലുള്ളവ) മൂക്ക്, താടി, ചെവി, കൈകൾ) വിദൂര അറ്റങ്ങൾ (താഴെ കാല്, കാൽ, കൈത്തണ്ട, കൈ)).
      • വളരെ കുറഞ്ഞ പുരോഗതി (പുരോഗതി).
      • താരതമ്യേന നല്ല പ്രവചനം
    • അക്രൽ പ്രോഗ്രസീവ് തരം (II)
      • കൈകളെയും മുഖത്തെയും ബാധിക്കുന്നു (അക്രൽ, ഡിസ്റ്റൽ എക്സ്ട്രിറ്റിസ്).
      • ആയുധങ്ങളിലേക്കും തുമ്പിക്കൈയിലേക്കും വിപുലീകരണം
      • അന്നനാളം സ്ക്ലിറോസിസ്
  • ഡിഫ്യൂസ് കട്ടാനിയസ് സ്ക്ലിറോഡെർമ (പര്യായങ്ങൾ: ഡിഫ്യൂസ് സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമ (ഡിഎസ്എസ്സി); പുരോഗമന വ്യവസ്ഥാപരമായ സ്ക്ലിറോസിസ്) - ദ്രുതഗതിയിലുള്ള പുരോഗതി.
    • കേന്ദ്ര തരം (III) - ഡിഫ്യൂസ് സ്ക്ലിറോഡെർമ.
      • തൊറാക്സിലും (നെഞ്ചിലും) മുഖത്തും ആരംഭിക്കുന്നു
      • ചർമ്മത്തിന്റെ പതിവ്, ദ്രുത സ്ക്ലിറോസിസ് (കാഠിന്യം) (എല്ലാ ബാഹ്യ ചർമ്മവും) ആന്തരിക അവയവങ്ങളും
      • മോശം പ്രവചനം
  • പ്രത്യേക ഫോമുകൾ:
    • CR (E) ST സിൻഡ്രോം (ICD-10 M34. 1) - കാൽസിനോസിസ് ക്യൂട്ടിസിന്റെ സംയോജനം (പാത്തോളജിക്കൽ (അസാധാരണമായ) നിക്ഷേപം കാൽസ്യം ലവണങ്ങൾ), റെയ്‌നാഡിന്റെ സിൻഡ്രോം (വാസോസ്പാസ്ം മൂലമുണ്ടാകുന്ന വാസ്കുലർ രോഗം (രോഗാവസ്ഥ) രക്തം പാത്രങ്ങൾ)), അന്നനാളം പരിഹരിക്കൽ (അന്നനാളം ഡിസ്മോട്ടിബിലിറ്റി; അന്നനാളം പരിഹരിക്കൽ), സ്ക്ലിറോഡാക്റ്റൈലി (വിരലുകളുടെ സ്ക്ലിറോഡെർമ), ടെലാൻജിയക്ടസിസ് (സാധാരണയായി ചെറിയതും ഉപരിപ്ലവവുമായ ഡൈലേഷൻ ത്വക്ക് പാത്രങ്ങൾ); പരിമിതമായ സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ പ്രത്യേക രൂപം; മന്ദഗതിയിലുള്ള പുരോഗതി (പുരോഗതി).
    • ഓവർലാപ്പ് സിൻഡ്രോം
      • ഡെർമറ്റോമൈസിറ്റിസ് (ത്വക്ക് പങ്കാളിത്തത്തോടെയുള്ള പേശി വീക്കം) / പോളിമിയോസിറ്റിസ് (കൊളാജനോസിസിന്റേതാണ്; പെരിവാസ്കുലർ ലിംഫോസൈറ്റിക് നുഴഞ്ഞുകയറ്റത്തോടുകൂടിയ അസ്ഥികൂടത്തിന്റെ പേശികളുടെ വ്യവസ്ഥാപരമായ കോശജ്വലന രോഗം), മിക്സഡ് കൊളാജനോസസ്, സജ്രെൻസ് സിൻഡ്രോം, പ്രൈമറി ബിലിയറി സിറോസിസ്

സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോസിസ് (എസ്എസ്എൽസി) വർഗ്ഗീകരണ മാനദണ്ഡം.

ലെജൻഡ്

• എംസിപി: മെറ്റാകാർപോഫലാഞ്ചൽ സന്ധികൾ.

വ്യാഖ്യാനം

• കുറഞ്ഞത് 9 പോയിന്റെങ്കിലും, ഈ രോഗത്തെ എസ്‌എസ്‌സി എന്ന് തരംതിരിക്കാം.