രോഗകാരി (രോഗ വികസനം)
സജ്രെൻസ് സിൻഡ്രോം വ്യവസ്ഥാപരമായ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളിൽ ഒന്നാണ് (അമിത പ്രതികരണം രോഗപ്രതിരോധ ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം ടിഷ്യൂകൾക്കെതിരെ) കൊളാജെനോസുകളുടെ ഗ്രൂപ്പിൽ നിന്ന്, ഇത് വിട്ടുമാറാത്ത കോശജ്വലന രോഗത്തിലേക്കോ എക്സോക്രിൻ ഗ്രന്ഥികളുടെ നാശത്തിലേക്കോ നയിക്കുന്നു, അതുവഴി ഉമിനീർ, ലാക്രിമൽ ഗ്രന്ഥികൾ എന്നിവ മിക്കപ്പോഴും ബാധിക്കപ്പെടുന്നു. ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ (നല്ല ടിഷ്യു വഴി), ലിംഫോസൈറ്റ് നുഴഞ്ഞുകയറ്റം (ഇന്റർസ്പെർഷൻ) ഉണ്ട്. മ്യൂക്കോസ or ഉമിനീര് ഗ്രന്ഥികൾ കൂടെ ലിംഫൊസൈറ്റുകൾ/വെളുത്തവരുടേത് രക്തം കോശങ്ങൾ), ഡക്റ്റൽ സിസ്റ്റത്തിന്റെ തടസ്സം, പാരെൻചൈമയുടെ (ടിഷ്യു) അട്രോഫി (ചുരുങ്ങൽ) ഉമിനീര് ഗ്രന്ഥികൾ.
എറ്റിയോളജി (കാരണങ്ങൾ)
പ്രാഥമിക രൂപത്തിന്റെ കാരണങ്ങൾ സജ്രെൻസ് സിൻഡ്രോം അജ്ഞാതമാണ്.
ജീവചരിത്ര കാരണങ്ങൾ
- ജനിതക ഭാരം - ജീനുകൾ: HLA- അസോസിയേറ്റഡ് (HLA-DR2, HLA-DR3).
- ജീൻ പോളിമോർഫിസത്തെ ആശ്രയിച്ചുള്ള ജനിതക അപകടസാധ്യത:
- ജീനുകൾ / എസ്എൻപികൾ (സിംഗിൾ ന്യൂക്ലിയോടൈഡ് പോളിമോർഫിസം):
- ജീനുകൾ: STAT4, TNPO3
- എസ്എൻപി: STAT7574865 ജീനിൽ rs4
- അല്ലെലെ നക്ഷത്രസമൂഹം: ജിടി (1.55 മടങ്ങ്).
- അല്ലെലെ നക്ഷത്രസമൂഹം: ടിടി (2.4 മടങ്ങ്)
- എസ്എൻപി: ടിഎൻപിഒ10488631 ജീനിൽ rs3
- അല്ലെലെ നക്ഷത്രസമൂഹം: ജിടി (1.7 മടങ്ങ്).
- അല്ലെലെ നക്ഷത്രസമൂഹം: ജിജി (3.4 മടങ്ങ്)
- എസ്എൻപി: STAT7574865 ജീനിൽ rs4
- ജീനുകൾ: STAT4, TNPO3
- ജീനുകൾ / എസ്എൻപികൾ (സിംഗിൾ ന്യൂക്ലിയോടൈഡ് പോളിമോർഫിസം):
- ജീൻ പോളിമോർഫിസത്തെ ആശ്രയിച്ചുള്ള ജനിതക അപകടസാധ്യത:
- ഹോർമോൺ ഘടകങ്ങൾ - ക്ലൈമാക്റ്റെറിക് (ആർത്തവവിരാമം സ്ത്രീകളിൽ), ആർത്തവവിരാമം (എപ്പോൾ ആരംഭിക്കുന്ന കാലഘട്ടം തീണ്ടാരി കുറഞ്ഞത് ഒരു വർഷമെങ്കിലും ഇല്ല).
രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട കാരണങ്ങൾ - ദ്വിതീയ സജ്രെൻസ് സിൻഡ്രോം.
- ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി, സി
- കൊളാജനോസസ്
- ല്യൂപ്പസ് എറിത്തോമെറ്റോസസ് (സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളുടെ ഒരു കൂട്ടം രൂപീകരണം ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ സംഭവിക്കുന്നു).
- പ്രൈമറി ബിലിയറി ചോളൻഗൈറ്റിസ് (പിബിസി, പര്യായങ്ങൾ: നോൺ-പ്യൂറന്റ് ഡിസ്ട്രക്റ്റീവ് ചോളങ്കൈറ്റിസ്; മുമ്പ്. പ്രാഥമിക ബിലിയറി സിറോസിസ്) - താരതമ്യേന അപൂർവമായ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗം കരൾ (ഏകദേശം 90% കേസുകളിലും സ്ത്രീകളെ ബാധിക്കുന്നു); പ്രാഥമികമായി പിത്തരസം ആരംഭിക്കുന്നു, അതായത് ഇൻട്രാ ഹെപാറ്റിക് ("അകത്തും പുറത്തും കരൾ") പിത്തരസം നാളങ്ങൾ, അവ വീക്കം മൂലം നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു (= ക്രോണിക് നോൺ-പ്യൂറന്റ് നോൺ-ഡിസ്ട്രക്റ്റീവ് ചോളങ്കൈറ്റിസ്). ദൈർഘ്യമേറിയ ഗതിയിൽ, വീക്കം മൊത്തത്തിൽ വ്യാപിക്കുന്നു കരൾ ടിഷ്യു, ഒടുവിൽ വടുക്കൾ, സിറോസിസ് എന്നിവയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു; ആന്റിമിറ്റോകോൺഡ്രിയൽ കണ്ടെത്തൽ ആൻറിബോഡികൾ (AMA); സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളുമായി (ഓട്ടോ ഇമ്മ്യൂൺ) പിബിസി പതിവായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു തൈറോയ്ഡൈറ്റിസ്, പോളിമിയോസിറ്റിസ്, വ്യവസ്ഥാപരമായ ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസ് (SLE), പുരോഗമന വ്യവസ്ഥാപരമായ സ്ക്ലിറോസിസ്, റൂമറ്റോയ്ഡ് സന്ധിവാതം); ബന്ധപ്പെട്ട വൻകുടൽ പുണ്ണ് (കോശജ്വലന മലവിസർജ്ജനം) 80% കേസുകളിലും; ചോളങ്കിയോസെല്ലുലാർ കാർസിനോമയുടെ ദീർഘകാല അപകടസാധ്യത (സിസിസി; പിത്തരസം ഡക്റ്റ് കാർസിനോമ, പിത്ത നാളി കാൻസർ) 7-15% ആണ്.
- റൂമറ്റോയ്ഡ് സന്ധിവാതം - വിട്ടുമാറാത്ത കോശജ്വലന മൾട്ടിസിസ്റ്റം രോഗം, സാധാരണയായി രൂപത്തിൽ പ്രകടമാണ് സിനോവിറ്റിസ് (സിനോവിയൽ മെംബറേൻ വീക്കം).