സ്പിംഗോലിപിഡുകൾ നിർമ്മാണ ബ്ലോക്കുകളിൽ ഒന്നാണ് സെൽ മെംബ്രൺ, ഗ്ലിസറോഫോസ്ഫോളിപ്പിഡുകൾക്കൊപ്പം ഒപ്പം കൊളസ്ട്രോൾ. രാസപരമായി, അവ അപൂരിത അമിനോയായ സ്ഫിംഗോസിനിൽ നിന്നാണ് ഉരുത്തിരിഞ്ഞത് മദ്യം 18 കൂടെ കാർബൺ ആറ്റങ്ങൾ. പ്രധാനമായും നാഡീവ്യൂഹം ഒപ്പം തലച്ചോറ് സ്ഫിംഗോലിപിഡുകളാൽ സമ്പന്നമാണ്.
എന്താണ് സ്ഫിംഗോലിപിഡുകൾ?
എല്ലാ കോശ സ്തരങ്ങളിലും ഗ്ലിസറോഫോസ്ഫോളിപ്പിഡുകൾ അടങ്ങിയിട്ടുണ്ട്. കൊളസ്ട്രോൾ സ്ഫിംഗോലിപിഡുകളും. സ്ഫിംഗൊലിപിഡുകളിൽ നട്ടെല്ല് സ്ഫിംഗോസിൻ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു, അതിന്റെ അമിനോ ഗ്രൂപ്പിലേക്ക് എസ്റ്റേറിയ ഫാറ്റി ആസിഡ് ഉണ്ട്. സ്ഫിൻഗോസിൻ ഒരു അമിനോ ആണ് മദ്യം 18-ന്റെ ഒരു ശൃംഖല അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു കാർബൺ ആറ്റങ്ങൾ. സ്പിൻഗോലിപിഡുകളെ മൂന്ന് ഗ്രൂപ്പുകളായി തിരിക്കാം. ഇവയാണ് സെറാമൈഡുകൾ, സ്ഫിംഗോമൈലിൻസ്, ഗ്ലൈക്കോസ്ഫിംഗോലിപിഡുകൾ. സെറാമൈഡുകൾ ഏറ്റവും ലളിതമായ സ്ഫിംഗോലിപിഡുകളെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു. ഇവിടെ, സ്ഫിംഗോസിൻ ഒരു ഫാറ്റി ആസിഡ് ഉപയോഗിച്ച് എസ്റ്ററൈഫൈ ചെയ്യുന്നു. ഇത് ഇരട്ട ലിപിഡ് പാളികളുള്ള ഒരു ആംഫിഫിലിക് ഇരട്ട ഘടനയുടെ രൂപീകരണത്തിന് കാരണമാകുന്നു. രണ്ട് ഹൈഡ്രോകാർബൺ വാലുകളാണ് ആംഫിഫിലിസിറ്റി ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നത്, അവ ഓരോന്നും വിപരീത ദിശയിലേക്ക് പോകുന്നു. സ്പിംഗോമൈലിനുകൾ സ്പിംഗോസിൻ നട്ടെല്ലിന്റെ ഹൈഡ്രോക്സൈൽ ഗ്രൂപ്പിൽ എസ്റ്ററിഫൈ ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ഫോസ്ഫോറിക് ആസിഡ്, അത് ഒന്നുകിൽ ഒരു ഉപയോഗിച്ച് എസ്റ്ററൈഫൈ ചെയ്യുന്നു മദ്യം അല്ലെങ്കിൽ കോളിൻ. അവസാനമായി, ഗ്ലൈക്കോസ്ഫിംഗോലിപിഡുകൾക്ക് ഒരു ഗ്ലൈക്കോസിഡിക് ബോണ്ട് ഉണ്ട് പഞ്ചസാര സ്പിംഗോസിൻ നട്ടെല്ലിന്റെ ഹൈഡ്രോക്സൈൽ ഗ്രൂപ്പിലെ അവശിഷ്ടം. സെറിബ്രോസൈഡുകൾ ഒരു മോണോഹെക്സോസാണ്, അതേസമയം ഗാംഗ്ലിയോസൈഡുകൾക്ക് ഒലിഗോസാക്കറോസ് ഗ്ലൈക്കോസിഡായി ബന്ധിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു.
പ്രവർത്തനം, പ്രവർത്തനം, റോളുകൾ
സ്പിംഗോലിപിഡുകൾ വ്യത്യസ്ത പ്രവർത്തനങ്ങൾ ചെയ്യുന്നു. അവയുടെ ഘടന ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. ഏറ്റവും ലളിതമായ ഘടനയുള്ള, സെറാമൈഡുകളുള്ള സ്ഫിംഗോലിപിഡുകൾ, കൊമ്പുള്ള പാളി നിർമ്മിക്കുന്നതിൽ പ്രത്യേകിച്ചും ഉൾപ്പെടുന്നു. ത്വക്ക്. അവയുടെ ആംഫിഫിലിസിറ്റി കാരണം, അവയെ സംരക്ഷിക്കുന്ന ഒരു ലിപിഡ് ബൈലെയർ ഉണ്ടാക്കാൻ കഴിയും ത്വക്ക് നിന്ന് നിർജ്ജലീകരണം. എന്നിരുന്നാലും, ഈ പ്രവർത്തനത്തിന് പുറമേ, സെറാമൈഡുകൾ മറ്റ് നിരവധി ജോലികളും ചെയ്യുന്നു. സെൽ ഡിവിഷന്റെ നിയന്ത്രണത്തിലുള്ള സിഗ്നൽ ട്രാൻസ്‌ഡക്ഷൻ അല്ലെങ്കിൽ ടാസ്‌ക്കുകൾ ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. സ്ഫിംഗോമൈലിൻസ്, ഗ്ലിസറോഫോസ്ഫോളിപ്പിഡുകൾ എന്നിവയോടൊപ്പം കൊളസ്ട്രോൾ, കോശ സ്തരങ്ങളുടെ ദ്രവത്വത്തിനും പദാർത്ഥങ്ങളുടെ ഗതാഗതത്തിനും ഉത്തരവാദികളാണ്. ഗ്ലൈക്കോസ്ഫിംഗോലിപിഡുകളുടെ പ്രവർത്തനങ്ങളും വൈവിധ്യപൂർണ്ണമാണ്. ഗ്ലൈക്കോസ്ഫിംഗോലിപിഡുകളിൽ നേരത്തെ സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ, സ്പിംഗോസിൻ നട്ടെല്ലിന്റെ ഹൈഡ്രോക്സൈൽ ഗ്രൂപ്പിൽ ഗ്ലൈക്കോസിഡായി ബന്ധിപ്പിച്ച ഹെക്സോസ് അല്ലെങ്കിൽ ഒലിഗോസാക്കറൈഡ് അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. അങ്ങനെ, അവയ്ക്ക് ഒരു ഹൈഡ്രോഫോബിക് സെറാമൈഡ് മൊയറ്റിയും ഒരു ഹൈഡ്രോഫിലിക്കും ഉണ്ട് പഞ്ചസാര ഭാഗം. ഈ പഞ്ചസാര ഭാഗം ഉപരിതലത്തിൽ സ്ഥാപിച്ചിരിക്കുന്നു സെൽ മെംബ്രൺ, ഇത് സെൽ-സെല്ലിന് കാരണമാകാം ഇടപെടലുകൾ സെൽ അഡീഷൻ വഴി. അതിനാൽ, നാഡീകോശങ്ങളുടെ സിഗ്നൽ ട്രാൻസ്‌ഡക്ഷന് അവയ്ക്ക് വലിയ പ്രാധാന്യമുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, കോശത്തിന് ഗ്ലൈക്കോസ്ഫിംഗോലിപിഡുകളും കാര്യമായ ഉത്തരവാദികളാണ് ഇടപെടലുകൾ മറ്റ് സെല്ലുകളുടെ.
രൂപീകരണം, സംഭവം, ഗുണവിശേഷതകൾ, ഒപ്റ്റിമൽ മൂല്യങ്ങൾ
എൻഡോപ്ലാസ്മിക് റെറ്റിക്യുലത്തിലും ഗോൾഗി ഉപകരണത്തിലും സ്ഫിംഗോലിപിഡുകളുടെ ബയോകെമിക്കൽ സിന്തസിസ് നടക്കുന്നു. അവിടെ നിന്ന് വെസിക്കിളുകളുടെ സഹായത്തോടെ അവ ചർമ്മത്തിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുന്നു. മെംബ്രണുകളിൽ, സ്ഫിംഗോലിപിഡുകൾ കൂടുതൽ രൂപാന്തരപ്പെടുന്നു, അങ്ങനെ അവയ്ക്ക് അവയുടെ നിരവധി പ്രവർത്തനങ്ങൾ അവിടെ നിർവഹിക്കാൻ കഴിയും. എല്ലാ കോശ സ്തരങ്ങളിലും സ്ഫിംഗോലിപിഡുകൾ അടങ്ങിയിട്ടുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, അവരുടെ ഏകാഗ്രത പ്രത്യേകിച്ച് ഉയർന്നതാണ് തലച്ചോറ് കോശങ്ങളും നാഡീകോശങ്ങളും. ഗാംഗ്ലിയോസൈഡുകൾക്ക് ഇത് പ്രത്യേകിച്ച് സത്യമാണ്. ഉദാഹരണത്തിന്, അവർ മേക്ക് അപ്പ് ആറ് ശതമാനം ലിപിഡുകൾ എന്ന ചാര ദ്രവ്യത്തിൽ തലച്ചോറ്. ഹെക്സോസ് ഉപയോഗിച്ച് എസ്റ്ററിഫൈ ചെയ്‌ത സെറിബ്രോസൈഡുകൾ തലച്ചോറിലും കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നു കരൾ. മസ്തിഷ്കത്തിൽ, ഗ്ലൈക്കോസിഡിക്കലായി ബന്ധിപ്പിച്ചിരിക്കുന്ന പഞ്ചസാരയാണ് കൂടുതലും ഗാലക്റ്റോസ്, സെറിബ്രോസൈഡുകൾ കണ്ടെത്തുമ്പോൾ കരൾ പ്രധാനമായും അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു ഗ്ലൂക്കോസ്. ഏറ്റവും ലളിതമായ സ്ഫിംഗോലിപിഡുകൾ, സെറാമൈഡുകൾ, പ്രത്യേകിച്ച് കാണപ്പെടുന്നത് ത്വക്ക് അവിടെ സ്ട്രാറ്റം കോർണിയത്തിൽ (കൊമ്പുള്ള പാളി). ഇതിനകം സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ, അവയുടെ ആംഫിഫിലിക് സ്വഭാവം കാരണം ചർമ്മത്തെ സംരക്ഷിക്കുന്ന ഒരു തടസ്സം സൃഷ്ടിക്കാൻ കഴിയും വെള്ളം നഷ്ടം. തീർച്ചയായും, മറ്റ് സെൽ മെംബ്രണുകളിലും സെറാമൈഡുകൾ കാണപ്പെടുന്നു, കാരണം അവയ്ക്ക് സിഗ്നൽ ട്രാൻസ്‌ഡക്ഷൻ, സെൽ നിയന്ത്രണം എന്നിവയിൽ കൂടുതൽ പ്രവർത്തനങ്ങൾ ഉണ്ട്. എല്ലാ കോശ സ്തരങ്ങളിലും സ്ഫിംഗോമൈലിൻ കാണപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, അതിന്റെ ഏറ്റവും ഉയർന്നത് സാന്ദ്രത വീണ്ടും ന്യൂറോണുകളിൽ ഉണ്ട്.
രോഗങ്ങളും വൈകല്യങ്ങളും
സ്ഫിംഗോലിപിഡുകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട്, സ്റ്റോറേജ് രോഗങ്ങൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ ഉണ്ടാകാം. ഇവ സാധാരണമാണ് ജനിതക രോഗങ്ങൾ കാണാതായ അല്ലെങ്കിൽ പ്രവർത്തനരഹിതമായ എൻസൈമിന്റെ സവിശേഷത. തൽഫലമായി, അനുബന്ധ സ്ഫിംഗോലിപിഡുകളുടെ അപചയം ഇനി സാധ്യമല്ല. സ്ഫിംഗോലിപിഡ് കോശത്തിൽ അടിഞ്ഞുകൂടുകയും അതിന്റെ മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. പല സംഭരണ രോഗങ്ങളും നിരവധി വർഷത്തെ കഷ്ടപ്പാടുകൾക്ക് ശേഷം മാരകമായി അവസാനിക്കുന്നു. സാധാരണ ലിപിഡ് സംഭരണ രോഗങ്ങളിൽ ടെയ്-സാച്ച് സിൻഡ്രോം, നീമാൻ-പിക്ക് രോഗം എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഈ രോഗങ്ങളുടെ ഗതിയിൽ, സ്ഫിംഗോലിപിഡുകൾ കോശങ്ങളിൽ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു. ഒരു ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് മ്യൂട്ടേഷൻ മൂലമാണ് ടെയ്-സാച്ച്സ് രോഗം ഉണ്ടാകുന്നത് ജീൻ β-ഹെക്സോസാമിനിഡേസ് എ എൻസൈമിനെ എൻകോഡിംഗ് ചെയ്യുന്നു. ഈ എൻസൈം ഗാംഗ്ലിയോസൈഡ് GM2 ന്റെ അപചയത്തിന് കാരണമാകുന്നു. അതിന്റെ പരാജയം കാരണം, ganglioside GM2 പ്രത്യേകിച്ച് ന്യൂറോണുകളിൽ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു. രോഗിക്ക് കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം, മോട്ടോർ ഡിസോർഡേഴ്സ്, മാനസികരോഗങ്ങൾ എന്നിവ അനുഭവപ്പെടുന്നു റിട്ടാർഡേഷൻ. ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ മൂന്ന് വർഷത്തിനുള്ളിൽ, ഈ രോഗം മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. നീമാൻ-പിക്ക് രോഗം ഒരു ഓട്ടോസോമൽ റീസെസീവ് രീതിയിലും പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു. ഈ രോഗത്തിൽ, കോശ സ്തരങ്ങളിൽ സ്ഫിംഗോമൈലിൻ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു. എൻഡോതെലിയൽ, മെസെൻചൈമൽ, പാരെൻചൈമൽ സെല്ലുകളെ പ്രത്യേകിച്ച് ബാധിക്കുന്നു. കൊളസ്ട്രോളിന്റെ എസ്റ്ററിഫിക്കേഷനും തകരാറിലാകുന്നു, അതിനാൽ ഇതും കോശങ്ങളിൽ നിക്ഷേപിക്കുന്നു. നീമാൻ-പിക്ക് രോഗത്തിന്റെ വിവിധ രൂപങ്ങളുണ്ട്. ഇവ സ്പിംഗോമൈലിനേസിന്റെ പ്രവർത്തനത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. രോഗത്തിന്റെ ക്ലാസിക് രൂപത്തിൽ, ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ വർഷത്തിൽ ലക്ഷണങ്ങൾ ആരംഭിക്കുന്നു. ജീവിതത്തിന്റെ മൂന്നാം വർഷം അവസാനിക്കുന്നതിന് മുമ്പാണ് സാധാരണയായി മരണം സംഭവിക്കുന്നത്. രോഗം പിന്നീട് ആരംഭിച്ചാൽ, ലക്ഷണങ്ങൾ സാവധാനത്തിൽ വികസിക്കുന്നു. അപ്പോൾ നീമാൻ-പിക്ക് രോഗം വർദ്ധിക്കുന്നതാണ് കരൾ ഒപ്പം പ്ലീഹ വർദ്ധനവ്, ഹൃദയാഘാതം, ചലന വൈകല്യങ്ങൾ, പേശികളുടെ വിറയൽ, മാനസികാവസ്ഥ റിട്ടാർഡേഷൻ. മറ്റൊരു സ്ഫിംഗോലിപിഡോസിസ് ഗൗച്ചർ രോഗമാണ്. ഗൗച്ചർ രോഗം ഗൗച്ചർ രോഗമാണ്. കരൾ പോലുള്ള വിവിധ ശരീര കോശങ്ങളിൽ ഗ്ലൂക്കോസെറെബ്രോസൈഡുകൾ നിരന്തരം നിക്ഷേപിക്കപ്പെടുന്നു. പ്ലീഹ, മജ്ജ മാക്രോഫേജുകളും. മിക്ക കേസുകളിലും, ഈ രോഗം രണ്ട് വയസ്സിൽ മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഗ്ലൂക്കോസെറെബ്രോസിഡേസ് എന്ന എൻസൈമിന് പകരമായി ഗൗച്ചർ രോഗം ചികിത്സിക്കാം.
