ലൈഫ് എക്സപ്റ്റൻസി
ആയുർദൈർഘ്യം പരിമിതപ്പെടുത്തണമെന്നില്ല സ്റ്റർജ് വെബർ സിൻഡ്രോം. എല്ലാറ്റിനും മുകളിലാണെങ്കിൽ പോർട്ട്-വൈൻ കറ രോഗത്തിന്റെ മുൻവശത്താണ്, കൂടാതെ ഗുരുതരമായ രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നുമില്ല, രോഗി ആരോഗ്യമുള്ള ഒരു വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തനല്ല. സിൻഡ്രോമുമായി ബന്ധപ്പെട്ട നേത്രരോഗങ്ങൾ സാധാരണയായി ആയുർദൈർഘ്യം മാറ്റില്ല അന്ധത ഫലങ്ങൾ.
പ്രത്യേകിച്ച് ജർമ്മനി പോലുള്ള രാജ്യങ്ങളിൽ, കാണാൻ കഴിയില്ലെങ്കിലും, ഏതാണ്ട് അനിയന്ത്രിതമായ ജീവിതം നയിക്കുന്നത് ഇന്നത്തെ കാലത്ത് ഒരു പ്രശ്നമല്ല. പ്രധാനമായും ന്യൂറോളജിക്കൽ ഡിസോർഡേഴ്സ് മൂലം ആയുർദൈർഘ്യം പരിമിതമാണ്. ബ്ലിറ്റ്സ്-നിക്ക്-സലാം ആക്രമണങ്ങൾ (വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം) ബാധിച്ച എല്ലാ കുട്ടികളിലും 25% മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു - അവർ ഉണ്ടെങ്കിലും ഇല്ലെങ്കിലും സ്റ്റർജ് വെബർ സിൻഡ്രോം - മൂന്ന് വയസ്സ് വരെ.
മോശം ചികിത്സാരീതികൾ കാരണം, പിടിച്ചെടുക്കലുകളുടെ അനന്തരഫലങ്ങളും രോഗബാധിതമായ അർദ്ധഗോളത്തിലേക്കുള്ള വിതരണം കുറയുന്നു. തലച്ചോറ് വളരെ വൈവിധ്യമാർന്നവയാണ്. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും, ഒരു കുട്ടിക്ക് ഏതാണ്ട് ക്രമമായ വളർച്ചയിലൂടെ കടന്നുപോകാൻ കഴിയും, മറ്റൊരാൾ ഗുരുതരമായ വൈകല്യത്താൽ കഷ്ടപ്പെടുന്നു. എല്ലാ കേസുകളും എങ്കിൽ സ്റ്റർജ് വെബർ സിൻഡ്രോം സംഗ്രഹിച്ചിരിക്കുന്നു, ആയുർദൈർഘ്യത്തിൽ ഒരു കുറവ് അനുമാനിക്കേണ്ടതാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഓരോ രോഗിയെയും വ്യക്തിഗതമായി പരിഗണിക്കണം.
ബന്ധപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങൾ
പലപ്പോഴും രോഗബാധിതരായ കുട്ടികൾ നല്ല വാസ്കുലർ ട്യൂമറുകൾ മൂലമുണ്ടാകുന്ന രോഗലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവിക്കുന്നു. രോഗലക്ഷണങ്ങളെ രണ്ട് ക്യാമ്പുകളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു: നേത്രരോഗങ്ങളും നാഡീ വൈകല്യങ്ങളും. ഇതിനകം ശൈശവാവസ്ഥയിൽ, ഒരു ഗുരുതരമായ അപസ്മാരം രോഗം വികസിക്കാം, ഇത് ചികിത്സിക്കാൻ പലപ്പോഴും ബുദ്ധിമുട്ടാണ്.
മിന്നൽ-നിക്ക്-സലാം പിടിച്ചെടുക്കലുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ (ഇതും: വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം) ഒരു സ്വഭാവസവിശേഷതയുള്ള മലബന്ധം പാറ്റേണിന്റെ സവിശേഷതയാണ്, ഇത് യുവാക്കൾക്ക് പ്രത്യേകിച്ച് ദോഷകരമാണ്. തലച്ചോറ്. ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, അപസ്മാരം ഗുരുതരമായ അവസ്ഥയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു തലച്ചോറ് കേടുപാടുകൾ അല്ലെങ്കിൽ കുട്ടിയുടെ മരണം പോലും. മസ്തിഷ്കത്തിലെ മലബന്ധവും മോശം രക്തക്കുഴലുകളുടെ അവസ്ഥയും (കാൽസിഫൈഡ് ആൻജിയോമാസ് മൂലമുണ്ടാകുന്നത്) കാരണം ഒരു കുറവുണ്ട്. വ്യാപ്തിയെ ആശ്രയിച്ച്, ഇത് വികസന കാലതാമസത്തിന് അല്ലെങ്കിൽ മാനസിക വൈകല്യത്തിന് കാരണമാകാം.
രോഗികൾ ഇതിനകം കുറച്ച് പ്രായമുള്ളവരാണെങ്കിൽ, അവർ പലപ്പോഴും ആവർത്തനത്തെ വിവരിക്കുന്നു മൈഗ്രേൻ- തലവേദന ആക്രമണം പോലെ. മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ (അർദ്ധഗോളത്തിന്റെ) ബാധിത ഭാഗത്തെ ടിഷ്യുവിന് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നത് ഹെമിപാരെസിസിന് കാരണമാകും. ശരീരത്തിന്റെ വലതുഭാഗം ഇടത് മസ്തിഷ്കവും തിരിച്ചും നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനാൽ, ശരീരത്തിന്റെ എതിർവശം എല്ലായ്പ്പോഴും പക്ഷാഘാതം ബാധിക്കുന്നു.
രോഗത്തിന്റെ തുടക്കത്തിൽ തന്നെ ഇത് സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, അനുബന്ധ അവയവങ്ങളുടെ വികസനം അല്ലെങ്കിൽ ശരീരത്തിന്റെ മുഴുവൻ വളർച്ച പോലും കുറയും.
- നേത്രരോഗങ്ങൾ
- മുഖത്ത് തീയുടെ കറ
- ന്യൂറോളജിക്കൽ ഡിസോർഡേഴ്സ്
- അപസ്മാരം
- മാനസിക വൈകല്യം
- തലവേദന ആക്രമണങ്ങൾ
ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട ഒഫ്താൽമോളജിക്കൽ ലക്ഷണം (ഒഫ്താൽമോളജി = നേത്രരോഗം) ഗ്ലോക്കോമ. ഗ്ലോക്കോമ "ഗ്ലോക്കോമ" എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു, കൂടാതെ സമ്മർദ്ദവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട എല്ലാ തകരാറുകളും ഉൾപ്പെടുന്നു ഒപ്റ്റിക് നാഡി.
കണ്ണിനുള്ളിലെ മർദ്ദം വർദ്ധിപ്പിക്കാം, മാത്രമല്ല പൂർണ്ണമായും സാധാരണമാണ്. സ്റ്റർജ്-വെബർ സിൻഡ്രോമിൽ, ദി കോറോയിഡ് കണ്ണിന്റെ (വാസ്കുലർ പാളി) ആൻജിയോമയും ബാധിക്കുന്നു. പെരുകുന്ന വാസ്കുലർ ട്യൂമറുകൾ നേത്ര ദ്രാവകത്തിന്റെ ഡ്രെയിനേജ് സംവിധാനത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു, ഈ സാഹചര്യത്തിൽ ഇത് വർദ്ധിക്കുന്നു. ഇൻട്രാക്യുലർ മർദ്ദം.
നാഡി സാവധാനത്തിൽ തകരാറിലാകുന്നു, ഇത് വിഷ്വൽ ഫീൽഡ് പരാജയങ്ങൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവയിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. ബാധിത പ്രദേശങ്ങളിൽ രോഗികൾ ഇനി "കറുപ്പ്" കാണുന്നില്ല, പക്ഷേ ഒന്നുമില്ല. ബാധിത നാഡി നാരുകൾ സാധാരണയായി വിതരണം ചെയ്യുന്ന പ്രദേശം നഷ്ടപ്പെടും.
ഇതിനുപുറമെ ഗ്ലോക്കോമ, റെറ്റിന ഡിറ്റാച്ച്മെന്റ് സംഭവിക്കാം, അത് നയിച്ചേക്കാം അന്ധത കണ്ണിന്റെ. സ്റ്റർജ് വെബർ സിൻഡ്രോം ബാധിച്ച എല്ലാ രോഗികളും എപ്പോഴും പങ്കിടുന്ന ഒരേയൊരു സവിശേഷത ഇതാണ് പോർട്ട്-വൈൻ കറ മുഖത്ത്. നേവസ് ഫ്ലേമിയസ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന രോഗബാധിതർക്ക് ഒരു യഥാർത്ഥ രോഗ മൂല്യത്തേക്കാൾ കൂടുതൽ സൗന്ദര്യവർദ്ധക പ്രശ്നമാണ്.
ദി പോർട്ട്-വൈൻ കറ ഏറ്റവും ചെറിയ ഒരു വികലരൂപമാണ് പാത്രങ്ങൾ മുകളിലെ തൊലി പാളിക്ക് താഴെ. പ്രാദേശികവൽക്കരണം കോഴ്സിന്റെയും വിതരണ മേഖലയുടെയും അടിസ്ഥാനത്തിലാണ് ട്രൈജമിനൽ നാഡി. ഈ പാത, തലയോട്ടിയുടേതാണ് ഞരമ്പുകൾ, വേണ്ടി സെൻസിറ്റീവ് നാഡി നാരുകൾ മുഖത്ത് നൽകുന്നു വേദന ടച്ച് സെൻസേഷനും. സ്റ്റർജ്-വെബർ സിൻഡ്രോമിൽ, വ്യക്തമായി പരിമിതമായ, ചുവപ്പ് കലർന്ന മാറ്റം എപ്പോഴും ഉൾപ്പെടുന്നു കണ്പോള ബാധിച്ച വശത്തിന്റെ (ഇത് കണ്ണിൽ അനുബന്ധ ലക്ഷണങ്ങളുണ്ടെന്ന് അർത്ഥമാക്കുന്നില്ല).
