ചുരുങ്ങിയ അവലോകനം
- എന്താണ് അയോർട്ടിക് കോർക്റ്റേഷൻ? പ്രധാന ധമനിയുടെ (അയോർട്ട) അപായ സങ്കോചം
- രോഗത്തിൻറെ ഗതിയും രോഗനിർണയവും: വൈകല്യത്തിന്റെ വിജയകരമായ ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷം, രോഗനിർണയം വളരെ നല്ലതാണ്.
- കാരണങ്ങൾ: ഭ്രൂണ വികാസത്തിന്റെ ആദ്യ ആഴ്ചകളിൽ അയോർട്ടയുടെ തെറ്റായ വികാസം
- അപകട ഘടകങ്ങൾ: ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, കുടുംബങ്ങളിൽ അയോർട്ടിക് ഇസ്ത്മസ് സ്റ്റെനോസിസ് സംഭവിക്കുന്നു. ചിലപ്പോൾ ടർണർ സിൻഡ്രോം പോലുള്ള മറ്റ് സിൻഡ്രോമുകളുമായി സംയോജിച്ച്.
- ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്: സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ, കാർഡിയാക് അൾട്രാസൗണ്ട്, ആവശ്യമെങ്കിൽ എക്സ്-റേ, കമ്പ്യൂട്ടർ ടോമോഗ്രഫി, മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ്
- ചികിത്സ: ശസ്ത്രക്രിയ (അയോർട്ടയുടെ വികസിച്ച ഭാഗം നീക്കം ചെയ്യലും "എൻഡ്-ടു-എൻഡ് അനസ്‌റ്റോമോസിസ്"), ഒരു വാസ്കുലർ ഗ്രാഫ്റ്റ് അല്ലെങ്കിൽ ഒരു പ്ലാസ്റ്റിക് പ്രോസ്റ്റസിസ് ഉപയോഗിച്ച് ബ്രിഡ്ജിംഗ്, ഒരു ബലൂൺ ഉപയോഗിച്ച് പാത്രത്തിന്റെ ഇടുങ്ങിയ ഭാഗം വീതികൂട്ടി സ്റ്റെന്റ് ചേർക്കൽ ( രക്തക്കുഴലുകളുടെ പിന്തുണ)
- പ്രതിരോധം: പ്രതിരോധ നടപടികളൊന്നും സാധ്യമല്ല
എന്താണ് അയോർട്ടിക് കോർക്റ്റേഷൻ?
ധമനിയുടെ സങ്കോചം രക്തപ്രവാഹത്തിന് തടസ്സമാണ്: ആവശ്യത്തിന് രക്തം ശരീരത്തിന്റെ താഴത്തെ പകുതിയിൽ എത്തില്ല - വയറിലെ അവയവങ്ങൾക്കും കാലുകൾക്കും ഓക്സിജൻ വേണ്ടത്ര വിതരണം ചെയ്യപ്പെടുന്നില്ല. സങ്കോചത്തിന് മുന്നിൽ ഇടത് വെൻട്രിക്കിളിൽ രക്തം അടിഞ്ഞുകൂടുന്നു, ചെറുത്തുനിൽപ്പിനെതിരെ പോരാടുന്നതിന് ഹൃദയം കൂടുതൽ പമ്പ് ചെയ്യേണ്ടിവരും. ഇത് വെൻട്രിക്കിളിൽ ഒരു വലിയ മർദ്ദം ലോഡിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. തത്ഫലമായി, അത് വലുതാക്കുകയും കട്ടിയാകുകയും ചെയ്യുന്നു. ഒടുവിൽ, ഹൃദയസ്തംഭനത്തിന്റെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. കൂടാതെ, സങ്കോചത്തിന് മുകളിൽ കിടക്കുന്ന പാത്രങ്ങളിൽ രക്തസമ്മർദ്ദം ഉയരുകയും തലയ്ക്കും കൈകൾക്കും നൽകുകയും ചെയ്യുന്നു.
ഏത് ലക്ഷണങ്ങളാണ് സംഭവിക്കുന്നത്, അയോർട്ട എത്രത്തോളം ഇടുങ്ങിയതാണ്, എവിടെയാണ് സങ്കോചം സ്ഥിതിചെയ്യുന്നത് എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ചില രോഗികളിൽ രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നും കാണിക്കുന്നില്ല, മറ്റു ചിലരിൽ രക്തപ്രവാഹത്തിന് വളരെ സങ്കുചിതമായതിനാൽ ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന അവസ്ഥ പെട്ടെന്ന് വികസിക്കുന്നു.
ഡക്‌ടസ് ആർട്ടീരിയോസസ് ബോട്ടാലി എന്താണ്?
ജനിക്കുന്നതിനുമുമ്പ്, ഗർഭസ്ഥ ശിശു ശ്വാസകോശത്തിലൂടെ ശ്വസിക്കുന്നില്ല, മറിച്ച് പൊക്കിൾക്കൊടിയിലൂടെ ആവശ്യമായ ഓക്സിജൻ സ്വീകരിക്കുന്നു. ശ്വാസകോശം ഇതുവരെ പ്രവർത്തിക്കാത്തതിനാൽ, രക്തം പൾമണറി രക്തചംക്രമണത്തെ വലിയ തോതിൽ മറികടക്കുന്നു (ഇത് വലത് ഹൃദയത്തിൽ ആരംഭിച്ച് ശ്വാസകോശത്തിലൂടെ കടന്ന് ഇടത് ആട്രിയത്തിൽ അവസാനിക്കുന്നു).
അയോർട്ടിക് കോർക്റ്റേഷന്റെ രൂപങ്ങൾ
അയോർട്ടിക് കോർക്റ്റേഷൻ സ്റ്റെനോസിസിന്റെ വിവിധ രൂപങ്ങളുണ്ട്. "ക്രിട്ടിക്കൽ", "നോൺ-ക്രിട്ടിക്കൽ" സ്റ്റെനോസുകൾ എന്നിവയെ ഡോക്ടർമാർ വേർതിരിക്കുന്നു.
നോൺ-ക്രിട്ടിക്കൽ അയോർട്ടിക് കോയാർട്ടേഷൻ: ഈ രൂപത്തിൽ, ഡക്റ്റസ് ആർട്ടീരിയോസസ് ബോട്ടാലി അയോർട്ടയിലേക്ക് തുറക്കുന്നിടത്താണ് സ്റ്റെനോസിസ് സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത്. ഗര്ഭസ്ഥശിശുവിന്റെ ഹൃദയം ഇതിനകം ഗര്ഭപാത്രത്തിലെ വർദ്ധിച്ച പ്രതിരോധവുമായി പൊരുത്തപ്പെട്ടു, കാലുകളിലേക്കുള്ള രക്തപ്രവാഹം പരിമിതപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നു. രക്ത വിതരണം നിലനിർത്തുന്നതിന്, സങ്കോചത്തെ (കൊളാറ്ററൽ പാത്രങ്ങൾ) മറികടക്കുന്ന രക്തക്കുഴലുകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. ജനനത്തിനു ശേഷം നാളി അടയുകയാണെങ്കിൽ, സാധാരണയായി നേരിയ ലക്ഷണങ്ങൾ മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ. പ്രായപൂർത്തിയാകുന്നതുവരെ ഇവ വികസിച്ചേക്കില്ല.
ആവൃത്തി
ജന്മനാ ഉണ്ടാകുന്ന എല്ലാ ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങളിലും മൂന്ന് മുതൽ അഞ്ച് ശതമാനം വരെ അയോർട്ടിക് കോയാർട്ടേഷൻ സ്റ്റെനോസുകളാണ്. 3,000 മുതൽ 4,000 വരെ നവജാതശിശുക്കളിൽ ഒരാൾക്ക് അയോർട്ടിക് കോർക്റ്റേഷൻ ബാധിക്കുന്നു, ആൺകുട്ടികളെ പെൺകുട്ടികളേക്കാൾ ഇരട്ടി തവണ ബാധിക്കുന്നു.
70 ശതമാനം കേസുകളിലും, അയോർട്ടിക് കോർക്റ്റേഷൻ ഹൃദയത്തിന്റെ ഒരേയൊരു വൈകല്യമായി സംഭവിക്കുന്നു, 30 ശതമാനത്തിൽ വെൻട്രിക്കുലാർ സെപ്റ്റൽ ഡിഫെക്റ്റ് അല്ലെങ്കിൽ നോൺ-ക്ലോസിംഗ് ഡക്‌ടസ് ആർട്ടീരിയോസസ് ബോട്ടാലി (പെർസിസ്റ്റന്റ് ഡക്‌ടസ് ആർട്ടീരിയോസസ് ബോട്ടാലി) പോലുള്ള മറ്റ് ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾക്കൊപ്പം.
അയോർട്ടിക് കോർക്റ്റേഷൻ ഉപയോഗിച്ച് ആയുസ്സ് എത്രയാണ്?
അയോർട്ടിക് കോർക്റ്റേഷൻ സമയബന്ധിതമായി തിരിച്ചറിഞ്ഞ് ചികിത്സിച്ചാൽ, രോഗനിർണയം വളരെ നല്ലതാണ്. വിജയകരമായ തിരുത്തലിനുശേഷം, ആയുർദൈർഘ്യം സാധാരണ ജനസംഖ്യയുമായി താരതമ്യപ്പെടുത്താവുന്നതാണ്. എന്നിരുന്നാലും, പതിവ് പരിശോധനകൾ നടത്തേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്: ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, വിജയകരമായി ചികിത്സിച്ചിട്ടും അയോർട്ട വീണ്ടും ചുരുങ്ങുന്നു. ചിലപ്പോൾ അനൂറിസം എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ കാലക്രമേണ അയോർട്ടയിൽ രൂപം കൊള്ളുന്നു: അയോർട്ട ഒരു ബലൂൺ പോലെ വികസിക്കുന്നു, ഏറ്റവും മോശമായ സാഹചര്യത്തിൽ, വിള്ളൽ ഭീഷണിപ്പെടുത്തുന്നു.
ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഓപ്പറേഷന് ശേഷവും വർദ്ധിച്ച രക്തസമ്മർദ്ദം നിലനിൽക്കും. ഈ രോഗികൾക്ക് ആജീവനാന്ത ഹൈപ്പർടെൻസിവ് മരുന്നുകൾ ലഭിക്കുന്നു.
അയോർട്ടിക് കോർക്റ്റേഷന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
അയോർട്ടിക് കോർക്റ്റേഷന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എത്ര കഠിനമായും ഏത് ഘട്ടത്തിലാണ് അയോർട്ട ഇടുങ്ങിയതെന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.
നോൺ-ക്രിട്ടിക്കൽ അയോർട്ടിക് കോർക്റ്റേഷൻ സ്റ്റെനോസിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ
നോൺ-ക്രിട്ടിക്കൽ അയോർട്ടിക് കോർക്റ്റേഷനിൽ, ഗർഭാശയത്തിലെ വാസ്കുലർ സിസ്റ്റത്തിലെ വർദ്ധിച്ച പ്രതിരോധവുമായി ശരീരം ഇതിനകം പൊരുത്തപ്പെട്ടു. അയോർട്ട എത്ര ഇടുങ്ങിയതാണ് എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച് വ്യത്യസ്ത ലക്ഷണങ്ങളുണ്ട്:
നേരിയ ചുരുങ്ങൽ മാത്രമുള്ള രോഗികൾക്ക് നേരിയ ലക്ഷണങ്ങളൊന്നും കാണിക്കില്ല. ഉദാഹരണത്തിന്, അവർ വളരെ വേഗത്തിൽ ക്ഷീണിതരാകുന്നു.
സങ്കോചം കൂടുതൽ വ്യക്തമാണെങ്കിൽ, ഇനിപ്പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി സംഭവിക്കുന്നു:
- ശരീരത്തിന്റെ മുകൾ ഭാഗത്ത് ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം: തലവേദന, തലകറക്കം, മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം, ടിന്നിടസ്
- ശരീരത്തിന്റെ താഴത്തെ പകുതിയിൽ കുറഞ്ഞതോ സാധാരണമോ ആയ രക്തസമ്മർദ്ദം: കാലുകളിലും ഞരമ്പുകളിലും ദുർബലമായ പൾസ്, വയറുവേദന, മുടന്തൽ, കാലുകളിലെ വേദന, തണുത്ത പാദങ്ങൾ
- ഇടത് വെൻട്രിക്കിളിലെ വിട്ടുമാറാത്ത മർദ്ദം: രോഗം ബാധിച്ച കുട്ടികൾ ജനിച്ച് ഒന്നോ രണ്ടോ ദിവസങ്ങൾക്ക് ശേഷം ഹൃദയസ്തംഭനത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുകയും പിന്നീട് സാധാരണഗതിയിൽ സ്ഥിരത കൈവരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
ഗുരുതരമായ അയോർട്ടിക് കോർക്റ്റേഷന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ
കാരണവും അപകട ഘടകങ്ങളും
ഭ്രൂണവളർച്ചയുടെ ആദ്യ ആഴ്ചകളിൽ അയോർട്ടയുടെ തെറ്റായ വികാസമാണ് അയോർട്ടിക് കോയാർട്ടേഷന്റെ കാരണം. ഇത് എങ്ങനെ സംഭവിക്കുന്നു എന്ന് അറിയില്ല. മിക്ക കേസുകളിലും, വൈകല്യം സ്വയമേവ വികസിക്കുന്നു.
അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങൾ
ചില കുടുംബങ്ങളിൽ അയോർട്ടിക് ഇസ്ത്മസ് സ്റ്റെനോസിസ് പലപ്പോഴും സംഭവിക്കാറുണ്ട്. ഒരു ജനിതക മുൻകരുതൽ സാധ്യമാണ്, പക്ഷേ ഇതുവരെ വ്യക്തമായും തെളിയിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല. കുടുംബങ്ങളിൽ അയോർട്ടിക് ഇസ്ത്മസ് സ്റ്റെനോസിസ് ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത ചെറുതായി വർദ്ധിക്കും: അമ്മയെ തന്നെ ബാധിക്കുകയാണെങ്കിൽ, നേരിട്ടുള്ള സന്തതികൾക്കുള്ള സാധ്യത അഞ്ച് മുതൽ ഏഴ് ശതമാനം വരെ വർദ്ധിക്കും, സഹോദരങ്ങൾക്ക് ആവർത്തന സാധ്യത രണ്ട് മുതൽ മൂന്ന് ശതമാനം വരെയാണ്.
ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, മറ്റ് അപായ സിൻഡ്രോമുകൾക്കൊപ്പം അയോർട്ടിക് ഇസ്ത്മസ് സ്റ്റെനോസിസ് സംഭവിക്കുന്നു: ഉദാഹരണത്തിന്, ടർണർ സിൻഡ്രോം ഉള്ള എല്ലാ പെൺകുട്ടികളിലും 30 ശതമാനം പേർ അയോർട്ടിക് ഇസ്ത്മസ് സങ്കോചം അനുഭവിക്കുന്നു. വില്യംസ്-ബ്യൂറൻ സിൻഡ്രോം അല്ലെങ്കിൽ ന്യൂറോഫൈബ്രോമാറ്റോസിസ് പോലുള്ള മറ്റ് രോഗങ്ങളുള്ള രോഗികളെ കുറവാണ്.
പരിശോധനയും രോഗനിർണയവും
ഫിസിക്കൽ പരീക്ഷ
ശാരീരിക പരിശോധനയ്ക്കിടെ, ഹൃദയത്തിന്റെ പിറുപിറുപ്പ് (പലപ്പോഴും ജീവിതത്തിന്റെ നാലാമത്തെ ആഴ്ചയുടെ അവസാനം വരെ കേൾക്കില്ല), ചർമ്മത്തിന്റെ നീലകലർന്ന നിറം, വേഗത്തിലുള്ള ശ്വസനം അല്ലെങ്കിൽ കൈകളിലും കാലുകളിലും വ്യത്യസ്ത രക്തസമ്മർദ്ദ മൂല്യങ്ങൾ പോലുള്ള സാധാരണ മാറ്റങ്ങൾ ഡോക്ടർ പരിശോധിക്കുന്നു.
ഹൃദയത്തിന്റെ അൾട്രാസൗണ്ട്
കൂടുതൽ പരീക്ഷകൾ
ആവശ്യമെങ്കിൽ, ഡോക്ടർ കൂടുതൽ പരിശോധനകൾ നടത്തും. ഉദാഹരണത്തിന്, ഒരു എക്സ്-റേ പരിശോധന, കമ്പ്യൂട്ടർ ടോമോഗ്രഫി (സിടി) അല്ലെങ്കിൽ മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ് (എംആർഐ) എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു.
ചികിത്സ
അയോർട്ടിക് കോർക്റ്റേഷന്റെ ചികിത്സ അതിന്റെ തീവ്രതയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ഗുരുതരമായ അയോർട്ടിക് കോർക്റ്റേഷന് എല്ലായ്പ്പോഴും തീവ്രമായ വൈദ്യചികിത്സ ആവശ്യമാണ്. രോഗം ബാധിച്ച നവജാതശിശുക്കളെ യന്ത്രം ഉപയോഗിച്ച് വായുസഞ്ചാരം നടത്തുകയും സുപ്രധാന പ്രവർത്തനങ്ങൾ നിലനിർത്താൻ മരുന്നുകൾ നൽകുകയും ചെയ്യുന്നു. Prostaglandin E (PGE) നാളം തുറന്ന് സൂക്ഷിക്കുകയും ജനനത്തിനു മുമ്പുള്ളതുപോലെ രക്തയോട്ടം പുനഃസ്ഥാപിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. കൂടാതെ, ഡോപാമിൻ പോലുള്ള കാർഡിയാക് മരുന്നുകൾ ഹൃദയത്തെ ശക്തിപ്പെടുത്താൻ സഹായിക്കുന്നു. ചെറിയ രോഗിയെ ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ 28 ദിവസത്തിനുള്ളിൽ ശസ്ത്രക്രിയ നടത്താൻ കഴിയുന്ന തരത്തിൽ സ്ഥിരത കൈവരിക്കുക എന്നതാണ് മയക്കുമരുന്ന് ചികിത്സയുടെ ലക്ഷ്യം.
അയോർട്ടിക് കോർക്റ്റേഷനുള്ള ശസ്ത്രക്രിയ
അയോർട്ടിക് കോർക്റ്റേഷന്റെ ശസ്ത്രക്രിയ തിരുത്തലിനായി വിവിധ നടപടിക്രമങ്ങൾ ലഭ്യമാണ്. നവജാതശിശുക്കളിലും ശിശുക്കളിലും, ഡോക്ടർ മിക്കപ്പോഴും എൻഡ്-ടു-എൻഡ് അനസ്‌റ്റോമോസിസ് നടത്തുന്നു: ഇതിൽ അയോർട്ട മുറിക്കുക, ഇടുങ്ങിയ ഭാഗം (വിഭജനം) നീക്കം ചെയ്യുകയും അയോർട്ടയുടെ രണ്ടറ്റങ്ങൾ വീണ്ടും ബന്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു (എൻഡ്-ടു-എൻഡ് അനസ്‌റ്റോമോസിസ്).
പ്രായപൂർത്തിയായവരിൽ, പ്രോസ്തെറ്റിക് ഇന്റർപോസിഷൻ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ചികിത്സയാണ് തിരഞ്ഞെടുക്കുന്നത്: അയോർട്ടയുടെ ഇടുങ്ങിയ പ്രദേശം ഒരു വാസ്കുലർ ഗ്രാഫ്റ്റ് അല്ലെങ്കിൽ ഒരു പ്ലാസ്റ്റിക് പ്രോസ്തെസിസ് വഴിയാണ്.
അയോർട്ടിക് കോർക്റ്റേഷന്റെ ഇടപെടൽ ചികിത്സയിൽ, അയോർട്ടയിലേക്ക് പ്രവേശിക്കുന്നത് ഒരു ഓപ്പറേഷൻ വഴിയല്ല, മറിച്ച് ഞരമ്പിലൂടെ രക്തപ്രവാഹത്തിലേക്ക് തിരുകുന്ന ഒരു കാർഡിയാക് കത്തീറ്റർ വഴിയാണ്. ഡോക്ടർ ഒരു ബലൂൺ (ബലൂൺ ആൻജിയോപ്ലാസ്റ്റി) ഉപയോഗിച്ച് അയോർട്ടയുടെ ഇടുങ്ങിയ പ്രദേശം വികസിപ്പിച്ച ശേഷം, അദ്ദേഹം ഒരു ചെറിയ മെറ്റൽ മെഷ് ട്യൂബ് (സ്റ്റെന്റ് ഇംപ്ലാന്റേഷൻ) സ്ഥാപിക്കുന്നു. സ്റ്റെന്റ് പാത്രത്തെ ശാശ്വതമായി തുറന്നിടുന്നു.
തടസ്സം
അയോർട്ടയുടെ അപായ വൈകല്യമാണ് അയോർട്ടിക് കോർക്റ്റേഷൻ. രോഗം തടയാൻ നടപടികളില്ല. കുടുംബത്തിൽ അയോർട്ടിക് കോർക്റ്റേഷൻ പതിവായി സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഗർഭാവസ്ഥയിൽ നിങ്ങളെ ചികിത്സിക്കുന്ന ഡോക്ടർമാരെ അറിയിക്കുന്നത് നല്ലതാണ്. നവജാതശിശുവിനെ പരിശോധിച്ച് അയോർട്ടിക് കോർക്റ്റേഷൻ കണ്ടുപിടിക്കുകയും പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ ചികിത്സിക്കുകയും ചെയ്യും. രക്തപ്രവാഹത്തിന് മുമ്പുള്ള രോഗനിർണയം (പ്രെനറ്റൽ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്) ബുദ്ധിമുട്ടാണ്, പക്ഷേ സാധ്യമാണ്.
രചയിതാവിനെയും ഉറവിടത്തെയും കുറിച്ചുള്ള വിവരങ്ങൾ
ഈ വാചകം മെഡിക്കൽ സാഹിത്യം, മെഡിക്കൽ മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശങ്ങൾ, നിലവിലെ പഠനങ്ങൾ എന്നിവയുടെ ആവശ്യകതകൾ പാലിക്കുന്നു കൂടാതെ മെഡിക്കൽ പ്രൊഫഷണലുകൾ അവലോകനം ചെയ്തിട്ടുണ്ട്.
