എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയ: കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ

എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയ എന്നത് ടിഷ്യൂകളുടെയും ശരീരഭാഗങ്ങളുടെയും ജനിതക വൈകല്യങ്ങളുടെ ഒരു കൂട്ടമാണ് എക്ടോഡെമിൽ നിന്ന് ഉണ്ടാകുന്നത്. എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയയുടെ പൊതുവായ ചുരുക്കെഴുത്ത് ED ആണ്. ഈ പദം പലതരം രോഗങ്ങളെയും പാത്തോളജിക്കൽ ഡിസോർഡേഴ്സിനെയും സൂചിപ്പിക്കുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് നഖം, മുടി, ത്വക്ക്, വിയർപ്പ് ഗ്രന്ഥികൾ പല്ലുകളും. എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയ സംഭവിക്കുന്നത്, ഉദാഹരണത്തിന്, എല്ലിസ്-വാൻ ക്രെവെൽഡ് സിൻഡ്രോം, ക്രൈസ്റ്റ്-സീമെൻസ്-ടൂറൈൻ സിൻഡ്രോം, ഹേ-വെൽസ് സിൻഡ്രോം, ഗോൾട്ട്സ്-ഗോർലിൻ സിൻഡ്രോം എന്നിവയിൽ.

എന്താണ് എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയ?

എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയ എക്ടോഡെർമൽ ഡിസോർഡർ മൂലമുണ്ടാകുന്ന വിവിധ രോഗങ്ങളെയും പാത്തോളജിക്കൽ പ്രതിഭാസങ്ങളെയും സംഗ്രഹിക്കുന്നു. ഇതാണ് ബാഹ്യ കോട്ടിലിഡൺ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നത്. ശരീരത്തിലെ വിവിധ ഘടകങ്ങളുടെയും ടിഷ്യൂകളുടെയും ഉത്ഭവമാണ് എക്ടോഡെം മുടി, നഖം പല്ലുകളും. എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയയെ രണ്ട് വിഭാഗങ്ങളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു. ടൈപ്പ് 1 ൽ, രോഗബാധിതരായ വ്യക്തികൾ എക്ടോഡെർമിൽ നിന്ന് ഉത്ഭവിക്കുന്ന രണ്ട് വ്യത്യസ്ത മൂലകങ്ങളിലെങ്കിലും അസാധാരണതകൾ അനുഭവിക്കുന്നു. എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയയുടെ ടൈപ്പ് 2 പല്ലുകളുടെ വൈകല്യങ്ങളിൽ സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, നഖം or മുടി ചുണ്ടുകൾ, ചെവികൾ അല്ലെങ്കിൽ പാദങ്ങളുടെ അടിഭാഗം എന്നിങ്ങനെയുള്ള മറ്റ് ശരീരഭാഗങ്ങളുടെ അധിക അസ്വാഭാവികതയും. സാധാരണയായി, എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയയുടെ കാരണങ്ങൾ ജനിതകമാണ്, അതിനാൽ ജനനം മുതൽ രോഗികളിൽ രോഗം സ്ഥിരീകരിക്കപ്പെടുന്നു. അനന്തരാവകാശത്തിന്റെ സാധ്യതകൾ വ്യത്യസ്തവും ഓരോ കേസിനും വ്യത്യസ്തവുമാണ്. ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യം, എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് ആധിപത്യം, മാന്ദ്യ പാരമ്പര്യം എന്നിവ സാധ്യമാണ്. എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയയുടെ വ്യാപനം ഏകദേശം 7:10,000 ആണെന്ന് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. ഇന്നുവരെ, രോഗത്തിന്റെ 150-ലധികം വ്യത്യസ്ത പ്രകടനങ്ങൾ അറിയപ്പെടുന്നു. എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയ പലതരം പാത്തോളജിക്കൽ സിൻഡ്രോമുകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, ലിംബ് മാമറി സിൻഡ്രോം, റോസെല്ലി-ഗുലിയനെറ്റി സിൻഡ്രോം, ലഡ്ഡ-സോനാന-രാമർ സിൻഡ്രോം, റാപ്പ്-ഹോഡ്ജ്കിൻ സിൻഡ്രോം എന്നിവ ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയയും സ്ലോട്ടോഗോറ-ഓഗൂർ സിൻഡ്രോം, ഒലിഗോഡോണ്ടിയയിൽ വിവിധ രൂപങ്ങളിൽ സംഭവിക്കുന്നു. കാൻസർ മുൻകരുതൽ സിൻഡ്രോം, ജുവനൈൽ ഉള്ള ഹൈപ്പോട്രൈക്കോസിസ് മാക്കുലാർ ഡിസ്ട്രോഫി.

കാരണങ്ങൾ

ഉത്തരവാദിത്തമുള്ള ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകളെ അടിസ്ഥാനമാക്കി, എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയയെ വിവിധ ഗ്രൂപ്പുകളായി തിരിക്കാം. പാരമ്പര്യത്തിന്റെ നിലവിലെ രീതി അനുസരിച്ച്, എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയ പ്രകടമാകുന്ന വ്യത്യസ്ത സിൻഡ്രോമുകൾ ഉണ്ടാകുന്നു. എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് ഹെറിറ്റൻസിൽ, എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയ സംഭവിക്കുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, ക്രൈസ്റ്റ്-സീമെൻസ്-ടൂറൈൻ സിൻഡ്രോം. ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് തരം ഉണ്ട്, ഉദാഹരണത്തിന്, ക്ലൗസ്റ്റൺ സിൻഡ്രോം അല്ലെങ്കിൽ ഹലാൽ-സെറ്റൺ-വാങ് സിൻഡ്രോം.

ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ

എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയയുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ, രോഗബാധിതരായ വ്യക്തികൾ ബാഹ്യ കോട്ടിലിഡണിൽ ഉത്ഭവിക്കുന്ന ഘടനകളുടെ ഒന്നിലധികം തകരാറുകൾ അനുഭവിക്കുന്നു. അങ്ങനെ, "എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയ" എന്ന പദം ജനിതകമായി നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നതും വൈവിധ്യമാർന്ന സിൻഡ്രോമുകളിൽ സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതുമായ വിവിധ രോഗങ്ങൾക്കുള്ള ഒരു കൂട്ടായ പദമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. രോഗം സിൻഡ്രോം അനുസരിച്ച്, എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയ വിവിധ ലക്ഷണങ്ങളിൽ സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, മിക്ക സിൻഡ്രോമുകൾക്കും പൊതുവായി കാണപ്പെടുന്നത് നഖങ്ങൾ, മുടി, വിയർപ്പ് ഗ്രന്ഥികൾ or ത്വക്ക് ഹാജരുണ്ട്. ചിലപ്പോൾ അസാധാരണതകൾ പാദങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ ചുണ്ടുകൾ, പിളർപ്പ് പോലുള്ളവയെ ബാധിക്കും ജൂലൈ അണ്ണാക്കിലും. എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയ രോഗികൾക്ക് അപായ വൈകല്യങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, പല്ലുകൾ അല്ലെങ്കിൽ നഖങ്ങൾ, കാൽവിരലുകൾ. ഹേ-വെൽസ് സിൻഡ്രോം, പാച്ചിയോണിച്ചിയ കൺജെനിറ്റ, നെയ്‌ഗെലി സിൻഡ്രോം, AREDYLD സിൻഡ്രോം, മറ്റൊരു സിൻഡ്രോം, OLEDAID സിൻഡ്രോം എന്നിവ എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയ സംഭവിക്കുന്ന സാധാരണ രോഗങ്ങളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. കൂടാതെ, എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയ ചിലപ്പോൾ സെൻസെൻബ്രന്നർ സിൻഡ്രോം, ബസാൻ സിൻഡ്രോം, CHIME സിൻഡ്രോം, സെറ്റ്ലീസ് സിൻഡ്രോം എന്നിവയിൽ പ്രകടമാണ്. നഖങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ പല്ലുകൾ പോലുള്ള ഘടനകളുടെ വൈകല്യങ്ങൾക്ക് പുറമേ, എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയ മറ്റ് അവസ്ഥകൾക്കും കാരണമായേക്കാം. ഉദാഹരണത്തിന്, ചില വ്യക്തികൾ കഷ്ടപ്പെടുന്നു കേള്വികുറവ്, അന്ധത, കൂടാതെ ശരാശരിയിലും താഴെയുള്ള ബൗദ്ധിക കഴിവുകൾ. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, കേന്ദ്രത്തിന്റെ തകരാറുകൾ നാഡീവ്യൂഹം അല്ലെങ്കിൽ ജനന പല്ലുകൾ ഉണ്ടാകുന്നു. ചില വ്യക്തികളിൽ, എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയ മഗ്രാത്ത് സിൻഡ്രോം, ഇഇഎം സിൻഡ്രോം, സ്റ്റോൾ-അലെംബിക്-ഫിങ്ക് സിൻഡ്രോം, ടൂത്ത്-ഹെയർ-നെയിൽ- എന്നിങ്ങനെ പ്രകടമാകുന്നു.വിരല്-പാൽമ സിൻഡ്രോം, ഷൊപ്ഫ്-ഷുൾസ്-പാസർജ് സിൻഡ്രോം. കൂടാതെ, തലയോട്ടിയിലെ വൈകല്യങ്ങളുള്ള ക്രാനിയോ-എക്‌ടോഡെർമൽ, ഓഡോന്റോ-ഒനിക്കോ-ഹൈപ്പോഹൈഡ്രോറ്റിക് ഡിസ്പ്ലാസിയ എന്നിവയിലും അനുബന്ധ തകരാറുകൾ സംഭവിക്കുന്നു. രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി.

രോഗനിര്ണയനം

എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയയുടെ രോഗനിർണയം സാധാരണയായി വ്യത്യസ്ത സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകൾ ഒരുമിച്ച് പ്രവർത്തിക്കുന്നു. കാരണം, ശരീരത്തിന്റെ ബാധിത ഭാഗങ്ങൾ പലപ്പോഴും വളരെ വ്യത്യസ്തമാണ്, ഉദാഹരണത്തിന്, ഒരേസമയം വൈകല്യങ്ങൾ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ ത്വക്ക് പല്ലുകളും. എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയ എന്നത് നിരവധി സിൻഡ്രോമുകളുടെ ഒരു കുട പദമായതിനാൽ, ബന്ധപ്പെട്ട രോഗ സിൻഡ്രോമിന് ഇത് നൽകുന്നത് ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. കാരണം, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ചിലപ്പോൾ സമാനമാണ്, പക്ഷേ എല്ലായ്പ്പോഴും സ്വതന്ത്ര സിൻഡ്രോം രൂപപ്പെടാൻ പര്യാപ്തമാണ്. രോഗിയുടെ ഡിഎൻഎയെ തിരിച്ചറിയാൻ ജനിതക വിശകലനം നടത്തേണ്ടത് പ്രധാനമാണ് ജീൻ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ നിലവിലുണ്ട്. പാരമ്പര്യത്തിന്റെ ബന്ധപ്പെട്ട രീതിയെക്കുറിച്ചുള്ള അറിവ് അനുബന്ധ സിൻഡ്രോമിലേക്കുള്ള നിയമനം സുഗമമാക്കുന്നു.

സങ്കീർണ്ണതകൾ

എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയ ശരീരത്തിൽ പലതരത്തിലുള്ള വൈകല്യങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു, ഇത് രോഗിയുടെ ദൈനംദിന ജീവിതത്തെ സങ്കീർണ്ണമാക്കും. നേതൃത്വം പ്രക്രിയയിലെ സങ്കീർണതകളിലേക്ക്. ഏറ്റവും സാധാരണയായി, ഡിസോർഡേഴ്സ് ഉണ്ട് വിയർപ്പ് ഗ്രന്ഥികൾ മുടിയും. അതുപോലെ, പല്ലുകളുടെയും നഖങ്ങളുടെയും തകരാറുകൾ സംഭവിക്കാം, ഇത് ഗുരുതരമായ അവസ്ഥയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു വേദന. കൂടാതെ, രോഗബാധിതനായ വ്യക്തി ചിലപ്പോൾ ആത്മാഭിമാനം കുറയുന്നു, കാരണം തകരാറുകൾ ദൃശ്യപരമായി പ്രകടമാണ്. മിക്കവാറും സന്ദർഭങ്ങളിൽ, അന്ധത ഒപ്പം കേള്വികുറവ് ജീവിതത്തിന്റെ ഗതിയിലും സംഭവിക്കുന്നു, അതിനാൽ ബാധിച്ച വ്യക്തി മറ്റ് ആളുകളുടെ സഹായത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു, മാത്രമല്ല ദൈനംദിന ജീവിതത്തെ മാത്രം നേരിടാൻ കഴിയില്ല. ചട്ടം പോലെ, ബുദ്ധി കുറയുന്നു, അങ്ങനെ റിട്ടാർഡേഷൻ. കാരണത്താൽ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി, രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തി കൂടുതൽ തവണ രോഗബാധിതനാകുന്നു ഇൻഫ്ലുവൻസ മറ്റ് അണുബാധകളും. രോഗത്തിന് കാരണമായ ചികിത്സ നടത്തുന്നത് സാധ്യമല്ല. എങ്കിൽ മുടി കൊഴിച്ചിൽ സംഭവിക്കുന്നു, വിഗ്ഗുകൾ ഉപയോഗിക്കാം. മറ്റ് വൈകല്യങ്ങൾ ശസ്ത്രക്രിയാ ഇടപെടലുകളിലൂടെയും സൗന്ദര്യവർദ്ധക ചികിത്സകളിലൂടെയും ശരിയാക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ബധിരതയെ ചികിത്സിക്കുന്നതിനോ തടയുന്നതിനോ സാധ്യമല്ല അന്ധത. രോഗം മൂലം ജീവിതനിലവാരം ഗണ്യമായി കുറയുന്നു. രോഗിക്ക് പുറമേ, മാതാപിതാക്കളും മാനസിക പ്രശ്‌നങ്ങളാൽ കടുത്ത ഭാരമാണ്.

എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണാൻ പോകേണ്ടത്?

എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയയുടെ കാര്യത്തിൽ, അടയ്ക്കുക നിരീക്ഷണം ഡോക്ടർ എപ്പോഴും ആവശ്യമാണ്. വൈകല്യങ്ങൾ കാരണമാണെങ്കിൽ വേദന, വൈകല്യങ്ങൾ, മറ്റ് പ്രശ്നങ്ങൾ, ഉചിതമായ മെഡിക്കൽ പ്രൊഫഷണലുമായി കൂടിയാലോചിക്കേണ്ടതാണ്. ഒരു ദ്വിതീയ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ കണ്ടീഷൻ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുക, സംശയം വ്യക്തമാക്കുന്നതിനോ തള്ളിക്കളയുന്നതിനോ കുട്ടിയുമായി ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റ് കൂടിയാലോചിക്കേണ്ടതുണ്ട്. അന്ധത പോലുള്ള അവസ്ഥകൾ, കേള്വികുറവ് അല്ലെങ്കിൽ മാനസിക അവികസനം ഉചിതമായ സ്പെഷ്യലിസ്റ്റിന് നൽകണം. എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയയുടെ അസുഖങ്ങൾ കാരണം ഒരു അപകടം സംഭവിച്ചാൽ, ആംബുലൻസ് സേവനത്തെ ഉടൻ വിളിക്കണം. ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾ കുറവാണെങ്കിൽ, അടിയന്തിര വൈദ്യസഹായം ആദ്യം ഉപദേശം തേടാവുന്നതാണ്. ദീർഘകാലാടിസ്ഥാനത്തിൽ, വൈകല്യങ്ങൾ ശരിയാക്കാൻ കോസ്മെറ്റിക്, ശസ്ത്രക്രിയാ ഓപ്ഷനുകൾ പങ്കെടുക്കുന്ന ഡോക്ടറുമായി ചർച്ച ചെയ്യണം. നിലവിലുള്ള ലക്ഷണങ്ങളെ ആശ്രയിച്ച്, വിവിധ സൗന്ദര്യവർദ്ധക, ശസ്ത്രക്രിയാ നടപടിക്രമങ്ങൾ പരിഗണിക്കാം. ഉദാഹരണത്തിന്, പല്ലുകളുടെ ഗുരുതരമായ വൈകല്യങ്ങൾ ഓർത്തോഡോണ്ടിക് ആയി ചികിത്സിക്കാം, അതേസമയം തലയോട്ടിയിലെ രോമങ്ങളുടെ തകരാറുകൾ വിഗ്ഗുകൾ ഉപയോഗിച്ച് മറയ്ക്കാം. ഇവ ചർച്ച ചെയ്യാൻ ഒറ്റയ്ക്ക് നടപടികൾ പതിവായി ഡോക്ടറുമായി കൂടിയാലോചിക്കണം.

ചികിത്സയും ചികിത്സയും

ഒരു കാര്യകാരണം രോഗചികില്സ എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയ എന്ന രോഗം നിലവിൽ പ്രായോഗികമല്ല. കാരണം, വിവിധ സിൻഡ്രോമുകൾ ജനിതക വൈകല്യങ്ങളാണ്, അവയിൽ വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിന് നിലവിൽ നിയന്ത്രണമില്ല. എന്നിരുന്നാലും, നിലവിലുള്ള സിൻഡ്രോമിനെ ആശ്രയിച്ച് എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയയ്ക്ക് നിരവധി രോഗലക്ഷണ ചികിത്സ ഓപ്ഷനുകൾ ഉണ്ട്. ഉദാഹരണത്തിന്, സൗന്ദര്യവർദ്ധക, ശസ്ത്രക്രിയാ നടപടിക്രമങ്ങൾ വഴി നിരവധി വൈകല്യങ്ങൾ ഇല്ലാതാക്കാനോ ലഘൂകരിക്കാനോ കഴിയും. പല്ലുകളുടെ ഗുരുതരമായ വൈകല്യങ്ങളുടെ കാര്യത്തിൽ, ഉദാഹരണത്തിന്, ഓർത്തോഡോണ്ടിക് ചികിത്സ നടത്തുന്നു. നഖങ്ങളുടെ വൈകല്യങ്ങളുടെ കാര്യത്തിൽ, ശസ്ത്രക്രിയാ നടപടിക്രമങ്ങൾ പരിഗണിക്കാം. മുടിയുടെ വളർച്ചയിലെ തടസ്സങ്ങൾ തല സാധാരണയായി വിഗ്ഗുകൾ ഉപയോഗിച്ച് മറയ്ക്കാം.

Lo ട്ട്‌ലുക്കും രോഗനിർണയവും

എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയയുടെ എല്ലാ രൂപങ്ങളും വിട്ടുമാറാത്ത രോഗങ്ങളാണ്. അതിനാൽ, ചികിത്സ സാധ്യമല്ല. കൂടുതൽ രോഗനിർണയം എങ്ങനെയിരിക്കും എന്നത് പ്രധാനമായും എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയയുടെ തരത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. രോഗത്തിന്റെ ഗതി അടിസ്ഥാനപരമായി പാരിസ്ഥിതിക സ്വാധീനങ്ങളെയും ചില ജനിതക ഘടകങ്ങളെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തികൾക്ക് ശൈശവാവസ്ഥയിലും തുടക്കത്തിലും വേഗത്തിലും മതിയായ ചികിത്സയും നൽകുന്നു. ബാല്യം, ഒരു സാധാരണ ആയുർദൈർഘ്യം സാധ്യമാണ്, ചുരുങ്ങിയത് എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയയുടെ മിക്ക രൂപങ്ങളിലെങ്കിലും. എന്നിരുന്നാലും, കഠിനമായ ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ അണുബാധകൾ, അമിതമായി ചൂടാകുന്ന കാലഘട്ടങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾ എന്നിവ ആദ്യകാലങ്ങളിൽ സംഭവിക്കുന്നു ബാല്യം, ചില പരിമിതികളും വികസന കാലതാമസങ്ങളും ഉണ്ടാകാം. ഉദാഹരണത്തിന്, ഉചിതമായ പ്രതിരോധ നടപടികൾ വേണ്ടത്ര വേഗത്തിൽ എടുക്കാത്ത അമിത ചൂടാക്കലിന്റെ ആദ്യകാല അവസ്ഥയ്ക്ക് കാരണമാകാം തലച്ചോറ് നാശം, അത് പിന്നീട് മാനസികവും കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ മോട്ടോർ വികസനവും കാലതാമസത്തിന് കാരണമാകും. സമയത്ത് നടത്തിയ ശസ്ത്രക്രിയാ നടപടിക്രമങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു ബാല്യം, ഡെന്റോമാക്‌സിലറി അപാകതകൾക്ക് പ്രായപൂർത്തിയായപ്പോൾ കൂടുതൽ വാക്കാലുള്ള ശസ്ത്രക്രിയാ ചികിത്സ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. എന്തായാലും, ബാധിതരായ വ്യക്തികൾക്ക് പ്രായപൂർത്തിയായപ്പോൾ കൂടുതൽ പരിമിതികളോടെ ജീവിക്കേണ്ടതില്ല.

തടസ്സം

എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയയെ ഇപ്പോഴും വൈദ്യശാസ്ത്ര പരിജ്ഞാനത്തിന്റെ നിലവിലെ അവസ്ഥയിൽ കാര്യകാരണമായി തടയാൻ കഴിയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ചികിത്സാ സഹായത്തോടെ നടപടികൾ വ്യക്തിഗത കേസുമായി പൊരുത്തപ്പെട്ടു, പല രോഗികളും ഉയർന്ന ജീവിത നിലവാരം കൈവരിക്കുന്നു.

ഫോളോ അപ്പ്

ഈ രോഗത്തിൽ, നടപടികൾ അല്ലെങ്കിൽ ആഫ്റ്റർകെയറിനുള്ള ഓപ്ഷനുകൾ സാധാരണയായി താരതമ്യേന ബുദ്ധിമുട്ടുള്ളതോ അസാധ്യമോ ആണെന്ന് തെളിയിക്കുന്നു. ഒന്നാമതായി, ഇതിന് ദ്രുതഗതിയിലുള്ളതും, എല്ലാറ്റിനുമുപരിയായി, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ നേരത്തേ കണ്ടെത്തുന്നതും രോഗനിർണ്ണയവും ആവശ്യമാണ്, അതിനാൽ കൂടുതൽ സങ്കീർണതകൾ അല്ലെങ്കിൽ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ കൂടുതൽ വഷളാക്കുന്നത് ഒഴിവാക്കാനാകും. രോഗം സ്വയം സുഖപ്പെടുത്തുന്നതും സാധ്യമല്ല, അതിനാൽ നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയം എല്ലായ്പ്പോഴും രോഗത്തിന്റെ തുടർന്നുള്ള ഗതിയിൽ നല്ല സ്വാധീനം ചെലുത്തുന്നു. ഈ രോഗത്തിന് ജനിതക കാരണവും ഉള്ളതിനാൽ, രോഗിക്ക് കുട്ടികളുണ്ടാകണമെങ്കിൽ ജനിതക പരിശോധനയും നടത്താം. ഇത് കുട്ടികളിലേക്ക് രോഗം പകരുന്നത് തടയാം. ഈ രോഗത്തിന്റെ ചികിത്സ ശസ്ത്രക്രിയാ ഇടപെടലുകളുടെ സഹായത്തോടെയാണ് നടത്തുന്നത്. അത്തരം പ്രവർത്തനങ്ങൾക്ക് ശേഷം, രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തി ഏത് സാഹചര്യത്തിലും വിശ്രമിക്കുകയും അവന്റെ ശരീരം പരിപാലിക്കുകയും വേണം. സമ്മർദ്ദകരമായ പ്രവർത്തനങ്ങളിൽ നിന്ന് വിട്ടുനിൽക്കാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. നഖങ്ങളിലോ മുടിയിലോ എന്തെങ്കിലും അസ്വസ്ഥതയുണ്ടെങ്കിൽ, ഉടനടി ചികിത്സയ്ക്കായി ഉടൻ ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. ഈ രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ ആയുർദൈർഘ്യത്തെ പ്രതികൂലമായി ബാധിക്കുന്നില്ല.

നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്നതെന്താണ്

ഹൈപ്പർതേർമിയ ഉള്ള രോഗികൾ അനിയന്ത്രിതമായ ചൂടിൽ സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്ന സാഹചര്യങ്ങളിൽ പ്രവേശിക്കാതിരിക്കാൻ അവരുടെ ദൈനംദിന അന്തരീക്ഷത്തിൽ ശ്രദ്ധിക്കണം. അതിനാൽ, രോഗബാധിതരായ വ്യക്തികൾ പ്രത്യേക കൂളിംഗ് വസ്ത്രങ്ങളും തൊപ്പികളും ധരിക്കുക മാത്രമല്ല, വർഷം മുഴുവനും ചൂട് കൊടുമുടികളുടെ അഭാവത്തിന്റെ സവിശേഷതയായ കാലാവസ്ഥാപരമായി കൂടുതൽ അനുകൂലമായ പ്രദേശങ്ങളിൽ താമസിക്കുന്നത് പരിഗണിക്കാനും ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. കൂളിംഗ് ഡ്രിങ്ക്‌സിന്റെ പതിവ് ജലാംശം, നനഞ്ഞ വസ്ത്രങ്ങൾ എന്നിവ ചൂടുള്ള പ്രദേശങ്ങളിൽ പോലും തണുപ്പിനെ സ്വാഗതം ചെയ്യാൻ സഹായിക്കും. പതിവ് തണുത്ത ഷവർ, കുട്ടിക്കാലത്ത് സ്പോർട്സ് ഒഴിവാക്കൽ, മോയ്സ്ചറൈസിംഗ് പതിവ് ഉപയോഗം കണ്ണ് തുള്ളികൾ ദൈനംദിന ജീവിതത്തിലെ പല നടപടികളിൽ ചിലത് മാത്രമാണ് നേതൃത്വം രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ ശ്രദ്ധേയമായ ലഘൂകരണത്തിന്. ഡെന്റൽ വൈകല്യങ്ങളുടെ ഉയർന്ന നിരക്ക്, ഇവയുടെ സഹായത്തോടെ ഉചിതമായ സൗന്ദര്യാത്മക പുനരധിവാസ നടപടികളിലൂടെ പ്രതിരോധിക്കാൻ കഴിയും. പല്ലുകൾ. പതിവായി ബന്ധപ്പെട്ട താടിയെല്ലിലെ തകരാറുകൾ തിരുത്തുന്നത് വ്യക്തമായ ഉച്ചാരണം, മെച്ചപ്പെട്ട ച്യൂയിംഗ് സ്വഭാവം, കാഴ്ചയിൽ മെച്ചപ്പെട്ട രൂപം എന്നിവയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ഇത് മെച്ചപ്പെട്ട ജീവിത നിലവാരത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഭാഷാവൈകല്യചികിത്സ എക്ടോഡെർമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട സംസാര, ഉച്ചാരണ വൈകല്യങ്ങളെ ഫലപ്രദമായി ചികിത്സിക്കുകയും ആത്മാഭിമാനവും സാമൂഹിക കഴിവും വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ സഹായിക്കുകയും ചെയ്യും. മനഃശാസ്ത്രപരമായി സ്വയം സ്ഥിരത കൈവരിക്കുന്നതിനും രോഗത്തിൻറെ എല്ലാ രോഗലക്ഷണങ്ങൾക്കിടയിലും പരമാവധി ജീവിതനിലവാരം നേടുന്നതിനും, ചില സ്വയം സഹായ സംഘങ്ങൾ രോഗത്തെ ദൈനംദിനം കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നതിനും അതുപോലെ ബാധിച്ച ആളുകളുമായി ആശയവിനിമയം നടത്തുന്നതിനും സഹായം വാഗ്ദാനം ചെയ്യുന്നു. .