ചികിത്സാ ലക്ഷ്യങ്ങൾ
- രോഗലക്ഷണശാസ്ത്രത്തിന്റെ മെച്ചപ്പെടുത്തൽ
- ഒഴിവാക്കൽ (രോഗ ലക്ഷണങ്ങളുടെ തിരോധാനം).
- അതിജീവന സമയം നീട്ടുന്നു
- സൌഖ്യമാക്കൽ
തെറാപ്പി ശുപാർശകൾ
- ആരംഭിക്കുന്നു രോഗചികില്സ BCR-ABL നില ലഭിക്കുന്നതിന് മുമ്പ്: ല്യൂകോസൈറ്റുകളുടെ എണ്ണം> 40 / μl ആണെങ്കിൽ ഹൈഡ്രോക്സിയൂറിയ (100,000 mg / kg bw) (ല്യൂക്കോസ്റ്റാസിസ് ഒഴിവാക്കൽ / സമാഹരിക്കൽ ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ in രക്തം പാത്രങ്ങൾ തത്ഫലമായി വാസ്കുലർ ആക്ഷേപം).
- ട്യൂമർ ലിസിസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ പ്രോഫിലാക്സിസ് (ടി‌എൽ‌എസ്; ധാരാളം ട്യൂമർ സെല്ലുകൾ പെട്ടെന്ന് നശിപ്പിക്കുമ്പോൾ ഉണ്ടാകുന്ന ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന മെറ്റബോളിക് പാളം തെറ്റുന്നു): മൂത്രത്തിന്റെ പിഎച്ച് 6.4-6.8 ആയി ക്രമീകരിക്കുക സോഡിയം ബൈകാർബണേറ്റ് (1-2 ഗ്രാം / പ്രതിദിന പോ) ,. യൂറിക് ആസിഡ് ക്ലിയറൻസ്.
- സാന്തൈൻ ഓക്സിഡേസ് ഇൻഹിബിറ്റർ ഫെബുക്സോസ്റ്റാറ്റ് (ഇന്റർമീഡിയറ്റ് ടി‌എൽ‌എസ് അപകടസാധ്യതയ്ക്കായി).
- റാസ്ബുറിക്കേസ് (ഉയർന്ന ടി‌എൽ‌എസ് അപകടസാധ്യതയ്ക്കായി).
- ആജീവനാന്തം രോഗചികില്സ വിട്ടുമാറാത്ത ഘട്ടത്തിൽ (<15% സ്ഫോടനങ്ങൾ രക്തം or മജ്ജ) ക്രോണിക് മൈലോയിഡിന്റെ രക്താർബുദം (സി‌എം‌എൽ) രോഗത്തിൻറെ പുന pse സ്ഥാപനവും സാധ്യമായ പുരോഗതിയും തടയുന്നതിന് (ചുവടെ കാണുക) അല്ലെങ്കിൽ സ്ഫോടന പ്രതിസന്ധി. വിട്ടുമാറാത്ത ബയോളജിക്കിലെ ഒരു വിൽപ്പന തന്ത്രം രക്താർബുദം. ചികിത്സ-രഹിത റിമിഷൻ (ടി‌എഫ്‌ആർ) ഘട്ടത്തിലേക്ക് പ്രവേശിച്ച 190 പങ്കാളികളിൽ നടത്തിയ പഠനത്തിൽ, 51.6 ശതമാനത്തിൽ ഒരു പ്രധാന തന്മാത്രാ പ്രതികരണം (എംഎംആർ), എംആർ 4.5 (= ബിസിആർ-എബിഎൽ ട്രാൻസ്ക്രിപ്റ്റുകളിൽ 4.5 ലോഗ് ലെവലുകൾ കുറയുന്നു അന്താരാഷ്ട്ര തലത്തിൽ 0.0032% വരെ)) ഭൂരിപക്ഷത്തിൽ. നിലോട്ടിനിബ് രോഗചികില്സ (ചുവടെ കാണുക) 86 രോഗികളിൽ പുനരാരംഭിച്ചു. തെറാപ്പി പുനരാരംഭിച്ചതിന്റെ ഫലമായി 85 രോഗികളിൽ കുറഞ്ഞത് MMR എങ്കിലും. തെറാപ്പി പുനരാരംഭിച്ച് 40 ആഴ്ചയ്ക്കുള്ളിൽ, BCR-ABL ലോഡ് 4.5% (89/76) ൽ MR 86 ലേക്ക് മടങ്ങി.
- ഫസ്റ്റ്-ലൈൻ തെറാപ്പിക്ക്, ടൈറോസിൻ കൈനാസ് ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ (ടി കെ; ഇമാറ്റിനിബ്; ഇമാറ്റിനിബ് പ്രതിരോധത്തിന്റെ കാര്യത്തിൽ, ദസതിനിബ്, നിലോട്ടിനിബ്); കുറിപ്പ്: ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി വീണ്ടും സജീവമാക്കാനുള്ള സാധ്യത:
- വിത്ത് തെറാപ്പി ആരംഭിച്ച് 10.9 വർഷത്തിന് ഇമാറ്റിനിബ്84.4 ശതമാനം പേർ ഇപ്പോഴും ജീവിച്ചിരിപ്പുണ്ട്
- 0.1 മാസത്തിൽ ഒപ്റ്റിമൽ ഫലം നേടിയ രോഗികൾ (ബിസിആർ-എബിഎൽ അളവ് <18% കുറയുന്ന പ്രധാന തന്മാത്രാ പ്രതികരണം): അതിജീവന നിരക്ക്> 90%
- ട്യൂമർ ഭാരം നിരവധി ലോഗ് ലെവലുകൾ കുറച്ചതിനുശേഷം, നിയന്ത്രിത നിർത്തലാക്കൽ മരുന്നുകൾ ഇത് സാധ്യമാണ് (= തെറാപ്പി-ഫ്രീ റിമിഷൻ (TFR)).
- എസ് ഇമാറ്റിനിബ് പെഗിലേറ്റഡ് IFN-a2a ഉപയോഗിച്ച് ആഴത്തിലുള്ള തന്മാത്രാ പ്രതികരണം വർദ്ധിക്കുന്നു. ടി‌കെ‌ഐ തെറാപ്പിക്ക് ശേഷം ഐ‌എഫ്‌എൻ ഉപയോഗിച്ചുള്ള മെയിന്റനൻസ് തെറാപ്പി നല്ല ദീർഘകാല റിമിഷനുകൾക്ക് കാരണമാകുന്നു.
- ടൈം-ലൈൻ തെറാപ്പിക്ക്, ഇന്റർഫെറോണുകൾ; ഒരുപക്ഷേ ഹൈഡ്രോക്സിറിയ അല്ലെങ്കിൽ സൈറ്റോസിൻ അറബിനോസൈഡ് (40-60% ലെ ഹെമറ്റോളജിക്, സൈറ്റോജെനെറ്റിക് റിമിഷൻ); ബോസുട്ടിനിബ് കുറഞ്ഞത് മറ്റൊരു ടി‌കെ‌ഐ ഉപയോഗിച്ചും മുൻ‌കൂട്ടി ചികിത്സിച്ചാലും രണ്ടാം-വരി തെറാപ്പിയിൽ ഉപയോഗിക്കാം ഇമാറ്റിനിബ്, ദസതിനിബ്, ഒപ്പം നിലോട്ടിനിബ് ഉചിതമായ ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകളായി പരിഗണിക്കില്ല. പാർശ്വ ഫലങ്ങൾ: ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി, ചുണങ്ങു, അതിസാരം (അതിസാരം).
- പൊനാറ്റിനിബ് (മൂന്നാം തലമുറ ടി‌കെ‌ഐ): ടി 315 ഐ മ്യൂട്ടേഷൻ ഉള്ള സി‌എം‌എൽ രോഗികളിലും മറ്റ് ടി‌കെ‌ഐകൾ സൂചിപ്പിക്കാത്ത സാഹചര്യങ്ങളിലും തിരഞ്ഞെടുക്കാനുള്ള തെറാപ്പി; പാർശ്വഫലങ്ങൾ: വാസോ-ഒക്ലൂസീവ് രോഗം, ത്രോംബോട്ടിക് സംഭവങ്ങൾ, പാൻക്രിയാറ്റിസ് (പാൻക്രിയാസിന്റെ വീക്കം), കഠിനമായ ചുണങ്ങു;
- അസ്സിമിനിബ്: ടൈറോസിൻ കൈനാസ് ഡൊമെയ്‌നിലല്ല, മറിച്ച് മിറിസ്റ്റൈൽ ബൈൻഡിംഗ് സൈറ്റിലേക്കാണ് ഇത് തടയുന്നത്: ഇത് ബിസിആർ-എബിഎൽ ഫ്യൂഷൻ പ്രോട്ടീനെ മന്ദഗതിയിലാക്കുന്നു. ക്രോമോസോമുകൾ 9 ഉം 22 ഉം (“ഫിലാഡൽഫിയ ക്രോമസോം”); മിക്ക രോഗികളും കുറഞ്ഞത് ഹെമറ്റോളജിക് റിമിഷൻ നേടി (സാധാരണവൽക്കരണം രക്തം എണ്ണം) (ഘട്ടം I പഠിക്കുന്നു).
- കുറിപ്പ്: പതിവ് ഫോളോ-അപ്പ് (സൈറ്റോജെനെറ്റിക് പരിശോധനയും തന്മാത്രയും ജനിതകശാസ്ത്രം) റിമിഷൻ നില വിലയിരുത്തുന്നതിന്.
- അലോജെനിക് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ വഴി മാത്രമേ സി‌എം‌എല്ലിന്റെ ചികിത്സ സാധ്യമാകൂ; സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ ലഭിക്കാത്ത രോഗികൾ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ തുടർച്ചയായ മരുന്നുകൾക്കായി തയ്യാറാകണം
- “കൂടുതൽ തെറാപ്പി” എന്നതിന് കീഴിലും കാണുക (സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ).
കുറിപ്പ്: ത്വരിതപ്പെടുത്തിയ ഘട്ടത്തിനുള്ള മാനദണ്ഡങ്ങൾ ഇവയാണ്:
- രക്തത്തിൽ 10-19% സ്ഫോടനങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ മജ്ജ അഥവാ.
- Blood രക്തത്തിലോ അസ്ഥിമജ്ജയിലോ 20% ബാസോഫിൽസ് അല്ലെങ്കിൽ
- തെറാപ്പി-സ്വതന്ത്ര ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ <100,000 / orl അല്ലെങ്കിൽ
- സാധാരണ പരിധിക്കു മുകളിലുള്ള രക്തത്തിലെ ത്രോംബോസൈറ്റോസിസ് (പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ (ത്രോംബോസൈറ്റുകൾ))> 1,000,000 / μl, തെറാപ്പിക്ക് പ്രതികരിക്കാത്തവ അല്ലെങ്കിൽ
- ചികിത്സയ്ക്കിടയിലും പിഎച്ച് + സെല്ലുകളുടെ അധിക ക്ലോണൽ ക്രോമസോം “പ്രധാന റൂട്ട് വ്യതിയാനങ്ങൾ” (രണ്ടാം പിഎച്ച് ക്രോമസോം, ട്രൈസോമി 2, ഐസോക്രോമസോം 8 ക്യു, ട്രൈസോമി 17, സങ്കീർണ്ണമായ കാരിയോടൈപ്പ്, ക്രോമസോം സെഗ്‌മെന്റിന്റെ വ്യതിയാനങ്ങൾ 19q3); അഥവാ
- പുതുതായി രൂപംകൊണ്ട ക്ലോണൽ പരിണാമം അല്ലെങ്കിൽ
- തെറാപ്പിക്ക് പ്രതികരിക്കാത്ത പ്രോഗ്രസീവ് സ്പ്ലെനോമെഗാലി (സ്പ്ലെനോമെഗാലി), ഉയരുന്ന ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ
മറ്റ് സൂചനകൾ
- മിനിമം റെസിഡ്യൂവൽ ഡിസീസ് (എംആർഡി) കണ്ടെത്തൽ പരിധിക്ക് താഴെയാണെങ്കിൽ, ടൈറോസിൻ കൈനാസ് ഇൻഹിബിറ്റർ ഇമാറ്റിനിബ് കൂടുതൽ അപകടസാധ്യതയില്ലാതെ താൽക്കാലികമായി നിർത്താനാകും.
