പ്രധാനമായും മുഖത്ത് മാത്രമല്ല, കൈകളിലും കാലുകളിലും അല്ലെങ്കിൽ വീക്കം സംഭവിക്കുന്നതും എന്നാൽ പലപ്പോഴും ഉച്ചരിക്കുന്നതുമായ എപ്പിസോഡുകൾ ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖ: അത്തരം ലക്ഷണങ്ങൾ ആൻജിയോഡീമയെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. ഇത് സാധാരണയായി സംഭവിക്കുന്നത് ഒരു പശ്ചാത്തലത്തിലാണ് അലർജി പ്രതിവിധി; വളരെ അപൂർവമായി, ഇത് ഒരു അപായ രോഗം മൂലമാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, അധിക ചെറുകുടലിൽ പരാതികൾ സാധാരണയായി സംഭവിക്കാറുണ്ട്. വീക്കം കാരണമാകുന്നു വെള്ളം subcutaneous ടിഷ്യുവിൽ അടിഞ്ഞു കൂടൽ (എഡിമ); മുൻകാലങ്ങളിൽ മുഖത്തിന്റെ ആൻജിയോഡീമ എന്നും വിളിച്ചിരുന്നു ക്വിൻ‌കെയുടെ എഡിമ.
ആൻജിയോഡീമയുടെ രൂപങ്ങൾ
ആദ്യം, ആൻജിയോഡീമയുടെ രണ്ട് രൂപങ്ങൾ വേർതിരിച്ചറിയണം, കാരണം ഇവ രണ്ടിനും പ്രധാനമായും വ്യത്യസ്ത ചികിത്സകൾ ആവശ്യമാണ്:
- ആൻജിയോഡീമ ഉണ്ടാകുന്നത് ഒന്നുകിൽ ന്യൂറോ ട്രാൻസ്മിറ്റർ ഹിസ്റ്റമിൻ (ഹിസ്റ്റാമൈൻ-മെഡിയേറ്റഡ് ആൻജിയോഡെമ), ഇത് ഒരു സമയത്ത് വർദ്ധിച്ച അളവിൽ പുറത്തുവിടുന്നു അലർജി അല്ലെങ്കിൽ അസഹിഷ്ണുത പ്രതികരണം, ഉദാഹരണത്തിന് മരുന്നുകൾ. ഈ സംവിധാനം തേനീച്ചക്കൂടുകളിൽ സംഭവിക്കുന്നതിന് സമാനമാണ് (തേനീച്ചക്കൂടുകൾ).
- ഒരു പ്രത്യേക തന്മാത്രയുടെ അപര്യാപ്തമായ പ്രവർത്തനം വളരെ അപൂർവമാണ് - സി 1 ഇൻഹിബിറ്റർ (സി 1 ഇൻഹിബിറ്റർ കുറവുള്ള ആൻജിയോഡീമ - ഹ്രസ്വ: എഎഇ), ഇത് സാധാരണയായി മന്ദഗതിയിലാക്കുന്നു രോഗപ്രതിരോധ അനിയന്ത്രിതമായ പ്രതികരണങ്ങളിൽ. ഈ ഫോം കൂടുതലും പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു, അതിനാൽ അപായമാണ് (പാരമ്പര്യ ആൻജിയോഡെമ - ചുരുക്കത്തിൽ: HAE). ഈ സി 1 ഇൻ‌ഹിബിറ്ററിന്റെ കുറവുകളുടെ സ്വായത്തമാക്കിയ രൂപങ്ങൾ ലിംഫറ്റിക് സിസ്റ്റത്തിന്റെ ക്യാൻ‌സറിൻറെ പശ്ചാത്തലത്തിലോ അല്ലെങ്കിൽ അതിന്റെ ഫലമായോ ഉണ്ടാകുന്നു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ.
പാരമ്പര്യ ആൻജിയോഡീമയുടെ കാരണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
രോഗികളിൽ പാരമ്പര്യ ആൻജിയോഡെമ, എന്ന പ്രോട്ടീന്റെ ലെവൽ സി 1 എസ്റ്റെറേസ് ഇൻഹിബിറ്റർ ൽ കുറഞ്ഞു രക്തം പ്ലാസ്മ. ഈ പ്രോട്ടീൻ പൂരക വ്യവസ്ഥയുടെ ആദ്യ ഘടകത്തെ തടയുന്നു. കോംപ്ലിമെന്റ് സിസ്റ്റം, സെറം ഒരു കാസ്കേഡ് ഉൾക്കൊള്ളുന്നു പ്രോട്ടീനുകൾ അത് മനുഷ്യ ശരീരത്തിന്റെ രോഗപ്രതിരോധ, കോശജ്വലന പ്രതികരണത്തിൽ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. ഈ തകരാറ് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു - ഒരു രക്ഷകർത്താവിനെ ബാധിച്ചാൽ, ഒരു കുട്ടിക്ക് ഈ അസുഖം പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കാനുള്ള 50 ശതമാനം അപകടസാധ്യതയുണ്ട്.
ആരെയാണ് ബാധിക്കുന്നത്, എന്തുകൊണ്ട്?
എച്ച്‌എ‌ഇ ലക്ഷണങ്ങളുടെ ആരംഭ പ്രായം വ്യാപകമായി വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു, പക്ഷേ ജീവിതത്തിലെ ആദ്യ ദശകത്തിൽ ആവൃത്തിയുടെ ഒരു കൊടുമുടി കാണപ്പെടുന്നു, രണ്ടാമത്തേതിൽ രണ്ടാമത്തേതും. ഏകദേശം 75% രോഗികളും 20 വയസ്സ് എത്തുമ്പോഴേക്കും രോഗലക്ഷണങ്ങളാണ് കാണപ്പെടുന്നത്. പ്രായപൂർത്തിയാകുമ്പോഴും പ്രായപൂർത്തിയാകുമ്പോഴും ആക്രമണങ്ങൾ കൂടുതലായി സംഭവിക്കുന്നതായി തോന്നുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, ജനന നിയന്ത്രണ ഗുളികകൾ കഴിക്കുന്നത് മുമ്പ് ശ്രദ്ധേയമല്ലാത്ത സ്ത്രീ രോഗികളിൽ ആദ്യത്തെ HAE ആക്രമണത്തിന് കാരണമാകുമെന്ന് റിപ്പോർട്ടുചെയ്‌തു. മറ്റൊരു ട്രിഗറിംഗ് ഘടകം ഒരു അണുബാധയായിരിക്കാം, ഉദാഹരണത്തിന് അസാധാരണമല്ലാത്ത വൈറൽ അണുബാധ മോണോ ന്യൂക്ലിയോസിസ് (ഫൈഫർ ഗ്രന്ഥി പനി). പ്രത്യക്ഷമായ ബാഹ്യ കാരണങ്ങളില്ലാതെ ആക്രമണങ്ങളും സംഭവിക്കാം; സമ്മര്ദ്ദം, ഉത്കണ്ഠ അല്ലെങ്കിൽ ചെറിയ പരിക്കുകൾ അവരെ പ്രകോപിപ്പിക്കും. ഉദാഹരണത്തിന്, ഡെന്റൽ ചികിത്സകൾ ശ്വാസനാളങ്ങളിൽ മ്യൂക്കോസൽ വീക്കത്തിന് കാരണമാകും. കൂടാതെ, മറ്റ് ട്രിഗറുകൾ (ഉദാഹരണത്തിന്, പുൽത്തകിടി മുറിച്ചതിന് ശേഷം കൈ വീർക്കൽ, എഴുത്ത്, ചുറ്റിക മുതലായവ) വിവരിച്ചിട്ടുണ്ട്.
ആർത്തവത്തിലും ഗർഭകാലത്തും പാരമ്പര്യ ആൻജിയോഡീമ.
സ്ത്രീകളിൽ, തീണ്ടാരി ഒപ്പം ഗര്ഭം രോഗ പ്രവർത്തനങ്ങളിൽ സ്വാധീനം ചെലുത്തുന്നതായി തോന്നുന്നു. ചില സ്ത്രീകൾ അവരുടെ ആർത്തവ സമയത്ത് ആക്രമണങ്ങളുടെ എണ്ണത്തിൽ വർദ്ധനവ് രേഖപ്പെടുത്തുന്നു. സമയത്ത് ഗര്ഭം, ചില രോഗികൾ ആക്രമണങ്ങളുടെ വർദ്ധിച്ച ആവൃത്തി റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യുന്നു, മറ്റുള്ളവർ കുറഞ്ഞ ആവൃത്തി റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യുന്നു. ഉപയോഗം വാക്കാലുള്ള ഗർഭനിരോധന ഉറകൾ (ജനന നിയന്ത്രണ ഗുളികകൾ, പ്രത്യേകിച്ച് ഈസ്ട്രജൻ കൂടുതലുള്ളവ) അല്ലെങ്കിൽ ഹോർമോൺ അടങ്ങിയ ഗർഭാശയ ഉപകരണങ്ങൾ മ്യൂക്കോസൽ വീക്കത്തിന്റെ ആവൃത്തിയും തീവ്രതയും വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതായി കാണുന്നു.
പാരമ്പര്യ ആൻജിയോഡീമ: ലക്ഷണങ്ങൾ.
എച്ച്‌എ‌ഇ രോഗത്തിൻറെ സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ വേദനയില്ലാത്തതും നോൺ‌പ്രൂറിറ്റിക് വീക്കങ്ങളുടെ നിറമില്ലാത്തതും നിറമില്ലാത്തതും subcutaneous ടിഷ്യൂകളിലോ അല്ലെങ്കിൽ നിശിതമോ ആണ്. വയറുവേദന മറ്റ് കാരണങ്ങളൊന്നുമില്ലാതെ. 30 മിനിറ്റ് മുതൽ ഏതാനും മണിക്കൂറുകൾക്ക് ശേഷം എഡിമ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്ന സൈറ്റിൽ രോഗികൾ പലപ്പോഴും ഇറുകിയതായി റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യുന്നു. വീക്കം കുറഞ്ഞത് നാല് മണിക്കൂറെങ്കിലും നീണ്ടുനിൽക്കും - ശരാശരി 24 മുതൽ 72 മണിക്കൂർ വരെ - എന്നാൽ ഒറ്റപ്പെട്ട കേസുകളിൽ കൂടുതൽ നേരം നീണ്ടുനിൽക്കാം.
പാരമ്പര്യ ആൻജിയോഡീമയുടെ ആവൃത്തി.
എച്ച്‌എ‌ഇ ആക്രമണങ്ങളുടെ ആവൃത്തി വളരെയധികം വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ചില രോഗികൾ വളരെക്കാലം രോഗലക്ഷണങ്ങളില്ലാത്തവരാണ്, തുടർന്ന് ചെറിയ ഇടവേളകളിൽ വീക്കം സംഭവിക്കുന്നു. മറ്റ് രോഗികൾക്ക് ഹ്രസ്വവും കൃത്യമായതുമായ ഇടവേളകളിൽ ആക്രമണം അനുഭവപ്പെടുന്നു.
പാരമ്പര്യ ആൻജിയോഡീമയുടെ സങ്കീർണതകൾ.
ആക്രമണങ്ങൾ സംഭവിക്കുമ്പോൾ പ്രത്യേകിച്ച് അപകടകരമാണ് ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖ.ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ദി മ്യൂക്കോസ എയർവേ അടയ്‌ക്കുകയും അടിയന്തിരാവസ്ഥയുടെ പ്രകടനം ആവശ്യമായി വരാം ട്രാക്കിയോടോമി (വിൻഡ് പൈപ്പ് മുറിവ്). ശ്വാസനാളത്തിലെ ചികിത്സയില്ലാത്ത മ്യൂക്കോസൽ വീക്കം എച്ച്‌എ‌ഇ രോഗികളിൽ മരണത്തിന് ഒരു പ്രധാന കാരണമാണ്. എച്ച്‌എ‌ഇ മുമ്പ് തിരിച്ചറിഞ്ഞിരുന്നില്ലെങ്കിൽ, മരണനിരക്ക് 25 മുതൽ 30 ശതമാനം വരെ മുൻകാലങ്ങളിൽ നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. അതിനാൽ, മ്യൂക്കോസൽ വീക്കം സംഭവിച്ചാൽ ശാസനാളദാരം, ഉടനടി ഭരണകൂടം സി 1-എസ്റ്റെറേസ് ഇൻഹിബിറ്റർ കോൺസെൻട്രേറ്റും വൈദ്യചികിത്സയും അത്യാവശ്യമാണ്.
