പാരമ്പര്യ പാമോപ്ലാന്റർ കെരാട്ടോസിസ്: കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ

ഈന്തപ്പനകളുടെയും കാലുകളുടെയും കാലുകളുടെ വിവിധതരം, ജനിതകപരമായി നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്ന കെരാറ്റിനൈസേഷൻ തകരാറുകൾ വിവരിക്കാൻ പാരമ്പര്യ പാമോപ്ലാന്റാർ കെരാട്ടോസിസ് എന്ന പദം ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഇവ ഡിഫ്യൂസ് അല്ലെങ്കിൽ ഫോക്കൽ പാമോപ്ലാന്റാർ ഹൈപ്പർകെരാട്ടോസുകളാണ്. പാമോപ്ലാന്ററിന്റെ പാരമ്പര്യരൂപങ്ങൾ കെരാട്ടോസുകൾ പ്രധാനമായും ഒരു ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ രീതിയിലാണ് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നത്, സാധാരണയായി തുടക്കത്തിൽ തന്നെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടും ബാല്യം ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ അല്ലെങ്കിൽ രണ്ടാം വർഷത്തിൽ.

എന്താണ് പാരമ്പര്യ പാംപ്ലാന്റാർ കെരാട്ടോസിസ്?

ജനിതകപരമായി നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്ന വൈവിധ്യമാർന്ന പ്രകടനങ്ങൾ ഹൈപ്പർകെരാട്ടോസിസ് പാരമ്പര്യ പാംപ്ലാന്റാർ കെരാട്ടോസിസ് (പി‌കെ‌കെ) എന്ന പദത്തിന് കീഴിൽ സംഗ്രഹിച്ചിരിക്കുന്ന ഈന്തപ്പനകളുടെയും കാലുകളുടെയും കാലുകൾക്ക് തുല്യമായ വൈവിധ്യമാർന്ന രോഗലക്ഷണശാസ്ത്രം അവതരിപ്പിക്കുന്നു. ഏറ്റെടുത്ത പാമോപ്ലാന്റാർ ഹൈപ്പർകെരാറ്റോസുകളും ഒരുപോലെ വലിയ വൈവിധ്യമാർന്നവയാണ്. അവ അണുബാധ, മലിനീകരണം അല്ലെങ്കിൽ മരുന്നുകളുടെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ എന്നിവ മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. രണ്ട് രൂപങ്ങൾ തമ്മിലുള്ള ഒരു പ്രധാന, എന്നാൽ പര്യാപ്തമായ സവിശേഷത, ഡിസോർഡർ ആരംഭിക്കുന്ന സമയമാണ്. ന്റെ മിക്ക ജനിതക രൂപങ്ങളിലും ഹൈപ്പർകെരാട്ടോസിസ്, ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ നേരത്തെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടും ബാല്യം ഒന്നോ രണ്ടോ വയസ്സിൽ. രോഗകാരിയായ വസ്തുക്കളുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്നതുവരെ, സാധാരണയായി പ്രായപൂർത്തിയാകുന്നതുവരെ രോഗത്തിന്റെ സ്വായത്തമാക്കിയ രൂപങ്ങൾ ദൃശ്യമാകില്ല. പതിവായി, പാരമ്പര്യ പാംപ്ലാന്റാർ കെരാട്ടോസുകൾ കണ്ണുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ചെവികൾ പോലുള്ള മറ്റ് അവയവങ്ങളുടെ പ്രവർത്തന വൈകല്യവുമായി അല്ലെങ്കിൽ കേന്ദ്രത്തിന്റെ വികസന തകരാറുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു നാഡീവ്യൂഹം. ചില പാരമ്പര്യ പാംപ്ലാന്റാർ കെരാട്ടോസുകൾ റിച്ച്‌നർ-ഹാൻ‌ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം പോലുള്ള ജനിതക എൻസൈം തകരാറുമൂലം നേരിട്ടല്ല, പരോക്ഷമായി സംഭവിക്കുന്നത്. സിൻഡ്രോം ടൈറോസിനെമിയ തരം II ന് സമാനമാണ്. ഒരു കാരണം ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ, അസാധാരണമായ ശേഖരണം അമിനോ ആസിഡുകൾ ടൈറോസിൻ, ഫെനിലലനൈൻ എന്നിവ സംഭവിക്കുന്നു, ഇത് പാമോപ്ലാന്ററിന്റെ രോഗ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്നു ഹൈപ്പർകെരാട്ടോസിസ്.

കാരണങ്ങൾ

പാരമ്പര്യ പാംപ്ലാന്റാർ കെരാട്ടോസുകളുടെ വൈവിധ്യമാർന്ന പ്രകടനങ്ങൾ ഇതിനകം തന്നെ രോഗത്തിന് കാരണമാകുന്ന ഒരൊറ്റ ജനിതക വൈകല്യമാകാൻ കഴിയില്ലെന്ന് സൂചിപ്പിക്കുന്നു. വാസ്തവത്തിൽ, പലതരം ജീനുകളിൽ കാരണമായ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ രേഖപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട് ക്രോമോസോമുകൾ. നിർദ്ദിഷ്ട കെരാറ്റിൻ എൻകോഡ് ചെയ്യുന്ന ജീനുകളാണ് ഇവ പ്രോട്ടീനുകൾ. ജീൻ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ തെറ്റായ കോഡിംഗിന് കാരണമാകുന്നു പ്രോട്ടീനുകൾ, ഇത് സാധാരണയായി പ്രവർത്തനം നഷ്‌ടപ്പെടുന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. റിച്ച്‌നർ-ഹാൻ‌ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം പോലുള്ള ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, a ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ ഇല്ല നേതൃത്വം ഒരു കെരാറ്റിൻ പ്രോട്ടീന്റെ തെറ്റായ കോഡിംഗിലേക്ക്, ഉദാഹരണത്തിന്, ടൈറോസിൻ അമിനോട്രാൻസ്ഫെറേസിന്റെ ഉപരോധത്തിലേക്ക്, അതിനാൽ ടൈറോസിനും ഫെനിലലനൈനും ശരീരത്തിൽ വളരെയധികം ശേഖരിക്കപ്പെടും. തത്ഫലമായുണ്ടാകുന്ന പാമോപ്ലാന്റാർ കെരാട്ടോസിസും സ്വായത്തമാക്കിയ ഹൈപ്പർകെരാട്ടോസിസിന്റെ സവിശേഷതകൾ നിറവേറ്റുന്നു.

ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ

മനുഷ്യന്റെ മുകളിലെ പാളിയിൽ ത്വക്ക്, എപിഡെർമിസ് അല്ലെങ്കിൽ പുറംതൊലി, പുതിയ ചർമ്മകോശങ്ങൾ ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രണിലെ തുടർച്ചയായ പ്രക്രിയയിൽ രൂപം കൊള്ളുന്നു, ഇത് എപ്പിഡെർമിസിനെ ചർമ്മത്തിൽ നിന്നോ ചർമ്മത്തിൽ നിന്നോ വേർതിരിക്കുന്നു. ഇവ ക്രമേണ ഉപരിതലത്തിലേക്ക് മാറുന്ന കൊമ്പുള്ള കോശങ്ങളാണ് ത്വക്ക്, അവയുടെ ന്യൂക്ലിയസ് നഷ്ടപ്പെടുകയും എപ്പിഡെർമിസിനുള്ളിൽ കൂടുതൽ കെരാറ്റിനൈസ് ചെയ്യപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു. ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രെൻ മുതൽ ഉപരിതലത്തിലേക്ക് സെല്ലുകളുടെ മൈഗ്രേഷൻ ത്വക്ക് 28 ദിവസമെടുക്കും. അവിടെ ചെന്നുകഴിഞ്ഞാൽ, കൊമ്പൻ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ ചർമ്മത്തിന്റെ ചെറിയ, കഷ്ടിച്ച് കാണാവുന്ന അടരുകളായി പുറംതള്ളപ്പെടുന്നു. പാരമ്പര്യ പാമോപ്ലാന്റാർ കെരാട്ടോസിസിന്റെ സാന്നിധ്യത്തിൽ, കെരാറ്റിൻ അടങ്ങിയ ചർമ്മകോശത്തെ ചത്ത കൊമ്പുള്ള പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റാക്കി മാറ്റുന്ന പ്രക്രിയ അസ്വസ്ഥമാക്കുന്നു. എപിഡെർമിസിന്റെ ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രണിലെ ചർമ്മകോശങ്ങളുടെ പുനരുൽപാദന നിരക്ക് വളരെയധികം വർദ്ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു (ഹൈപ്പർകെരാട്ടോസിസ്). പാരമ്പര്യ പാമോപ്ലാന്റാർ കെരാട്ടോസിസിന്റെ മിക്ക പ്രകടനങ്ങളും ബാധിച്ച ചർമ്മ പ്രദേശങ്ങളുടെ സവിശേഷതകളും സവിശേഷതകളും ഇതിനകം തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും. ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി രൂപത്തിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു ത്വക്ക് നിഖേദ് അമിതമായി കട്ടിയുള്ള കോർണിയകളും.

രോഗനിർണയവും കോഴ്സും

പാരമ്പര്യ പി‌കെ‌കെയുടെ സാന്നിധ്യത്തിന്റെ പരോക്ഷ സൂചനകൾ‌, അതായത്, പാരമ്പര്യ പി‌കെ‌കെ, ഒന്ന് മുതൽ രണ്ട് വയസ്സ് വരെ ആരംഭിക്കുന്നതും മറ്റ് അവയവങ്ങളുടെ അല്ലെങ്കിൽ അവയവ സംവിധാനങ്ങളുടെ അപര്യാപ്തതയുമാണ്, ശ്രവണ പ്രവാഹങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ കാഴ്ച അസ്വസ്ഥതകൾ, ന്യൂറോളജിക് തകരാറുകൾ, ഹൈപ്പർ‌ഹിഡ്രോസിസ്, നിരന്തരമായ പ്രതിരോധം ടു രോഗചികില്സ. ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം നടത്തിയ കുടുംബ ചരിത്രം, കുടുംബാംഗങ്ങളിൽ പാംപ്ലാന്റാർ കെരാട്ടോസിസിന്റെ മറ്റ് കേസുകൾ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു, ഇത് രോഗത്തിന്റെ പാരമ്പര്യരൂപമാണെന്ന് രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നു. ചില കോഴ്സുകളും ഉൾപ്പെടുന്നു മുടി ഒപ്പം നഖം, രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, ചർമ്മത്തിന്റെ ബാധിത ഭാഗങ്ങൾ കാലുകൾക്കും കൈപ്പത്തികൾക്കും അപ്പുറത്തേക്ക് വ്യാപിച്ചേക്കാം. കൈകളുടെയും കാലുകളുടെയും കൈപ്പത്തി ജനിതക പി‌കെകെയുടെ വ്യത്യസ്ത പ്രകടനങ്ങൾ‌ കാണിച്ചേക്കാം. ഉദാഹരണത്തിന്, കാലുകളുടെ കാലുകൾ വ്യാപിക്കുന്ന സ്ഥലങ്ങളാൽ ബാധിക്കപ്പെടാം, അതേസമയം ഈന്തപ്പനകൾക്ക് ആക്സന്റേറ്റഡ്, സ്ട്രൈറ്റ്, അല്ലെങ്കിൽ പഞ്ച്കേറ്റ് കെരാറ്റിനൈസേഷൻ ഡിസോർഡേഴ്സ് എന്നിവ കാണപ്പെടാം.

സങ്കീർണ്ണതകൾ

ഈ രോഗത്തിൽ, പ്രധാനമായും കാലിൽ സംഭവിക്കുന്ന മാറ്റങ്ങളും ചർമ്മ പരാതികളും ഉണ്ട്. ഇത് കട്ടിയുള്ളതായി മാറുന്നു ഞങ്ങളെ വിളിക്കൂ. ചില സാഹചര്യങ്ങളിൽ, ഇതിന് കഴിയും നേതൃത്വം നടക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ അല്ലെങ്കിൽ വേദന, രോഗിയുടെ ജീവിത നിലവാരം ഗണ്യമായി കുറയ്ക്കുന്നു. മിക്ക കേസുകളിലും, പാംപ്ലാന്റാർ കെരാട്ടോസിസ് ചെവികളിലും കണ്ണുകളിലും അസ്വസ്ഥതയുണ്ടാക്കുന്നു, ഏറ്റവും മോശം അവസ്ഥയിൽ, ബാധിച്ച വ്യക്തി പൂർണ്ണമായും അന്ധനാകുകയോ കേൾവിശക്തി നഷ്ടപ്പെടുകയോ ചെയ്യാം. അതുപോലെ, ന്യൂറോളജിക്കൽ പരാതികളും സംഭവിക്കുന്നു, ചില സാഹചര്യങ്ങളിലും ഇത് സംഭവിക്കാം നേതൃത്വം പക്ഷാഘാതത്തിനും സംവേദനക്ഷമതയുടെ മറ്റ് അസ്വസ്ഥതകൾക്കും. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ പടരുന്നത് അസാധാരണമല്ല മുടി ഒപ്പം നഖം. ഇത്തരം സന്ദർഭങ്ങളിൽ, സൗന്ദര്യാത്മക മാറ്റങ്ങൾ കാരണം രോഗികൾക്ക് ആത്മാഭിമാനം, അപകർഷതാബോധം എന്നിവ കുറയുന്നു. ചികിത്സ പ്രധാനമായും ലക്ഷണങ്ങളെ ലഘൂകരിക്കാനാണ് ലക്ഷ്യമിടുന്നത്, അതിനാൽ കൂടുതൽ സങ്കീർണതകളിലേക്ക് നയിക്കില്ല. ചട്ടം പോലെ, ഒരു മാറ്റം വഴി രോഗം നന്നായി പരിമിതപ്പെടുത്താം ഭക്ഷണക്രമം, അതിനാൽ പരാതികൾ പൂർണ്ണമായും അപ്രത്യക്ഷമാകും. ചില സാഹചര്യങ്ങളിൽ, ശസ്ത്രക്രിയാ ഇടപെടലുകൾ ആവശ്യമാണ്. പാമോപ്ലാന്റാർ കെരാട്ടോസിസ് ആയുർദൈർഘ്യം പരിമിതപ്പെടുത്തുകയോ കുറയ്ക്കുകയോ ചെയ്യുന്നില്ല.

എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

ഈ രോഗം സ്വയം സുഖപ്പെടുത്താത്തതും സാധാരണയായി രോഗലക്ഷണങ്ങളെ വഷളാക്കുന്നതും ആയതിനാൽ, ചികിത്സ എല്ലായ്പ്പോഴും ഒരു ഡോക്ടർ നൽകണം. രോഗിക്ക് കെരാറ്റിനൈസേഷൻ തകരാറുണ്ടെങ്കിൽ ഡോക്ടറെ സമീപിക്കണം. ഇത് ഇതിനകം തന്നെ സംഭവിക്കാം ബാല്യം ചർമ്മത്തിന്റെ വിവിധ പ്രദേശങ്ങളെ ബാധിക്കുന്നു. ചട്ടം പോലെ, ഇത് വളരെ കെരാറ്റിനൈസ് ചെയ്തതും പുറംതൊലി ഉള്ളതുമായ ചർമ്മത്തിന് കാരണമാകുന്നു. ഈ പരാതികൾ ഒരു പ്രത്യേക കാരണവുമില്ലാതെ എല്ലാറ്റിനുമുപരിയായി ശാശ്വതമായി സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കാതെ തന്നെ ബന്ധപ്പെടണം. ഡെർമറ്റോളജിസ്റ്റും ജനറൽ പ്രാക്ടീഷണറും തുടക്കത്തിൽ ശരിയായ കോൺടാക്റ്റുകളാണ്. ചർമ്മ പരാതികൾ പലപ്പോഴും മന psych ശാസ്ത്രപരമായ പരാതികളിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം എന്നതിനാൽ, മാനസിക ചികിത്സയും നല്ലതാണ്. പതിവായി, ഡിസോർഡേഴ്സ് ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ കണ്ണുകൾ രോഗത്തെ സൂചിപ്പിക്കുകയും പരിശോധിക്കുകയും വേണം. ഒന്നുകിൽ നേത്രരോഗവിദഗ്ദ്ധൻ അല്ലെങ്കിൽ ഇന്റേണിസ്റ്റിന് ഈ വൈകല്യങ്ങൾ നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും.

ചികിത്സയും ചികിത്സയും

നിലവിൽ, ഇല്ല രോഗചികില്സ പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ച PKK ചികിത്സിക്കാൻ നിലവിലുണ്ട്, അതിനാൽ എല്ലാത്തരം ചികിത്സകളും രോഗലക്ഷണ പരിഹാരത്തിനും അണുബാധ തടയുന്നതിനും മാത്രമായി പരിമിതപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നു. മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ച റിച്ച്‌നർ-ഹാൻ‌ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം പോലുള്ള ഒന്നോ അതിലധികമോ പരിവർത്തനം ചെയ്ത ജീനുകളാൽ മാത്രം പരോക്ഷമായി ഉണ്ടാകുന്ന രോഗത്തിന്റെ രൂപങ്ങളാണ് ഒഴിവാക്കലുകൾ, ഇതിൻറെ സമയത്ത് പി‌കെ‌കെ ഒരു അനുബന്ധ ലക്ഷണമായി ക്വാസി വികസിപ്പിക്കുന്നു. രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തി മാറുകയാണെങ്കിൽ കെരാട്ടോസിസ് വീണ്ടും പിന്തിരിപ്പിക്കുന്നു ഭക്ഷണക്രമം രോഗം ഭേദമായതായി കണക്കാക്കാതെ, കഴിയുന്നത്ര ടൈറോസിൻ കുറവുള്ള ഘടകങ്ങളിലേക്ക്. രോഗത്തിൻറെ പ്രകടനത്തെ ആശ്രയിച്ച്, അധിക കൊമ്പുള്ള ഘടനകളെ യാന്ത്രികമായി നീക്കംചെയ്യുന്നത് അല്ലെങ്കിൽ ശസ്ത്രക്രിയ പോലും ചികിത്സയിൽ ഉൾക്കൊള്ളുന്നു. പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ച PKK യുടെ ചില വകഭേദങ്ങൾ പ്രതികരിക്കുന്നു അസിട്രറ്റിൻ. ന്റെ ഒരു ഡെറിവേറ്റീവ് ആയി വിറ്റാമിൻ എ, ഇത് കോർണിയ കോശങ്ങളുടെ രൂപവത്കരണത്തെ മന്ദഗതിയിലാക്കുന്നു, ഇത് പ്രാഥമികമായി ചികിത്സയ്ക്കായി ഉപയോഗിക്കുന്നു വിവരങ്ങള്ക്കായി കാത്തിരിക്കുന്നു. മരുന്ന് പാർശ്വഫലങ്ങളില്ല. പോലുള്ള പാർശ്വഫലങ്ങൾ മൂക്കുപൊത്തി, വിഷ്വൽ അസ്വസ്ഥതകളും ചർമ്മത്തിന്റെ വരൾച്ചയും പതിവായി റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെടുന്നു, ഒപ്പം നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന ഉപയോഗം വർദ്ധിക്കുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു കൊളസ്ട്രോൾ ലെവലുകൾ.

Lo ട്ട്‌ലുക്കും രോഗനിർണയവും

പാരമ്പര്യ പാമോപ്ലാന്റാർ കെരാട്ടോസിസിന്റെ പ്രവചനം നിർദ്ദിഷ്ട രോഗത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. കൈകളിലും കാലുകളിലും ചർമ്മത്തിന്റെ ജനിതകപരമായി നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്ന കോർണിഫിക്കേഷൻ ഡിസോർഡേഴ്സിന്റെ ഒരു കൂട്ടമാണിത്. രോഗങ്ങളെല്ലാം അപായമാണ്. സാധാരണയായി, ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ കുട്ടിക്കാലത്ത് ആരംഭിക്കുന്നു. അവരുടെ ജനിതക കാരണം, ഈ ചർമ്മ രോഗങ്ങൾ ഭേദമാക്കാൻ കഴിയില്ല. രോഗലക്ഷണ ചികിത്സകൾ മാത്രമേ സാധ്യമാകൂ, ഇത് രോഗബാധിതർക്ക് കുറച്ച് ആശ്വാസം നൽകും. പാരമ്പര്യ പാമോപ്ലാന്റാർ കെരാട്ടോസുകളുടെ ഗ്രൂപ്പിൽ ഡിഫ്യൂസും ഫോക്കൽ പാമോപ്ലാന്റാർ ഹൈപ്പർകെരാറ്റോസുകളും ഉൾപ്പെടുന്നു. മിക്ക കേസുകളിലും, ആയുർദൈർഘ്യം സാധാരണമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ആയുർദൈർഘ്യം കുറയുന്ന രോഗങ്ങളായ അന്നനാളം കാർസിനോമയ്ക്കൊപ്പം കെരാട്ടോഡെർമയും ഉണ്ട്. എപിഡെർമോളിറ്റിക് പാമോപ്ലാന്റാർ കെരാട്ടോസിസ് പാരമ്പര്യ പാമോപ്ലാന്റാർ കെരാട്ടോസുകളുടെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ രൂപത്തെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു. ക്ലോക്ക് ഗ്ലാസ് ഉപയോഗിച്ച് കൈകളുടെയും കാലുകളുടെയും എക്സ്റ്റെൻസർ വശങ്ങളിൽ വ്യാപിക്കുന്നതും എന്നാൽ കുത്തനെ വേർതിരിക്കുന്നതുമായ കെരാറ്റിനൈസേഷൻ ഡിസോർഡേഴ്സ് ആണ് ഇതിന്റെ സവിശേഷത. നഖം. ചില രോഗങ്ങൾ ഇപ്പോഴും സെൻസറിനറൽ രൂപപ്പെടുന്നതിലൂടെ ചെവികളുടെ പങ്കാളിത്തം കാണിക്കുന്നു കേള്വികുറവ് വിപുലമായ ഹൈപ്പർകെരാട്ടോസിസിന് പുറമേ. കെരാട്ടോഡെർമ ഹെറിഡിറ്റോറിയം മ്യൂട്ടിലാൻസ് അല്ലെങ്കിൽ കെഐഡി സിൻഡ്രോം എന്നീ രോഗങ്ങളാണ് ഉദാഹരണങ്ങൾ. ആയുർദൈർഘ്യം സാധാരണയായി പരിമിതമല്ലെങ്കിലും, രോഗബാധിതനായ രോഗി പലപ്പോഴും ജീവിതനിലവാരം വളരെ കുറയുന്നു. ഇത് സൗന്ദര്യവർദ്ധക ചികിത്സയുടെ വിജയത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു കെരാട്ടോലിറ്റിക്സ്, അമിതമായി രൂപംകൊണ്ട കോർണിയയെ അലിയിക്കുന്നതിനും ഇല്ലാതാക്കുന്നതിനും ഇത് സഹായിക്കുന്നു.

തടസ്സം

പ്രിവന്റീവ് നടപടികൾ ജനിതക പാമോപ്ലാന്റാർ കെരാട്ടോസിസ് ഉണ്ടാകാതിരിക്കാൻ. കുടുംബത്തിൽ രോഗം റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, നവജാതശിശുക്കൾക്ക് പി‌കെകെയുടെ സാധ്യമായ നിരവധി വകഭേദങ്ങളിൽ ഒന്ന് വികസിപ്പിക്കാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. ഏത് ജീനിനെ ബാധിച്ചേക്കാമെന്ന് അറിയാമെങ്കിൽ മാത്രമേ മോളിക്യുലർ ജനിതക പരിശോധന ഉപയോഗപ്രദമാകൂ. അല്ലാത്തപക്ഷം, ഒരു ജനിതക പരിശോധന PKK ഉണ്ടാകില്ലെന്ന് ഒരു ഉറപ്പുമില്ലാതെ നെഗറ്റീവ് ആയി മടങ്ങാം.

ഫോളോ അപ്പ്

മിക്ക കേസുകളിലും, ബാധിച്ച വ്യക്തിക്ക് നേരിട്ടോ വളരെ കുറച്ചുമാത്രമേയുള്ളൂ നടപടികൾ ഈ പാമോപ്ലാന്റാർ കെരാട്ടോസിസിന് ശേഷമുള്ള പരിചരണത്തിന്റെ സാധ്യതകളും. ഇക്കാര്യത്തിൽ, രോഗത്തിൻറെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങളിലും ലക്ഷണങ്ങളിലും രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തി ഒരു ഡോക്ടറുമായി ബന്ധപ്പെടണം, അങ്ങനെ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ വഷളാകാതിരിക്കാൻ. പൊതുവേ, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ നേരത്തേ കണ്ടെത്തുന്നത് രോഗത്തിന്റെ തുടർന്നുള്ള ഗതിയിൽ വളരെ നല്ല സ്വാധീനം ചെലുത്തുന്നു, മാത്രമല്ല കൂടുതൽ സങ്കീർണതകൾ തടയാനും കഴിയും. മിക്ക കേസുകളിലും, പാമോപ്ലാന്റാർ കെരാട്ടോസിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ലഘൂകരിക്കാനും ശരിയായ രീതിയിൽ പൂർണ്ണമായും പരിമിതപ്പെടുത്താനും കഴിയും ഭക്ഷണക്രമം, അതിനാൽ മരുന്ന് കഴിക്കേണ്ട ആവശ്യമില്ല. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ഡോക്ടർമാർക്ക് മാതാപിതാക്കൾക്കായി ഒരു ഡയറ്റ് പ്ലാൻ തയ്യാറാക്കാനും കഴിയും, അതനുസരിച്ച് കുട്ടിക്ക് ഭക്ഷണം നൽകണം. ദി ഉണങ്ങിയ തൊലി ചികിത്സിക്കണം ക്രീമുകൾ ഒപ്പം തൈലങ്ങൾ ഈ രോഗത്തിൽ, അതിനാൽ ചർമ്മത്തിൽ വിള്ളലുകളോ മറ്റ് അസ്വസ്ഥതകളോ ഉണ്ടാകില്ല. മിക്ക കേസുകളിലും ഈ പരാതികൾ ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷം അപ്രത്യക്ഷമാകും, അതിനാൽ പ്രത്യേകതകളൊന്നുമില്ല നടപടികൾ ഒരു മരണാനന്തര പരിചരണം ഇനി ആവശ്യമാണ്. പാമോപ്ലാന്റാർ കെരാട്ടോസിസ് ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമായതിനാൽ, ഇത് പൂർണ്ണമായും ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ല. അതിനാൽ, രോഗി കുട്ടികളാകാൻ ആഗ്രഹിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, രോഗം ആവർത്തിക്കാതിരിക്കാൻ ജനിതക പരിശോധനയും കൗൺസിലിംഗും ഉപയോഗപ്രദമാകും.

നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്നതെന്താണ്

പാരമ്പര്യ പാംപ്ലാന്റാർ കെരാട്ടോസിസിന് ഇതുവരെ കാര്യകാരണമായി ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ല. രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തി ഭക്ഷണ നടപടികൾ സ്വീകരിക്കുന്നതിലൂടെ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കാൻ കഴിയും. ടൈറോസിൻ കുറവുള്ളതും ഒഴിവാക്കുന്നതുമായ ഭക്ഷണക്രമം കോഫി, മദ്യം സിഗരറ്റ് ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. രോഗികൾ സമീകൃതമായ ഭക്ഷണവും കഴിക്കണം വിറ്റാമിനുകൾ. കായികവും മതിയായ ഉറക്കവും കൊമ്പുകളുടെ ഘടനയെ സുഖപ്പെടുത്തുന്നതിനും ക്ഷേമം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിനും സഹായിക്കുന്നു, ഇത് പലപ്പോഴും കുറയുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് വിട്ടുമാറാത്ത രോഗങ്ങളിൽ. അവസാനമായി, പാരമ്പര്യ പാമോപ്ലാന്റാർ കെരാട്ടോസിസിന് മിതമായതും കർശനമായ വ്യക്തിഗത ശുചിത്വവും ബാധകമാണ്. കൊമ്പുകളുടെ ഘടന ചിലപ്പോൾ പ്യൂമിസ് കല്ലുകളും സമാനവും ഉപയോഗിച്ച് കുറയ്ക്കാം എയ്ഡ്സ്. ആദ്യം വേദനാജനകമായ കോർണിഫിക്കേഷനുകൾ ഉണ്ടാകുന്നത് തടയാൻ, പ്രഷർ പോയിന്റുകളുടെ വികസനം ഒഴിവാക്കണം. അനുയോജ്യമായ പാദരക്ഷകളും അനുയോജ്യമായ വസ്ത്രങ്ങളും സങ്കീർണ്ണമായ കൊമ്പുകളുടെ ഘടനയെ ഗണ്യമായി കുറയ്ക്കുന്നു. രോഗം ബാധിച്ച സ്ത്രീകൾക്ക് പ്രസവശേഷം കുട്ടിയുടെ ജനിതക പരിശോധന നടത്തണം. നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയത്തിലൂടെ, പാരമ്പര്യരോഗത്തെ നന്നായി ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയും, മികച്ച സാഹചര്യത്തിൽ, രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നും ഉണ്ടാകുന്നില്ല. കുട്ടിയുടെ അച്ഛനോ മറ്റൊരു കുടുംബാംഗമോ പി‌കെ‌കെ ബാധിച്ചാൽ ജനിതക പരിശോധനയും ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.