ഫാറ്റി ആസിഡ് തകരാർ: പ്രവർത്തനം, ചുമതലകൾ, പങ്ക്, രോഗങ്ങൾ

ഫാറ്റി ആസിഡിന്റെ തകർച്ച കോശങ്ങളിൽ ഊർജ്ജം ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നു, ബീറ്റാ-ഓക്സിഡേഷൻ എന്ന പ്രക്രിയയിലൂടെയാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ബീറ്റാ-ഓക്‌സിഡേഷൻ അസറ്റൈൽ-കോഎൻസൈം എ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് കൂടുതൽ വിഘടിക്കുന്നു കാർബൺ ഡൈഓക്സൈഡും ഒപ്പം വെള്ളം അല്ലെങ്കിൽ തിരികെ നൽകാം സിട്രിക് ആസിഡ് ചക്രം. ഫാറ്റി ആസിഡിന്റെ അപചയത്തിൽ അസ്വസ്ഥതകൾ ഉണ്ടാകാം നേതൃത്വം ഗുരുതരമായ രോഗങ്ങളിലേക്ക്.

എന്താണ് ഫാറ്റി ആസിഡിന്റെ തകർച്ച?

ഫാറ്റി ആസിഡിന്റെ തകർച്ച കോശങ്ങളിൽ ഊർജ്ജം ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നു, ബീറ്റാ-ഓക്സിഡേഷൻ എന്ന പ്രക്രിയയിലൂടെയാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ ൽ തകർന്നിരിക്കുന്നു മൈറ്റോകോണ്ട്രിയ. അതിനൊപ്പം ഗ്ലൂക്കോസ് ശരീരത്തിലെ തകർച്ച, ഫാറ്റി ആസിഡിന്റെ തകർച്ച കോശത്തിലെ ഊർജ്ജ ഉൽപാദനത്തിനുള്ള ഒരു പ്രധാന ഉപാപചയ പ്രക്രിയയാണ്. ദി ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ ൽ തകർന്നിരിക്കുന്നു മൈറ്റോകോണ്ട്രിയ. ബീറ്റാ-ഓക്സിഡേഷൻ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവയിലൂടെയാണ് അപചയം നടക്കുന്നത്. മൂന്നാമത്തേതിൽ ഓക്സിഡേഷൻ നടക്കുന്നു എന്ന വസ്തുതയിൽ നിന്നാണ് "ബീറ്റ" എന്ന പേര് ഉത്ഭവിച്ചത് കാർബൺ ഫാറ്റി ആസിഡ് തന്മാത്രയുടെ ആറ്റം (ബീറ്റ കാർബൺ ആറ്റം). ഓരോ ഓക്സിഡേഷൻ ചക്രം പൂർത്തിയാകുമ്പോൾ, രണ്ട് കാർബൺ ആറ്റങ്ങൾ സജീവമാക്കിയ രൂപത്തിൽ വിഭജിക്കപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു അസറ്റിക് ആസിഡ് (അസെറ്റൈൽ കോഎൻസൈം എ). ഫാറ്റി ആസിഡിന്റെ തകർച്ചയ്ക്ക് നിരവധി ഓക്സിഡേഷൻ സൈക്കിളുകൾ ആവശ്യമായതിനാൽ, ഈ പ്രക്രിയയെ ഫാറ്റി ആസിഡ് സർപ്പിളം എന്ന് വിളിക്കുന്നു. അസറ്റൈൽ-കോഎൻസൈം കൂടുതൽ വിഘടിക്കുന്നു മൈറ്റോകോണ്ട്രിയ കെറ്റോൺ ബോഡികളിലേക്ക് അല്ലെങ്കിൽ കാർബൺ ഡൈ ഓക്സൈഡ് ഒപ്പം വെള്ളം. ഇത് മൈറ്റോകോണ്ട്രിയനിൽ നിന്ന് വീണ്ടും സൈറ്റോപ്ലാസ്മിലേക്ക് പ്രവേശിക്കുകയാണെങ്കിൽ, അത് തിരികെ നൽകുന്നത് സിട്രിക് ആസിഡ് ചക്രം. ഫാറ്റി ആസിഡ് തകരുമ്പോൾ ഉണ്ടാകുന്നതിനേക്കാൾ കൂടുതൽ ഊർജ്ജം ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു ഗ്ലൂക്കോസ് കത്തുന്ന.

പ്രവർത്തനവും ചുമതലയും

ഫാറ്റി ആസിഡിന്റെ ശോഷണം നിരവധി പ്രതികരണ ഘട്ടങ്ങളിലൂടെ സംഭവിക്കുകയും മൈറ്റോകോൺഡ്രിയയ്ക്കുള്ളിൽ സംഭവിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. തുടക്കത്തിൽ, ഫാറ്റി ആസിഡ് തന്മാത്രകൾ സെല്ലിന്റെ സൈറ്റോസോളിൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നു. അവ നിഷ്ക്രിയമാണ് തന്മാത്രകൾ അത് ആദ്യം പ്രവർത്തനക്ഷമമാക്കുകയും മൈറ്റോകോണ്ട്രിയയിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുകയും വേണം. ഫാറ്റി ആസിഡിനെ സജീവമാക്കുന്നതിന്, കോഎൻസൈം എ അസൈൽ-കോഎ രൂപത്തിലേക്ക് മാറ്റുന്നു. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, എടിപി ആദ്യം പൈറോഫോസ്ഫേറ്റിലേക്കും എഎംപിയിലേക്കും വിഭജിക്കപ്പെടുന്നു. അസൈൽ-എഎംപി (അസൈൽ അഡെനൈലേറ്റ്) രൂപീകരിക്കാൻ എഎംപി ഉപയോഗിക്കുന്നു. എഎംപി പിളർന്നതിനുശേഷം, ഫാറ്റി ആസിഡിനെ കോഎൻസൈം എ ഉപയോഗിച്ച് എസ്റ്ററിഫൈ ചെയ്ത് അസൈൽ-കോഎ ഉണ്ടാക്കാം. തുടർന്ന്, കാർനിറ്റൈൻ അസൈൽട്രാൻസ്ഫെറേസ് I എന്ന എൻസൈമിന്റെ സഹായത്തോടെ കാർനിറ്റൈൻ സജീവമാക്കിയ ഫാറ്റി ആസിഡിലേക്ക് മാറ്റുന്നു. ഈ സമുച്ചയം കാർനിറ്റൈൻ-അസിൽകാർനിറ്റൈൻ ട്രാൻസ്പോർട്ടർ (സിഎസിടി) ഒരു മൈറ്റോകോണ്ട്രിയനിലേക്ക് (മൈറ്റോകോൺഡ്രിയൽ മാട്രിക്സ്) കൊണ്ടുപോകുന്നു. അവിടെ, കാർനിറ്റൈൻ പിളർന്ന് കോഎൻസൈം എ വീണ്ടും കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. കാർനിറ്റൈൻ മാട്രിക്‌സിൽ നിന്ന് അടയ്‌ക്കപ്പെടുകയും യഥാർത്ഥ ബീറ്റാ-ഓക്‌സിഡേഷനായി മൈറ്റോകോണ്ട്രിയനിൽ അസൈൽ-കോഎ തയ്യാറാവുകയും ചെയ്യുന്നു. നാല് പ്രതിപ്രവർത്തന ഘട്ടങ്ങളിലായാണ് യഥാർത്ഥ ബീറ്റാ-ഓക്‌സിഡേഷൻ നടക്കുന്നത്. ക്ലാസിക്കൽ ഓക്സിഡേഷൻ ഘട്ടങ്ങൾ ഇരട്ട സംഖ്യകളുള്ള സാച്ചുറേറ്റഡ് ഉപയോഗിച്ച് സംഭവിക്കുന്നു ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ. ഒറ്റ-അക്ക അല്ലെങ്കിൽ അപൂരിത ഫാറ്റി ആയിരിക്കുമ്പോൾ ആസിഡുകൾ വിഘടിക്കപ്പെടുന്നു, തുടർന്നുള്ള പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളിലൂടെ ആരംഭിക്കുന്ന തന്മാത്ര ആദ്യം ബീറ്റാ-ഓക്സിഡേഷനായി തയ്യാറാക്കണം. ഇരട്ട-സംഖ്യയുള്ള പൂരിത കൊഴുപ്പിന്റെ അസൈൽ-കോഎ ആസിഡുകൾ അസൈൽ-കോഎ ഡിഹൈഡ്രജനേസ് എന്ന എൻസൈമിന്റെ സഹായത്തോടെ ആദ്യ പ്രതികരണ ഘട്ടത്തിൽ ഓക്സിഡൈസ് ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, ട്രാൻസ് പൊസിഷനിലെ രണ്ടാമത്തെയും മൂന്നാമത്തെയും കാർബൺ ആറ്റങ്ങൾക്കിടയിൽ ഒരു ഇരട്ട ബോണ്ട് രൂപപ്പെടുന്നു. കൂടാതെ, FAD FADH2 ആയി പരിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. സാധാരണയായി, അപൂരിത ഫാറ്റിയിലെ ഇരട്ട ബോണ്ടുകൾ ആസിഡുകൾ സിസ് പൊസിഷനിലാണ്, പക്ഷേ ട്രാൻസ് പൊസിഷനിലെ ഇരട്ട ബോണ്ട് ഉപയോഗിച്ച് മാത്രമേ ഫാറ്റി ആസിഡ് ഡിഗ്രേഡേഷന്റെ അടുത്ത പ്രതികരണ ഘട്ടം നടക്കൂ. രണ്ടാമത്തെ പ്രതികരണ ഘട്ടത്തിൽ, എൻസൈം ഇനോയിൽ-കോഎ ഹൈഡ്രേറ്റസ് എ ചേർക്കുന്നു വെള്ളം ബീറ്റാ-കാർബൺ ആറ്റത്തിലേക്കുള്ള തന്മാത്ര ഒരു ഹൈഡ്രോക്സൈൽ ഗ്രൂപ്പ് ഉണ്ടാക്കുന്നു. L-3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ബീറ്റാ-C ആറ്റത്തെ ഒരു കീറ്റോ ഗ്രൂപ്പിലേക്ക് ഓക്സിഡൈസ് ചെയ്യുന്നു. ഫലം 3-ketoacyl-CoA ആണ്. അവസാന പ്രതികരണ ഘട്ടത്തിൽ, അധിക കോഎൻസൈം എ ബീറ്റാ-സി ആറ്റവുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, അസറ്റൈൽ-CoA (സജീവമാക്കി അസറ്റിക് ആസിഡ്) പിളർന്ന് രണ്ട് കാർബൺ ആറ്റങ്ങളാൽ ചെറുതായ ഒരു അസൈൽ-കോഎ അവശേഷിക്കുന്നു. കൂടുതൽ അസറ്റൈൽ-കോഎ പിളർപ്പ് സംഭവിക്കുന്നത് വരെ ഈ ചെറിയ അവശിഷ്ട തന്മാത്ര അടുത്ത പ്രതികരണ ചക്രത്തിന് വിധേയമാകുന്നു. മുഴുവൻ തന്മാത്രയും പ്രവർത്തനക്ഷമമാകുന്നതുവരെ പ്രക്രിയ തുടരുന്നു അസറ്റിക് ആസിഡ്. ബീറ്റാ-ഓക്സിഡേഷനിലേക്കുള്ള വിപരീത പ്രക്രിയയും സൈദ്ധാന്തികമായി സാധ്യമാണ്, പക്ഷേ പ്രകൃതിയിൽ സംഭവിക്കുന്നില്ല. ഫാറ്റി ആസിഡിന്റെ സമന്വയത്തിന്, മറ്റൊരു പ്രതികരണ സംവിധാനമുണ്ട്. മൈറ്റോകോണ്ട്രിയനിൽ, അസറ്റൈൽ-കോഎ കൂടുതൽ അധഃപതിക്കുന്നു കാർബൺ ഡൈ ഓക്സൈഡ് വെള്ളം അല്ലെങ്കിൽ ഊർജ്ജം പ്രകാശനം ചെയ്യുന്ന കെറ്റോൺ ബോഡികളിലേക്ക്. ഒറ്റ സംഖ്യയുള്ള ഫാറ്റി ആസിഡുകളുടെ കാര്യത്തിൽ, മൂന്ന് കാർബൺ ആറ്റങ്ങളുള്ള പ്രൊപിയോണിൽ-കോഎ അവസാനം അവശേഷിക്കുന്നു. ഈ തന്മാത്ര മറ്റൊരു വഴിയിലൂടെ ഡീഗ്രേഡ് ചെയ്യപ്പെടുന്നു. അപൂരിത ഫാറ്റി ആസിഡുകളുടെ ഫാറ്റി ആസിഡ് ഡീഗ്രേഡേഷൻ സമയത്ത്, നിർദ്ദിഷ്ട ഐസോമറേസുകൾ ഇരട്ട ബോണ്ടുകളെ cis-ൽ നിന്ന് ട്രാൻസ് കോൺഫിഗറേഷനുകളിലേക്ക് പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നു.

രോഗങ്ങളും വൈകല്യങ്ങളും

ഫാറ്റി ആസിഡ് ഡിഗ്രേഡേഷൻ ഡിസോർഡേഴ്സ്, അപൂർവ്വമാണെങ്കിലും, കഴിയും നേതൃത്വം ഗുരുതരമായ ആരോഗ്യം പ്രശ്നങ്ങൾ. മിക്കവാറും എല്ലായ്‌പ്പോഴും ഇവ ജനിതക വൈകല്യങ്ങളാണ്. ഫാറ്റി ആസിഡ് ഡിഗ്രേഡേഷന്റെ മിക്കവാറും എല്ലാ പ്രസക്തമായ എൻസൈമിനും ഒരു അനുബന്ധമുണ്ട് ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ. ഉദാഹരണത്തിന്, MCAD എന്ന എൻസൈമിന്റെ കുറവ് സംഭവിക്കുന്നത് a ജീൻ ഒരു ഓട്ടോസോമൽ റീസെസീവ് രീതിയിൽ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന മ്യൂട്ടേഷൻ. ഇടത്തരം ചെയിൻ ഫാറ്റി ആസിഡുകളുടെ അപചയത്തിന് MCAD ഉത്തരവാദിയാണ്. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയ (കുറഞ്ഞത് രക്തം പഞ്ചസാര), പിടിച്ചെടുക്കൽ, പതിവ് കോമ അവസ്ഥകൾ. ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ ഊർജ ഉൽപാദനത്തിന് ഉപയോഗിക്കാൻ കഴിയാത്തതിനാൽ, ഗ്ലൂക്കോസ് വലിയ അളവിൽ കത്തിച്ചുകളയും. അതുകൊണ്ടു, ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയ അപകടസാധ്യത കോമ സംഭവിക്കുക. ഊർജ്ജ ഉൽപാദനത്തിനായി ശരീരത്തിന് എല്ലായ്പ്പോഴും ഗ്ലൂക്കോസ് നൽകേണ്ടതിനാൽ, ഭക്ഷണത്തിൽ നിന്ന് ദീർഘകാലം വിട്ടുനിൽക്കാൻ പാടില്ല. ആവശ്യമെങ്കിൽ, ഒരു ഉയർന്ന -ഡോസ് ഗുരുതരമായ പ്രതിസന്ധിയിൽ ഗ്ലൂക്കോസ് ഇൻഫ്യൂഷൻ പ്രയോഗിക്കണം. കൂടാതെ, എല്ലാ മയോപ്പതികളും മൈറ്റോകോൺഡ്രിയൽ ഫാറ്റി ആസിഡ് ഡിപ്ലിഷൻ ഡിസോർഡേഴ്സിന്റെ സവിശേഷതയാണ്. ഇത് പേശികളുടെ ബലഹീനതയ്ക്കും അസ്വസ്ഥതകൾക്കും കാരണമാകുന്നു കരൾ മെറ്റബോളിസവും ഹൈപ്പോഗ്ലൈസെമിക് അവസ്ഥകളും. രോഗബാധിതരിൽ 70 ശതമാനവും അവരുടെ ജീവിതത്തിനിടയിൽ അന്ധരാകുന്നു. നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന ഫാറ്റി ആസിഡുകളുടെ തകർച്ച അസ്വസ്ഥമാകുമ്പോൾ ഗുരുതരമായ രോഗങ്ങളും ഉണ്ടാകുന്നു. വളരെ നീണ്ട ചെയിൻ ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ മൈറ്റോകോൺഡ്രിയയിലല്ല, പെറോക്സിസോമുകളിൽ വിഭജിക്കപ്പെടുന്നു. ഇവിടെ ALDP എന്ന എൻസൈം പെറോക്‌സിസോമുകളിലേക്ക് ചേർക്കുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ALDP തകരാറിലാണെങ്കിൽ, നീളമുള്ള ഫാറ്റി ആസിഡ് തന്മാത്രകൾ സൈറ്റോപ്ലാസത്തിൽ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നു, ഇത് ഗുരുതരമായ ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഇത് നാഡീകോശങ്ങളെയും വെളുത്ത ദ്രവ്യത്തെയും ആക്രമിക്കുന്നു തലച്ചോറ്. ഫാറ്റി ആസിഡ് ഡിഗ്രേഡേഷൻ ഡിസോർഡറിന്റെ ഈ രൂപമാണ് ന്യൂറോളജിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങളിലേക്ക് നയിക്കുന്നത് ബാക്കി ക്രമക്കേടുകൾ, മരവിപ്പ്, ഹൃദയാഘാതം, അഡ്രീനൽ ഹൈപ്പോഫംഗ്ഷൻ.