റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമ

പര്യായങ്ങൾ

റെറ്റിന ട്യൂമർ

എന്താണ് റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമ?

റെറ്റിനയുടെ ഒരു മുഴയാണ് റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമ (at കണ്ണിന്റെ പുറകിൽ). ഈ ട്യൂമർ ജനിതകമാണ്, അതായത് പാരമ്പര്യം. ഇത് സാധാരണയായി സംഭവിക്കുന്നത് ബാല്യം അത് മാരകമാണ്.

റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമ എത്ര സാധാരണമാണ്?

റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമ ഒരു അപായ ട്യൂമർ ആണ് അല്ലെങ്കിൽ അത് നേരത്തേ വികസിക്കുന്നു ബാല്യം. ലെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ കണ്ണ് ട്യൂമർ ആണ് ഇത് ബാല്യം. മൂന്നിലൊന്ന് കേസുകളിൽ രണ്ട് കണ്ണുകളെയും ബാധിക്കുന്നു.

ഒരു കണ്ണിൽ ഒന്നിൽ കൂടുതൽ ട്യൂമർ ഉണ്ടാകാം. മിക്ക കേസുകളിലും 3 വയസ്സിനു മുമ്പ് ട്യൂമർ വികസിക്കുന്നു. ബാധിച്ച കുട്ടികൾ പലപ്പോഴും രോഗലക്ഷണങ്ങളില്ലാത്തവരാണ്, അതായത് അവർ ഒന്നും പ്രകടിപ്പിക്കുന്നില്ല വേദന.

ഇടയ്ക്കിടെ കുട്ടികൾ സംഭവിക്കാം ചൂഷണം റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമ ഉപയോഗിച്ച്. ഇക്കാരണത്താൽ, അത്തരമൊരു ട്യൂമർ ഒഴിവാക്കുന്നതിനായി കണ്ണിന്റെ ഫണ്ടസ് പ്രാഥമിക പരിശോധനയ്ക്കിടെ എല്ലായ്പ്പോഴും പരിശോധിക്കുന്നു (ഫണ്ടസ് പരിശോധന കാണുക). ഒരു കണ്ണിന്റെ വീക്കം, ഇത് വളരെക്കാലമായി നിലനിൽക്കുന്നു, ഇത് റെറ്റിന ട്യൂമറിന്റെ സൂചനയാണ്.

എന്നിരുന്നാലും, റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ സാധാരണ തിരിച്ചറിയൽ സവിശേഷത തികച്ചും വ്യത്യസ്തമായ സ്വഭാവമാണ്: കുട്ടിയുടെ ഫോട്ടോകളിലെ വിദ്യാർത്ഥികളിലെ വ്യത്യാസം ശ്രദ്ധിച്ചതിനാൽ മാതാപിതാക്കൾ കുട്ടിയുമായി ഡോക്ടറിലേക്ക് വരുന്നു. കുട്ടികൾക്ക് സാധാരണ, ചുവപ്പ് നിറമുണ്ട് ശിഷ്യൻ വ്യത്യസ്തവും വെളുത്തതുമായ വിദ്യാർത്ഥി. ഇതിനുള്ള മെഡിക്കൽ പദം ല്യൂക്കോകോറിയ (ഗ്രീക്ക് ല്യൂക്കോസ് = വെള്ള, കോർ = ശിഷ്യൻ).

ഈ ഘട്ടത്തിൽ, റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമ ട്യൂമർ ഇതിനകം തന്നെ മുന്നേറിയിട്ടുണ്ട്, ഇത് വിട്രിയസ് അറയുടെ വലിയൊരു ഭാഗം നിറയ്ക്കുന്നു, ഇത് ലെൻസിൽ നിന്ന് കണ്ണിന്റെ പിൻധ്രുവത്തിലേക്ക് വ്യാപിക്കുന്നു. ഇതിനെ പൂച്ചയുടെ കണ്ണ് എന്നും വിളിക്കുന്നു. റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ രോഗനിർണയം നടത്തിയത് നേത്രരോഗവിദഗ്ദ്ധൻ ഒക്കുലാർ ഫണ്ടസ് മിറർ വഴി.

ഇതിലൂടെ നോക്കിയാണ് ഇത് ചെയ്യുന്നത് ശിഷ്യൻ ലെൻസും കണ്ണിന്റെ പുറകിൽ ഒരു പ്രകാശ സ്രോതസ്സും മാഗ്‌നിഫൈയിംഗ് ഗ്ലാസും ഉപയോഗിച്ച്. വിട്രിയസ് അറയും റെറ്റിനയും പരിശോധിക്കുന്നതാണ് നല്ലത്. ട്യൂമർ അതിന്റെ ബൾബസ്, വെളുത്ത ഘടന ഉപയോഗിച്ച് എളുപ്പത്തിൽ തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും.

ട്യൂമർ വളരെ വലുതായിത്തീർന്നാൽ, അത് വിട്രിയസ് അറയിൽ വിഘടിക്കുന്നു. ട്യൂമറിന്റെ ഭാഗങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം ഫ്ലോട്ട് വിട്രിയസ് അറയിൽ. ഗർഭാവസ്ഥയിലുള്ള, എക്സ്-റേ അല്ലെങ്കിൽ കണ്ണിന്റെ സിടി സ്കാനും നടത്താം.

ഇവിടെ, കാൽസിഫിക്കേഷൻ foci സാധാരണയായി കാണാം. എന്നിരുന്നാലും, ഈ രീതികൾ സംശയാസ്പദമായ രോഗനിർണയത്തിനായി ഉപയോഗിക്കാൻ കൂടുതൽ സാധ്യതയുണ്ട്, മാത്രമല്ല അവ ദിനചര്യയുടെ ഭാഗമല്ല. കമ്പ്യൂട്ടർ ടോമോഗ്രഫിക്ക് ഒപ്പം ചിതറിക്കിടക്കുന്നതും നിരസിക്കാൻ കഴിയും ഒപ്റ്റിക് നാഡി.

മുകളിൽ വിശദീകരിച്ചതുപോലെ, റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമ ട്യൂമർ ഇതിനകം തന്നെ വളരെ പുരോഗമിച്ചതാണ്, അതിനാൽ രോഗനിർണയ സമയത്ത് താരതമ്യേന വലുതാണ്. ഈ സന്ദർഭങ്ങളിൽ കണ്ണ് നീക്കം ചെയ്യണം. ന്യൂക്ലിയേഷൻ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന സമയത്ത്, സാധ്യമായ ഏറ്റവും വലിയ വിഭാഗം (1 സെ.) ഒപ്റ്റിക് നാഡി ട്യൂമർ കോശങ്ങൾ ചിതറുന്നത് ഒഴിവാക്കാൻ നീക്കംചെയ്യണം.

ചെറിയ മുഴകൾക്കും ചികിത്സിക്കാം കീമോതെറാപ്പി. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ട്യൂമർ സാധാരണയായി കുറച്ചുകൂടി ചുരുങ്ങുകയും വികിരണ ശരീരത്തിന്റെ തയ്യൽ സാധ്യമാണ്. ഇത് വലിയ ഗ്രൂപ്പിൽ പെടുന്നു റേഡിയോ തെറാപ്പി നടപടിക്രമങ്ങൾ.

രോഗനിർണയം നടത്തുമ്പോൾ ഇപ്പോഴും ചെറുതായ മുഴകൾ തുടക്കം മുതൽ അത്തരമൊരു വികിരണ ശരീരവുമായി ചികിത്സിക്കാം. ഈ റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമ ട്യൂമറുകൾ റെറ്റിനയിൽ വളരെ അകലെയാണെങ്കിൽ, കോൾഡ് തെറാപ്പി (ക്രയോതെറാപ്പി) ഉപയോഗിക്കാന് കഴിയും. റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമ പാരമ്പര്യമായതിനാൽ ഇത് തടയാൻ കഴിയില്ല.

എന്നിരുന്നാലും, പതിവ് ഫോളോ-അപ്പ് പരിശോധനകൾ ആദ്യ ഘട്ടത്തിൽ തന്നെ റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ ആവർത്തനം കണ്ടെത്താൻ സഹായിക്കുന്നു. ഈ ഫോളോ-അപ്പുകൾ 5 വർഷത്തേക്ക് നടത്തണം. രണ്ടാമത്തെ കണ്ണ് നന്നായി പരിശോധിക്കണം.

ഇത് ഉറപ്പാക്കുന്നതിന്, കുട്ടികളെ ഒരു ചെറിയ അനസ്തെറ്റിക് വിധേയമാക്കണം. വിദ്യാർത്ഥികൾക്ക് പ്രത്യേകതയുണ്ട് കണ്ണ് തുള്ളികൾ. ആദ്യ രണ്ട് വർഷങ്ങളിൽ, ഓരോ മൂന്നുമാസത്തിലും, പിന്നീട് ഓരോ ആറുമാസത്തിലും അല്ലെങ്കിൽ വാർഷികത്തിലും പരിശോധന നടത്തുന്നു.

റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമ പ്രധാനമായും കുട്ടികളെ ബാധിക്കുന്നു. ഇത് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് കുട്ടികളിലേക്ക് കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്ന ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ്. ബാധിച്ച ജീനുകൾ കുട്ടിക്ക് ഉണ്ടെങ്കിൽ, ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ 3 വർഷത്തിനുള്ളിൽ റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമ പലപ്പോഴും വികസിക്കുന്നു.

കുട്ടിക്കാലത്ത് ഇത് ഏറ്റവും സാധാരണമായ കണ്ണ് ട്യൂമർ ആണ്, അതിനാലാണ് ഇത് വളരെ നന്നായി ഗവേഷണം ചെയ്യുന്നത്. റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമയ്ക്കുള്ള ജീൻ പതിമൂന്നാമത്തെ ക്രോമസോമിലാണ് സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നതെന്ന് ഗവേഷകർ കണ്ടെത്തി, കൂടുതൽ കൃത്യമായി ലോക്കസ് ക്രോമസോം 13q13 ൽ. ട്യൂമർ സപ്രസ്സർ റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമ പ്രോട്ടീൻ Rb- നായുള്ള എല്ലാ വിവരങ്ങളും ഈ ക്രോമസോമിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു.

ഒരു കോശത്തിന്റെ വളർച്ചയെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന ഒരു പ്രോട്ടീനാണ് ട്യൂമർ സപ്രസ്സർ. ഡിഎൻ‌എ കേടാകുകയോ പരിവർത്തനം ചെയ്യുകയോ ചെയ്താൽ (മാറ്റിയാൽ), അവർക്ക് കോശത്തെ സ്വയം നാശത്തിലേക്ക് അയയ്‌ക്കാൻ കഴിയും, അങ്ങനെ കൂടുതൽ നാശനഷ്ടങ്ങൾ തടയുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, റെറ്റിനോബ്ലാസ്റ്റോമയിൽ, ഈ ട്യൂമർ സപ്രസ്സർ ആർ‌ബി ഒരു മ്യൂട്ടേഷനിലൂടെ മാറ്റം വരുത്തുകയും അതിന്റെ ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ നഷ്‌ടപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു. തൽഫലമായി, ഈ സ്വാഭാവിക പ്രതിരോധ പ്രവർത്തനം കാണുന്നില്ല കൂടാതെ കൂടുതൽ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നില്ല, അതിനാൽ സെല്ലിന് അനിയന്ത്രിതമായി വളരാൻ കഴിയും. ഇത് ട്യൂമർ വികസിപ്പിക്കുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.