വോൾമാൻ രോഗം: കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ

വോൾമാൻ രോഗം ഒരു ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് രീതിയിൽ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ഒരു ലൈസോസോമൽ സ്റ്റോറേജ് രോഗമാണ്. രോഗത്തിൽ, ലൈസോസോമൽ ആസിഡ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന പ്രവർത്തനത്തിന്റെ നഷ്ടം സംഭവിക്കുന്നു ലിപേസ്. വോൾമാൻ രോഗം താരതമ്യേന അപൂർവമാണ്.

എന്താണ് വോൾമാൻ രോഗം?

ലൈസോസോമൽ ആസിഡിന്റെ തകരാറുള്ള ഒരു ജനിതക വൈകല്യമാണ് വോൾമാൻ രോഗം ലിപേസ് എൻസൈം. പ്രത്യേക മെറ്റബോളിസത്തിന് എൻസൈം ആവശ്യമാണ് ലിപിഡുകൾ ശരീരത്തിൽ. തൽഫലമായി, മെറ്റബോളിസേഷൻ തകരാറിലാകുന്നു. വോൾമാൻ രോഗം എല്ലായ്പ്പോഴും ഒരു ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് രീതിയിലാണ് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നത്. ദി ജീൻ ആസിഡിനായി എൻകോഡ് ചെയ്‌തിരിക്കുന്നു ലിപേസ് ക്രോമസോം നമ്പർ 10-ൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നു. വോൾമാൻ രോഗത്തിലെ ലിപിഡ് സ്റ്റോറേജ് രോഗം (മെഡിക്കൽ നാമം xanthomatosis) അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ കാൽസിഫിക്കേഷൻ സ്വഭാവമാണ്, ഇത് മിക്ക കേസുകളിലും ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ ദിവസങ്ങളിൽ ആരംഭിക്കുന്നു.

കാരണങ്ങൾ

വോൾമാൻ രോഗത്തിന്റെ പ്രധാന കാരണം ഒരു ജനിതക വൈകല്യത്തിന്റെ അനന്തരാവകാശത്തിൽ മാത്രമായി കാണപ്പെടുന്നു. LIPA എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന മ്യൂട്ടേഷനുകൾ മൂലമുണ്ടാകുന്ന ലിപേസ് പ്രവർത്തനത്തിന്റെ പൂർണ്ണമായ നഷ്ടമാണ് ഈ രോഗത്തിന് കാരണം. ജീൻ. ഈ എൻസൈം ആണ് ലൈസോസോമുകളുടെ പിളർപ്പിന് ഉത്തരവാദി കൊളസ്ട്രോൾ എസ്റ്ററുകളും ട്രയാസൈൽഗ്ലിസറൈഡുകളും, പദാർത്ഥത്തിന്റെ രൂപത്തിൽ എൻഡോസൈറ്റോട്ടിക് രീതിയിൽ അനുബന്ധ കോശത്തിലേക്ക് ആഗിരണം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. എൽ.ഡി.എൽ, ഒരു പ്രത്യേക ലിപ്പോപ്രോട്ടീൻ. സാധാരണ സാഹചര്യങ്ങളിൽ, കൊളസ്ട്രോൾ ഈ പ്രക്രിയയിൽ സ്വതന്ത്ര രൂപത്തിൽ രൂപം കൊള്ളുന്നു, ഇത് സൈറ്റോസോൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവയിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുകയും എൻഡോപ്ലാസ്മിക് റെറ്റിക്യുലത്തിലെ കൊളസ്ട്രോൾ സിന്തസിസ് നിയന്ത്രിക്കുന്നതിന് ഉത്തരവാദിയാണ്. വോൾമാൻസ് രോഗത്തിന്റെ സാന്നിധ്യത്തിൽ, കൊളസ്ട്രോൾ എസ്റ്ററുകൾ ലൈസോസോമുകളുടെ ല്യൂമെനുകളിൽ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു. അതേ സമയം, കൊളസ്ട്രോൾ സിന്തസിസിന്റെ സാധാരണ പ്രക്രിയ തകരാറിലാകുന്നു, അതിനാൽ കൂടുതൽ കൂടുതൽ ലിപ്പോപ്രോട്ടീൻ എൽ.ഡി.എൽ ആഗിരണം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. കൊളസ്ട്രോൾ എസ്റ്റേഴ്സ്, ട്രയാസൈൽഗ്ലിസറൈഡുകൾ എന്നിവയുടെ ശേഖരണം വർദ്ധിക്കുന്നു, ഇത് ദീർഘകാലാടിസ്ഥാനത്തിൽ കോശങ്ങളുടെ മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ

വോൾമാൻ രോഗത്തിന്റെ ഭാഗമായി വിവിധ തരത്തിലുള്ള നിരവധി ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം. ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രാഥമികമായി അമിതമായ ശേഖരണം മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത് ലിപിഡുകൾ ശരീരത്തിൽ. വോൾമാൻസ് രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ കൊളസ്‌ട്രോളിന്റെ സവിശേഷതയാണ് വിഭവമത്രേ സ്റ്റോറേജ് രോഗം, ചില അവശിഷ്ട ലിപേസ് പ്രവർത്തനം ഇപ്പോഴും നിലവിലുണ്ടെങ്കിലും. വോൾമാൻസ് രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ നേരത്തെ തന്നെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും പല കേസുകളിലും രോഗം ബാധിച്ച രോഗിയുടെ ജനനത്തിനു തൊട്ടുപിന്നാലെ സംഭവിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. വോൾമാൻ രോഗത്തിൽ, ഉദാഹരണത്തിന്, രൂപത്തിൽ ദഹനനാളത്തിന്റെ പരാതികൾ വായുവിൻറെ, ൽ വീക്കം വയറുവേദന ഒപ്പം വീർത്ത വയറും, ഛർദ്ദി കൂടാതെ, ഒരു ഉച്ചരിച്ച വിപുലീകരണം കരൾ ഒപ്പം പ്ലീഹ (മെഡിക്കൽ പദം ഹെപ്പറ്റോസ്പ്ലെനോമെഗാലി) സാധ്യമായ ലക്ഷണങ്ങളായി ഉണ്ടാകാം. അനന്തരഫലമായി necrosis, അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ വിപുലീകരണവും കാൽസിഫിക്കേഷനും സംഭവിക്കാം. തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾ ഹൈപ്പർ കൊളസ്ട്രോളീമിയ കൂടാതെ ഹൈപ്പർലിപിഡീമിയ സംഭവിക്കാം. കൂടാതെ, ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന സങ്കീർണതകൾ വികസിപ്പിച്ചേക്കാം, പല കേസുകളിലും തുടക്കത്തിൽ ബാല്യം.

രോഗനിർണയവും രോഗ പുരോഗതിയും

വോൾമാൻ രോഗത്തിന്റെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങളിൽ, വിശദമായ സ്പെഷ്യലിസ്റ്റ് പരിശോധനകൾ ഉടനടി ഉത്തരവിടുന്നു, അതിന്റെ ചട്ടക്കൂടിനുള്ളിൽ കൃത്യമായ രോഗനിർണയം നടത്താൻ കഴിയും. മിക്ക കേസുകളിലും, ഒരു ലബോറട്ടറി-കെമിക്കൽ രക്തം ലിപിഡ് പാറ്റേണുകളിലെ മാറ്റങ്ങൾ വെളിപ്പെടുത്താൻ കഴിയുന്ന വിശകലനം നടത്തുന്നു. മിക്ക കേസുകളിലും, നുരയെ കോശങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. കരൾ ബയോപ്സി വോൾമാൻസ് രോഗം കണ്ടുപിടിക്കുന്നതിനുള്ള മറ്റൊരു സാധ്യമായ ഉപകരണമാണ്. ഇവിടെ, ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ലൈസോസോമുകളുടെ അസാധാരണമായ ശക്തമായ ശേഖരണം കണ്ടെത്താനാകും, ഇത് രോഗത്തെക്കുറിച്ചുള്ള വിവരങ്ങൾ നൽകാൻ കഴിയും. എൻസൈമാറ്റിക് പ്രവർത്തന പരിശോധനകളിലൂടെയും ജനിതക വിശകലനങ്ങളിലൂടെയും വോൾമാൻ രോഗത്തെ മറ്റ് ലൈസോസോമൽ സ്റ്റോറേജ് രോഗങ്ങളിൽ നിന്ന് വേർതിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും, ഇത് അതാത് ജീനുകളിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും. പോലുള്ള ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് രീതികൾ എക്സ്-റേ കൂടാതെ സോണോഗ്രാഫി ഉപയോഗിച്ച് വോൾമാൻ രോഗത്തിന്റെ സാന്നിധ്യം കണ്ടെത്താനാകും. വോൾമാൻ രോഗം സാധാരണയായി ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ വർഷത്തിനുള്ളിൽ മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

സങ്കീർണ്ണതകൾ

വോൾമാൻ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ വളരെ വ്യത്യസ്തമായിരിക്കും. ഇക്കാരണത്താൽ, രോഗലക്ഷണങ്ങളും പരാതികളും സ്വഭാവസവിശേഷതകളല്ലാത്തതിനാൽ പല കേസുകളിലും നേരത്തെയുള്ള ചികിത്സയും സാധ്യമല്ല. വായുവിൻറെ ഒപ്പം മലബന്ധം. രോഗികൾക്കും ഇത് ബാധിക്കുന്നത് അസാധാരണമല്ല വിശപ്പ് നഷ്ടം സ്ഥിരമായ പ്രശ്നങ്ങൾ മൂലമുള്ള മാനസിക പരാതികളും വയറ് പ്രദേശം. രോഗികൾക്ക് വയറു വീർക്കുകയും വീർക്കുകയും ചെയ്യുന്നത് അസാധാരണമല്ല. കൂടാതെ, ഓക്കാനം ഒപ്പം ഛർദ്ദി സംഭവിക്കാം. വോൾമാൻസ് രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ കുട്ടികളുടെ വളർച്ചയെ ഗണ്യമായി പരിമിതപ്പെടുത്തും. കപ്പൽ കയറാത്ത കുട്ടികൾ അതുവഴി ഭീഷണിപ്പെടുത്തുകയോ കളിയാക്കുകയോ ചെയ്യുന്നു, അതിന്റെ ഫലമായി മാനസികമായ പരാതികളും ഉണ്ടാകാം. ഒരു കാരണ ചികിത്സ അല്ലെങ്കിൽ രോഗചികില്സ ഈ രോഗം സാധ്യമല്ല. പരാതികൾ സ്വയം ചികിത്സിക്കുകയും രോഗലക്ഷണങ്ങൾ പരിമിതപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യാം, സാധാരണയായി പ്രത്യേക സങ്കീർണതകളൊന്നുമില്ല. എന്നിരുന്നാലും, രോഗികൾ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ ആശ്രയിക്കുന്നു രോഗചികില്സ, രോഗം പൂർണ്ണമായും പോസിറ്റീവ് കോഴ്സ് സാധാരണയായി സംഭവിക്കാത്തതിനാൽ. എന്നിരുന്നാലും, വോൾമാൻ രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ ആയുസ്സ് കുറയ്ക്കുന്നില്ല.

എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

വോൾമാൻ രോഗം സാധാരണയായി ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ ആഴ്ചകളിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. ജനിച്ചയുടനെ ഇത് കണ്ടെത്തിയില്ലെങ്കിൽ, അറിയപ്പെടുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുമ്പോൾ ഏറ്റവും പുതിയ ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. ഉദാഹരണത്തിന്, ആവർത്തന വയറുവേദന, അതിസാരം or ഛർദ്ദി സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാതിരിക്കാനും ഏതെങ്കിലും വോൾമാൻ രോഗം പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ തന്നെ കണ്ടെത്താനും കുട്ടിയിൽ ഒരു ഡോക്ടർ വ്യക്തമാക്കണം. വളർച്ച എങ്കിൽ റിട്ടാർഡേഷൻ അല്ലെങ്കിൽ ദീർഘകാല പനി വികസിക്കുന്നു, ഇൻപേഷ്യന്റ് ചികിത്സ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. ഏത് സാഹചര്യത്തിലും, യഥാർത്ഥമായത് രോഗചികില്സ സൂക്ഷ്മമായി നിരീക്ഷിക്കണം. കുടുംബ ഡോക്ടറും വിവിധ സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകളും ചേർന്നാണ് ചികിത്സ നടത്തുന്നത് പകർച്ചവ്യാധികൾ ആന്തരിക രോഗങ്ങളും. ചികിത്സയുടെ ഗതി പോസിറ്റീവ് ആണെങ്കിൽ, രോഗം ബാധിച്ച കുട്ടിയുടെ മാതാപിതാക്കളും ചികിത്സയിൽ ഒരു ഫിസിയോതെറാപ്പിസ്റ്റിനെ ഉൾപ്പെടുത്തണം. വോൾമാൻസ് രോഗം മിക്ക കേസുകളിലും മാരകമായതിനാൽ, വൈദ്യചികിത്സയ്‌ക്കൊപ്പം ഒരു തെറാപ്പിസ്റ്റിനെ ഉൾപ്പെടുത്തണം. പാലിയേറ്റീവ് മെഡിക്കൽ നടപടികൾ ജീവിതത്തിന്റെ അവസാന ഘട്ടത്തിൽ രോഗബാധിതനായ വ്യക്തിക്ക് സമഗ്രമായ പരിചരണം ഉറപ്പാക്കാൻ ഉത്തരവാദിത്തമുള്ള ഭിഷഗ്വരനുമായി ചേർന്ന് ആരംഭിക്കുകയും വേണം.

ചികിത്സയും ചികിത്സയും

ഇന്നുവരെ, വോൾമാൻസ് രോഗത്തിന്റെ ചികിത്സയ്ക്കായി പ്രത്യേക ചികിത്സാ രീതികളൊന്നും നിലവിലില്ല. ചട്ടം പോലെ, തെറാപ്പി കേവലം രോഗലക്ഷണമാണ്. ഉദാഹരണത്തിന്, രോഗം ബാധിച്ച രോഗിക്ക് HMG-CoA റിഡക്റ്റേസ് ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു അല്ലെങ്കിൽ അപ്പോളിപോപ്രോട്ടീൻ ബി സിന്തസിസ് അല്ലെങ്കിൽ കൊളസ്ട്രോൾ സിന്തസിസ് ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ എടുക്കണം. സമീപ വർഷങ്ങളിൽ, വിവിധ ക്ലിനിക്കൽ പ്രോഗ്രാമുകളുടെ ഭാഗമായി വിജയകരമായ എൻസൈം മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ തെറാപ്പി വികസിപ്പിച്ചെടുത്തിട്ടുണ്ട്, ഇത് വിവിധ ലൈസോസോമൽ സ്റ്റോറേജ് രോഗങ്ങൾക്കും വോൾമാൻ രോഗത്തിന്റെ സാന്നിധ്യത്തിലും ഉപയോഗിക്കാം. അനുബന്ധ എൻസൈം കൃത്യമായ ഇടവേളകളിൽ ബാഹ്യമായി വിതരണം ചെയ്യപ്പെടുന്നു, അതിന് കഴിയും നേതൃത്വം രോഗലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കുന്നതിനോ മാറ്റുന്നതിനോ വരെ. കൂടാതെ, ഏതെങ്കിലും നീക്കം പോളിപ്സ് വോൾമാൻ രോഗത്തിനുള്ള ശസ്ത്രക്രിയാ ചികിത്സയായി കണക്കാക്കാം.

Lo ട്ട്‌ലുക്കും രോഗനിർണയവും

വോൾമാൻസ് രോഗം വളരെ അപൂർവമായ ഒരു രോഗമാണ്, ഇത് സാധാരണയായി ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യത്തെ മൂന്ന് മുതൽ ആറ് മാസത്തിനുള്ളിൽ കുട്ടിയുടെ മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. രോഗബാധിതരായ കുഞ്ഞുങ്ങൾ ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ വർഷത്തിൽ മരിക്കുന്നു. അതിനനുസരിച്ച് പ്രവചനവും മോശമാണ്. 2015 മുതൽ, ജർമ്മനിയിൽ ഒരു പ്രത്യേക എൻസൈം മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ തെറാപ്പി വാഗ്ദാനം ചെയ്തിട്ടുണ്ട്, ഇത് ആയുർദൈർഘ്യം വർദ്ധിപ്പിക്കും. ഓരോ രണ്ടാഴ്ച കൂടുമ്പോഴും ഇൻഫ്യൂഷൻ നടക്കുന്നു, അതിനാൽ രോഗബാധിതർക്ക് സ്ഥിരമായ ഒരു ഭാരം പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു, കാരണം തെറാപ്പി വാഗ്ദാനം ചെയ്യുന്ന അനുബന്ധ സ്പെഷ്യലിസ്റ്റ് ക്ലിനിക്കുകൾ ജർമ്മനിയിൽ ചെറിയ സംഖ്യകളിൽ മാത്രമേ ലഭ്യമാകൂ. എന്നിരുന്നാലും, എൻസൈം മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ തെറാപ്പി ജീവിതനിലവാരം ഗണ്യമായി മെച്ചപ്പെടുത്തും. മറ്റ് ചികിത്സയുമായി സംയോജിച്ച് നടപടികൾ ഔഷധഗുണം പോലുള്ളവ വേദന മാനേജ്മെന്റും രോഗലക്ഷണ ചികിത്സയും കരൾ പരാതികൾ, രോഗം ബാധിച്ച കുട്ടികൾക്ക് കഴിയും നേതൃത്വം വ്യക്തിഗത കേസുകളിൽ താരതമ്യേന രോഗലക്ഷണങ്ങളില്ലാത്ത ജീവിതം. രോഗത്തിന്റെ അപൂർവത കാരണം വോൾമാൻ രോഗത്തിന്റെ ഗതിയെക്കുറിച്ചുള്ള ദീർഘകാല പഠനങ്ങൾ ഇതുവരെ നിലവിലില്ല. ഉത്തരവാദിത്തമുള്ള സ്പെഷ്യലിസ്റ്റാണ് അന്തിമ പ്രവചനം നടത്തുന്നത്. ജനറൽ പ്രാക്ടീഷണർ അല്ലെങ്കിൽ ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റ് ജനിതക രോഗങ്ങൾ രോഗിയുടെ വ്യക്തിഗത ലക്ഷണങ്ങളും ഭരണഘടനയും സംബന്ധിച്ച് പ്രവചനം നടത്തുന്ന വ്യക്തിയാണ് ഉത്തരവാദി.

തടസ്സം

വോൾമാൻസ് രോഗം ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമായതിനാൽ, പ്രതിരോധത്തിനുള്ള മാർഗങ്ങളില്ല നടപടികൾ.അനുയോജ്യമായ ലക്ഷണങ്ങളും രോഗത്തിന്റെ സ്വഭാവ സവിശേഷതകളും പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, രോഗിയുടെ വിശദമായ വിദഗ്ധ പരിശോധനകൾ ഉടനടി നടത്തണം. ഇതുവഴി വോൾമാൻസ് രോഗത്തിന്റെ സാന്നിദ്ധ്യം പെട്ടെന്ന് കണ്ടെത്താനും അതിനനുസരിച്ച് ചികിത്സ നൽകാനും കഴിയും. ഇത് സംഭവിക്കുന്ന രോഗത്തിന്റെ ഏതെങ്കിലും ലക്ഷണങ്ങളെ ലഘൂകരിക്കാനും അപകടകരമായ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കാനും കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, പൊതുവേ, വോൾമാൻ രോഗം വളരെ അപൂർവമാണ് കണ്ടീഷൻ, ഏകദേശം 1 ൽ 700,000 എന്ന തോതിലുള്ള സംഭവങ്ങൾ കണക്കാക്കുന്നു.

ഫോളോ അപ്പ്

വോൾമാൻസ് രോഗത്തിന്റെ മിക്ക കേസുകളിലും, രോഗബാധിതനായ വ്യക്തിക്ക് വളരെ കുറച്ച്, സാധാരണയായി വളരെ പരിമിതമായ തുടർ പരിചരണ നടപടികൾ ലഭ്യമാണ്. പൂർണ്ണമായി ഭേദമാക്കാൻ കഴിയാത്ത ഒരു ജന്മനാ രോഗമാണിത്. അതിനാൽ, ഈ രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തി കൂടുതൽ സങ്കീർണതകളും പരാതികളും ഉണ്ടാകുന്നത് തടയാൻ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കണം. സ്വയം ചികിത്സ സാധ്യമല്ല. വോൾമാൻസ് രോഗത്തിന്റെ കാര്യത്തിൽ, രോഗം ആവർത്തിക്കാതിരിക്കാൻ ഒരു മെഡിക്കൽ പരിശോധന നടത്തണം. വോൾമാൻസ് രോഗമുള്ള രോഗികൾ സാധാരണയായി രോഗലക്ഷണങ്ങളെ ശാശ്വതമായി ലഘൂകരിക്കാനും പരിമിതപ്പെടുത്താനും കഴിയുന്ന വിവിധ മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ലഘൂകരിക്കുന്നതിന് കൃത്യമായ ഡോസേജും പതിവായി കഴിക്കുന്നതും എല്ലായ്പ്പോഴും ഉറപ്പാക്കണം. കൂടുതൽ നാശനഷ്ടങ്ങൾ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ കണ്ടെത്തുന്നതിനും ചികിത്സിക്കുന്നതിനും ഒരു ഡോക്ടറുടെ പതിവ് പരിശോധനകളും പരിശോധനകളും വളരെ പ്രധാനമാണ്. രോഗം കാരണം, പല രോഗികളും സ്വന്തം കുടുംബത്തിന്റെ പിന്തുണയെ ആശ്രയിക്കുന്നു, അതിനാൽ മാനസിക പിന്തുണ അപൂർവ്വമായി ആവശ്യമില്ല. ചട്ടം പോലെ, വോൾമാൻ രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ ആയുസ്സ് കുറയ്ക്കുന്നില്ല.

നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്നതെന്താണ്

വോൾമാൻ രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങൾക്കുള്ള ചികിത്സ ഒന്നുകിൽ രോഗലക്ഷണമോ എൻസൈം മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ തെറാപ്പിയോ ആണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഇന്നുവരെ, ഈ ചികിത്സകളുടെ തെളിയിക്കപ്പെട്ട ഫലപ്രാപ്തി വിവാദമാണ്. ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ ദിവസങ്ങളിൽ തന്നെ സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്ന രോഗത്തിന്റെ കാര്യത്തിൽ, വൈദ്യസഹായം കൂടാതെ മാതാപിതാക്കളുടെ സ്വയം സഹായ സാധ്യതകൾ വളരെ സാദ്ധ്യമല്ല. ഒരു പിന്തുണാ നടപടിയെന്ന നിലയിൽ, പൊരുത്തപ്പെടുത്താനുള്ള ശ്രമങ്ങൾ മാത്രമേ നടത്താനാകൂ ഭക്ഷണക്രമം കുട്ടികൾക്ക് അവരുടെ ഗൗരവത്തിൽ കഴിയുന്നത്ര മികച്ച രീതിയിൽ നൽകി ആരോഗ്യം കണ്ടീഷൻ. ഉദാഹരണത്തിന്, കുറഞ്ഞ കൊളസ്ട്രോൾ ഭക്ഷണക്രമം cholestyramine കഴിയും കൂടിച്ചേർന്ന് നേതൃത്വം വോൾമാൻസ് രോഗത്തിന്റെ ഫലങ്ങൾ ലഘൂകരിക്കുന്നതിന്. വൈകാരികവും ശാരീരികവുമായ സാന്നിധ്യം ബാധിച്ച രോഗികളുടെ ജീവിത നിലവാരത്തിൽ നല്ല സ്വാധീനം ചെലുത്തും. മാതാപിതാക്കള് ക്ക് മക്കളെ മറ്റൊരു തരത്തിലും സഹായിക്കാന് അവസരം ലഭിക്കാത്തതിനാല് ഇവയുടെ മാനസിക പിന്തുണയിലാണ് ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കേണ്ടത്. നവജാതശിശുക്കൾക്ക് പോലും മാതാപിതാക്കളുടെ പെരുമാറ്റത്തിലെ മാറ്റങ്ങളെക്കുറിച്ച് വളരെ നല്ല ധാരണയുണ്ട്. കഴിയുന്നത്ര വൈകാരികമായി സ്ഥിരതയുള്ള ഒരു അന്തരീക്ഷം നൽകുന്നതിലൂടെ, രോഗത്തിന്റെ അനന്തരഫലങ്ങൾക്കിടയിലും സുരക്ഷിതമായ ഒരു സമയം അനുഭവിക്കാൻ കുട്ടികളെ സഹായിക്കാനാകും. ഇക്കാര്യത്തിൽ, കുട്ടിയെ പരിപാലിക്കുന്നതിനുള്ള സഹായം സ്വീകരിക്കാൻ മാതാപിതാക്കളും ബന്ധുക്കളും ഭയപ്പെടേണ്ടതില്ല എന്നത് പ്രധാനമാണ്.