കൊളാജനോസസ്: ശരീരത്തിലുടനീളം രോഗബാധിതമായ കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യു

റൂമറ്റോയ്ഡ് പോലെ തന്നെ സന്ധിവാതം, കൊളാജെനോസുകൾ കോശജ്വലന റുമാറ്റിക് രോഗങ്ങളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു രോഗപ്രതിരോധ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു ആൻറിബോഡികൾ ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം ഘടകങ്ങൾക്കെതിരെ. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ദി ബന്ധം ടിഷ്യു യുടെ ആക്രമണത്തിന്റെ ലക്ഷ്യം ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ, വിട്ടുമാറാത്ത ട്രിഗർ ജലനം അവിടെ.

കൊളാജിനോസുകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

അപൂർവമായ ഒരു കൂട്ടമാണ് കൊളാജനോസുകൾ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ അതിൽ രോഗപ്രതിരോധ ശരീരത്തിന്റെ ഭാഗങ്ങൾ ഗ്രഹിക്കുന്നു ബന്ധം ടിഷ്യു (ദി കൊളാജൻ) വിദേശിയായും രൂപങ്ങളായും ആൻറിബോഡികൾ അവർക്കെതിരെ. മുതലുള്ള ബന്ധം ടിഷ്യു പല അവയവങ്ങളിലും കാണപ്പെടുന്നു, കൊളാജെനോസുകൾ ഒരേസമയം പല അവയവങ്ങളെയും ബാധിക്കുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, കഫം ചർമ്മം അല്ലെങ്കിൽ ത്വക്ക്, ശ്വാസകോശം, ഹൃദയം or പാത്രങ്ങൾ. രോഗങ്ങൾ സാധാരണയായി വിട്ടുമാറാത്തതും ബാധിച്ച വ്യക്തിയെ വളരെ ദുർബലപ്പെടുത്തുന്നതുമാണ്. സ്ത്രീകൾക്ക് കൊളാജെനോസിസ് ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത പുരുഷന്മാരേക്കാൾ വളരെ കൂടുതലാണ്, സാധാരണയായി മധ്യവയസ്സിലാണ് രോഗങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നത്.

കൊളാജനോസുകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഏറ്റവും സാധാരണമായ കൊളാജെനോസിസ് ആണ് സജ്രെൻസ് സിൻഡ്രോം, ഇത് ജർമ്മനിയിൽ ഏകദേശം 500,000 ആളുകളെ ബാധിക്കുന്നു. അപൂർവമായവ:

• സ്ക്ലിറോഡെർമ
• സിസ്റ്റമിക് ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസ്
• പോളിമയോസിറ്റിസ്/ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ്
• ആന്റിഫോസ്ഫോളിപ്പിഡ് സിൻഡ്രോം കൂടാതെ
• മിക്സഡ് കൊളാജെനോസിസ്, ഇതിനെ ഷാർപ്പ് സിൻഡ്രോം എന്നും വിളിക്കുന്നു

അനുബന്ധ രോഗങ്ങളിൽ, CREST സിൻഡ്രോം ഉണ്ട്. ഇസിനോഫിലിക് ഫാസിയൈറ്റിസ് (ഷുൽമാൻ സിൻഡ്രോം എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു) കൂടാതെ ബാഹ്യ ട്രിഗർ ഉള്ളതും സമാനമായ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രമുള്ളതുമായ രോഗങ്ങൾ സ്ച്ലെരൊദെര്മ. കുറച്ച് വർഷങ്ങൾക്ക് മുമ്പ് സ്പെയിനിൽ, മലിനമായ പാചകം ഇത്തരത്തിലുള്ള രോഗത്തിന്റെ പല കേസുകളിലും എണ്ണയായിരുന്നു ട്രിഗർ - ചില ആളുകൾ മരിച്ചു.

കൊളാജനോസിസ് എങ്ങനെ തിരിച്ചറിയാം?

കൊളാജനോസിസ് രോഗനിർണയം ബുദ്ധിമുട്ടുള്ള കാര്യമാണ്. ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം വ്യാപകമായി വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു, അതേസമയം ആൻറിബോഡികൾ വിവിധ സെൽ ഘടകങ്ങൾ ലബോറട്ടറിയിൽ കണ്ടെത്തിയേക്കാം, അവ പ്രത്യക്ഷപ്പെടണമെന്നില്ല. ഓരോ കൊളാജെനോസിസിനും അമേരിക്കൻ കോളേജ് ഓഫ് റൂമറ്റോളജി സ്ഥാപിച്ച ARA അല്ലെങ്കിൽ ACR മാനദണ്ഡങ്ങൾ എന്ന് വിളിക്കുന്ന നിരവധി ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് മാനദണ്ഡങ്ങളുണ്ട്. ഈ മാനദണ്ഡങ്ങളിൽ, രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിച്ചതായി കണക്കാക്കുന്നതിന് ഒരു നിശ്ചിത എണ്ണം പാലിക്കേണ്ടതുണ്ട്.

സജ്രെൻസ് സിൻഡ്രോം

സജ്രെൻസ് സിൻഡ്രോം ആണ് ഉണങ്ങിയ കണ്ണ്, ഒരു വരണ്ട വായ, ഒപ്പം പരോട്ടിഡ് ഗ്രന്ഥികളുടെ വീക്കം. ഷിർമർ ടെസ്റ്റ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഒരു പ്രത്യേക പരിശോധനയിലൂടെ ലാക്രിമേഷൻ കുറയുന്നത് വസ്തുനിഷ്ഠമാക്കാം. ഉമിനീർ സ്രവണം കുറയുന്നത് സിയാലോഗ്രഫി ഉപയോഗിച്ച് പരിശോധിക്കുന്നു സിന്റിഗ്രാഫി. പലതരത്തിലുള്ള വർദ്ധനവ് ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ (വിവിധ സെൽ ന്യൂക്ലിയർ ഘടകങ്ങൾക്കെതിരെ) കൂടാതെ റൂമറ്റോയ്ഡ് ഘടകം എന്നിവയും സാധ്യമാണ്. താഴത്തെ ടിഷ്യു സാമ്പിൾ ജൂലൈ വർദ്ധിച്ച കോശജ്വലന കോശങ്ങൾ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു.

സ്ക്ലറോഡെർമമാ

സ്ക്ലറോഡെർമമാ വൈവിധ്യമാർന്ന അവയവങ്ങളുടെ ബന്ധിത ടിഷ്യുവിന്റെ കാഠിന്യം (സ്ക്ലിറോസിസ്) കാരണമാകുന്നു. മുഖത്ത് ത്വക്ക്, ഈ കാഠിന്യം അനുകരിക്കുന്ന കാഠിന്യത്തിലേക്കും കുറയ്ക്കുന്നതിലേക്കും നയിക്കുന്നു വായ തുറക്കൽ. പിഗ്മെന്ററി മാറ്റങ്ങളും necrosis വിരലുകളിലും കാൽവിരലുകളിലും പെരിഫറലിലും സംഭവിക്കുന്നു രക്തം ഒഴുക്ക് കർശനമായി നിയന്ത്രിച്ചിരിക്കുന്നു തണുത്ത കാലാവസ്ഥ, കഠിനമായ ഫലം വേദന (സാങ്കേതിക പദം റെയ്‌നൗഡിന്റെ രോഗലക്ഷണമാണ്). ശ്വാസകോശത്തിൽ, ഹൃദയം വൃക്കകളും, സ്ക്ലിറോസിസ് വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന പ്രവർത്തന വൈകല്യത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ഇത് ആയുർദൈർഘ്യത്തെ ബാധിക്കുന്നു. എല്ലാം സന്ധികൾ കാരണം അവയുടെ ചലനശേഷി പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നു ജലനം കഠിനമാക്കൽ.

കൊളാജെനോസിസിന്റെ മറ്റ് രൂപങ്ങൾ

In ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസ്, ലക്ഷണങ്ങൾ മുതൽ സന്ധി വേദന, വൃക്ക ജലനം, ഒപ്പം ത്വക്ക് ലക്ഷണങ്ങൾ - ഈ കൊളാജെനോസിസിന് അതിന്റെ പേര് നൽകി - പ്രകാശത്തോടുള്ള വർദ്ധിച്ച സംവേദനക്ഷമത, റെയ്‌നാഡിന്റെ സിൻഡ്രോം, പിടിച്ചെടുക്കൽ അല്ലെങ്കിൽ പോലുള്ള ന്യൂറോ സൈക്കിയാട്രിക് അസാധാരണത്വങ്ങൾ സൈക്കോസിസ്, അതുപോലെ സാധ്യമാണ് രക്തം ലെവൽ മാറ്റങ്ങൾ. വീണ്ടും, ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ കണ്ടെത്താനായേക്കാം, പക്ഷേ ആവശ്യമില്ല. പോളിമിയോസിറ്റിസ് പ്രധാനമായും പേശികളെയും ചുറ്റുമുള്ള ബന്ധിത ടിഷ്യുവിനെയും ബാധിക്കുന്നു. അധിക ചർമ്മ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, കൊളാജനോസിസ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ്. കഠിനമായതിന് പുറമേ പേശിവേദന, സന്ധികൾ, ശ്വാസകോശം കൂടാതെ ഹൃദയം ബാധിച്ചേക്കാം. രോഗനിർണയം ഒരു പേശി ഉപയോഗിച്ച് സ്ഥിരീകരിക്കുന്നു ബയോപ്സി പേശികളുടെ ആവേശത്തിന്റെ നിർണ്ണയവും. ആന്റിഫോസ്ഫോളിപ്പിഡ് സിൻഡ്രോമിൽ, ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ തകരാറിലാകുന്നു രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ. തൈറോബോസിസ് സാധാരണയായി സംഭവിക്കുന്നു, പക്ഷേ രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള പ്രവണതയും ഉണ്ടാകാം. ഒന്നിലധികം ഗർഭം അലസുന്ന യുവതികളിൽ, ഈ കൊളാജെനോസിസ് ഒഴിവാക്കണം ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്.മിക്സഡ് കൊളാജെനോസിസ് എല്ലാ കൊളാജെനോസുകളുടെയും ഏറ്റവും വൈവിധ്യമാർന്ന ലക്ഷണങ്ങളുടെ ഒരു ശേഖരം അവതരിപ്പിക്കുന്നു; ഭാഗ്യവശാൽ, പ്രവചനം നല്ലതാണ്.