ഹെഫെസ്റ്റിൻ: പ്രവർത്തനവും രോഗങ്ങളും

എൻസൈമുകൾ ഭീമൻ ജൈവശാസ്ത്രപരമാണ് തന്മാത്രകൾ ശരീരത്തിലെ രാസപ്രവർത്തനങ്ങൾ വേഗത്തിലാക്കാൻ കാരണമാകുന്നു. മിക്കവാറും എല്ലാ എൻസൈമുകൾ ഇവയും ഉണ്ട് പ്രോട്ടീനുകൾ, ഇവ പ്രോട്ടീനുകളാണ് അമിനോ ആസിഡുകൾ. കൈരുലോപ്ലാസ്മിന്റെ എൻസൈമാണ് ഹെഫെസ്റ്റിൻ, അതിനാൽ പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീന്റെ ഭാഗമാണ് ഇത് ഏറ്റവും സമൃദ്ധമായത് രക്തം പ്രോട്ടീൻ.

എന്താണ് ഹെഫെസ്റ്റിൻ?

ഹെഫെസ്റ്റിൻ (HEPH എന്നും വിളിക്കുന്നു ജീൻ) ഒരു ഹോമോലോജസ് എൻസൈമാണ്, ഇതിനർത്ഥം ഇതിന് മറ്റ് ഫൈലോജെനെറ്റിക് ഉത്ഭവം ഉണ്ടെന്നാണ് എൻസൈമുകൾ ശരീരത്തിൽ. മെംബറേൻ പ്രോട്ടീൻ ആയ കൈരുലോപ്ലാസ്മിൻ എന്നതിൽ നിന്നാണ് ഇത് ഉത്ഭവിക്കുന്നത്: ഇവ പ്രോട്ടീനുകൾ അവ ബയോമെംബ്രേണുകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, അതിനാൽ ടിഷ്യു മൃഗങ്ങളുടെ സൂപ്പർഫിലമായ പുതിയ വായിൽ ഹെഫെസ്റ്റിൻ കാണപ്പെടുന്നു. മാത്രമല്ല, പ്രോട്ടീന് അതിന്റെ കണ്ടുപിടുത്തക്കാരനായ സിഡി വൾപ്പ് ഗ്രീക്ക് ദേവനായ ഹെഫൈസ്റ്റോസിന്റെ പേരാണ് നൽകിയിരിക്കുന്നത്, അതിന്റെ അർത്ഥം “കമ്മാരൻ” എന്നാണ്. ഗ്രീക്ക് പുരാണമനുസരിച്ച്, പന്ത്രണ്ട് ഒളിമ്പ്യൻ ദേവന്മാരിൽ ഒരാളായ അഗ്നിദേവനായിരുന്നു ഹെഫൈസ്റ്റോസ്, എല്ലാ ലോഹനിർമ്മാണത്തിനും ഉത്തരവാദിയായിരുന്നു. ഒരു മനുഷ്യ പ്രോട്ടീനാണ് ഹെഫെസ്റ്റിൻ, 1136 ഉണ്ട് അമിനോ ആസിഡുകൾ. ഇതിന് ക്വട്ടേണറി ഘടനയ്ക്ക് ദ്വിതീയമുണ്ട്, മോണോമെറിക് ആണ്, അതായത് തന്മാത്രകൾ പ്രോട്ടീന്റെ പ്രതിപ്രവർത്തനക്ഷമതയുള്ളതും ശാഖിതമായ പോളിമറുകളായി ഒന്നിച്ച് ചേരുന്നതും ഒന്നിലധികം മോണോമറുകൾ പരസ്പരം ബന്ധിപ്പിക്കുന്നതുമാണ്. ഇതിന് രണ്ട് ഐസോഫോമുകളും ഉണ്ട്: ഇവ തന്മാത്രകൾ അവ രചനയിൽ സമാനമാണ്, പക്ഷേ ഘടനയിൽ വ്യത്യസ്തമാണ്.

ശരീരത്തിനും ആരോഗ്യത്തിനുമുള്ള പ്രവർത്തനം, പ്രഭാവം, ചുമതലകൾ

ഹെഫെസ്റ്റിൻ പ്രോട്ടീനുകൾ സബ്സ്റ്റാന്റിയ സ്പോംഗിയോസയിൽ (ഹ്രസ്വമായി സ്പോംഗിയോസ) കാണപ്പെടുന്നു. അസ്ഥിക്കുള്ളിൽ സ്ഥിതിചെയ്യുന്ന അസ്ഥി ടിഷ്യുവിന്റെ ഒരു രൂപമാണ് കാൻസലസ് അസ്ഥി. അസ്ഥിയുടെ ആന്തരിക ഭാഗത്ത് ഒരു സ്പോഞ്ചി സ്ഥിരതയുണ്ട്, അസ്ഥി ബെല്ലിക്കിളുകൾ കൊണ്ട് നിർമ്മിച്ചതാണ്; അവയുടെ അറയിൽ മജ്ജ. ഫ്ലാറ്റിലെ കാൻസലസ് അസ്ഥി അസ്ഥികൾ ഇതിനെ ഡിപ്ലോ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. എന്ററോസൈറ്റുകളിൽ ഇത് സാധാരണമാണ് ചെറുകുടൽ, ന്റെ സെല്ലുകളാണ് എപിത്തീലിയം രൂപീകരിക്കുക മ്യൂക്കോസ ചെറുകുടലിന്റെ, ചെറുകുടലിന്റെ ല്യൂമെൻ (ഒരു അറയുടെ വ്യാസം) വരയ്ക്കുന്നു. ഗതാഗതത്തിന് ഹെഫസ്റ്റിൻ ഉത്തരവാദിയാണ് ഇരുമ്പ്: ഇരുമ്പ് മെംബ്രൻ പ്രോട്ടീനിലേക്ക് ഇറക്കുമതി ചെയ്യുന്നു, അവിടെ അത് പിന്നീട് ഓക്സീകരിക്കപ്പെടുന്നു. ഇതിനർത്ഥം ഇരുമ്പ് എന്നതുമായി സംയോജിപ്പിക്കുന്നു ഓക്സിജൻഅതിനാൽ ഇത് കയറ്റുമതിക്കായി ഇരുമ്പ് തയ്യാറാക്കുന്നു. ഓക്സിഡേഷനുശേഷം ഫെറോപോർട്ടിനിലേക്ക് ഇത് കയറ്റുമതി ചെയ്യുന്നു, 551 അടങ്ങിയ മെംബ്രൻ പ്രോട്ടീൻ അമിനോ ആസിഡുകൾ. എപ്പോൾ ഇരുമ്പ് ഓക്സിഡൈസ് ചെയ്താൽ, രണ്ട് പ്രോട്ടോണുകളുള്ള ഇരുമ്പിനെ മൂന്ന് പ്രോട്ടോണുകളുള്ള ഇരുമ്പ് തന്മാത്രയായി പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നു. അതിനാൽ, ഹെഫെസ്റ്റിൻ ഒരു സജീവ ഭാഗമാണ് ഇരുമ്പ് ഉപാപചയം. ഇരുമ്പ് ഉപാപചയം ആകുന്നു ആഗിരണം, വിതരണ മനുഷ്യ ജീവികളിൽ ഇരുമ്പിന്റെ വിസർജ്ജനം. മുഴുവൻ പോലും എനർജി മെറ്റബോളിസം ശരീരത്തിൽ ഇരുമ്പിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു, ഇത് ഹെഫെസ്റ്റിനെ ഒരു ഭാഗമാക്കുന്നു ഇരുമ്പ് ഉപാപചയം മനുഷ്യശരീരത്തിൽ ഒഴിച്ചുകൂടാനാവാത്തതാണ്. എറിത്രോപോയിറ്റിൻ ഹെഫസ്റ്റിൻ നിയന്ത്രണത്തിന് ഉത്തരവാദിയാണ് (ഇരുമ്പ് മെറ്റബോളിസത്തിലും): ഇത് ചുവപ്പ് രൂപപ്പെടുന്നതിന് കാരണമാകുന്ന ഒരു പ്രോട്ടീൻ ഹോർമോണാണ് രക്തം സെല്ലുകൾ. ലെ ഹെഫെസ്റ്റിന്റെ ആവിഷ്കാരത്തിനും ഇത് കാരണമാകുന്നു ഡുവോഡിനം, ഒരു ഭാഗം ചെറുകുടൽ ഏറ്റവും അടുത്തുള്ളത് വയറ്.

രൂപീകരണം, സംഭവം, ഗുണവിശേഷതകൾ, ഒപ്റ്റിമൽ ലെവലുകൾ

മനുഷ്യ ശരീരത്തിലെ സ്തനം, കുടൽ, അസ്ഥി ഫോളിക്കിളുകൾ എന്നിവയിൽ ഹെഫസ്റ്റിൻ എന്ന പ്രോട്ടീൻ കാണപ്പെടുന്നു. ഫൈബ്രോബ്ലാസ്റ്റ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവയിലും ഇത് കാണപ്പെടുന്നു: ഇവ മനുഷ്യനിൽ കാണപ്പെടുന്ന മോട്ടൈൽ സെല്ലുകളാണ് ബന്ധം ടിഷ്യു ഫൈബ്രോസൈറ്റുകളിലേക്ക് പക്വത പ്രാപിച്ചതിനുശേഷം അവ നിശ്ചലമാകും. 1136 അമിനോ അടങ്ങിയതാണ് ഹെഫെസ്റ്റിൻ ആസിഡുകൾ, കുറഞ്ഞത് ഒരു കാർബോക്‌സിൽ ഗ്രൂപ്പും (COOH-) ഒരു അമിനോ ഗ്രൂപ്പും (-NH2) ഉള്ള ജൈവ സംയുക്തങ്ങളുടെ ഒരു ക്ലാസ്. ഇതിന് ഒരു തന്മാത്രയുണ്ട് ബഹുജന ഏകദേശം 130 kDa (ഡാൽട്ടൺ): ഇത് തന്മാത്ര പിണ്ഡത്തിന്റെ ഒരു യൂണിറ്റും a യുടെ പിണ്ഡത്തിന്റെ പന്ത്രണ്ടാം ഭാഗവുമാണ് കാർബൺ ആറ്റം. ഹെറോസ്റ്റിൻ ഫെറോക്സിഡേസിന്റെ ഹോമോലോഗ് കുടുംബത്തിൽ പെടുന്നു, ഇരുമ്പ് II ന്റെ ഇരുമ്പ് III ഓക്സീകരണം ത്വരിതപ്പെടുത്തുന്ന എൻസൈം കൂടിയാണ് ഇത്. മനുഷ്യശരീരത്തിലെ ഇരുമ്പിന്റെ ഗതാഗതത്തിന്റെ ഒരു പ്രധാന ഭാഗമാണ് ഹെഫെസ്റ്റിൻ എന്നതിനാൽ, മെംബ്രൻ പ്രോട്ടീന്റെ ഒപ്റ്റിമൽ അളവ് ഇരുമ്പിന്റെ അളവിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. പൂർണ്ണവളർച്ചയെത്തിയ പുരുഷന് 4240 മില്ലിഗ്രാം ഇരുമ്പ് ഉണ്ട് (അങ്ങനെ ഏകദേശം 4-5 ഗ്രാം). എന്നിരുന്നാലും, ഒരു വ്യക്തിക്ക് ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് കൂടുതലാണെങ്കിൽ, ഹെഫെസ്റ്റിന്റെ കുറഞ്ഞ പ്രവർത്തനമാണ് ഇതിന് കാരണം.

രോഗങ്ങളും വൈകല്യങ്ങളും

ഹെഫസ്റ്റിന്റെ പ്രത്യേകിച്ചും കുറഞ്ഞ പ്രവർത്തനം, അങ്ങനെ വർദ്ധിച്ചു ഏകാഗ്രത ശരീരത്തിലെ ഇരുമ്പിന് കഴിയും നേതൃത്വം പോലുള്ള രോഗങ്ങളിലേക്ക് പാർക്കിൻസൺസ് രോഗം. വർദ്ധിപ്പിച്ചു കാൻസർ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് കൂടുന്നതും കുറഞ്ഞ ഹെഫസ്റ്റിൻ പ്രവർത്തനവും കുടൽ കോശങ്ങളിലെ ഘട്ടത്തിന് കാരണമാകുന്നു. ഒരു പരീക്ഷണത്തിൽ ഒരിക്കൽ എലികൾ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് വർദ്ധിപ്പിച്ചുവെന്ന് തെളിയിച്ചു. ജീവിയിൽ കൈരുലോപ്ലാസ്മിനോ ഹെഫസ്റ്റിൻ ഇല്ലാത്ത എലികൾ പ്രത്യേകിച്ചും പല ലക്ഷണങ്ങളും കാണിച്ചു മാക്രോലർ ഡിജനറേഷൻ. മാക്യുലർ ഡീജനറേഷൻ റെറ്റിനയുടെ ഒരു രോഗമാണ് ഇത് പ്രത്യേകിച്ച് ബാധിക്കുന്നത് മഞ്ഞ പുള്ളി, കണ്ണിലെ ഒരു പ്രദേശം റെറ്റിനയുടെ മധ്യഭാഗത്ത് പ്രത്യേകമായി സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു. മാക്യുലർ ഡീജനറേഷൻ കഴിയും നേതൃത്വം “മൂർച്ചയേറിയ കാഴ്ചയുടെ പോയിന്റ്” ന്റെ പ്രവർത്തനം നഷ്‌ടപ്പെടുന്നതിനാൽ വിഷ്വൽ അക്വിറ്റി കുറയുന്നു, മിക്കപ്പോഴും, കഠിനമായ കേസുകളിലേക്ക് കാഴ്ച വൈകല്യം ഒപ്പം അന്ധത.