In അഡിസൺസ് രോഗം (പര്യായങ്ങൾ: അഡിസൺസ് രോഗം; അഡിസൺസ് മെലനോസിസ്; അഡിസൺസ് സിൻഡ്രോം; ബ്രോങ്കിയൽ ത്വക്ക് രോഗം; ശ്വാസകോശരോഗം; suprarenal melasma; പ്രാഥമിക അഡ്രീനൽ അപര്യാപ്തത; പ്രാഥമിക അഡ്രിനോകോർട്ടിക്കൽ അപര്യാപ്തത; പ്രാഥമിക അഡ്രിനോകോർട്ടിക്കൽ അട്രോഫി; പ്രാഥമിക അഡ്രിനോകോർട്ടിക്കൽ അപര്യാപ്തത; പ്രാഥമിക അഡ്രിനോകോർട്ടിക്കൽ ഹൈപ്പോഫംഗ്ഷൻ; പ്രാഥമിക ഹൈപ്പോഡ്രെനലിസം; പ്രാഥമിക ഹൈപ്പോഡ്രെനോകോർട്ടിസിസം; പ്രാഥമിക സൂപ്പർറീനൽ അപര്യാപ്തത; ICD-10-GM E27. 1: പ്രാഥമിക അഡ്രിനോകോർട്ടിക്കൽ അപര്യാപ്തത: അഡിസൺസ് രോഗം) പ്രാഥമിക അഡ്രിനോകോർട്ടിക്കൽ അപര്യാപ്തതയാണ് (എൻ‌എൻ‌ആർ അപര്യാപ്തത; അഡ്രിനോകോർട്ടിക്കൽ അപര്യാപ്തത). ഇത് എല്ലാ അഡ്രിനോകോർട്ടിക്കലിന്റെയും സ്രവണം കുറയുന്നു ഹോർമോണുകൾ (എൻ‌എൻ‌ആർ ഹോർമോണുകൾ). അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിന്റെ പുരോഗമന നാശത്തിന്റെ ഫലമാണ് ഈ രോഗം (എൻ‌എൻ‌ഐ), ഇത് 90% ത്തിലധികം ബാധിക്കണം, കാരണം അഡ്രീനൽ അപര്യാപ്തതയുടെ ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾ മാത്രമേ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയുള്ളൂ.
പ്രാഥമിക അഡ്രിനോകോർട്ടിക്കൽ അപര്യാപ്തതയ്ക്ക് നിരവധി കാരണങ്ങളുണ്ട്:
- ജനിതക കാരണങ്ങൾ (ആവൃത്തി: വളരെ അപൂർവ്വം).
- അഡ്രിനോലെക്കോഡിസ്ട്രോഫി (പര്യായങ്ങൾ: എക്സ്-എഎൽഡി; അഡിസൺ-ഷിൽഡർ സിൻഡ്രോം) - എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് റിസീസിവ് ഡിസോർഡർ, ഓവർലോംഗ്-ചെയിൻ ശേഖരിക്കപ്പെടുന്നതിലൂടെ സ്റ്റിറോയിഡ് ഹോർമോൺ സിന്തസിസിലെ തകരാറിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ എൻ‌എൻ‌ആർ, സി‌എൻ‌എസ് എന്നിവയിൽ; തൽഫലമായി, ന്യൂറോളജിക്കൽ കമ്മി ഡിമെൻഷ്യ ആരംഭിക്കുമ്പോൾ തന്നെ വികസിപ്പിക്കുക ബാല്യം.
- കുടുംബ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡ് കുറവ് (ഒറ്റപ്പെട്ടു കോർട്ടൈസോൾ സാധാരണ ഉള്ള കുറവ് ആൽ‌ഡോസ്റ്റെറോൺ ഏകാഗ്രത; ഉദാ ACTH റിസപ്റ്റർ വൈകല്യം (N എൻ‌എൻ‌ആറിനോട് എസി‌ടി‌എച്ചിന്റെ പ്രതികരണശേഷിയുടെ അഭാവം)
- പ്രാഥമിക കോർട്ടൈസോൾ പ്രതിരോധം (ടാർഗെറ്റ് ടിഷ്യുവിലെ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയ്ഡ് റിസപ്റ്ററുകൾ കാരണം (→ ദ്വിതീയ ഹൈപ്പർസെക്രിഷൻ: ACTH, കോർട്ടിസോൾ, androgens ഒപ്പം മിനറൽകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ).
- എൻ‌എൻ‌ആറിന്റെ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ നാശം (75% കേസുകൾ).
- അണുബാധകൾ (10-25% കേസുകൾ)
- വാസ്കുലർ (വാസ്കുലർ) കാരണങ്ങൾ.
- ഹൃദ്രോഗം (ട്യൂമർ രോഗങ്ങൾ; മെറ്റാസ്റ്റെയ്സുകൾ എൻ‌എൻ‌ആറിൽ).
ലിംഗാനുപാതം: പുരുഷന്മാരേക്കാൾ സ്ത്രീകളെയാണ് കൂടുതലായി ബാധിക്കുന്നത്.
ഫ്രീക്വൻസി പീക്ക്: രോഗനിർണയ സമയത്ത് ആരംഭിക്കുന്നതിന്റെ ശരാശരി പ്രായം 40 വയസ്സ്.
അഡിസൺസ് രോഗം താരതമ്യേന അപൂർവ്വമായി സംഭവിക്കുന്നു.
പ്രതിവർഷം ഒരു ലക്ഷം ജനസംഖ്യയിൽ 10-11 കേസുകളാണ് രോഗം.
സംഭവം (പുതിയ കേസുകളുടെ ആവൃത്തി) പ്രതിവർഷം 5 നിവാസികൾക്ക് 1,000,000 കേസുകൾ (ജർമ്മനിയിൽ). കോഴ്സും രോഗനിർണയവും: മിക്കവാറും വ്യക്തമല്ലാത്ത ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾ കാരണം, രോഗനിർണയം പലപ്പോഴും വൈകും! ഈ രോഗം ജീവന് ഭീഷണിയാണ്. അഡ്രീനൽ പ്രവർത്തനത്തിന്റെ പൂർണ്ണ നഷ്ടം സംഭവിക്കുന്നു. പ്രക്രിയ നിശിതമോ വിട്ടുമാറാത്ത വഞ്ചനയോ ആകാം. കാണാതായ ഹോർമോണുകൾ ജീവിതത്തിന് പകരമായിരിക്കണം. അഡിസോണിയൻ പ്രതിസന്ധി (വിജിലൻസ് ഡിസോർഡർ (ബോധം ദുർബലമാണ്), നിർജ്ജലീകരണം (ദ്രാവകങ്ങളുടെ അഭാവം), പനി, ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയ (കുറഞ്ഞത് രക്തം പഞ്ചസാര)) പ്രക്രിയയുടെ രൂക്ഷമായ ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന രൂപമാണ് കൂടാതെ അടിയന്തിര ആശുപത്രി ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്. ദുരിതമനുഭവിക്കുന്നവർ എപ്പോഴും അവരെ അറിയിക്കുന്ന ഒരു ഐഡി കാർഡ് കൈവശം വയ്ക്കണം കണ്ടീഷൻ അടിയന്തിര അവസ്ഥയിൽ.
കൊമോർബിഡിറ്റികൾ (അനുരൂപമായ രോഗങ്ങൾ): പകുതിയിലധികം കേസുകളിൽ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളുമായി അഡിസൺസ് രോഗം ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. തൈറോയ്ഡൈറ്റിസ് (AIT) 50%, ടൈപ്പ് 1 പ്രമേഹം 10-15% ലെ മെലിറ്റസ്.
