ഓസ്റ്റിയോമെയിലോഫിബ്രോസിസ്: കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ

ഓസ്റ്റിയോമെയിലോഫിബ്രോസിസ് വളരെ അപൂർവവും വിട്ടുമാറാത്തതും ഭേദപ്പെടുത്താനാവാത്തതുമായ രോഗമാണ് മജ്ജ. ന്റെ പുരോഗമന നിയന്ത്രണവുമായി ഇത് ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു രക്തം സെൽ രൂപീകരണം, പോലുള്ള വിവിധ സങ്കീർണതകളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു വിളർച്ച, രക്തസ്രാവം, അണുബാധയ്ക്കുള്ള സാധ്യത എന്നിവ.

എന്താണ് ഓസ്റ്റിയോമെയിലോഫിബ്രോസിസ്?

വിട്ടുമാറാത്ത മൈലിയോപ്രൊലിഫറേറ്റീവ് ഡിസോർഡേഴ്സ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഒന്നാണ് ഓസ്റ്റിയോമെയിലോഫിബ്രോസിസ് (ക്രോണിക് ഇഡിയൊപാത്തിക് മൈലോഫിബ്രോസിസ്, ഓസ്റ്റിയോമെലോസ്ക്ലെറോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ പ്രൈമറി മൈലോഫിബ്രോസിസ് എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു). ഇവയുടെ അമിത ഉൽ‌പാദനമാണ് ഇവയുടെ സവിശേഷത രക്തം ലെ ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സെല്ലുകളുടെ സെല്ലുകൾ മജ്ജ, ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഓസ്റ്റിയോമെയിലോഫിബ്രോസിസിൽ, ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ ഒപ്പം പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ രോഗത്തിൻറെ ആദ്യഘട്ടത്തിൽ പ്രത്യേകിച്ചും വർദ്ധിച്ച സംഖ്യയിൽ ഉൽ‌പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, ഇത് കൂടുതൽ നാരുകളായി മാറുന്നു ബന്ധം ടിഷ്യു ലെ മജ്ജഇത് ദീർഘകാലാടിസ്ഥാനത്തിൽ ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് അസ്ഥി മജ്ജ ടിഷ്യു ഇല്ലാതാക്കാൻ കാരണമാകുന്നു. രക്തം രൂപീകരണം പ്ലീഹ ഒപ്പം കരൾഅതിനാൽ അവ ഗണ്യമായി വലുതാക്കുന്നു. അസ്ഥിമജ്ജയുടെ സാധാരണ രക്ത രൂപവത്കരണത്തിന് ഇവ പൂർണമായി നികത്താൻ കഴിയാത്തതിനാൽ, ഒരു ഉച്ചാരണം വിളർച്ച (വിളർച്ച) വികസിക്കുന്നു. 0.6 ജനസംഖ്യയിൽ 1.5 മുതൽ 100,000 വരെ അല്ലെങ്കിൽ പ്രതിവർഷം 1200 പുതിയ കേസുകൾ ഉണ്ടാകുന്ന വളരെ അപൂർവ രോഗമാണ് ഓസ്റ്റിയോമെയിലോഫിബ്രോസിസ്. പുരുഷന്മാരേക്കാൾ കൂടുതൽ സ്ത്രീകളെ ബാധിക്കുന്നു. ആരംഭിക്കുന്നതിന്റെ ശരാശരി പ്രായം 60 നും 65 നും ഇടയിലാണ്.

കാരണങ്ങൾ

ഓസ്റ്റിയോമെയിലോഫിബ്രോസിസിന്റെ കാരണങ്ങളും കാരണങ്ങളും ഇതുവരെ നിർണ്ണയിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല. അസ്ഥിമജ്ജയെ മാറ്റുന്ന മറ്റൊരു രോഗത്തിന്റെ അനന്തരഫലമായി ഈ രോഗം ഒരു പ്രാഥമിക അല്ലെങ്കിൽ ഇഡിയൊപാത്തിക് രൂപമായി സ്വതന്ത്രമായി അല്ലെങ്കിൽ രണ്ടാമതായി സംഭവിക്കുന്നു. പ്രാഥമിക ഓസ്റ്റിയോമെയിലോഫിബ്രോസിസിൽ, സ്വായത്തമാക്കിയ ജനിതക വൈകല്യം കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. അങ്ങനെ, വിട്ടുമാറാത്ത മൈലോപ്രോലിഫറേറ്റീവ് രോഗങ്ങൾക്ക് സാധാരണയുള്ള ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ - ജെ‌എകെ 2 മ്യൂട്ടേഷൻ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ - 50 ശതമാനം കേസുകളിൽ കണ്ടെത്താനാകും. കൂടാതെ, അയോണൈസിംഗ് വികിരണങ്ങളോ രാസവസ്തുക്കളോ എക്സ്പോഷർ പോലുള്ള ഘടകങ്ങളും മറ്റ് വിശദീകരിക്കപ്പെടാത്ത ഘടകങ്ങളും സാധ്യമായ കാരണങ്ങളായി ചർച്ചചെയ്യുന്നു. ദ്വിതീയ രൂപത്തിന്റെ അടിസ്ഥാന രോഗങ്ങൾ, പ്രത്യേകിച്ചും, അത്യാവശ്യമായ ത്രോംബോസൈതെമിയയാണ് (വളരെയധികം വർദ്ധിച്ച ഗുണനം പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ), പോളിസിതീമിയ വെറ (പുതിയ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ രൂപീകരണം വളരെയധികം വർദ്ധിച്ചു).

ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ

ഓസ്റ്റിയോമെയിലോഫിബ്രോസിസ് ഒരു വഞ്ചനാപരമായ ആരംഭവും ലക്ഷണങ്ങളുടെ മന്ദഗതിയിലുള്ള വികാസവുമാണ്. വളരെ അസാധാരണമായ സ്വഭാവഗുണമുള്ള ത്രിശൂലമാണ് രോഗം പ്രകടമാകുന്നത് ബന്ധം ടിഷ്യു ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് അസ്ഥി മജ്ജ ടിഷ്യു ഇല്ലാതാക്കുന്നതിലൂടെ വ്യാപനം (മജ്ജ ഫൈബ്രോസിസ്), സ്ഥാനചലനം സംഭവിച്ച ഹെമറ്റോപോയിസിസ് പ്ലീഹ ഒപ്പം കരൾ (എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ്), ഒപ്പം പ്ലീഹ സ്ഥാനഭ്രംശം സംഭവിച്ച ഹെമറ്റോപോയിസിസിന്റെ ഫലമായി വലുതാക്കൽ (സ്പ്ലെനോമെഗാലി). വളരെയധികം വർദ്ധിച്ച പ്ലീഹയുടെ ഫലമായി, അടുത്തുള്ള അവയവങ്ങൾ, പ്രത്യേകിച്ച് കുടൽ പ്രദേശങ്ങൾ എന്നിവയും സ്ഥാനഭ്രഷ്ടനാകുന്നു. കുടലിന്റെ ചലനത്തിന് (പെരിസ്റ്റാൽസിസ്) തടസ്സമുണ്ട്. ഇടത് മുകൾ ഭാഗത്ത് അടിവയറ്റിലെ സമ്മർദ്ദം, വയറുവേദന വർദ്ധിക്കൽ, നെഞ്ചെരിച്ചില്. അടിവയറ്റിലെ മർദ്ദം വർദ്ധിക്കുന്നത് ഹെർണിയ രൂപീകരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു (ഞരമ്പിന്റെ ഹെർണിയ, നാഭി അല്ലെങ്കിൽ വയറ്) അതുപോലെ തന്നെ സമ്മർദ്ദവും പിത്തരസം രക്തവും രക്തവും പാത്രങ്ങൾ. അമിതമായി വലുതായ പ്ലീഹ പെരിഫറൽ രക്തത്തിൽ നിന്ന് (ഹൈപ്പർസ്പ്ലെനിസം) ധാരാളം രക്തകോശങ്ങളെ ഫിൽട്ടർ ചെയ്യുന്നു. പ്ലീഹ മുതൽ കരൾ അസ്ഥിമജ്ജയെ പൂർണ്ണമായും മാറ്റിസ്ഥാപിക്കാൻ കഴിയില്ല, രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ രക്താണുക്കളുടെ ഉത്പാദനം പരിമിതമാണ്. രണ്ട് പ്രക്രിയകളും നേതൃത്വം എല്ലാ രക്താണുക്കളുടെയും ശക്തമായ കുറവ് (പാൻസൈടോപീനിയ) വർദ്ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു രക്തസ്രാവ പ്രവണത അണുബാധയ്ക്കുള്ള സാധ്യത. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ കരളും ചെറുതായി വലുതാകുന്നു. പൊതുവായ ലക്ഷണങ്ങളിൽ പലപ്പോഴും ഉൾപ്പെടുന്നു വിശപ്പ് നഷ്ടം ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കൽ, പ്രകടനം കുറയുന്നു, ഇടയ്ക്കിടെ പനി രാത്രി വിയർപ്പ്.

രോഗനിർണയവും ഗതിയുടെ ഗതിയും

രോഗനിർണയം പലപ്പോഴും ആകസ്മികമായി സംഭവിക്കുന്നത് വലുതായതിനാലും വേദനയേറിയ പ്ലീഹ കൊണ്ടോ അല്ലെങ്കിൽ ഒരു പതിവ് സമയത്താലോ ആണ് രക്ത പരിശോധന. അങ്ങനെ, പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ, ദി രക്തത്തിന്റെ എണ്ണം വളരെയധികം വർദ്ധിച്ച എണ്ണം കാണിക്കുന്നു വെളുത്ത രക്താണുക്കള് (ല്യൂക്കോസൈറ്റോസിസ്) വർദ്ധിച്ച പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് നിയോപ്ലാസവും (ത്രോംബോസൈറ്റോസിസ്), അതേസമയം ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ (ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ) കൂടുതലും സാധാരണമാണ്. അവസാന ഘട്ടത്തിൽ, മൂന്ന് സെൽ ശ്രേണികളിലും രക്തത്തിന്റെ രൂപീകരണം കുറയുന്ന പാൻസിടോപീനിയ, ഇതിൽ കണ്ടെത്താനാകും രക്തത്തിന്റെ എണ്ണം. കൂടാതെ, എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ് മൂലമുള്ള വെളുത്തതും ചുവന്നതുമായ രക്താണുക്കളുടെ പക്വതയില്ലാത്ത മുൻഗാമികൾ രക്ത സ്മിയറിൽ കാണിക്കുന്നു (ല്യൂകോറിത്രോബ്ലാസ്റ്റിക് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ രക്തത്തിന്റെ എണ്ണം). കൂടാതെ, സ്വഭാവ സവിശേഷത JAK2 മ്യൂട്ടേഷൻ കണ്ടെത്താനും കഴിയും അസ്ഥി മജ്ജ പഞ്ചർ, അതിൽ വളരെ കുറച്ച് അസ്ഥി മജ്ജ മാത്രമേ ലഭിക്കുകയുള്ളൂ (പങ്ക്ടിയോ സിക്ക അല്ലെങ്കിൽ “ഉണങ്ങിയ മജ്ജ” എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ) രോഗനിർണയപരമായി നിർണ്ണായകമാണ്. തുടർന്നുള്ള നേർത്ത ടിഷ്യു പരിശോധനയിൽ മജ്ജ ഫൈബ്രോസിസ് വെളിപ്പെടുത്തുന്നു. പ്ലീഹയുടെയും കരളിന്റെയും വർദ്ധനവ് വിലയിരുത്താൻ സോണോഗ്രഫിക്ക് കഴിയും. എക്സ്-റേ സുഷുമ്‌നാ മേഖലയിലെ അസ്ഥി പദാർത്ഥത്തിന്റെ (സ്ക്ലിറോസിസ്) അമിതമായ ശേഖരണം കാണിക്കുന്നു. ഭേദപ്പെടുത്താനാവാത്ത രോഗത്തിന്റെ ഗതിയും പ്രവചനവും വളരെ വേരിയബിൾ ആണ്, അവ വ്യക്തിഗത അടിസ്ഥാനത്തിൽ വിലയിരുത്തപ്പെടണം. പ്രാഥമിക രൂപത്തിന്റെ പ്രവചനം ദ്വിതീയ രൂപത്തേക്കാൾ മികച്ചതാണ്. മൊത്തത്തിലുള്ള അതിജീവനം ശരാശരി അഞ്ച് വർഷമാണ്.

സങ്കീർണ്ണതകൾ

ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സിസ്റ്റത്തിന്റെ മാരകമായ രോഗമാണ് ഓസ്റ്റിയോമെയിലോഫിബ്രോസിസ്. എന്നിരുന്നാലും, അതിന്റെ പ്രവചനം വളരെ വേരിയബിൾ ആണ്. അതിനാൽ, ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾ കാരണം രോഗത്തിന്റെ ഏത് ഘട്ടത്തിലും മരണം സംഭവിക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, ന്റെ ചട്ടക്കൂടിനുള്ളിൽ രോഗചികില്സ, സങ്കീർണതകളുടെ അപകടസാധ്യതയിൽ ഗണ്യമായ കുറവ് സാധ്യമാണ്. രോഗത്തിന്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ, ത്രോംബോസുകൾ പലപ്പോഴും വികസിക്കുന്നു, അതിന് കഴിയും നേതൃത്വം മരണത്തിൽ കലാശിക്കുന്ന എംബോളിസങ്ങളിലേക്ക്. ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സെല്ലുകളുടെ വളരെ ഉയർന്ന ഡിവിഷൻ നിരക്ക് മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. പിന്നീട്, വ്യത്യസ്ത രക്താണുക്കളുടെ ശക്തമായ കുറവ് ആധിപത്യം പുലർത്തുന്നു, ഇതിനെ പാൻസിറ്റോപീനിയ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. അസ്ഥിമജ്ജയിലല്ല, മറിച്ച് പ്ലീഹയിലും കരളിലുമാണ് രക്തം രൂപപ്പെടുന്നത്. ഇക്കാരണത്താൽ, ഓസ്റ്റിയോമെയിലോഫിബ്രോസിസിന്റെ അവസാന ഘട്ടത്തിൽ, സ്പ്ലെനോമെഗലിയും ഹെപ്പറ്റോമെഗലിയും ഉണ്ട്. അങ്ങനെ, പ്ലീഹയും കരളും വളരെ വലുതായിത്തീരുന്നു. സ്പ്ലെനോമെഗാലിയുടെ സങ്കീർണത എന്ന നിലയിൽ, ഹൈപ്പർസ്പ്ലെനിസം ചിലപ്പോൾ സ്ഥിരമായി സംഭവിക്കുന്നു വിളർച്ച, വർദ്ധിച്ചു രക്തസ്രാവ പ്രവണത, അണുബാധയ്ക്കുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിക്കുന്നു. കൂടാതെ, ഹൈപ്പർപ്ലെനിസം വളരെ വേദനാജനകമാണ്, കാരണം പ്ലീഹയുടെ വലുപ്പം അയൽ അവയവങ്ങളെ സ്ഥാനഭ്രഷ്ടനാക്കും. ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ഇത് കണ്ടീഷൻ ചിലപ്പോൾ മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. കൂടാതെ, സ്ഫോടന പുന rela സ്ഥാപനം എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നതിന്റെ അവസാന ഘട്ടത്തിൽ സംഭവിക്കാം. ഇതൊരു ആക്രമണാത്മകമാണ് രക്താർബുദം പക്വതയില്ലാത്ത മയോലിറ്റിക്, ലിംഫോയിഡ് രക്താണുക്കളുടെ വർദ്ധനവ് മൂലം മാരകമായ ഒരു ഫലം. ഇതിനുപുറമെ രക്താർബുദം, ഓസ്റ്റിയോമെയിലോഫിബ്രോസിസിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ മാരകമായ സങ്കീർണതകളാണ് അണുബാധകൾ.

എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന പ്രവണതയോടുകൂടിയ പൊതുവായ അസുഖം അനുഭവിക്കുന്ന ആളുകൾ ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കണം. മുകളിലെ ശരീരത്തിൽ വീക്കം ഉണ്ടെങ്കിൽ, വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന വയറുവേദന അല്ലെങ്കിൽ നെഞ്ചെരിച്ചില്, ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യക്തമാക്കാൻ ഒരു ഡോക്ടറെ ആവശ്യമാണ്. പ്രകടനത്തിലെ കുറവ്, പനി, ആന്തരിക ബലഹീനത കൂടാതെ വിശപ്പ് നഷ്ടം a യുടെ അടയാളങ്ങളാണ് ആരോഗ്യം ഡിസോർഡർ. നാഭിയിൽ സമ്മർദ്ദമോ ഹെർണിയേഷനോ ഉണ്ടെങ്കിൽ ഡോക്ടറെ സന്ദർശിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ് വയറ് വിസ്തീർണ്ണം. കുടൽ അസ്വസ്ഥത അല്ലെങ്കിൽ ദഹനനാളത്തിന്റെ ആവർത്തിച്ചുള്ള ശബ്ദം അസാധാരണമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. കാരണത്തെക്കുറിച്ച് അന്വേഷണം ആരംഭിക്കുന്നതിന് ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കണം. രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ മന്ദഗതിയിലുള്ള വർധനയും ജീവിതനിലവാരം ഒരേസമയം കുറയുന്നതുമാണ് ഓസ്റ്റിയോമെയിലോഫിബ്രോസിസിന്റെ സ്വഭാവം. ഈ പ്രക്രിയ ക്രമേണ രോഗികൾ വിവരിക്കുകയും നിരവധി മാസങ്ങളിൽ നടക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ദൈനംദിന ബാധ്യതകൾ മേലിൽ നിറവേറ്റാൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ, സാമൂഹികവും സാമൂഹികവുമായ ജീവിതത്തിൽ പങ്കാളിത്തം കുറയുകയും ക്ഷേമം കുറയുകയും ചെയ്യുന്നുവെങ്കിൽ, സംഭവവികാസങ്ങളെക്കുറിച്ച് ഒരു ഡോക്ടറെ അറിയിക്കണം. രാത്രി വിയർപ്പ്, മാറ്റങ്ങൾ ബന്ധം ടിഷ്യു, ക്രമക്കേടുകൾ ഹൃദയം താളം, രക്തചംക്രമണ പ്രശ്നങ്ങൾ എന്നിവ ഒരു ഡോക്ടർക്ക് സമർപ്പിക്കണം. ത്രോംബോസുകൾ വികസിക്കുകയാണെങ്കിൽ, രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ ജീവന് അപകടമുണ്ട്. സ്ഥിരമായ നാശനഷ്ടങ്ങൾ ഉണ്ടാകാതിരിക്കാൻ ഏറ്റവും വേഗത്തിലുള്ള വൈദ്യസഹായം ആവശ്യമാണ് ആരോഗ്യം അല്ലെങ്കിൽ അകാല മരണം.

ചികിത്സയും ചികിത്സയും

കൌശൽ രോഗചികില്സ ഓസ്റ്റിയോമെയിലോഫിബ്രോസിസിന് സാധ്യമല്ല. ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് അസ്ഥി മജ്ജ ക്രമേണ നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നതിനാൽ, ഒരു അലോജെനിക് രക്തം മാത്രം സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ദീർഘകാലത്തേക്ക് രോഗം ഭേദമാക്കാൻ കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, ഈ ഉയർന്ന അപകടസാധ്യത പറിച്ചുനടൽ കാര്യമായ പൊരുത്തക്കേടുകളില്ലാത്ത 60 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള രോഗികളിൽ മാത്രമാണ് ഇത് നടത്തുന്നത്. പറിച്ചുനട്ട രക്ത സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ ഇല്ലാതാകുന്ന അസ്ഥിമജ്ജയിൽ മോശമായി നിലകൊള്ളുന്നതിനാൽ വിജയസാധ്യതയും കുറവാണ്. കൂടാതെ, ചികിത്സ പ്രത്യേകമായി രോഗലക്ഷണമാണ്. പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ, ആൽഫ-ഇന്റർഫെറോൺ അല്ലെങ്കിൽ മരുന്നുകളുപയോഗിച്ച് പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റും ല്യൂകോസൈറ്റുകളുടെ എണ്ണവും കുറയ്ക്കാൻ ഹൈഡ്രോക്സിറിയ ഉപയോഗിക്കുന്നു. താലിഡോമിഡിന്റെ സഹായത്തോടെ ലെനാലിഡോമിഡ് - ഒരുപക്ഷേ പ്രിഡിസോലോണുമായി സംയോജിപ്പിച്ച് - വിളർച്ച മൂലമുണ്ടാകുന്ന ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ ആവശ്യകത കുറയുന്നു. ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെയും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റിന്റെയും എണ്ണം വളരെ കുറവാണെങ്കിൽ, ചുവപ്പ് സാന്ദ്രത അല്ലെങ്കിൽ വെളുത്ത രക്താണുക്കള് അവസാന ഘട്ടത്തിൽ ചേർക്കാം (യഥാക്രമം ചുവന്ന രക്താണു അല്ലെങ്കിൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് പകരക്കാരൻ). ചുവന്ന സെൽ കേന്ദ്രീകരിക്കുമ്പോൾ, ഉയർന്ന അളവിൽ ഇരുമ്പ് ശരീരത്തിലേക്ക് വിതരണം ചെയ്യുന്നു. ഇത് ശരീരത്തിൽ അടിഞ്ഞുകൂടുകയും കേടുപാടുകൾ വരുത്തുകയും ചെയ്യും ഹൃദയം കരൾ (ദ്വിതീയ ഹിമോക്രോമറ്റോസിസ്). പ്രത്യേക മരുന്നുകൾ അധികത്തെ ഇല്ലാതാക്കാൻ ഉപയോഗിക്കാം ഇരുമ്പ്. ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ രൂപവത്കരണത്തെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നതിന്, വളർച്ചാ ഘടകങ്ങൾ എറിത്രോപോയിറ്റിൻ അല്ലെങ്കിൽ, വളരെ അപൂർവമായി മാത്രം androgens വിനോബാനിൻ അല്ലെങ്കിൽ മെറ്റനോൾ എന്നിവയും ഉപയോഗിക്കുന്നു. അപകടസാധ്യത കൂടുതലാണെങ്കിൽ ത്രോംബോസിസ് ഇതിന്റെ ഫലമായി ത്രോംബോസൈറ്റോസിസ്, ASA (100 / dl) അല്ലെങ്കിൽ, ഒരു റിസർവ് ഏജന്റായി, അനഗ്രലൈഡ് ഉപയോഗിക്കുന്നു. സ്പ്ലെനെക്ടമി (പ്ലീഹ നീക്കം ചെയ്യൽ) സാധാരണയായി പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിലാണ് നടത്തുന്നത്, മെക്കാനിക്കൽ ഡിസ്പ്ലേസ്മെന്റ് ലക്ഷണങ്ങളുടെയും ഹൈപ്പർസ്പ്ലെനിസത്തിന്റെയും സന്ദർഭങ്ങളിൽ മാത്രമാണ്, കാരണം രക്തം പകരം പ്ലീഹയിൽ നടക്കുന്നു. അവസാന ഘട്ടത്തിൽ, സ്പ്ലെനിക് കുറയ്ക്കുന്നതിന് റേഡിയേഷന്റെ മിതമായ രൂപവും സൂചിപ്പിക്കാം.

Lo ട്ട്‌ലുക്കും രോഗനിർണയവും

ഓസ്റ്റിയോമെയിലോഫിബ്രോസിസിന്റെ പ്രവചനം നിരവധി ഘടകങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു, കാരണം അതിന്റെ ഗതി വ്യാപകമായി വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു. പ്രാഥമികമോ ദ്വിതീയമോ പേറ്റന്റ് അധിക രോഗങ്ങൾ ബാധിക്കുന്നുണ്ടോ എന്നതും ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. പ്രാഥമിക ഓസ്റ്റിയോമെയിലോഫിബ്രോസിസിൽ, കുറഞ്ഞ ആയുർദൈർഘ്യം പ്രതീക്ഷിക്കണം. അതിനാൽ, ബാധിതരിൽ 50 ശതമാനവും മറ്റൊരു അഞ്ച് വർഷം ജീവിക്കുമെന്ന് പ്രതീക്ഷിക്കുന്നു. എല്ലാ രോഗികളിൽ 20 ശതമാനത്തിലും ആയുർദൈർഘ്യം പത്ത് വർഷത്തിൽ കൂടുതലാണ്. എന്നിരുന്നാലും, അപൂർവ രോഗം പ്രാഥമികമായി പ്രായമായവരിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. ഓസ്റ്റിയോമെയിലോഫിബ്രോസിസിലെ മരണത്തിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണങ്ങളിൽ ഹൃദയസ്തംഭനം, അസ്ഥിമജ്ജ ബലഹീനത മൂലമുണ്ടാകുന്ന അണുബാധകൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. അഗ്രസ്സീവ് അക്യൂട്ട് മൈലോയ്ഡ് രക്താർബുദം ചിലപ്പോൾ സംഭവിക്കാറുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, രോഗനിർണയം രോഗത്തിന് അടിസ്ഥാനമായ ജനിതക വൈകല്യത്തെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. രോഗനിർണയത്തിനുള്ള പ്രതികൂല ഘടകങ്ങളിൽ ല്യൂക്കോസൈറ്റോസിസ്, ല്യൂക്കോപീനിയ, നിയോആൻജിയോജെനിസിസ്, ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ, കടുത്ത വിളർച്ച (വിളർച്ച). രോഗനിർണയത്തിന്റെ വേരിയബിളിറ്റി കാരണം, ഒരു പ്രത്യേക റിസ്ക് സ്കോർ നിലവിലുണ്ട്. ഇത് നാല് രോഗി റിസ്ക് ഗ്രൂപ്പുകൾ തമ്മിൽ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. സ്കോർ ചികിത്സയെ ബാധിക്കുന്നു നടപടികൾ. രോഗനിർണയത്തിനുള്ള നെഗറ്റീവ് ഘടകങ്ങൾ 65 വയസ്സിനു മുകളിൽ പ്രായമുള്ളവരും ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കൽ, രാത്രി വിയർപ്പ്, പനി. ഓസ്റ്റിയോമെയിലോഫിബ്രോസിസിന്റെ സ്ഥിരമായ ചികിത്സ അലോജെനിക് അസ്ഥി മജ്ജയിലൂടെ മാത്രമേ സാധ്യമാകൂ പറിച്ചുനടൽ. എന്നിരുന്നാലും, ഉയർന്ന അപകടസാധ്യത ഉള്ളതിനാൽ, ഇത് 50 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള രോഗികളിൽ മാത്രമാണ് നടത്തുന്നത്.

തടസ്സം

ഓസ്റ്റിയോമെയിലോഫിബ്രോസിസ് തടയാൻ കഴിയില്ല.

ഫോളോ-അപ് കെയർ

മിക്ക കേസുകളിലും, ഓസ്റ്റിയോമെയിലോഫിബ്രോസിസ് ബാധിച്ച വ്യക്തിക്ക് വളരെ കുറവും സാധാരണയായി പരിമിതവുമാണ് നടപടികൾ അവനോ അവൾക്കോ ​​ലഭ്യമായ നേരിട്ടുള്ള പരിചരണം. ഇക്കാരണത്താൽ, ഈ രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ സങ്കീർണതകളോ മറ്റ് പരാതികളോ ഒഴിവാക്കാൻ രോഗബാധിതനായ വ്യക്തി വളരെ നേരത്തെ തന്നെ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണണം. നേരത്തെ ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിച്ചാൽ, രോഗത്തിന്റെ കൂടുതൽ ഗതി സാധാരണയായി നല്ലതാണ്. സ്വയം ബാധിച്ചവർ സാധാരണയായി വിവിധ മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ശരിയായ ഡോസ് എടുക്കുന്നുവെന്നും രോഗലക്ഷണങ്ങൾ കൃത്യമായും ശാശ്വതമായും ലഘൂകരിക്കുന്നതിന് പതിവായി മരുന്ന് കഴിക്കുന്നുണ്ടെന്നും ഉറപ്പാക്കാൻ എല്ലായ്പ്പോഴും ശ്രദ്ധിക്കണം. ഒരു ഡോക്ടറുടെ പതിവ് പരിശോധനയും വളരെ ഉപയോഗപ്രദമാണ്, മാത്രമല്ല കൂടുതൽ നാശനഷ്ടങ്ങൾ തടയാനും കഴിയും. മിക്ക രോഗികളും അവരുടെ ദൈനംദിന ജീവിതത്തിൽ സ്വന്തം കുടുംബത്തിന്റെ സഹായത്തെയും പിന്തുണയെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ഓസ്റ്റിയോമെയിലോഫിബ്രോസിസിന്റെ കൂടുതൽ ഗതിയിൽ മന ological ശാസ്ത്രപരമായ പിന്തുണയും നല്ല സ്വാധീനം ചെലുത്തുന്നു, മാത്രമല്ല വികസനം തടയാനും കഴിയും നൈരാശം മറ്റ് മാനസിക പരാതികളും. ഒരുപക്ഷേ, രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ ആയുർദൈർഘ്യം കുറയ്ക്കുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, എന്നിരുന്നാലും തുടർന്നുള്ള ഗതി രോഗനിർണയ സമയത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്നതെന്താണ്

വൈദ്യചികിത്സയ്‌ക്ക് പുറമേ, ക്രിയാത്മക മനോഭാവം രോഗത്തിൻറെ തുടർന്നുള്ള ഗതിയെ അനുകൂലമാക്കുന്നു. ഒരു തെറാപ്പിസ്റ്റുമായുള്ള സംഭാഷണങ്ങൾ പലപ്പോഴും ഉപയോഗപ്രദമായ പിന്തുണയാണ്, കാരണം പല ജീവിത സാഹചര്യങ്ങളിലും ഓർമശക്തിയും ശാന്തതയും അറിയിക്കുന്നു. ഫലപ്രദമായി പൊരുത്തപ്പെടുത്തുന്നതിന് രോഗചികില്സ സ്വന്തം ആവശ്യങ്ങൾക്കായി ഡോക്ടറുമായി, പോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ ശ്രദ്ധിക്കുന്നത് നല്ലതാണ് വേദന, ചൊറിച്ചിൽ, തളര്ച്ച, ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കൽ മുതലായവ ആഴ്ചതോറും അടുത്ത ഡോക്ടറുടെ അപ്പോയിന്റ്‌മെന്റിൽ കുറിപ്പുകൾ കാണിക്കുന്നതിനും. സ്വന്തം കഴിവിനനുസരിച്ച് വ്യായാമം ചെയ്യുന്നത് സഹായിക്കുന്നു സമ്മർദ്ദം കുറയ്ക്കുക, ശരീരത്തെ ശക്തിപ്പെടുത്തുകയും പൊതുവായ ക്ഷേമം മെച്ചപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. യാത്രയ്‌ക്കും ഈ ഫലമുണ്ടാകാം, പക്ഷേ ബാധിച്ചവർ എല്ലായ്‌പ്പോഴും അർത്ഥവത്തായ മെഡിക്കൽ രേഖകൾ പായ്ക്ക് ചെയ്യുന്നത് ഉറപ്പാക്കണം, അതിലൂടെ സൈറ്റിലെ ഡോക്ടർമാർക്ക് ആവശ്യമെങ്കിൽ കേസ് വേഗത്തിൽ വായിക്കാൻ കഴിയും. കൂടാതെ, ആവശ്യമായ പ്രതിരോധ കുത്തിവയ്പ്പുകൾ സംരക്ഷിക്കുന്നതിന് ആവശ്യമായ പ്രതിരോധ കുത്തിവയ്പ്പുകൾ യഥാസമയം നടത്തണം. ഒരു മാറ്റം ഭക്ഷണക്രമം ഒരു പോഷകാഹാര വിദഗ്ധനോടൊപ്പം അനുഗമിക്കുന്ന ഡോക്ടർക്ക് വിളർച്ച പോലുള്ള പ്രശ്നങ്ങൾ പരിഹരിക്കാൻ കഴിയും, തളര്ച്ച ശരീരഭാരം, സ്വന്തം ആവശ്യങ്ങളുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്നതിലൂടെ ജീവിതനിലവാരം ഗണ്യമായി മെച്ചപ്പെടുത്താൻ കഴിയും. ഇതിൽ a ഭക്ഷണക്രമം പോഷകങ്ങൾ, അന്നജം എന്നിവയാൽ സമ്പന്നമാണ് വിറ്റാമിനുകൾ അതുപോലെ തന്നെ ആവശ്യത്തിന് ദ്രാവകം കഴിക്കുക. പ്രഭാതഭക്ഷണം, ഉച്ചഭക്ഷണം, അത്താഴം എന്നിവ ദിവസത്തിലുടനീളം കഴിക്കുന്ന നിരവധി ചെറിയ ഭാഗങ്ങളിലേക്കും ലഘുഭക്ഷണങ്ങളിലേക്കും വിഭജിക്കുന്നത് കൂടുതൽ പോഷകങ്ങൾ കഴിക്കുന്നതിനും അനുബന്ധ ഭാരം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിനും അനുവദിക്കുന്നു.