അമോണിയ: പ്രവർത്തനവും രോഗങ്ങളും

അമോണിയ ന്റെ രാസ സംയുക്തമാണ് ഹൈഡ്രജന് ഒപ്പം നൈട്രജൻ. ന്റെ തന്മാത്രാ സൂത്രവാക്യം അമോണിയ NH3 ആണ്. ശരീരത്തിൽ, എപ്പോൾ പദാർത്ഥം രൂപം കൊള്ളുന്നു പ്രോട്ടീനുകൾ തകർന്നിരിക്കുന്നു.

എന്താണ് അമോണിയ?

അമോണിയ മൂന്ന് അടങ്ങിയ നിറമില്ലാത്ത വാതകമാണ് ഹൈഡ്രജന് ആറ്റങ്ങളും ഒന്ന് നൈട്രജൻ ആറ്റം. വാതകത്തിന് അങ്ങേയറ്റം ദുർഗന്ധമുണ്ട്. മനുഷ്യശരീരത്തിൽ അമോണിയ വിഷമാണ്. ഇത് സാധാരണയായി a വെള്ളംലയിക്കുന്ന ഉപ്പ്. ഈ രൂപത്തിൽ ഇതിനെ അമോണിയം (NH4 +) എന്നും വിളിക്കുന്നു. വിവിധ ഉപാപചയ പ്രക്രിയകളിൽ അമോണിയ ഉൾപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, പ്രത്യേകിച്ച് കുടലിൽ പ്രോട്ടീൻ തകരാറിലാകുമ്പോൾ ഇത് രൂപം കൊള്ളുന്നു. സെൽ മെറ്റബോളിസത്തിലും തകർച്ചയിലും അമോണിയ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു അമിനോ ആസിഡുകൾ. അമോണിയ ശരീര കോശങ്ങളെ സാരമായി നശിപ്പിക്കും. അതിനാൽ, ഇത് പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നു യൂറിയ ലെ കരൾ തുടർന്ന് മൂത്രത്തിലെ വൃക്കകളിലൂടെ പുറന്തള്ളുന്നു.

പ്രവർത്തനം, പ്രഭാവം, ചുമതലകൾ

മെറ്റബോളിസത്തിന്റെ രൂപീകരണത്തിലും തകർച്ചയിലും അമോണിയ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു അമിനോ ആസിഡുകൾ. എന്നിരുന്നാലും, ഈ ഉപാപചയ പ്രക്രിയകളിൽ, അമോണിയ അമോണിയത്തിന്റെ രൂപത്തിലാണ്. അമോണിയം, α- കെറ്റോഗ്ലുതാറേറ്റ് എന്നിവയിലേക്ക് പരിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടുന്നു ഗ്ലൂട്ടാമേറ്റ് റിഡക്റ്റീവ് അമിനേഷൻ എന്ന പ്രത്യേക രാസ പ്രക്രിയയിൽ. ഗ്ലൂട്ടാമേറ്റ്, ഗ്ലൂട്ടാമിക് ആസിഡ് എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു, ഇത് ഒരു am- അമിനോ ആസിഡാണ്. അമോണിയത്തിന്റെ സഹായത്തോടെ ശരീരത്തിന് ഗ്ലൂട്ടാമിക് ആസിഡ് ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ കഴിയുമെന്നതിനാൽ, അത് അനിവാര്യമാണ് അമിനോ ആസിഡുകൾ. ഗ്ലൂട്ടാമിക് ആസിഡും ഇതിന്റെ ഒരു പ്രധാന ഘടകമാണ് പ്രോട്ടീനുകൾ ഒരു അമിനോ ആസിഡായി. ട്രാൻസ്മിനേഷൻ പ്രക്രിയയിലൂടെ, മറ്റ് അനിവാര്യമല്ലാത്ത അമിനോ ആസിഡുകൾ എന്നതിൽ നിന്ന് ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ കഴിയും ഗ്ലൂട്ടാമേറ്റ്. എന്നിരുന്നാലും, ഗ്ലൂട്ടാമേറ്റ് അമിനോ ആസിഡ് സിന്തസിസിൽ മാത്രമല്ല, കേന്ദ്രത്തിലെ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട എക്‌സിറ്റേറ്ററി ന്യൂറോ ട്രാൻസ്മിറ്ററുകളിൽ ഒന്നാണ്. നാഡീവ്യൂഹം (സിഎൻ‌എസ്). അതേസമയം, അമിനോ ആസിഡ് γ- അമിനോബ്യൂട്ടിക് ആസിഡിന്റെ (GABA) ഒരു മുന്നോടിയാണ്. ഇത് ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട തടസ്സമാണ് ന്യൂറോ ട്രാൻസ്മിറ്റർ മധ്യഭാഗത്ത് നാഡീവ്യൂഹം. ഗ്ലൂറ്റമേറ്റ് പേശികളുടെ വികാസത്തെയും ഗുണപരമായ ഫലമുണ്ടാക്കുമെന്നും പറയപ്പെടുന്നു രോഗപ്രതിരോധ.

രൂപീകരണം, സംഭവം, ഗുണവിശേഷതകൾ, ഒപ്റ്റിമൽ ലെവലുകൾ

അമിനോയുടെ തകർച്ചയ്ക്കിടയിലാണ് അമോണിയ പ്രധാനമായും രൂപപ്പെടുന്നത് ആസിഡുകൾ. സ്വതന്ത്ര അമോണിയ രൂപപ്പെടുന്നതിന്റെ പ്രധാന സൈറ്റ് കുടലാണ്. പ്രധാനമായും വലിയ കുടലിൽ, ദഹിക്കാത്ത പ്രോട്ടീനിൽ നിന്ന് ബാക്ടീരിയ പ്രവർത്തനം വഴി അമോണിയ രൂപം കൊള്ളുന്നു. അമിനോ ആസിഡുകൾ ആദ്യം ഗ്ലൂറ്റമേറ്റിലേക്ക് വീണ്ടും വിഘടിക്കുന്നു. ഈ അമിനോ ആസിഡ് ഗ്ലൂറ്റമേറ്റ് ഹൈഡ്രജനേസ് എന്ന എൻസൈം ഉപയോഗിച്ച് യഥാർത്ഥ പദാർത്ഥങ്ങളായ α- കെറ്റോഗ്ലൂറേറ്റ്, അമോണിയ എന്നിവയിലേക്ക് വേർതിരിക്കുന്നു. അങ്ങനെ ഉൽ‌പാദിപ്പിക്കുന്ന എല്ലാ അമോണിയയ്ക്കും അമിനോ ആസിഡ് സമന്വയത്തിനായി വീണ്ടും സേവിക്കാൻ കഴിയില്ല. വലിയ അളവിൽ, അമോണിയയ്ക്കും സൈറ്റോടോക്സിക് ഫലമുണ്ട്, അതിനാൽ ശരീരത്തിന് അമോണിയ തകർക്കാൻ ഒരു മാർഗം ഉണ്ടായിരിക്കണം. സ്വദേശമായ സൃഷ്ടികൾ വെള്ളം പലപ്പോഴും അവയിലൂടെ ചുറ്റുമുള്ള വെള്ളത്തിലേക്ക് അമോണിയ നേരിട്ട് പുറത്തുവിടാൻ കഴിയും ത്വക്ക്. വിസർജ്ജനത്തിന് മുമ്പ് മനുഷ്യർ വിഷ അമോണിയയെ വിഷരഹിത രൂപത്തിലേക്ക് പരിവർത്തനം ചെയ്യണം. ആരോഗ്യകരമായ ഒരു കരൾ, ദ്രുതഗതിയിലുണ്ട് ആഗിരണം അമോണിയയുടെ. ഇത് സാധാരണയായി എത്തുന്നു കരൾ പോർട്ടൽ വഴി സിര. കരൾ അമോണിയ അല്ലെങ്കിൽ അമോണിയം ആക്കി മാറ്റുന്നു യൂറിയ. യൂറിയ വെളുത്തതും സ്ഫടികവും വിഷരഹിതവുമായ പദാർത്ഥമാണ്. ഇത് വൃക്ക വഴി മൂത്രത്തിൽ ഒരു പരിഹാരത്തിന്റെ രൂപത്തിൽ പുറന്തള്ളുന്നു. അമോണിയയുടെ പ്ലാസ്മയുടെ സാധാരണ മൂല്യം 27 മുതൽ 90 μg അമോണിയ / ഡിഎൽ ആയി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. ഇത് 16 മുതൽ 53 μmol / l വരെ തുല്യമാണ്. രക്തം കരൾ ഫംഗ്ഷൻ ടെസ്റ്റിന്റെ ഭാഗമായാണ് അമോണിയ അളവ് സാധാരണയായി നിർണ്ണയിക്കുന്നത്.

രോഗങ്ങളും വൈകല്യങ്ങളും

കുറഞ്ഞു രക്തം സെറം അമോണിയ അളവിന് ക്ലിനിക്കൽ പ്രസക്തിയില്ല. കരളിന്റെ പ്രവർത്തനം കുറയുന്നതോടെ ഉയർന്ന അമോണിയ അളവ് സാധാരണയായി സംഭവിക്കാറുണ്ട്. കരൾ സിറോസിസിൽ അമോണിയയുടെ തകർച്ച വളരെ ദുർബലമാണ്. പല കരൾ രോഗങ്ങളുടെയും അവസാന ഘട്ടമാണ് കരൾ സിറോസിസ്. ഘട്ടം മാറ്റാനാവാത്തതിനാൽ സിറോസിസ് ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ല. സാധാരണഗതിയിൽ, സിറോസിസ് വർഷങ്ങൾ മുതൽ പതിറ്റാണ്ടുകൾ വരെ വികസിക്കുന്നു. യൂറോപ്പിൽ, കരൾ സിറോസിസിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണ കാരണം മദ്യം ദുരുപയോഗം. വിട്ടുമാറാത്ത വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് സിറോസിസിനും കാരണമാകും. സിറോസിസിൽ, കരൾ ടിഷ്യുവിന്റെ നഷ്ടവും a ബന്ധം ടിഷ്യു കരൾ ഫംഗ്ഷൻ സെല്ലുകളുടെ പുനർ‌നിർമ്മാണം. ഒരു വശത്ത്, ഇത് അസ്വസ്ഥമാക്കുന്നു രക്തം കരളിലേക്കുള്ള വിതരണം. മറുവശത്ത്, കരൾ കോശങ്ങൾക്ക് ഇനി അവയുടെ പ്രകടനം നടത്താൻ കഴിയില്ല വിഷപദാർത്ഥം ചുമതല. കരൾ പ്രവർത്തനം തകരാറിലായതിനാൽ അമോണിയയുടെ അളവ് ക്രമാതീതമായി വർദ്ധിക്കും നേതൃത്വം ലേക്ക് ഹെപ്പാറ്റിക് എൻസെഫലോപ്പതി. ഇത് ഒരു പ്രവർത്തനപരമായ തകരാറാണ് തലച്ചോറ് അപര്യാപ്തത കാരണം വിഷപദാർത്ഥം കരളിന്റെ പ്രവർത്തനം. ഈ നാശത്തിന്റെ കാരണം ഒരുപക്ഷേ അമോണിയത്തിന്റെയും സമാനതയുമാണ് പൊട്ടാസ്യം.എപ്പോൾ പൊട്ടാസ്യം അമോണിയം കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്നു, എൻ‌എം‌ഡി‌എ റിസപ്റ്റർ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു. ഇത് വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നു കാൽസ്യം പ്രവേശിക്കാൻ നാഡി സെൽ. സെൽ മരണം സംഭവിക്കുന്നു. ഹെപ്പാറ്റിക് എൻസെഫലോപ്പതി നാല് ഘട്ടങ്ങളായി തിരിക്കാം. ഒളിഞ്ഞിരിക്കുന്ന അല്ലെങ്കിൽ കുറഞ്ഞത് ഹെപ്പാറ്റിക് എൻസെഫലോപ്പതി നാല് ഘട്ടങ്ങൾക്ക് മുമ്പുള്ളത്. ഇത് ദരിദ്രരാണ് പ്രകടമാക്കുന്നത് ഏകാഗ്രത, ഡ്രൈവ് കുറച്ചു, അല്ലെങ്കിൽ കാര്യങ്ങൾ ഓർമ്മിക്കാൻ പ്രയാസമാണ്. ആദ്യ ഘട്ടത്തിൽ, ബോധത്തിൽ പ്രകടമായ കുറവ്, അടയാളപ്പെടുത്തിയ ക്ഷീണം, മികച്ച മോട്ടോർ കഴിവുകളിൽ അസ്വസ്ഥത എന്നിവയുണ്ട്. രണ്ടാമത്തെ ഘട്ടത്തിൽ, ബാധിച്ച വ്യക്തി ഓറിയന്റേഷൻ തകരാറുകൾ അനുഭവിക്കുന്നു, മെമ്മറി വൈകല്യങ്ങൾ, മന്ദബുദ്ധിയുള്ള സംസാരം, കടുത്ത ഉറക്കം. മൂന്നാം ഘട്ടം ബോധത്തിന്റെ ഉയർന്ന ഗ്രേഡ് അസ്വസ്ഥത, ഓറിയന്റേഷൻ നഷ്ടം, പേശികളുടെ കാഠിന്യം, മലം, എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു മൂത്രത്തിലും അജിതേന്ദ്രിയത്വം, ഗെയ്റ്റ് അസ്ഥിരത. ഹെപ്പാറ്റിക് എൻസെഫലോപ്പതിയുടെ ഏറ്റവും കഠിനമായ രൂപം ഹെപ്പാറ്റിക് ആണ് കോമ (ഘട്ടം 4). രോഗികൾ അബോധാവസ്ഥയിലാണ്, വേദനാജനകമായ ഉത്തേജനങ്ങളാൽ പോലും ഉണർത്താൻ കഴിയില്ല. മാംസപേശി പതിഫലനം പൂർണ്ണമായും കെടുത്തിക്കളയുന്നു. നുഴഞ്ഞുകയറുന്ന ദുർഗന്ധം കാരണം, വാതക അമോണിയ വിഷം കഴിക്കുന്നത് വളരെ അപൂർവമാണ്. വാതക രൂപത്തിലുള്ള അമോണിയ പ്രധാനമായും ശ്വാസകോശത്തിലൂടെ ആഗിരണം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ഈർപ്പം ഉള്ള ഒരു പ്രതിപ്രവർത്തനം കാരണം, ഇത് കഫം ചർമ്മത്തിൽ ശക്തമായി നശിപ്പിക്കുന്ന ഫലമുണ്ടാക്കുന്നു ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖ. ഒരു നിശ്ചിത മുകളിൽ ഏകാഗ്രത, ജീവന് അപകടമുണ്ട്. അമോണിയ ലാറിൻജിയൽ എഡിമ, ലാറിംഗോസ്പാസ്ം, ശ്വാസകോശത്തിലെ നീർവീക്കം, അഥവാ ന്യുമോണിയ, ശ്വസന തകരാറിന് കാരണമാകുന്നു.