കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം: കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ

കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം ഒരു അപായവും കഠിനവുമായ ന്യൂട്രോപീനിയയാണ് ന്യൂട്രോഫിൽ ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകൾ. ഈ ഘടകങ്ങൾ ഇല്ലാതെ രോഗപ്രതിരോധ, സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗികൾ ശരാശരിയേക്കാൾ അണുബാധയ്ക്ക് ഇരയാകുന്നു. ദീർഘകാല ഭരണകൂടം ജി-സി‌എസ്‌എഫിന്റെ ചികിത്സാ നടപടിയായി കണക്കാക്കാം.

എന്താണ് കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം?

വെള്ളയുടെ ഒരു ഉപസെറ്റ് രക്തം സെല്ലുകൾ എന്നറിയപ്പെടുന്നു ന്യൂട്രോഫിൽ ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകൾ. ഇവ ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ അവ്യക്തവും സ്വതസിദ്ധവുമായ ഭാഗമാണ് രോഗപ്രതിരോധ ഫാഗോ സൈറ്റോസിസ്, എക്സോസൈറ്റോസിസ് എന്നിവയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു തരികൾ. അതനുസരിച്ച്, ന്യൂട്രോഫിൽ ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകൾ വലിയ എക്സ്ട്രാ സെല്ലുലാർ കണങ്ങളെ ഉൾക്കൊള്ളുകയും നീക്കം ചെയ്യുകയും ചെയ്യുക. വിദേശ വസ്തുക്കളെയും മലിനീകരണ വസ്തുക്കളെയും അവർ പുറന്തള്ളുന്നു, അതിനാൽ പ്രതിരോധ പ്രതിരോധത്തിൽ പ്രധാന ജോലികൾ ചെയ്യുന്നു രോഗകാരികൾ. ന്യൂട്രോഫിൽ ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകൾ ഇല്ലാത്തതിനാൽ ഉണ്ടാകുന്ന രോഗലക്ഷണ കോംപ്ലക്സാണ് കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം. ഈ രോഗം ജനനം മുതൽ നിലനിൽക്കുന്നു, ഇതിന് ജനിതക കാരണവുമുണ്ട്. ഇരുപതാം നൂറ്റാണ്ടിലാണ് സ്വീഡിഷ് വൈദ്യനായ കോസ്റ്റ്മാൻ ഈ സിൻഡ്രോം ആദ്യമായി വിവരിച്ചത്. ആദ്യത്തെ വിവരണത്തിന്റെ കാര്യം ആറ് കുട്ടികളെ രോഗം ബാധിച്ച ഒരു കുടുംബവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം ശിശു ജനിതകമെന്ന് വിളിച്ചു അഗ്രാനുലോസൈറ്റോസിസ് ആ സമയത്ത്. ആദ്യത്തെ ഡെസ്ക്രൈബറുടെ ബഹുമാനാർത്ഥം കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം എന്ന പേര് പിന്നീട് സ്വീകരിച്ചു. ന്യൂട്രോപീനിയകളുടെ ഗ്രൂപ്പിലാണ് കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം. അതുപോലെ, ന്യൂട്രോഫിൽ ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകളുടെ കുറവ് സംഗ്രഹിച്ചിരിക്കുന്നു. ന്യൂട്രോപീനിയയ്ക്കുള്ളിൽ, കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം അണുബാധയ്ക്കുള്ള പ്രതിരോധം കുറയുന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ട കഠിനവും അപായവുമായ രൂപമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.

കാരണങ്ങൾ

ഒരു കോജെനിറ്റൽ ന്യൂട്രോപീനിയ എന്ന നിലയിൽ, കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോമിന് ജനിതകപരമായി പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ച അടിസ്ഥാനമുണ്ട്. ഓരോ 300,000 നവജാത ശിശുക്കൾക്കും ഒന്നിൽ താഴെ കേസുകളുണ്ട്. അതിനാൽ രോഗലക്ഷണ സമുച്ചയത്തെ വളരെ അപൂർവമായിട്ടാണ് വിശേഷിപ്പിക്കുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, പാരമ്പര്യ അടിസ്ഥാനത്തിൽ സംസാരിക്കുന്ന പരിശോധിച്ച കേസുകളിലെ ഘടകങ്ങൾ സംഗ്രഹിക്കാൻ കോസ്റ്റ്മാന് തന്നെ കഴിഞ്ഞു. ഈ സന്ദർഭത്തിലെ ഏറ്റവും നിർണായകമായ ഘടകം കോസ്റ്റ്മാൻ പഠിച്ച കുടുംബത്തിന് രോഗലക്ഷണ സമുച്ചയമുള്ള ആറിൽ താഴെ കുട്ടികൾ ഉണ്ടായിരുന്നില്ല എന്നതാണ്. സിൻഡ്രോമിന്റെ തുടർന്നുള്ള കേസുകളും രോഗത്തിന്റെ പൈതൃകം പലപ്പോഴും ഒരേ കുടുംബത്തിൽ ഒന്നിലധികം കേസുകൾക്ക് കാരണമാകുമെന്ന് തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട്. ചില കേസുകൾ മാത്രമാണ് ഒറ്റപ്പെട്ട വിരളമായ കേസുകൾ. ജർമ്മൻ ശിശുരോഗവിദഗ്ദ്ധൻ ക്ലീൻ രോഗകാരിയെ തിരിച്ചറിഞ്ഞു ജീൻ കോസ്റ്റ്മാന്റെ പ്രാഥമിക വിവരണത്തിന് ശേഷം കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോമിനായി. ഈ ജീൻ HAX 1 ആണ്, ഇത് സിൻഡ്രോം രോഗികളിലെ ഒരു മ്യൂട്ടേഷനെ ബാധിക്കുകയും കോശങ്ങൾക്കുള്ളിൽ സ്ഥാപിതമായ പ്രക്രിയയെ തടസ്സപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. തിരിച്ചറിഞ്ഞു ജീൻ അപ്പോപ്‌ടോസിസ് നിയന്ത്രിക്കുകയും അങ്ങനെ സെൽ മരണം പ്രോഗ്രാം ചെയ്യുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇക്കാരണത്താൽ, ജീനിന്റെ പരിവർത്തനം മൈലോപൊയിസിസുമായി ബന്ധപ്പെട്ട കടുത്ത നിയന്ത്രണത്തിനും അങ്ങനെ വെളുത്ത പക്വതയ്ക്കും കാരണമാകുന്നു രക്തം കളങ്ങൾ.

ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ

ന്യൂട്രോഫിൽ ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകളുടെ അഭാവം മൂലം കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം രോഗികൾ ശരാശരിയേക്കാൾ വളരെ കൂടുതൽ അണുബാധകൾ അനുഭവിക്കുന്നു. ഈ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി കാരണം, ജനനത്തിനു തൊട്ടുപിന്നാലെ മിക്ക കേസുകളിലും കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം പ്രകടമാകുന്നു. ജനിച്ച് കുറച്ച് ദിവസങ്ങൾക്ക് ശേഷം, അതിവേഗം പടരുന്നതും പ്രത്യേകിച്ച് ബാക്ടീരിയ ബാധിച്ച ഗുരുതരമായ അണുബാധകളും രോഗകാരികൾ പലപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നു. മിക്ക കേസുകളിലും, കുരുക്കൾ ഉണ്ടാകുന്നു. ജീവിതത്തിന്റെ രണ്ടാം വർഷത്തിനുശേഷം, മണ്ണൊലിപ്പ് പോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങളോടൊപ്പം മോണരോഗം or ആക്രമണാത്മക പീരിയോൺഡൈറ്റിസ് പലപ്പോഴും വികസിക്കുന്നു പല്ലിലെ പോട് രോഗിയുടെ. പനി ഈ പ്രക്രിയകളുടെ ഒരു സാധാരണ ലക്ഷണമാണ്. ബാധിച്ചവരിൽ ചിലരും ഇത് അനുഭവിക്കുന്നു ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ്. രണ്ട് രോഗങ്ങളും തമ്മിൽ എത്രത്തോളം ബന്ധമുണ്ടെന്ന് ഇതുവരെ വ്യക്തമായി വ്യക്തമാക്കിയിട്ടില്ല. രോഗികളുടെ ദുർബലമായ പ്രതിരോധം പൊതുവായ ബലഹീനത, ലസിറ്റ്യൂഡ് എന്നിവയായി പ്രകടമാകാം, ഇത് മേൽപ്പറഞ്ഞ അണുബാധകൾക്കുള്ള സാധ്യതയാൽ മറികടക്കുന്നു.

രോഗനിർണയവും ഗതിയുടെ ഗതിയും

ലബോറട്ടറി പരിശോധനയിലൂടെയാണ് കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്. ലബോറട്ടറി രോഗനിർണയത്തിൽ, കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം കടുത്ത ന്യൂട്രോപീനിയയായി പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. സിൻഡ്രോമിന്റെ സംശയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന്, ഒരു തന്മാത്രാ ജനിതക പരിശോധന നടത്താം, ഇത് HAX 1 ജീനിന്റെ പരിവർത്തനത്തിന്റെ തെളിവുകൾ നൽകുന്നു, അങ്ങനെ സംശയാസ്പദമായ രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നു. കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗികൾക്ക് ഇപ്പോൾ അനുകൂലമായ രോഗനിർണയം നടക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഈ പരസ്പര ബന്ധം കണ്ടെത്തിയതുമുതൽ മാത്രമേ സത്യമുള്ളൂ ആൻറിബയോട്ടിക് രോഗചികില്സ. ഈ മുന്നേറ്റത്തിന് മുമ്പ്, സിൻഡ്രോം പ്രതികൂലമായ രോഗനിർണയവും മിക്കവാറും മാരകമായ ഗതിയും ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

സങ്കീർണ്ണതകൾ

കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം കാരണം, ബാധിച്ച വ്യക്തികൾ സാധാരണയായി കഠിനമായി ദുർബലപ്പെടുന്നു രോഗപ്രതിരോധ. അണുബാധകളും വീക്കങ്ങളും കൂടുതലായി സംഭവിക്കുന്നു, അതിനാൽ രോഗബാധിതരുടെ ജീവിതനിലവാരം ഗണ്യമായി കുറയുന്നു. രോഗശാന്തി മുറിവുകൾ കോസ്റ്റ്മാന്റെ സിൻഡ്രോം നിയന്ത്രിക്കുകയും കാലതാമസം വരുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകുന്നത് അസാധാരണമല്ല നേതൃത്വം കുരു രൂപപ്പെടുന്നതിലേക്ക്. ബാധിച്ചവർ പലപ്പോഴും ഇത് അനുഭവിക്കുന്നു പനി അങ്ങനെ അവരുടെ ദൈനംദിന ജീവിതത്തിലും പരിമിതപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നു. പ്രത്യേകിച്ച് കുട്ടികളിൽ, കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം കഴിയും നേതൃത്വം വികസനത്തിലെ നിയന്ത്രണങ്ങളിലേക്ക് അത് ഗണ്യമായി കാലതാമസം വരുത്തുക. മിക്ക കേസുകളിലും, പൊതുവായ ഒരു ബലഹീനതയും നേരിടാനുള്ള കഴിവ് ഗണ്യമായി കുറയുന്നു സമ്മര്ദ്ദം. രോഗം ബാധിച്ചവർ പലപ്പോഴും ക്ഷീണിതരും ക്ഷീണിതരുമായി കാണപ്പെടുന്നു, മാത്രമല്ല ദൈനംദിന ജീവിതത്തിൽ സജീവമായി പങ്കെടുക്കില്ല. കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം ചികിത്സ സഹായത്തോടെയാണ് നടക്കുന്നത് ബയോട്ടിക്കുകൾ മറ്റ് മരുന്നുകളും. പ്രത്യേക സങ്കീർണതകളോ പരാതികളോ ഉണ്ടാകുന്നില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ബാധിച്ച വ്യക്തികളും ആശ്രയിക്കുന്നു മജ്ജ പറിച്ചുനടൽ ചികിത്സ പൂർത്തിയാക്കാൻ. ചികിത്സ വിജയകരമാണെങ്കിൽ രോഗിയുടെ ആയുർദൈർഘ്യം മാറ്റമില്ല. എന്നിരുന്നാലും, രോഗബാധിതരുടെ മാതാപിതാക്കൾ മാനസിക ലക്ഷണങ്ങളാൽ ബുദ്ധിമുട്ടുന്നത് അസാധാരണമല്ല അല്ലെങ്കിൽ നൈരാശം മന psych ശാസ്ത്രപരമായ പിന്തുണയും ആവശ്യമാണ്.

എപ്പോഴാണ് ഒരാൾ ഡോക്ടറിലേക്ക് പോകേണ്ടത്?

കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം ഇതുവരെ കാര്യകാരണമായി ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ദി കണ്ടീഷൻ വൈകിയ സങ്കീർണതകൾ ഒഴിവാക്കാൻ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ വ്യക്തമാക്കുകയും ചികിത്സിക്കുകയും വേണം. കുരുക്കൾ ശ്രദ്ധിക്കുന്ന മാതാപിതാക്കൾ, ആവർത്തിച്ചുള്ളത് പനി, അവരുടെ കുട്ടികളിലെ കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോമിന്റെ മറ്റ് അടയാളങ്ങളും അവരുടെ ശിശുരോഗവിദഗ്ദ്ധനെ ഉടൻ സമീപിക്കുന്നതാണ് നല്ലത്. പോലുള്ള മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ വികസിക്കുകയാണെങ്കിൽ മോണരോഗം or പീരിയോൺഡൈറ്റിസ്, വൈദ്യോപദേശവും ആവശ്യമാണ്. അടയാളങ്ങളുണ്ടെങ്കിൽ ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ്, ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റിനെ സമീപിക്കണം. ഈ രോഗം കുട്ടികൾക്ക് വളരെയധികം ഭാരമായതിനാൽ ഫിസിയോതെറാപ്പിറ്റിക് ചികിത്സയും എല്ലായ്പ്പോഴും ആവശ്യമാണ്. കുടുംബ ഡോക്ടർക്ക് മാതാപിതാക്കളെ ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റിലേക്ക് റഫർ ചെയ്യാൻ കഴിയും, ആവശ്യമെങ്കിൽ ഒരു മന psych ശാസ്ത്രജ്ഞനെയും ഉൾപ്പെടുത്താം. ഗുരുതരമായ രോഗങ്ങളുടെ കാര്യത്തിൽ ഇത് പ്രത്യേകിച്ചും ആവശ്യമാണ്, കാരണം ഇവയും വളരെയധികം ആവശ്യപ്പെടുന്നു ബലം ബന്ധുക്കളിൽ നിന്ന്. കുട്ടിക്ക് ബോധം നഷ്ടപ്പെടുകയോ ഗുരുതരമായ അണുബാധ അനുഭവപ്പെടുകയോ ചെയ്താൽ, അത്യാഹിത ഡോക്ടറെ വിളിക്കണം. ബലഹീനതയുടെ ആക്രമണം മൂലമുള്ള വെള്ളച്ചാട്ടത്തിന്റെ കാര്യത്തിലും ഇത് ബാധകമാണ്. എന്തായാലും, കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോമിന് ഡോക്ടറുടെ അടിയന്തിര വ്യക്തതയും ചികിത്സയും ആവശ്യമാണ്. ഏതെങ്കിലും നൈരാശം വ്യക്തിത്വ മാറ്റങ്ങളെ ഒരു തെറാപ്പിസ്റ്റ് പരിഗണിക്കണം.

ചികിത്സയും ചികിത്സയും

കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോമിനായി കാര്യകാരണ ചികിത്സ ഇതുവരെ ലഭ്യമല്ല. എന്നിരുന്നാലും, ജനിതകമാറ്റങ്ങൾക്കുള്ള കാര്യകാരണ ചികിത്സാ മാർഗങ്ങൾ ഇപ്പോൾ മെഡിക്കൽ ഗവേഷണ വിഷയമാണ്. അങ്ങനെ, ജീൻ രോഗചികില്സ ചികിത്സാ മാർഗങ്ങൾ ഭാവിയിൽ ഉണ്ടാകാം. ഇപ്പോൾ വരെ, സിൻഡ്രോം പ്രധാനമായും രോഗലക്ഷണമായി ചികിത്സിക്കപ്പെടുന്നു. നിശിത അണുബാധയുടെ കാര്യത്തിൽ, ആൻറിബയോട്ടിക് ചികിത്സ നൽകാറുണ്ട് രോഗകാരികൾ പ്രവർത്തനരഹിതമാണ്. ഒരു ദീർഘകാലമായി രോഗചികില്സ, കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗികൾക്ക് ജി-സി‌എസ്‌എഫ് ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കാം. ഇതൊരു ഗ്രാനുലോസൈറ്റ് കോളനി ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്ന ഘടകമാണ്. ഈ പെപ്റ്റൈഡ് ഹോർമോൺ ഒരു സൈറ്റോകൈൻ ആണ്, ഇത് മനുഷ്യ ശരീരത്തിലെ വിവിധ കോശങ്ങളാൽ ഉൽ‌പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. ജി-സി‌എസ്‌എഫ് പ്രധാനമായും ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകളുടെ രൂപവത്കരണത്തെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്ന ഒരു ഫലമാണ് കാണിക്കുന്നത് മജ്ജ. ദീർഘകാലാടിസ്ഥാനത്തിൽ, മജ്ജ പറിച്ചുനടൽ കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം ബാധിച്ചവർക്കുള്ള ചികിത്സാ ഓപ്ഷനായി കണക്കാക്കാം. ഈ പറിച്ചുനടൽ ഒന്നുകിൽ നിന്ന് സ്റ്റെം സെൽ ശേഖരണത്തിലൂടെയാണ് നടക്കുന്നത് അസ്ഥി മജ്ജ ദാനം, പെരിഫറൽ രക്തം സ്റ്റെം സെൽ സംഭാവന, അല്ലെങ്കിൽ കുടൽ ചരട് രക്ത ദാനം. എന്നിരുന്നാലും, രോഗപ്രതിരോധശേഷിയില്ലാത്ത രോഗികളിൽ അസ്ഥി മജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ അണുബാധ പോലുള്ള ഉയർന്ന അപകടസാധ്യത വഹിക്കുന്നു സൈറ്റോമെഗലോവൈറസ്, ന്യുമോകോക്കി, അല്ലെങ്കിൽ ദഹനനാളത്തിന്റെ അണുബാധ. കൂടാതെ, നിരസിക്കൽ പ്രതികരണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം. ഈ കാരണങ്ങളാൽ, ഓരോ വ്യക്തിഗത കേസിലും ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷന്റെ അപകടസാധ്യതകളും നേട്ടങ്ങളും ഡോക്ടർ ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം തീർക്കണം. ഉദാഹരണത്തിന്, ജി-സി‌എസ്‌‌ഫുമായുള്ള ദീർഘകാല തെറാപ്പി കാരണം രോഗിയുടെ അവസ്ഥ സുസ്ഥിരമാണെങ്കിൽ, പറിച്ചുനടലിന്റെ അപകടസാധ്യതകൾ വ്യക്തിക്ക് ലഭിക്കുന്ന നേട്ടങ്ങളെ കവിയുന്നു.

Lo ട്ട്‌ലുക്കും രോഗനിർണയവും

കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം ഒരു ജനിതക വൈകല്യമാണ്. ഡോക്ടർമാരെയും ഡോക്ടർമാരെയും മാറ്റാൻ അനുവദിക്കാത്തതിനാൽ ജനിതകശാസ്ത്രം നിയമപരമായ ആവശ്യകതകൾ കാരണം മനുഷ്യർക്ക്, അവർ നൽകുന്നതിൽ പരിമിതമായ പ്രവർത്തന പരിധി നേരിടുന്നു ആരോഗ്യം രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിയെ പരിചരിക്കുക. രോഗികളിൽ മാറ്റം വരുത്താൻ ആഗ്രഹിക്കുന്നുവെങ്കിൽ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ വൈദ്യചികിത്സ തേടണം ആരോഗ്യം കണ്ടീഷൻ. നൽകിയ മരുന്നുകൾ നിർത്തലാക്കുകയോ അല്ലെങ്കിൽ ജീവിതത്തിന്റെ ഗതിയിൽ മാറ്റം വരുത്തുകയോ വൈദ്യന്റെ കൂടിയാലോചന നടത്തുകയോ ചെയ്യാതെ, ജനറലിന്റെ പെട്ടെന്നുള്ള തകർച്ച കണ്ടീഷൻ പരാതികളുടെ വർദ്ധനവ് പ്രതീക്ഷിക്കാം. പങ്കെടുക്കുന്ന ഡോക്ടറുമായി സഹകരിച്ച്, ദുർബലമായ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി സുസ്ഥിരമാക്കാം. ഒരു രോഗശമനം സംഭവിക്കുന്നില്ലെങ്കിലും, വിവിധ പരാതികൾ കുറയ്‌ക്കാൻ കഴിയും. അനന്തരഫലമായ ലക്ഷണങ്ങളെ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ രോഗലക്ഷണമായി പരിഗണിക്കുന്നു. ഇവയ്ക്ക് കഴിയും നേതൃത്വം സങ്കീർണതകളിലേക്ക്. കൂടാതെ, ദി ഭരണകൂടം മരുന്നുകളുടെ പാർശ്വഫലങ്ങളും അപകടസാധ്യതകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. മൊത്തത്തിലുള്ള സാഹചര്യത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കി അസ്ഥിമജ്ജ പറിച്ചുനടാൻ വൈദ്യനും രോഗിയും തീരുമാനിക്കുകയാണെങ്കിൽ, പിന്നീടുള്ള സാധ്യതകൾ ആരോഗ്യം വികസനം മെച്ചപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, നടപടിക്രമം ബുദ്ധിമുട്ടുള്ളതും നിരവധി സങ്കീർണതകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ജീവിയുടെ തിരസ്കരണ പ്രതികരണത്തിനും അനുയോജ്യമായ ദാതാവിനായി കൂടുതൽ സമയം കാത്തിരിക്കുന്നതിനും പുറമേ, ജീവിത നിലവാരത്തിലും ക്ഷേമത്തിലും കൂടുതൽ കാര്യമായ വൈകല്യങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം.

തടസ്സം

കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം ഒരു അപായ രോഗമാണ്, എച്ച്‌എ‌എക്സ് 1 ന്റെ കാരണമായ പരിവർത്തനത്തിന്റെ യഥാർത്ഥ കാരണം ഇതുവരെ നിർണ്ണയിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ലാത്തതിനാൽ, രോഗലക്ഷണ സമുച്ചയം തടയാൻ കഴിയില്ല.

ഫോളോ അപ്പ്

ചട്ടം പോലെ, കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോമിലെ ഫോളോ-അപ്പ് കെയറിനുള്ള ഓപ്ഷനുകൾ താരതമ്യേന ബുദ്ധിമുട്ടാണെന്ന് തെളിയിക്കുന്നു, കാരണം ഇത് ഒരു ജനിതക രോഗമാണ്, ഈ പ്രക്രിയയിൽ പൂർണ്ണമായും ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, കൂടുതൽ സങ്കീർണതകളോ പരാതികളോ ഉണ്ടാകാതിരിക്കാൻ വളരെ നേരത്തെ തന്നെ ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്, കാരണം ഈ രോഗം സാധാരണയായി സ്വയം ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ല. കുട്ടികളുണ്ടാകാനുള്ള ആഗ്രഹമുണ്ടെങ്കിൽ, രോഗബാധിതനായ വ്യക്തിക്ക് ജനിതക പരിശോധനയും കൗൺസിലിംഗും നടത്തണം, അങ്ങനെ പിൻഗാമികളിൽ സിൻഡ്രോം വീണ്ടും ഉണ്ടാകില്ല. മിക്ക കേസുകളിലും, കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം ബാധിച്ചവർ എടുക്കുന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു ബയോട്ടിക്കുകൾ. ഡോക്ടറുടെ നിർദേശങ്ങൾ എല്ലായ്പ്പോഴും പാലിക്കണം, ശരിയായ അളവും പതിവ് ഉപയോഗവും ശ്രദ്ധിക്കണം. കൂടാതെ, കൂടുതൽ നാശനഷ്ടങ്ങൾ കണ്ടെത്തുന്നതിന് ഒരു ഡോക്ടറുടെ പതിവ് പരിശോധനകളും പരിശോധനകളും പ്രധാനമാണ് ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ. കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം ബാധിച്ചവർ അണുബാധകളിൽ നിന്നും മറ്റ് രോഗങ്ങളിൽ നിന്നും സ്വയം രക്ഷനേടാൻ പ്രത്യേകം ശ്രദ്ധിക്കണം. ചില സാഹചര്യങ്ങളിൽ, ചികിത്സ ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും, ഈ രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ ആയുസ്സ് കുറയുന്നു.

നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്നതെന്താണ്

മിക്ക കേസുകളിലും, കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം ബാധിച്ചവർ ആജീവനാന്ത ചികിത്സയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു, അതിനാൽ സ്വയം സഹായം സാധാരണയായി ഒരു ഓപ്ഷനല്ല. ദുർബലമായ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ പരാതികൾ താരതമ്യേന നന്നായി പരിമിതപ്പെടുത്താം മരുന്നുകൾ ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, രോഗങ്ങളും അണുബാധകളും കുറവായി സംഭവിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ലളിതമായ ശുചിത്വവും ഈ പരാതികൾ ഒഴിവാക്കാം നടപടികൾ. ശൈത്യകാലത്ത് warm ഷ്മള വസ്ത്രം ധരിക്കുന്നതും പതിവ് രോഗങ്ങൾ തടയുന്നു. ബാധിച്ചവർ പലപ്പോഴും ബുദ്ധിമുട്ടുന്നതിനാൽ തളര്ച്ച അല്ലെങ്കിൽ പൊതുവായ ബലഹീനത, പ്രത്യേകിച്ച് കുട്ടികൾക്ക് ധാരാളം ബെഡ് റെസ്റ്റ് ആവശ്യമാണ്, അവരുടെ ശരീരത്തെ പരിപാലിക്കണം. ഇത് രോഗത്തെയും സങ്കീർണതകളെയും തടയാൻ കഴിയും, പ്രത്യേകിച്ച് ബാല്യം. കൂടാതെ, സിൻഡ്രോം ബാധിച്ച മറ്റ് ആളുകളുമായി സംസാരിക്കുന്നത് മാനസിക പരാതികൾക്കെതിരെയോ അല്ലെങ്കിൽ നൈരാശം. ക o മാരക്കാരിലോ കുട്ടികളിലോ ഈ രോഗം ഭീഷണിപ്പെടുത്തുന്നതിനോ കളിയാക്കുന്നതിനോ ഇടയാക്കും, അതിനാൽ ഈ സാഹചര്യത്തിലും തെറാപ്പി നടത്താം. എന്നിരുന്നാലും, ഒരു ചട്ടം പോലെ, മരുന്നുകളുടെ സഹായത്തോടെ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ വളരെ പരിമിതപ്പെടുത്താം, അതിനാൽ രോഗിയിൽ ആയുർദൈർഘ്യം കുറയുന്നില്ല. നിർഭാഗ്യവശാൽ, കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം തടയാൻ കഴിയില്ല.