In ഡുക്ക്ഹെൻ പേശി അണുവിഘടനം (പര്യായങ്ങൾ: ഡുചെൻ മസ്കുലർ ഡിസ്ട്രോഫി (ഡിഎംഡി); ഡുചേൻ-ടൈപ്പ് മസ്കുലർ ഡിസ്ട്രോഫി; ICD-10-GM G71.0: പേശി അണുവിഘടനം) ഒരു എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് റിസീസിവ് മസിൽ രോഗമാണ്, ഇത് തുടക്കത്തിൽ തന്നെ പ്രകടമാണ് ബാല്യം. ഇത് പേശികളുടെ ബലഹീനത, പേശികളുടെ അട്രോഫി (പാഴാക്കൽ) എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.
പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ഏറ്റവും സാധാരണമായ പേശി രോഗമാണിത് ബാല്യം.
പുതിയ മ്യൂട്ടേഷനുകളുടെ ഫലമായി 30% വരെ കേസുകൾ ഇടയ്ക്കിടെ സംഭവിക്കുന്നു.
ലിംഗാനുപാതം: മിക്കവാറും ആൺകുട്ടികളെ മാത്രം ബാധിക്കുന്നു! ശ്രദ്ധിക്കുക: ഒരു ചെറിയ ശതമാനം കണ്ടക്ടർമാർ (ഈ സ്വഭാവത്തിന് പാരമ്പര്യ പ്രവണത വഹിക്കുന്ന സ്ത്രീകൾ) രോഗത്തിന്റെ ഒരു നേരിയ രൂപം (= രോഗലക്ഷണ രൂപം പേശി അണുവിഘടനം ഹെറ്ററോസൈഗസ് സ്ത്രീകളിൽ).
ഫ്രീക്വൻസി പീക്ക്: ജീവിതത്തിന്റെ 3-ാം വർഷത്തിനും 5-ാം വർഷത്തിനും ഇടയിൽ, ആദ്യത്തെ രോഗലക്ഷണ പ്രകടനങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നത് കാലുകളിൽ പേശി ബലഹീനത.
ആൺ നവജാതശിശുക്കളിൽ 1:3,300 ആണ് വ്യാപനം (രോഗബാധ).
സംഭവങ്ങൾ (പുതിയ കേസുകളുടെ ആവൃത്തി) പ്രതിവർഷം ജനിക്കുന്ന 20 ആൺകുട്ടികളിൽ 30-100,000 കേസുകളാണ് (ജർമ്മനിയിൽ; പടിഞ്ഞാറൻ യൂറോപ്പ്, ലോകത്ത്).
കോഴ്സും പ്രവചനവും: ഈ രോഗം പുരോഗമന മസ്കുലർ അട്രോഫിയുമായി (മസിൽ അട്രോഫി) ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, അതിനാൽ ബാധിച്ച വ്യക്തി സാധാരണയായി ജീവിതത്തിന്റെ രണ്ടാം ദശകത്തിൽ പൂർണ്ണമായ പരിചരണത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ഈ രോഗത്തിന്റെ മരണനിരക്ക് പ്രായത്തിനനുസരിച്ച് വർദ്ധിക്കുന്നു, കാരണം ശ്വസന, ഹൃദയ പേശികളിൽ ക്രമേണ അട്രോഫി സംഭവിക്കുന്നു. ശരാശരി ആയുർദൈർഘ്യം 2 വർഷമാണ്.
കോമോർബിഡിറ്റികൾ: അപസ്മാരം (2%), ADHD, അസ്ക്യൂവിസ്-കംപൽസീവ് ഡിസോർഡർ, ഉത്കണ്ഠ രോഗങ്ങൾ, ഒപ്പം സ്ലീപ് ഡിസോർഡേഴ്സ് എന്നിവയുമായി കൂടുതലായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു ഡുക്ക്ഹെൻ പേശി അണുവിഘടനം.
