പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ്: വർഗ്ഗീകരണം

ഇഡിയൊപാത്തിക് പൾമണറി പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ് (IPF) രോഗനിർണ്ണയത്തിന്, 1, 2 അല്ലെങ്കിൽ 1, 3 മാനദണ്ഡങ്ങൾ പാലിക്കണം:

  1. ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ശാസകോശം രോഗം (ILD) അല്ലെങ്കിൽ അറിയപ്പെടുന്ന കാരണത്തിന്റെ ഡിഫ്യൂസ് പാരെൻചൈമൽ ശ്വാസകോശ രോഗം (DPLD) (ഉദാ, ദോഷകരമായ എക്സ്പോഷർ, കൊളാജെനോസുകൾ, മറ്റ് വ്യവസ്ഥാപരമായ രോഗങ്ങൾ, മയക്കുമരുന്ന്-ഇൻഡ്യൂസ്ഡ് ILD മുതലായവ) ഒഴിവാക്കണം.
  2. ഉയർന്ന റെസല്യൂഷനിൽ കണക്കാക്കിയ ടോമോഗ്രഫി (HRCT), ഒരു UIP പാറ്റേൺ (സാധാരണ ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ന്യുമോണിയ: ട്രാക്ഷൻ ഉള്ളതോ അല്ലാത്തതോ ആയ കട്ടയും ബ്രോങ്കിയക്ടസിസ് (ബ്രോങ്കിയക്ടാസിസ്/അൽവിയോളിയുടെ വികാസത്തിന്റെ രൂപം, ഇതിൽ ബ്രോങ്കിയുടെയോ ബ്രോങ്കിയോളുകളുടെയോ വികാസം സംഭവിക്കുന്നു പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ വളച്ചൊടിച്ച ശാസകോശം പാരെൻചൈമ (ശ്വാസകോശ ടിഷ്യു) മുതലായവ ഉണ്ടായിരിക്കണം.
  3. HRCT യുടെ പ്രത്യേക കോമ്പിനേഷനുകളുടെ സാന്നിധ്യം ഹിസ്റ്റോളജി ഫലങ്ങൾ.

IPF [S2k മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശം] രോഗനിർണ്ണയത്തിൽ HRCT, ഹിസ്റ്റോപാത്തോളജി എന്നിവയുടെ സംയോജനം.

ഐപിഎഫിന്റെ സംശയം ഹിസ്റ്റോപാത്തോളജി
യുഐപി ഒരുപക്ഷേ UIP അനിശ്ചിത പാറ്റേൺ ഇതര രോഗനിർണയം
HRCT പാറ്റേൺ യുഐപി ഐ പി എഫ് ഐ പി എഫ് ഐ പി എഫ് IPF ഇല്ല
ഒരുപക്ഷേ UIP ഐ പി എഫ് ഐ പി എഫ് IPF(സാധ്യതയുള്ളത്)* IPF ഇല്ല
അനിശ്ചിത പാറ്റേൺ ഐ പി എഫ് IPF(സാധ്യതയുള്ളത്)* ഒപ്പം വർഗ്ഗീകരിക്കാവുന്ന ILD* * IPF ഇല്ല
ഇതര രോഗനിർണയം IPF(സാധ്യതയുള്ളത്)* /IPF ഇല്ല IPF ഇല്ല IPF ഇല്ല IPF ഇല്ല

ലെജൻഡ്

* ഇതര കാരണങ്ങൾ ഒഴിവാക്കിയതിന് ശേഷം ഇനിപ്പറയുന്ന ഏതെങ്കിലും സ്വഭാവസവിശേഷതകൾ ബാധകമാണെങ്കിൽ IPF-ന്റെ രോഗനിർണയം സാധ്യമാണ്:

  • 50 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ള ഒരു പുരുഷനിൽ അല്ലെങ്കിൽ ഒരു സ്ത്രീയിൽ മിതമായതും കഠിനവുമായ ട്രാക്ഷൻ ബ്രോങ്കിയക്ടാസിസും ബ്രോങ്കിയൊലൊക്റ്റാസിസും (ലിംഗുല ഉൾപ്പെടെ ശ്വാസകോശത്തിന്റെ നാലോ അതിലധികമോ ഭാഗങ്ങളിൽ മിതമായ ട്രാക്ഷൻ ബ്രോങ്കിയക്ടാസിസ് അല്ലെങ്കിൽ രണ്ടോ അതിലധികമോ ലോബുകളിൽ മിതമായ ട്രാക്ഷൻ ബ്രോങ്കിയക്ടാസിസ്) 60 വയസ്സിനു മുകളിൽ
  • എച്ച്ആർസിടിയിൽ വിപുലമായ (>30%) റെറ്റിക്യുലേഷനുകൾ, പ്രായം >70 വയസ്സ്.
  • വർദ്ധിച്ചു ന്യൂട്രോഫിൽ ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകൾ കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ അഭാവം ലിംഫൊസൈറ്റുകൾ ബ്രോങ്കോൽവിയോളാർ ലാവേജിൽ (BAL; ബ്രോങ്കോസ്കോപ്പി സമയത്ത് ഉപയോഗിച്ച സാമ്പിൾ ശേഖരണ രീതി (ശാസകോശം പരിശോധന)).
  • മൾട്ടി ഡിസിപ്ലിനറി കേസ് ചർച്ച IPF-ന്റെ കൃത്യമായ രോഗനിർണയം അംഗീകരിക്കുന്നു.

* * നിർണ്ണയിക്കാത്ത പാറ്റേൺ

  • ഒരു നിശ്ചയവുമില്ലാതെ ബയോപ്സി, IPF സാധ്യതയില്ല.
  • അർഥവത്തായ ബയോപ്‌സി ഉപയോഗിച്ച്, മൾട്ടി ഡിസിപ്ലിനറി കേസ് ചർച്ചയിലൂടെയും കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ അധിക കൺസൾട്ടേഷനിലൂടെയും കൂടുതൽ നിർദ്ദിഷ്ട രോഗനിർണയത്തിലേക്കുള്ള പുനർവർഗ്ഗീകരണം നടത്താം.