ഷോൺലെയിൻ-ഹെനോച്ച് പർപുര (പിഎസ്എച്ച്) (പര്യായങ്ങൾ: അക്യൂട്ട് ഇൻഫൻറൈൽ ഹെമറാജിക് എഡിമ; അലർജിക് പർപുര; അലർജി വാസ്കുലിറ്റിസ്; അനാഫൈലക്റ്റോയ്ഡ് പർപുര; സന്ധിവാതം ഷോൺലൈൻ-ഹെനോച്ച് പുർപുരയിൽ; ആർത്രൈറ്റിക് പർപുര; ഷോൺലൈൻ-ഹെനോച്ച് പർപുരയിലെ ആർത്രോപതി; സ്വയം രോഗപ്രതിരോധം വാസ്കുലിറ്റിസ്; ബാക്ടീരിയൽ പർപുര; ഗംഗ്രെനസ് പർപുര; ഉപഭോഗം കോഗുലോപ്പതി ഇല്ലാതെ ഗംഗ്രെനസ് പർപുര; തലച്ചോറ് പർപുര; ഷോൺലൈൻ-ഹെനോച്ച് പർപുരയിലെ ഗ്ലോമെറുലാർ രോഗം; ഗ്ലോമെറുലോനെഫ്രൈറ്റിസ് ഷോൺലൈൻ-ഹെനോച്ച് പുർപുരയിൽ; ഹെമറാജിക് നോൺത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര; Henoch-Schoenlein രോഗം; Henoch-Schoenlein സിൻഡ്രോം; ഹെനോച്ച്-സ്കോൺലൈൻ പുർപുര; മസ്തിഷ്കം പർപുര; ഇഡിയൊപാത്തിക് നോൺത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര; IgA വാസ്കുലിറ്റിസ്; രോഗപ്രതിരോധ സങ്കീർണ്ണമായ വാസ്കുലിറ്റിസ്; രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണം; രോഗപ്രതിരോധ വാസ്കുലിറ്റിസ്; പകർച്ചവ്യാധി purpura; കാപ്പിലറി ഹെമറാജിക് ടോക്സിയോസിസ്; ല്യൂക്കോസൈറ്റോപ്ലാസ്റ്റിക് വാസ്കുലിറ്റിസ്; മാരകമായ പർപുര; ഷോൺലൈൻ-ഹെനോക്ക് രോഗം; ഷോൺലൈൻ-ഹെനോക്ക് രോഗം; necrotizing വാസ്കുലിറ്റിസ്; പെലിയോസിസ്; പെലിയോസിസ് റുമാറ്റിക്ക; പർപുര വയറുവേദന; പർപുര അലർജി; പർപുര അനാഫൈലക്റ്റോയിഡുകൾ; വിസെറൽ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള പർപുര; പർപുര നെർവോസ; പർപുര റുമാറ്റിക്ക; പർപുര സിംപ്റ്റോമാറ്റിക്ക; റൂമറ്റോയ്ഡ് പർപുര; ഷോൺലൈൻ-ഹെനോക്ക് രോഗം; ഷോൺലൈൻ-ഹെനോക്ക് സിൻഡ്രോം; ഷോൺലൈൻ-ഹെനോച്ച് പുർപുര; Seidlmayer cocard purpura; വിഷ പർപുര; വാസ്കുലിറ്റിസ് അലർജി; വാസ്കുലർ പർപുര; ICD-10 D69. 0: പർപുര അനാഫൈലക്റ്റോയിഡ്സ്) കാപ്പിലറികളുടെയും പ്രീ-പോസ്‌റ്റ്‌കാപ്പിലറികളുടെയും രോഗപ്രതിരോധപരമായി മധ്യസ്ഥതയുള്ള വാസ്കുലൈറ്റിസ് (വാസ്കുലർ വീക്കം) ആണ്. പാത്രങ്ങൾ. IgA1 ഇമ്യൂൺ കോംപ്ലക്സുകളുടെ നിക്ഷേപം (ഇമ്യൂൺ കോംപ്ലക്സ് = അലർജി + ആന്റിബോഡി) സംഭവിക്കുന്നു. രണ്ടും ഉപരിപ്ലവവും ത്വക്ക് പാത്രങ്ങൾ (വാസ്കുലിറ്റിറ്റ്സ് അലർജിക് സൂപ്പർഫിഷ്യലിസ്) ആഴത്തിലുള്ളതും ത്വക്ക് പാത്രങ്ങൾ (vasculitits allergica profunda) ബാധിക്കാം. ഒരു മൾട്ടിസിസ്റ്റം രോഗം എന്ന നിലയിൽ, ഷോൺലൈൻ-ഹെനോച്ച് പർപുരയെ മുൻഗണനാക്രമത്തിൽ ബാധിക്കുന്നു. ത്വക്ക്, സന്ധികൾ, കുടൽ, വൃക്കകൾ.
ഷോൺലെയിൻ-ഹെനോച്ച് പർപുരയുടെ ഗ്രൂപ്പിൽ പെടുന്നു വാസ്കുലിറ്റൈഡുകൾ (വാസ്കുലർ വീക്കം) കൂടാതെ ഇവിടെ നോൺ-ANCA- അസോസിയേറ്റഡ്/ഇമ്മ്യൂൺ കോംപ്ലക്സ് ചെറിയ വെസൽ വാസ്കുലിറ്റിസ് വരെ. ഇത് കൂടുതലായി IgA വാസ്കുലിറ്റിസ് (IgAV) എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു.
കാരണം അനുസരിച്ച്, ഷോൺലൈൻ-ഹെനോച്ച് പർപുരയെ പ്രാഥമികവും ദ്വിതീയവുമായ രൂപമായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു. പ്രാഥമിക രൂപം പലപ്പോഴും അണുബാധകൾ മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത് മരുന്നുകൾ. ദ്വിതീയ രൂപം മറ്റൊരു രോഗം മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. ഏകദേശം 50% കേസുകളിൽ, ഷോൺലൈൻ-ഹെനോച്ച് പർപുരയുടെ കാരണം തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയില്ല (ഇഡിയൊപതിക് ഷോൺലെയിൻ-ഹെനോച്ച് പർപുര).
ലിംഗാനുപാതം: ആൺകുട്ടികളെ പെൺകുട്ടികളേക്കാൾ അൽപ്പം കൂടുതലായി ബാധിക്കുന്നു.
ഫ്രീക്വൻസി പീക്ക്: ഷോൺലൈൻ-ഹെനോച്ച് പർപുരയുടെ ഫ്രീക്വൻസി പീക്ക് ഏതാണ്ട് പ്രത്യേകമായി ബാല്യം. പ്രത്യേകിച്ച് പ്രീ-സ്കൂൾ പ്രായത്തിലുള്ള കുട്ടികൾ ഈ രോഗം ബാധിക്കുന്നു. കൊച്ചുകുട്ടികളിലും സ്കൂൾ പ്രായത്തിലുള്ള കുട്ടികളിലും ഏറ്റവും സാധാരണമായ വാസ്കുലിറ്റിസ് ആണ് ഷോൺലൈൻ-ഹെനോച്ച് പർപുര.
സംഭവങ്ങൾ (പുതിയ കേസുകളുടെ ആവൃത്തി) പ്രതിവർഷം 15 ജനസംഖ്യയിൽ ഏകദേശം 25-100,000 കേസുകളാണ്.
കോഴ്സും രോഗനിർണയവും: പ്രൈമറി ഷോൺലെയിൻ-ഹെനോച്ച് പർപുര നിശിതമാണ്, അതേസമയം ദ്വിതീയ രൂപം വിട്ടുമാറാത്തതും ആവർത്തിച്ച് വരുന്നതുമാണ്. സന്ധിവാതം (വീക്കം സന്ധികൾ). എന്ന സംഭവം ഗ്ലോമെറുലോനെഫ്രൈറ്റിസ് (വൃക്കകളുടെ ഗ്ലോമെറുലി (വൃക്കകോശങ്ങൾ) വീക്കം) സാധ്യമാണ്. വർഷങ്ങൾക്ക് ശേഷം, വിട്ടുമാറാത്ത വൃക്കസംബന്ധമായ അപര്യാപ്തത വികസിച്ചേക്കാം, അങ്ങനെ ദീർഘകാലം നിരീക്ഷണം രോഗം ആവശ്യമാണ്. കൂടാതെ, പ്രത്യേകിച്ച് മുതിർന്നവരിൽ, ശമനം (രോഗലക്ഷണങ്ങൾ അപ്രത്യക്ഷമാകൽ) കൈവരിച്ചതിന് ശേഷം, Schönlein-Henoch purpura ആവർത്തിക്കാം (വീണ്ടും സംഭവിക്കാം). മുതിർന്നവരിൽ, സങ്കീർണതകൾ കൂടുതൽ സാധാരണമാണ് അല്ലെങ്കിൽ കൂടുതൽ ഗുരുതരമാണ്, ഇത് രോഗനിർണയത്തെ കൂടുതൽ വഷളാക്കുന്നു.
