രൂപം വളരെ വേരിയബിൾ ആണ്, പുരോഗതിയുടെ രൂപത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. വൃത്താകൃതിയിലുള്ള (= പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കപ്പെട്ട, ചുറ്റപ്പെട്ട) രൂപങ്ങൾക്കിടയിൽ ഒരു വ്യത്യാസം ഉണ്ടാക്കുന്നു, അത് ബന്ധം ടിഷ്യു എന്ന ത്വക്ക് മോർഫിയ എന്നും പ്രോഗ്രസീവ് സിസ്റ്റമിക് എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു സ്ച്ലെരൊദെര്മ, ഇതിൽ - വളരെ വ്യത്യസ്തമായ ഒരു പരിധി വരെ - ബന്ധിത ടിഷ്യുവും ഉൾപ്പെടുന്നു ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ. കൂടാതെ, ഒരാൾ ഇങ്ങനെയും സംസാരിക്കുന്നു "സ്ച്ലെരൊദെര്മ-പോലുള്ള രോഗങ്ങൾ" - സ്ക്ലിറോഡെർമയോട് സാമ്യമുള്ളതും എന്നാൽ പ്രത്യേക ട്രിഗറുകൾ ഉള്ളതുമായ പുരോഗതിയുടെ രൂപങ്ങൾ. ഇവയ്ക്ക് ശേഷമുള്ള അനുബന്ധ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ വേണ്ടി രക്താർബുദം അല്ലെങ്കിൽ ചില പദാർത്ഥങ്ങളുടെ ഫലമായി, ഉദാഹരണത്തിന്, ശേഷം വസ്തുക്കൾ സ്തന പുനർനിർമ്മാണം അല്ലെങ്കിൽ ഡ്രൈ ക്ലീനിംഗ് തൊഴിലാളികളിൽ.
വൃത്താകൃതിയിലുള്ള സ്ക്ലിറോഡെർമ (CS).
ഈ രൂപം സാധാരണയായി കൈകളിലോ കാലുകളിലോ തുമ്പിക്കൈയിലോ ചെറിയ ചുവന്ന പാടുകളോടെയാണ് ആരംഭിക്കുന്നത്. ഇവ വളരെ സാവധാനത്തിൽ വലുതാകുന്നു, പിന്നീട് ത്വക്ക് ചുവന്ന വളയത്താൽ ചുറ്റപ്പെട്ട മധ്യഭാഗത്ത് കഠിനമാക്കുന്നു. ദി ത്വക്ക് foci ബാൻഡ് ആകൃതിയിലോ വളയത്തിന്റെ ആകൃതിയിലോ നീളമേറിയതോ നോഡുലാർ അല്ലെങ്കിൽ അൾസറേറ്റഡ്, വെള്ള, ചുവപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ പിന്നീട് - തവിട്ട് നിറമായിരിക്കും. മിക്ക കേസുകളിലും, പാടുകൾ ഒരു നിശ്ചിത വലുപ്പത്തിൽ കവിയരുത്. കഠിനമാണെങ്കിൽ, ചർമ്മത്തിന്റെയും സബ്ക്യുട്ടേനിയസ് ടിഷ്യുവിന്റെയും ഗണ്യമായ പാടുകളും ചുരുങ്ങലും ഉണ്ടാകാം നേതൃത്വം പരിമിതമായ ചലനാത്മകതയിലേക്ക്, പ്രത്യേകിച്ച് പ്രദേശത്ത് സന്ധികൾ. ഇത് അസാധാരണമല്ല ചർമ്മത്തിലെ മാറ്റങ്ങൾ ബാഹ്യ സമ്മർദ്ദം ചെലുത്തുന്ന സ്ഥലങ്ങളിൽ സംഭവിക്കുന്നത്, ഉദാഹരണത്തിന് ബ്രാ സ്ട്രാപ്പുകൾ അല്ലെങ്കിൽ വളരെ ഇറുകിയ അരക്കെട്ട്. ഇന്ന്, സിഎസ് ഒരു പുരോഗമന രൂപത്തിലേക്ക് പുരോഗമിക്കുന്നില്ലെന്ന് വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു; ചില രചയിതാക്കൾ പോലും ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രങ്ങൾ സാമ്യമുള്ളത് ഇൻഡുറേഷനുകൾ കാരണം മാത്രമല്ല, അല്ലാത്തപക്ഷം പരസ്പരം യാതൊരു ബന്ധവുമില്ലെന്ന് വിശ്വസിക്കുന്നു.
പ്രോഗ്രസീവ് സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമ (PSS).
രോഗത്തിന്റെ ഗതി വളരെ വേരിയബിളാണ് - ഒരു രോഗിയിൽ മാത്രം സാങ്കേതിക ഉപകരണങ്ങൾ ഉപയോഗിച്ച് മാറ്റങ്ങൾ അളക്കാൻ കഴിയുമെങ്കിൽ, അവ പരിമിതപ്പെടുത്തിയേക്കാം. ശ്വസനം, വിഴുങ്ങൽ, അല്ലെങ്കിൽ മറ്റൊന്നിൽ ദഹനം. ഇനിപ്പറയുന്ന മേഖലകളെ ബാധിച്ചേക്കാം:
- വിരലുകളും കൈകളും
- തല
- ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ
വിരലുകളും കൈകളും
മിക്കപ്പോഴും, വിരലുകളിൽ പിഎസ്എസ് ആരംഭിക്കുന്നു, അവ തുടക്കത്തിൽ വീർക്കുകയും കോശജ്വലന പ്രതികരണങ്ങൾ കാരണം ചുവപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. 90 ശതമാനത്തിലധികം രോഗികളിൽ, വാസ്കുലർ മാറ്റങ്ങളുടെ ഫലമായി റെയ്‌നൗഡ് പ്രതിഭാസം എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു, ഇത് പലപ്പോഴും മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് മുമ്പായി വർഷങ്ങളോളം നീണ്ടുനിൽക്കും: തണുത്ത or സമ്മര്ദ്ദം, വിരല് ധമനികൾ ചുരുങ്ങുന്നു, വിരലുകൾ ആദ്യം വെളുത്തതായി മാറുന്നു, തുടർന്ന് വേദനാജനകമായ ചുവപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ നീല നിറവ്യത്യാസം (സയനോസിസ്). വിരൽത്തുമ്പിൽ, ഇത് കഴിയും നേതൃത്വം അൾസർ, ടിഷ്യു മരണം (എലി കടി necrosis), അതുപോലെ thickening ആൻഡ് വേദന ക്യൂട്ടിക്കിളിൽ. ചർമ്മം കട്ടിയാകുന്നത് ക്രമേണ ടിഷ്യു അട്രോഫിയായി മാറുന്നു. ഇത് വളയുന്ന സ്ഥാനത്ത് വിരലുകൾ ഇടുങ്ങിയതും കടുപ്പമുള്ളതുമാക്കുന്നു. പിന്നീട്, മാറ്റങ്ങൾ മുഴുവൻ കൈകളിലേക്കും കൈത്തണ്ടകളിലേക്കും വ്യാപിച്ചു. കഠിനമായ കേസുകളിൽ, ഇത് സാധ്യമാണ് നേതൃത്വം ഉദാഹരണത്തിന്, വിരലുകൾ (കൈകാലുകൾ) മുറിച്ചുമാറ്റേണ്ടതിന്റെ ആവശ്യകതയിലേക്ക്.
തലയുടെ വ്യവസ്ഥാപരമായ സ്ക്ലിറോഡെർമ
മുഖത്ത്, കാഠിന്യം കാരണമാകുന്നു വായ ചെറുതായി തുറക്കുന്നത്, മടക്കുകളാൽ ചുറ്റപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു ("പുകയില സഞ്ചി വായ”) വിശാലമായി തുറക്കാൻ കഴിയുന്നില്ല. ഇത് ഡെന്റൽ നടപടിക്രമങ്ങളിൽ ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ ഉണ്ടാക്കും, ഉദാഹരണത്തിന്. ബാധിതരായ വ്യക്തികൾ അവരുടെ മുഖഭാവങ്ങളിൽ ("മുഖം മുഖംമൂടി") കൂടുതലായി നിയന്ത്രിക്കപ്പെടുന്നു. കൂടാതെ, വാസ്കുലർ ഡിലേറ്റേഷൻ (ടെലാൻജിയക്ടാസിയ), മുടി കൊഴിച്ചിൽ, ഭാരം കുറഞ്ഞതും കൂടുതൽ കൂർത്ത മൂക്കും ചെവിയും മുഖത്ത് ഉണ്ടാകാം. ഗ്രന്ഥി ബന്ധം ടിഷ്യു ഇത് ബാധിച്ചേക്കാം, ഇത് കണ്ണിലെ കണ്ണുനീർ ഉത്പാദനം കുറയുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു കൺജങ്ക്റ്റിവിറ്റിസ്, കൂടാതെ നിയന്ത്രിതമായി ഉമിനീർ ഉൽ‌പാദനം വായ കൂടെ വരണ്ട വായ ഡിസ്ഫാഗിയയും.
ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ
അന്നനാളവും ദഹനനാളവും പതിവായി ബാധിക്കുന്നു. ഭാഷാ ഫ്രെനുലം ചുരുങ്ങുന്നതാണ് ആദ്യ ലക്ഷണം. ഡിസ്ഫാഗിയ, നെഞ്ചെരിച്ചില്, ദഹനക്കേട് ഉണ്ടാകാം. ന്റെ വ്യാപനം മൂലം ശ്വാസകോശങ്ങളെ ബാധിക്കുന്നതും അസാധാരണമല്ല ബന്ധം ടിഷ്യു, പ്രത്യേകിച്ച് ശ്വാസം മുട്ടൽ ഫലമായി. പകുതിയോളം രോഗികളിൽ, മാറ്റങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നു വൃക്ക ഒപ്പം / അല്ലെങ്കിൽ ഹൃദയം ടിഷ്യുവും സംഭവിക്കുന്നു. വൃക്ക ബലഹീനതയും ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം കൂടുതൽ പതിവ് അനന്തരഫലങ്ങൾ, ഹൃദയം ബലഹീനതയും കാർഡിയാക് അരിഹ്‌മിയ കുറവാണ് പതിവ്. പേശികൾ, അസ്ഥികൂടം, നാഡീവ്യൂഹം എന്നിവയും ബാധിക്കപ്പെടാം, ഇത് സന്ധികൾക്കും പേശികൾക്കും കാരണമാകുന്നു വേദന, ഉദാഹരണത്തിന്. സ്ക്ലറോഡെർമമാ അതിനാൽ ഒരു റുമാറ്റിക് രോഗമായും ഇതിനെ തരംതിരിക്കുന്നു. താരതമ്യേന സൗമ്യമായ ഒരു രൂപം CREST സിൻഡ്രോം ആണ്, ഇത് രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ ചുരുക്കപ്പേരാണ്: കാൽസിനോസിസ് (ചർമ്മത്തിന്റെയും പേശികളുടെയും കാൽസിഫിക്കേഷൻ), റെയ്‌നാഡിന്റെ സിൻഡ്രോം, അന്നനാളം (അന്നനാളത്തിന്റെ ഇടപെടൽ), സ്ക്ലിറോഡാക്റ്റിലി (വിരല് ഇൻഡ്യൂറേഷൻ), ടെലൻജിയക്ടാസിയസ് (വാസ്കുലർ ഡിലേറ്റേഷൻ).
