ബയോകാറ്റലിസ്റ്റ് സൾഫൈറ്റ് ഓക്സിഡേസ് വിഷത്തിന്റെ പരിവർത്തനത്തിന് കാരണമാകുന്നു സൾഫർ ന്റെ തകർച്ചയിൽ നിന്നുള്ള സംയുക്തങ്ങൾ അമിനോ ആസിഡുകൾ നോൺടോക്സിക് സൾഫേറ്റുകളിലേക്ക്. ഇത് ജീവന് അത്യന്താപേക്ഷിതമാണ്, അതിനാൽ എല്ലാ ജീവജാലങ്ങളിലും ഇത് കാണപ്പെടുന്നു. ജനിതക വൈകല്യത്താൽ അതിന്റെ പ്രവർത്തനം അസ്വസ്ഥമാകുകയാണെങ്കിൽ, സൾഫൈറ്റ് ഓക്സിഡേസ് കുറവ് സംഭവിക്കുന്നു. ആരോഗ്യമുള്ള രോഗികളിൽ പോലും, വളരെയധികം സൾഫൈറ്റ് രക്തം ഒരു നെഗറ്റീവ് പ്രഭാവം ചെലുത്തും.
എന്താണ് സൾഫൈറ്റ് ഓക്സിഡേസ്?
സൾഫൈറ്റ് ഓക്സിഡേസ് (ജീൻ പേര്: SUOX) 466 അടങ്ങുന്ന മോളിബ്ഡിനം അടങ്ങിയ എൻസൈമിന്റെ പേരാണ് അമിനോ ആസിഡുകൾ. ഇത് സാന്തൈൻ ഡൈഹൈഡ്രജനോയിസ് കുടുംബത്തിൽ പെടുന്നു, ഇത് മിക്കവാറും എല്ലാ ജീവജാലങ്ങളിലും കാണപ്പെടുന്നു. ഇതിന്റെ കേന്ദ്രത്തിൽ ഒരു സുപ്രധാന ഘടകമായ മോളിബ്ഡിനം അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. ലോഹത്തെ അതിന്റെ ജൈവ ലഭ്യമായ രൂപത്തിൽ ഒരു മോളിബ്ഡേറ്റ് അയോണായി സംഭവിക്കുന്നു. സൾഫൈറ്റ് ഓക്സിഡേസ് ഇത് ഒരു കോഫക്ടറായി ഉപയോഗിക്കുന്നു (മോളിബ്ഡേറ്റ്-മോളിബ്ഡോപ്റ്റെറിൻ സംയുക്തം). എൻസൈം പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നു സൾഫർഉൾക്കൊള്ളുന്നു അമിനോ ആസിഡുകൾ മെത്തയോളൈൻ, സിസ്ടൈൻമുതലായവ ഭക്ഷണക്രമം നിരുപദ്രവകാരിയായി സൾഫർ ലവണങ്ങൾ (സൾഫേറ്റുകൾ), അവ മൂത്രത്തിൽ നിന്ന് പുറന്തള്ളപ്പെടുന്നു. സസ്തനികളിൽ, സൾഫർ നശിപ്പിക്കുന്ന ബയോകാറ്റലിസ്റ്റ് പ്രാഥമികമായി കരൾ വൃക്കകളും. സൾഫൈറ്റ് ഓക്സിഡേസ് എന്ന എൻസൈം ഇത് ഉറപ്പാക്കുന്നു രക്തം ഓക്സിജൻ അവശ്യ അമിനോയുമായി സംയോജിക്കുന്നു ആസിഡുകൾ മറ്റ് സൾഫർ വസ്തുക്കളും. ഈ പ്രക്രിയയിൽ പുറത്തിറങ്ങിയ ഇലക്ട്രോണുകൾ എടിപി സൃഷ്ടിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നുഅഡെനോസിൻ ട്രൈഫോസ്ഫേറ്റ്) ഇലക്ട്രോൺ ട്രാൻസ്പോർട്ട് ചെയിൻ വഴി. എൻസൈം അതിന്റെ ഇരട്ടി അളവിനെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു സൾഫൈറ്റുകൾ ഒരു ലിറ്ററിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു മദ്യം ഓരോ ദിവസവും.
പ്രവർത്തനം, പ്രവർത്തനം, ചുമതലകൾ
എല്ലാവരും സൾഫർ അടങ്ങിയതാണ് ഉപയോഗിക്കുന്നത് പ്രോട്ടീനുകൾ ഒപ്പം ഭക്ഷണത്തിൽ ചേർക്കുന്നവ ദിവസേന. രണ്ടാമത്തേത് അച്ചാറിട്ട പച്ചക്കറികൾ, മുന്തിരിപ്പഴം ജ്യൂസ് മുതലായവയിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു, അവ സൂക്ഷ്മജീവികളുടെ ബാധയിൽ നിന്നും നിറവ്യത്യാസത്തിൽ നിന്നും ഭക്ഷണത്തെ സംരക്ഷിക്കാൻ ഉദ്ദേശിച്ചുള്ളതാണ്. വീഞ്ഞിൽ, അവർ പൂച്ചെണ്ട് പദാർത്ഥങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു. ന്റെ തകർച്ച സിസ്ടൈൻ ശരീരത്തിൽ പ്രതിദിനം 1680 മില്ലിഗ്രാം വിഷ സൾഫൈറ്റ് ഉൽ‌പാദിപ്പിക്കുന്നു, അവയവങ്ങൾക്കും ടിഷ്യുവിനും കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കാതിരിക്കാൻ സൾഫൈറ്റ് ഓക്സിഡേസ് ഉടൻ പരിവർത്തനം ചെയ്യണം. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, എൻസൈം മറ്റ് ബയോകാറ്റലിസ്റ്റുകളുമായി ഒരുമിച്ച് പ്രവർത്തിക്കുന്നു. സൾഫൈറ്റുകൾ വിഷാംശം ഉള്ളവയാണ്, ചെറിയ അളവിൽ പോലും ശരീരത്തിലെ സുപ്രധാന വസ്തുക്കളെ നശിപ്പിക്കുകയും ആവശ്യമായ ഉപാപചയ പ്രക്രിയകളെ തടയുകയും ചെയ്യും. പ്രധാനപ്പെട്ടവ നിർവഹിക്കുന്നതിന് വിഷപദാർത്ഥം കോശങ്ങളുടെ, സൾഫൈറ്റ് ഓക്സിഡേസിന് മോളിബ്ഡിനം എന്ന മൂലക മൂലകം ആവശ്യമാണ്. ഈ ലോഹത്തിന്റെ ഒരു കുറവ് നേതൃത്വം ഗുരുതരമായ പ്രത്യാഘാതങ്ങളിലേക്ക്. അമിത മെർക്കുറി ശരീരത്തിലെ അളവ് സൾഫൈറ്റ് ഓക്സിഡേസിന്റെ പ്രവർത്തനത്തെ തടയുന്നു.
രൂപീകരണം, സംഭവം, ഗുണവിശേഷതകൾ, ഒപ്റ്റിമൽ മൂല്യങ്ങൾ
സൾഫൈറ്റ് ഓക്സിഡേസ് പ്രധാനമായും രൂപപ്പെടുന്നത് മൈറ്റോകോണ്ട്രിയ, കോശങ്ങളുടെ “energy ർജ്ജ കേന്ദ്രങ്ങൾ”. എലികളിൽ, ഉദാഹരണത്തിന്, അതിൽ 80 ശതമാനവും സംഭവിക്കുന്നത് കരൾ സെൽ മൈറ്റോകോണ്ട്രിയ. കൂടാതെ, ഇത് ഇപ്പോഴും വൃക്കകളുടെ കോശങ്ങളിൽ ശക്തമായി കാണപ്പെടുന്നു. സൾഫൈറ്റ് ഓക്സിഡേസിന്റെ പ്രവർത്തനത്തിന് ആവശ്യമായ മോളിബ്ഡിനം ഓക്സൈഡ് എൻസൈമിന്റെ സജീവ സൈറ്റിലാണ് സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത്. ശാസ്ത്രജ്ഞർ അടുത്തിടെ കണ്ടെത്തിയതുപോലെ, മോളിബ്ഡിനം കുറവുള്ള രോഗികളിൽ മോളിബ്ഡിനം ട്രയോക്സൈഡ് നാനോകണങ്ങൾ ഉപയോഗിച്ച് ഇത് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കാം. സ്വാഭാവിക എൻസൈമിന് സമാനമായ ശരീരത്തിൽ ഇവയ്ക്ക് ഉത്തേജക ഫലമുണ്ട്. ഈ രീതിയിൽ, മുമ്പ് സൾഫോസിസ്റ്റൈനൂറിയ പോലുള്ള മാരകമായ രോഗങ്ങൾക്ക് ചികിത്സിക്കാം.
രോഗങ്ങളും വൈകല്യങ്ങളും
സൾഫൈറ്റ് ഓക്സിഡേസിന്റെ കുറവ് പാരസിംപതിറ്റിക് കാരണമാകുന്നതിലൂടെ ആരോഗ്യമുള്ള ആളുകളിൽ ആസ്ത്മാറ്റിക്, അനാഫൈലക്റ്റിക് പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങൾക്ക് കാരണമാകും. നാഡീവ്യൂഹം അലർജിക്ക് കാരണമാകുന്ന മാസ്റ്റ് സെല്ലുകളെ ബാധിക്കുന്നതിന്. കൂടാതെ, കുറഞ്ഞ അളവിലുള്ള സൾഫൈറ്റ് ഓക്സിഡേസ് കഠിനമാകാൻ കാരണമാകും തളര്ച്ച, തലവേദന കുറഞ്ഞതും രക്തം പഞ്ചസാര ലെവലുകൾ. എന്നിരുന്നാലും, സുപ്രധാന എൻസൈമിന്റെ ജനിതക കുറവ് ഇതിലും മോശമായ പ്രത്യാഘാതങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു. ശാരീരിക വൈകല്യങ്ങളും മാനസികവുമായാണ് നവജാതശിശു ജനിക്കുന്നത് റിട്ടാർഡേഷൻ. 100,000 മുതൽ 500,000 വരെ ജനനങ്ങളിൽ കണക്കാക്കപ്പെടുന്ന സോളിഫൈഡ് ഓക്സിഡേസ് കുറവ് അല്ലെങ്കിൽ സൾഫോസിസ്റ്റൈനൂറിയ ഒരു മോളിബ്ഡിനം കോഫാക്റ്റർ (മോക്കോ) കുറവ് രോഗമായി സംഭവിക്കുന്നു. ഒറ്റപ്പെട്ട സൾഫൈറ്റ് ഓക്സിഡേസ് കുറവ് അനുഭവിക്കുന്ന ശിശുക്കൾ സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുന്നു: കഠിനമായ എൻസെഫലോപ്പതി, നിയന്ത്രിക്കാനാകാത്ത പിടിച്ചെടുക്കൽ, സ്പസ്തിചിത്യ്, മൈക്രോസെഫാലി, മസിൽ ഫ്ലാസിഡിറ്റി, പ്രോഗ്രസീവ് തലച്ചോറ് atrophy. ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് എൻസൈം കുറവുള്ള രോഗത്തെ ഇതുവരെ ഫലപ്രദമായി ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയാത്തതിനാൽ, ചെറുപ്പക്കാരായ രോഗികൾ ശൈശവാവസ്ഥയിൽ തന്നെ മരിക്കുന്നു: തരംതാഴ്ത്തപ്പെടാത്ത സൾഫറസ് സംയുക്തങ്ങൾ വിഷ ന്യൂറോണുകളും കേന്ദ്രത്തിലെ മെയ്ലിൻ ഷീറ്റുകളും നാഡീവ്യൂഹം സെൽ ടിഷ്യുവിൽ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു. ഇതിനകം ജനിച്ചതിനുശേഷം, ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നതിലെ പ്രശ്നങ്ങൾ ഛർദ്ദി എന്ന വയറ് ഉള്ളടക്കം സംഭവിക്കുന്നു. ശിശുക്കൾ ജനിക്കുന്നത് വികൃതമാണ് തലയോട്ടി (നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന നെറ്റി, ആഴത്തിലുള്ള കണ്ണുകൾ, നീളമേറിയ പാൽപെബ്രൽ വിള്ളലുകൾ, കട്ടിയുള്ള ചുണ്ടുകൾ, ചെറുത് മൂക്ക്). ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ മാസങ്ങളിൽ, കണ്ണിലെ ലെൻസ് സ്ഥാനഭ്രംശം സംഭവിക്കുന്നു. ഇന്നുവരെ വിവരിച്ച സൾഫോസിസ്റ്റൈനൂറിയയുടെ 75 ശതമാനവും മോക്കോയുടെ കുറവ് മൂലമാണ്: ഇവ മൂന്നും എൻസൈമുകൾ ശരീരത്തിലെ സൾഫർ നശീകരണത്തിൽ ഏർപ്പെടുന്നത്, സൾഫൈറ്റ് ഓക്സിഡേസ്, സാന്തൈൻ ഓക്സിഡേസ്, ആൽഡിഹൈഡ് ഓക്സിഡേസ് എന്നിവ വളരെ കുറച്ച പ്രവർത്തനം കാണിക്കുന്നു. SUOX- ലെ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ ജീൻ (ക്രോമസോം 12) ഒറ്റപ്പെട്ട സൾഫൈറ്റ് ഓക്സിഡേസ് കുറവിന് കാരണമാകുന്നു. ഇത് മൂന്ന് വേരിയന്റുകളിൽ പ്രകടമാകുന്നു: ടൈപ്പ് എ (എം‌ഒ‌സി‌എസ് 1 ലെ മ്യൂട്ടേഷൻ ജീൻ), ടൈപ്പ് ബി (എം‌ഒ‌സി‌എസ് 2 ജീൻ), ടൈപ്പ് സി (എം‌ഒ‌സി‌എസ് 3 ജീൻ). എ മ്യൂട്ടേഷൻ തരം ഏറ്റവും സാധാരണമാണ്. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, സി‌പി‌എം‌പി എന്ന മുൻഗാമിയായ തന്മാത്രയുടെ രൂപീകരണം തടഞ്ഞു. എന്നിരുന്നാലും, ഈ പദാർത്ഥം ഇപ്പോൾ ലബോറട്ടറിയിൽ നിർമ്മിച്ച് നൽകാം. ശിശു രോഗിയുടെ നിലനിൽപ്പ് മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിന്, അപര്യാപ്തത രോഗം എത്രയും വേഗം നിർണ്ണയിക്കുകയും മോളിബ്ഡേറ്റിന്റെ ദൈനംദിന ഇൻട്രാവണസ് അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കുകയും വേണം. ഇത് കുറഞ്ഞത് കൂടുതൽ നാശനഷ്ടങ്ങൾ തടയുന്നു. കുട്ടിക്ക് ആന്റികൺ‌വൾസന്റ് നൽകിയിരിക്കുന്നു മരുന്നുകൾ ഭൂവുടമകളെ പ്രതിരോധിക്കാൻ. കുറഞ്ഞ പ്രോട്ടീൻ പിന്തുടരേണ്ടതുണ്ട് ഭക്ഷണക്രമം. പകരമായി, മോക്കോ പ്രീക്വാർസർ ഇസഡ് നൽകാം. ഇത് ഭൂവുടമകളെ കുറയ്ക്കുകയും കൂടുതൽ തടയുകയും ചെയ്യുന്നു തലച്ചോറ് കേടുപാടുകൾ. ശരീരത്തിൽ സൾഫൈറ്റ് ഓക്സിഡേസിന്റെ പങ്ക് ഏറ്റെടുക്കുന്ന മോളിബ്ഡിനം ട്രയോക്സൈഡ് നാനോകണങ്ങൾ ഉപയോഗിച്ച് മുമ്പ് ഭേദമാക്കാനാവാത്ത രോഗത്തെ ചികിത്സിക്കുമെന്ന് മെഡിക്കൽ ഗവേഷകർക്ക് വലിയ പ്രതീക്ഷയുണ്ട്. പിഞ്ചു കുഞ്ഞിന് സൾഫൈറ്റ് ഓക്സിഡേസ് കുറവുണ്ടോയെന്ന് അറിയാൻ, ഗർഭിണികൾക്ക് അവരുടെ എസ്-സൾഫോസിസ്റ്റൈൻ അളവ് പരിശോധിക്കാം അമ്നിയോട്ടിക് ദ്രാവകം.
