ചരിത്രം
കോഴ്സ് എല്ലാ തരത്തിലും പുരോഗമനപരമാണ് പേശി അണുവിഘടനം (എപ്പോഴും പുരോഗമനപരം). പെൽവിക് അരക്കെട്ടിലെ പേശികളുടെ ബലഹീനതയോടെ ഇത് ആരംഭിക്കുകയും പിന്നീട് കൂടുതൽ വ്യാപിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. തുടക്കത്തിൽ, ബലഹീനത കാല് പേശികൾ ശ്രദ്ധേയമാണ്, അതുപോലെ നടക്കാനുള്ള ബുദ്ധിമുട്ടും.
കൊഴുപ്പും ബന്ധം ടിഷ്യു പിന്നീട് പേശികളിൽ നിന്ന് രൂപം കൊള്ളുന്നു, അതിന്റെ ഫലമായി ശക്തി കുറയുന്നു. ഇത് തുമ്പിക്കൈയിലും കാലുകളിലും പേശികളുടെ സ്ഥിരത കുറയുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ഇത് ശേഷിക്കുന്ന ചലനശേഷിയെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു. നിവർന്നുനിൽക്കാനും ഇരിപ്പിൽ നിന്ന് നിൽക്കാനും കിടക്കുന്നതിൽ നിന്ന് ഇരിക്കാനും പൊസിഷൻ മാറ്റുന്നത് കൂടുതൽ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്.
ഡുചെന്നിനായി ഇതിനകം വിവരിച്ചതുപോലെ, പേശി അണുവിഘടനം നേരത്തെ ആരംഭിക്കുന്നു ബാല്യം. ഡുചെന്നിന്റെ ഗതി കൂടുതൽ വേഗത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്നു, അതിനാൽ ഇതിനകം 12 വയസ്സുള്ളപ്പോൾ, അവയവങ്ങളുടെ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാം. ദൈർഘ്യമേറിയ കോഴ്സുള്ള ബെക്കർ-കീനർ ഫോമിന്റെ വ്യത്യാസമാണിത്. ഗതിയിൽ മാത്രമാണ് ബലഹീനത ആരംഭിക്കുന്നത് ബാല്യം 6 വയസ്സ് മുതൽ രോഗികൾ 60 വയസ്സ് വരെ ഉയർന്ന പ്രായത്തിൽ എത്തുന്നു.
ലൈഫ് എക്സപ്റ്റൻസി
മുതലുള്ള ഡുക്ക്ഹെൻ പേശി അണുവിഘടനം ശൈശവാവസ്ഥയിൽ ആരംഭിക്കുകയും വേഗത്തിൽ പുരോഗമിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, ഈ രൂപത്തിൽ ആയുർദൈർഘ്യം കുറവാണ്. അവയവങ്ങളിൽ ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ ഉണ്ടാകുന്നതുവരെ ബെക്കർ-കീനർ രോഗികൾക്ക് ഇതിനകം 60 വയസ്സ് വരെ എത്താൻ കഴിയും. പൊതുവായി, പേശി അണുവിഘടനം പുരോഗമനപരവും വർഷങ്ങളായി പുരോഗമിക്കുന്നതുമാണ്.
അതിനാൽ, ആയുർദൈർഘ്യം രോഗികൾക്ക് അനുകൂലമല്ല. രോഗത്തിന്റെ തീവ്രത വ്യത്യാസപ്പെടാം, എല്ലായ്പ്പോഴും കഠിനമായിരിക്കണമെന്നില്ല. മസ്കുലർ ഡിസ്ട്രോഫി ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും രോഗി പ്രായപൂർത്തിയായപ്പോഴും സ്വതന്ത്രനായിരിക്കാം.
ടാർഗെറ്റഡ് തെറാപ്പി ഉപയോഗിച്ച്, രോഗത്തിൻറെ ലക്ഷണങ്ങൾ നന്നായി ചികിത്സിക്കുകയും ശാരീരികമായി ചികിത്സിക്കുകയും ചെയ്യാം കണ്ടീഷൻ രോഗിയെ നന്നായി പരിപാലിക്കാൻ കഴിയും. ഫിസിയോതെറാപ്പിയിലൂടെ ചില പേശികളുടെ പ്രവർത്തനങ്ങൾ നന്നായി നിർമ്മിക്കാനും സാധിക്കും. എന്നിരുന്നാലും, ഡുചെനെയും ബെക്കർ-കീനറും അവയവങ്ങളിൽ സങ്കീർണതകൾ അനുഭവിക്കുമ്പോൾ, രോഗികൾക്ക് അത് ബുദ്ധിമുട്ടായി മാറുകയും അവരുടെ ആയുർദൈർഘ്യം കുറയുകയും ചെയ്യുന്നു.
അവകാശം
എക്സ് ക്രോമസോമിന്റെ വൈകല്യം ലിംഗഭേദം അനുസരിച്ചുള്ളതല്ല. ഇത് ആൺകുട്ടികളെയും പെൺകുട്ടികളെയും ബാധിക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, പെൺകുട്ടികളിൽ ഈ രോഗം പൊട്ടിപ്പുറപ്പെടുന്നില്ല, കാരണം അവർക്ക് അവരുടെ രണ്ടാമത്തെ X ക്രോമസോം ഉപയോഗിച്ച് ജനിതക വൈകല്യത്തിന് നഷ്ടപരിഹാരം നൽകാൻ കഴിയും.
നേരെമറിച്ച്, ആൺകുട്ടികൾക്ക് അവരുടെ മറ്റ് Y ക്രോമസോം ഉപയോഗിച്ച് ഇത് നികത്താൻ കഴിയില്ല. അതിനാൽ, മസ്കുലർ ഡിസ്ട്രോഫി മിക്കവാറും ആൺകുട്ടികളിൽ മാത്രമേ കാണപ്പെടുന്നുള്ളൂ. ഒരു പെൺകുട്ടിക്ക് മസ്കുലർ ഡിസ്ട്രോഫി ഉണ്ടാകുകയാണെങ്കിൽ, രണ്ട് മാതാപിതാക്കളുടെയും എക്സ് ക്രോമസോമിൽ അവൾക്ക് ഒരു തകരാർ ഉണ്ടാകണം. എന്നാൽ ഈ സാധ്യത വളരെ കുറവാണ്.
ഈ ശ്രേണിയിലെ എല്ലാ ലേഖനങ്ങളും: